jaterní myelopatie
Úvod
Úvod do jaterní myopatie Hepatální myelopatie (jaterní myelopatie), známá také jako myelopatie portálových dutin, je zvláštní typ neurologické komplikace onemocnění jater, která se vyznačuje pomalým progresivním paraplegií, laterálním a post-myelinovým opláštěním. Patologické změny převládají, častěji se vyskytují v chirurgii nebo přirozené tvorbě cirkulačního zkratu portální dutiny, většina případů existuje současně s jaterní encefalopatií, často jsou příznaky míchy pokryty závažným onemocněním mozku a poruchy pohybu nemohou diagnostikovat až do patologického vyšetření Byla objevena demyelinace zadní šňůry a laterální šňůry míchy. Základní znalosti Podíl nemoci: podíl nemoci ve specifické skupině je 0,1% - 0,2% Citlivé osoby: častější u mladých dospělých Způsob infekce: neinfekční Komplikace: jaterní encefalopatie šok ascites primární rakovina jater portální trombóza
Patogen
Příčiny jaterní myelopatie
Virová hepatitida (40%):
Příčina jaterní myelopatie není známa, obvykle je polovina jaterní myelopatie způsobena portální cirhózou a 1/3 virové hepatitidy. Obecně se předpokládá, že může souviset s dysfunkcí detoxikace jater, zvýšeným amoniakem v krvi a metabolickými poruchami v mozkové tkáni.Další faktory (30%):
Kromě toho tvorba pseudomédií podobná struktuře katecholaminů během metabolismu proteinů narušuje normální přenos média systému aktivace vzestupu mozkového kmene. Hepatální myelopatie je častější u pacientů s mnohočetnou jaterní encefalopatií, portálním zkratem a částečnou gastrektomií.Prevence
Prevence jaterní myelopatie
1, čínská medicína věří, že fyzický úbytek, pití, jídlo, deprese, nadměrná konzumace tuku atd. Mohou způsobit změny jater.
2, zelenina se běžně používá v lidském životě, bohatá na živiny a prospěšná, může být konzumována pravidelně. Zelenina je nejen bohatá na vitamíny, ale také obsahuje mnoho celulózy, ligninu, ovocné kyseliny, anorganických solí atd., Které jsou nezbytnými živinami v procesu regenerace pacientů s játry.
Komplikace
Komplikace jaterní myelopatie Komplikace, jaterní encefalopatie, šok, ascites, primární rakovina jater, trombóza portálních žil
Během jaterní encefalopatie mohou mít pacienti přechodnou poruchu zraku, závratě, ztrátu výpočetní síly a onemocnění míchy. Dolní končetiny pacienta se postupně vyvíjejí do bilaterální symetrické paraplegie, chůze v chůzi, chůze v nůžkách, jednotlivé případy mají Atrofie dolních končetin nebo atrofie svalů rukou.
Kromě toho existují následující komplikace:
1. Hepatální encefalopatie je nejčastější příčinou smrti. Jedná se o komplexní poruchu dysfunkce centrálního nervového systému založenou na metabolických poruchách. Hlavními klinickými projevy jsou porucha vědomí, poruchy chování a kóma.
2, velké množství krvácení z horní části gastrointestinálního traktu se často projevuje jako hemateméza a černé výkaly, pokud množství krvácení není mnoho, pouze černé výkaly, velké množství krvácení mohou způsobit šok a vyvolat ascites a jaterní encefalopatii a dokonce smrt.
3, infekce.
4, primární rakovina jater.
5, syndrom jater a ledvin je charakterizován oligurií nebo anurií, azotémií, hyponatrémií a nízkým obsahem sodíku v moči.
6 trombóza portální žíly.
Příznak
Příznaky jaterní myelopatie společné příznaky žloutenka pavouk sputum játra splenomegálie únava zrakové poškození závratě horní gastrointestinální krvácení anorexie rozmazané nadýmání
Je častější u mladých dospělých, ale věk nástupu se liší v závislosti na příčině onemocnění: Hepatální myelopatie způsobená degenerací lentikulárního jádra se často objevuje v adolescenci a cirhóza se často vyskytuje ve středním a mladém věku a druhá je běžná.
Onemocnění se nejčastěji vyskytuje v dekompenzovaném období cirhózy, poklesu funkce jater a portální hypertenze. Většina pacientů má opakované krvácení do horní části gastrointestinálního traktu, venózní zkrat od těla k tělu a spleno-renální žilní anastomózu, bez chirurgického zákroku v anamnéze. Často existují zjevné břišní varixy, které naznačují, že se přirozeně vytvořil portální žilní zkrat.
Doba nástupu jaterní myelopatie je obvykle 4 měsíce až 10 let po anastomóze vena cava nebo spleno-renální žilní anastomózy portálního těla, u pacientů s přirozeným zkratem se vyskytují příznaky poškození jater, jako je žloutenka, ascites a hemateméza. Čas příznaků míchy je 6 měsíců až 8 let, v některých případech se vyskytují přímé příznaky míchy bez hepatální encefalopatie. I u pacientů s onemocněním jater po současných a časných neurologických příznacích jsou klinicky založeny na příznacích domácích vědců. Rozdělené do 3 fází:
1. Stádium jaterních symptomů (pre-neuropatie) je hlavně projevem chronického poškození jater, jako je anorexie, distenze břicha, únava, hepatosplenomegalie, ascit, pavoučí roztoči, zvýšená ALT, snížená celková hladina bílkovin v séru a inverze poměru A / G. , zvýšený krevní amoniak, jícnové varixy, břišní křečové žíly a krvácení do horního gastrointestinálního traktu.
2. Hepatální encefalopatie (sexuální paraplegie) se může opakovaně objevit příznaky přechodné encefalopatie, projevující se zejména euforií, špatným spánkem, vzrušením nebo retardací a dalšími emočními abnormalitami, bezvědomou hyperaktivitou, utečeneckými a jinými behaviorálními abnormalitami, pamětí a orientací Duševní úzkost a jiné duševní abnormality; duševní porucha, šílenství, zmatenost a jiné duševní abnormality; tachykardie, zrudnutí kůže obličeje a hrudníku, abnormální chladný pocit lýtka a chodidla a další autonomní symptomy a mávání chvění, dysartrie, Jiné neurologické příznaky, jako je přechodné zhoršení zraku, závratě, ztráta výpočetní síly, život, se stále mohou postarat o sebe, ale někteří pacienti postrádají období encefalopatie a období příznaků jater přímo do paralytické paraplegie.
3. Příznaky nemoci míchy a encefalopatie nejsou paralelní a dlouhodobé, příznaky mozku jsou charakterizovány opakovaným přechodným ochlupením, zatímco myelopatie se pomalu progresivně zhoršuje.Nemocnění míchy se často objevuje po encefalopatii, ale může se vyskytnout také při Před encefalopatickým obdobím, i při absenci encefalopatie, mají dolní končetiny těžký pocit, chůzi a pocit tvrdosti, svaly obou dolních končetin se chvějí, aktivita není flexibilní a postupně se vyvine na dvoustrannou bilaterální paraplegii a počáteční fáze je rovná a paralytická paraplegie. Zvýšený svalový tonus, silný a rovný, rovné prodloužení kolena a kotníku, „jev sklopného nože“, chůze chůze dřepu, chůze nůžky, paralýza pozdní flexe, malé množství čtyřhlavého těla, ale stále Nižší končetina je těžší, při vyšetření se snižuje svalová síla dolní končetiny, zvyšuje se svalové napětí, reflex šlachy je hypertyreóza, sputum sputum a sputum sputum sputum jsou pozitivní, reflex břišní stěny a reflex cremaster zmizí, končetina pyramidálního traktu je pozitivní a další patologické příznaky končetina Symptomy jsou obvykle symetrické, s proximálními a distálními příznaky: Jednotlivé případy mají atrofii dolních končetin nebo atrofii rukou, normální EMG nebo neurogenní poškození a lze kombinovat malý počet pacientů. Tip neuropatie, se vyskytuje na obou stranách symetrie ponožek, jako jsou světla smyslovým postižením, občasným hlubokým pocitem ztráty, svěrače bezbariérové, v doprovodu jaterní encefalopatie, jednotlivci, který má inkontinence či retence moči.
Přezkoumat
Vyšetření jaterní myelopatie
1. Hepatální myelopatie s rychlejším vývojem má zvýšenou transaminázu, snížený albumin, zvýšený globulin a další dysfunkci jater. Závažnost škody není v paralelním vztahu.
2. Většina mozkomíšního moku je normální a některé proteiny jsou mírně nebo středně zvýšené.
3. Sérum ceruloplasminu, vitaminu B12, kyseliny listové a séra syfilis byly normální.
4. U pacientů s hepatolentikulární degenerací komplikovanou spastickou paraplegií, pigmentový kruh rohovky KF, sérová oxidáza ceruloplasminu a sérová měď se redukují pod štěrbinovou lampou nebo pouhým okem, přímou reakcí mědi a 24hodinovým močovým traktem Abnormalita metabolismu mědi, jako je zvýšení množství mědi.
5. Elektromyografie prokázala zhoršenou výkonnost horních motorických neuronů a EEG vykazovala mírné až střední difuzní abnormality.
6. MRI míchy pomáhá vyloučit jiné léze míchy.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika jaterní myelopatie
Diagnóza
1. Anamnéza akutního, chronického onemocnění jater a cirhózy.
2. Proveďte anastomózu z portálu do těla, TIPS nebo širokou škálu přirozené tvorby kolaterálu a další známky onemocnění jater.
3. Chronická encefalopatie a příznaky a příznaky poškození horních motorických neuronů, pomalý nástup mladých dospělých, progresivní exacerbace paraplegie obou dolních končetin a opakované epizody duševních a duševních poruch by měly být vysoce podezřelé jako jaterní myelopatie. .
4. Zjevný nárůst hladiny amoniaku v krvi je důležitým základem pro diagnostiku tohoto onemocnění. Obecně neexistuje svalová atrofie, smyslové poruchy a dysfunkce svěrače, mozkomíšní tekutina je normální, sérová oxidáza mědi je normální a neexistuje žádný prsten rohovky.
Diferenciální diagnostika
1. Hepatolentikulární degenerace: častější u adolescentů s pozitivní rodinnou anamnézou, projevující se hlavně jako myotonie, třes končetin, mentální poruchy, poruchy jazyka, prsten rohovky, sérová měď a ceruloplasmin, snížená měď, měď v moči, játra Biopsie jaterní tkáně zvyšuje obsah mědi, CT mozkové skenování může vykazovat zvětšení komory nebo mozkové parenchymální změkčení.
2. Amyotrofická laterální skleróza: častěji po středním věku nemoc postupuje pomalu a mnohočetné projevy jsou neuromuskulární křeč horních a dolních končetin. Atrofie ruky je zřejmá, často doprovázená fibrilací svalů a může zahrnovat i sportovní mozek ocasní skupiny. Nerv, dysfagie, dysartrie, atrofie lingválních a sternocleidomastoidních svalů, žádné smyslové narušení a žádné onemocnění jater.
3. Dědičná spastická paraplegie: většinou v dětském věku, s pomalou progresí paralytické paraplegie dolních končetin a nůžkový chod, doprovázená mírnou ataxií, se stabilním nebo zlepšeným stavem s věkem, více Významná rodinná anamnéza, žádné onemocnění jater.
4. Kombinovaná degenerace míchy subakutní míchy: nástup středního věku, subakutní nebo chronická progrese, dlouhý průběh nemoci, klinické projevy příznaků anémie, jako je vyhoření, únava, glositida, průjem a bledá sliznice kůže atd. Kónická léze kordu může být doprovázena poškozením periferního nervu, vykazujícím kolateralitu ataxie a je obtížné zavřít oko.
5. Roztroušená skleróza (MS): V anamnéze se vyskytuje recidivující remise, v mozkové tekutině se objevují oligoklonální pásy a hormonální terapie je účinná.
6. Akutní myelitida: způsobená virovou infekcí, lézemi zahrnující cervikální a horní hrudní míchu nebo všechny, MRI zesílené skenování ukázalo mírné fokální náplastové zlepšení lézí míchy.
7. Vaskulární malformace a léze obsazení míchy: angiografie páteře, angiografie a míchy CT, MRI, vyšetření lze jednoznačně diagnostikovat, kromě neurosyphilis, HTLV (virus leukemického lymfomu lidského T buněk) - mícha I. typu Identifikace choroby.
