velké aneuryzma mozkových žil
Úvod
Úvod do velkého mozkového nádoru Cerebrální velký žilní nádor je spíše nádorová dilatace velké mozkové žíly než skutečná aneurysma, takže se také nazývá velká žilní aneurysmální cévní malformace. Toto onemocnění je relativně vzácná cerebrovaskulární malformace. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,004% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: plicní hypertenze hydrocefalus
Patogen
Příčiny velkého mozkového nádoru
(1) Příčiny onemocnění
Velká mozková žíla pochází ze žilního návratového systému střední struktury drenážního choroidního plexu.Zpočátku žíla nekomunikuje s hlubokou intracerebrální žílou. Asi 11 týdnů po embryonálním vývoji komunikuje zadní část žíly s vnitřní mozkovou žílou a žílou. Část je degradována a nakonec zmizí. Pokud je embryonální vývoj z nějakého důvodu v 6. až 11. týdnu abnormální, přední část mozkové žíly nelze normálně degenerovat a uzavřít a může se vytvořit arteriovenózní fistula. Tato embryologická změna může vysvětlit původní Arteriovenózní přenos velké mozkové žilní žíly je přímo otevřen žilní stěně a je většinou umístěn před stěnou kapsle a pod ní. Dodávací tepna žilního nádoru může pocházet z choroidního plexu midbrainu, střední mozkové tepny, střední mozkové tepny a vynikající mozkové tepny. Větve a meningální cévy, thalamické prostupující větve se mohou také podílet na zásobování krví díky sifonování.
(dvě) patogeneze
1. Patologie Hlavní patologickou změnou tohoto onemocnění je zkrat mezi mozkovou tepnou a velkou mozkovou žílou. Velké množství arteriální krve přímo vstupuje do velké mozkové žíly, což je extrémně rozšířené, kulaté nebo oválné, žíla je šedá, silná a tuhá. Někdy součást trombózy, průměr často přesahuje 3 cm, degenerace mozkové tkáně v rozsahu lézí, atrofie nebo změkčení.
87% zásobovací tepny přímo do velkých mozkových žil je zapojeno do zadní mozkové tepny, 50% je jednoduše zásobováno zadní mozkovou tepnou, většinou jednostrannou, a běžnější na pravé straně, ale také pro bilaterální zadní mozkovou tepnu, ostatní mohou být také použity mozkem. Přední tepna, střední mozková tepna a vynikající mozková tepna dodávají krev. Většina pacientů patří do výše uvedené situace, ale v některých případech je drenážní žíla mozkové arteriovenózní malformace zavedena do velké mozkové žíly, což způsobuje, že se velká mozková žíla významně rozšiřuje. Větší je také větší arteriovenózní píštěl léze, zkrátka velká mozková cerebrální komora je výsledkem dlouhodobého vysokotlakého arteriálního krevního toku, který podporuje řadu hemodynamických změn a vede k arterializaci žilní stěny.
2. Mechanismy Dva základní mechanismy tohoto onemocnění jsou vysokotlaký šok z krevního oběhu způsobený arteriovenózním zkratem a okluzí duralového sinu.
Prevence
Prevence mozkových velkých žilních nádorů
Chirurgie náhle snižuje množství krve v žilním nádoru, což může způsobit hemodynamickou poruchu oběhového systému, zvýšit periferní vaskulární odpor, zvýšit srdeční následnou zátěž, což vede k závažnému srdečnímu selhání a ohrožení života pacienta. Proto by měl být před chirurgickým zákrokem konzultován kardiální specialista, aby bylo možné přesně odhadnout systémový objem krve a srdeční funkce.
Komplikace
Mozková velká žilní komplikace Komplikace plicní hypertenze hydrocefalus
Pacienti s velkou mozkovou žilní žilní píštělí, pokud se vytvoří intrakraniální arteriovenózní píštěl, poklesne periferní vaskulární rezistence, zvýšený srdeční výdej, zvýšený srdeční výdej, což vede k ventrikulární hypertrofii, plicní hypertenze, může způsobit srdeční selhání, navíc kvůli sagitální sinus a Zvýšený tlak v žilním systému ovlivňuje absorpci mozkomíšního moku a způsobuje expanzi komor a tvorbu hydrocefalu.
Příznak
Mozkové velké žilní nádorové příznaky časté příznaky kalcifikovaný mozek parenchym hluboké krvácení kortikální hyperplázie srdeční selhání srdeční hypertrofie žilní kontinuální krevní tok novorozenecké srdeční selhání akční stěna
Velká mozková anatomie mozku podle věku nástupu lze rozdělit do čtyř věkových skupin:
1. Novorozená skupina Typickým projevem je vysoký výkon krátce po narození. Předpjaté srdeční selhání se vyskytuje téměř u všech dětí. Stupeň srdečního selhání závisí na velikosti píštěle a na přítomnosti nebo nepřítomnosti žilní trombózy. Auskultace lebky může cítit a přetrvávat. Intracraniální šelest, saturace jugulárního venózního kyslíku je významně zvýšena, CR CR, MRI najdou aneurysmální léze, angiografii na přední a dolní hranici léze lze vidět v mnoha malých zásobních tepnách, většinou Yasargil typu I, typu II a Ultrazvukové vyšetření typu III, nejčastější ultrazvukové vyšetření typu III může také najít nepřetržitý průtok krve ve vnitřní jugulární žíle, odlišný od normálního kolísání průtoku krve, léze lze detekovat bez ozvěnového stínu, průtok krve také přetrvává, Chirurgická léčba intrakraniálních lézí nemůže zlepšit refrakterní srdeční selhání a může snížit infarkt myokardu v důsledku nižšího krevního tlaku během chirurgického zákroku. Děti umírají více než srdeční selhání. Pitva našla ventrikulární paraventrikulární změkčení, hluboké krvácení do mozku, kortikální glii. Hyperplasie, infarkt a kalcifikace, subkortikální vakuolizace a další patologické změny, cerebrální velké žíly jsou abnormálně zvětšeny a jsou spojeny s mnoha malými tepnami. Mechanismus poškození mozku je hlavně krve. Sekundární k srdečnímu selhání, mozkové ischemie, hemoragické infarktu, onemocnění a útlaku chirurgickém zákroku.
2. Kojenecká skupina Klinicky rozdělena do dvou skupin:
(1) K srdeční dekompenzaci došlo v novorozeneckém období, ale po úlevě od léčby nebo samovolné remise se následný obvod hlavy zvýšil z 1 na 12 měsíců po narození, intrakraniální šelest a auskultace byla patrná na posterolaterální straně hlavy.
(2) Není dekompenzace srdce v anamnéze, dítě je viděno kvůli zvýšení obvodu hlavy a je nalezen hydrocefalus. Na hrudi je srdeční hypertrofie.
Komory dětí mohou být významně rozšířeny, zahrnující laterální komoru a třetí komoru. V minulosti bylo důvodem pro rozšíření komůrky, že zvětšené velké mozkové žilní komprimovaly akvadukt středního mozku, což způsobilo obstrukční hydrocefalus, ale v posledních letech patofyziologické studie a zobrazovací studie Studie prokázaly, že vodní kanál dítěte je často udržován otevřený a dítě nemá žádné klinické projevy hydrocefalu.Neexistuje paraventrikulární edém na CT nebo MRI. Předpokládá se, že tlak v sagitální dutině a žilním systému se zvyšuje a ovlivňuje absorpci mozkomíšního moku. Hlavním důvodem je to, že mozková angiografie může obvykle vykazovat vyplnění cystických lézí, a může dynamicky pozorovat kontrastní látku do vaku, vytvářet turbulenci, příležitostně, trombóza v lézi, zcela vylučující cystu, nemůže být vyvinuta, jako je zeď Trombóza, přítomnost cystické dutiny, může na CT ukazovat „cílové znamení“. Obvykle je fistula menší než neonatální skupina a většina z nich má pouze jednu fistulu, která je ekvivalentní typu Yasargil I.
Epilepsie je také hlavním klinickým projevem této skupiny dětí. Dlouhodobé krádeže mozku mohou způsobit mozkovou ischemii, mozkový infarkt a degenerace jsou patologickým základem epilepsie.
3. Děti ve skupině dětí nad 2 roky většinou zvyšují výskyt obvodu hlavy, někteří pacienti mohou mít subarachnoidální krvácení, srdce může mít také mírné zvětšení, může být slyšet auskultace lebky a intrakraniální šelest, ale musí být s intrakraniálním dítětem Fyziologické šelesty jsou identifikovány, obvykle u normálních kojenců nebo dětí, a lze je také slyšet v lebce nebo očních bulvách, přičemž očividná oční nebo časová strana, systolický šelest a karotický šelest mohou zmizet, ale mozek má velký žilní šelest. Je to zřejmé v blízkosti apikálních uzlů a zadní střední linie: U novorozenců a kojenců je šelest silný, slyší se systolický a diastolický a může být spojitý.
4. Do dospělé skupiny patří starší děti, adolescenti nebo mladí lidé s různými klinickými projevy: subarachnoidální krvácení, obsazení oblasti těla těla, vysoký intrakraniální tlak a hydrocefalus, CT CT nebo MRI lze použít pro diferenciální diagnostiku. Patofyziologicky má pacient malou arteriovenózní píštěl, nízkou průtokovou rychlost nebo sekundární cerebrální velký mozkový nádor.
Přezkoumat
Vyšetření velkých mozkových nádorů
1. Rentgenový film lebky U kojenecké skupiny, příležitostné léze, vaskulární kalcifikace, kromě zvýšení intrakraniálního tlaku u dětí, společný intrakraniální kalcifikační plak, který je úplným nebo neúplným kruhovým tvarem oblasti pineal o průměru 2,5 cm nebo více. Kalcifikace.
2. Cerebrální angiografie Pro diagnostiku velkých mozkových žilních nádorů by měla být provedena alespoň 3 selektivní mozková angiografie, včetně bilaterální interní karotidové arterie a angiografie jedné boční vertebrální tepny, nejlépe digitální odečtení celých mozkových selektivních krevních cév Naproti tomu mozek ukazuje velké žilní nádory jasněji, „krade“ krevní tepny a refluxní žíly jsou jasnější.
Mozková angiografie ukázala, že velké mozkové žíly se rozšířily oválně a průměr byl obecně 4 až 5 cm. Rovněž se výrazně rozšířil přímý sinus. Krevní zásobovací tepna velkého mozkového nádoru mozku byla mezi těmito třemi skupinami odlišná. Novorozenecká krevní zásobovací tepna mohla být Přední nadřazená přímá komunikace žilních nádorů může pocházet z bilaterálních předních mozkových tepen, fazolových žilních tepen, thalamických prostupujících tepen, předních a zadních choroidálních tepen a někdy i horní cerebelární tepny jsou také zapojeny do krevního zásobení. Žilní nádory jsou obvykle střední velikosti a zpětná krev je rovná. Sinus a další sinus, krmná tepna kojenecké skupiny je často umístěna na spodní postranní straně venózního nádoru a je zásobována zadní choroidální tepnou. V dětské skupině je krevní zásobovací tepna často umístěna před nebo nad venózním nádorem a na jedné nebo obou stranách zadní choroidální tepny nebo mozku Arteriální krevní zásobení: v dospělé skupině je často před cévním nádorem malá mozková cévní malformace. Krevní zásobovací tepna může být ze zadní choroidální tepny a thalamické penetrační tepny a krev je zavedena do velkého žilního systému mozku. Pro posouzení prognózy je důležité porozumět drenážní žíle.
3. CT sken ukazuje dobře definovaný oválný obrázek s vysokou hustotou v oblasti pineal, často doprovázený symetrickým zvětšením komory nad třetí komorou, sekundární léze mohou mít nepravidelně tvarovanou nerovnoměrnou hustotu před nimi. Stíny s vysokou a nízkou hustotou, vylepšené skenování viditelné a kruhové fáze s vysokou hustotou, souvislé až do vylepšeného obrazu lebky, což svědčí o přímé sinusové expanzi.
4. MRI velkého mozkového žilního nádoru MRI je velmi typická, jedná se o kruhovou oblast bez signálu, která je způsobena průtokem krve a prázdným efektem. Hranice je jasná, zejména sagitální poloha. Je vidět nejen nádorový vak, ale také přímý sinus drenáže. Mozkový sinus a tak dále.
5. Jiná angiografie MR a Dopplerova ultrasonografie jsou účinnými pomocnými látkami pro diagnostiku velkých mozkových nádorů mozku. Zvláště pro děti s patentovým vynucením může Dopplerův ultrazvuk stanovit intrakraniální hemodynamické změny a intralezionální krev. Vzorec toku poskytuje neinvazivní prostředky pro skrínování lézí. Pro doprovodné obecné podmínky, jako je kardiopulmonální funkce, může být hodnocení funkce mozku provedeno analýzou arteriálních krevních plynů, rentgenem hrudníku, EEG, elektrokardiogramem, renální funkcí, vyšetřením elektrolytů v krvi.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika velkého mozkového nádoru
Diagnostická kritéria
Diagnóza tohoto onemocnění závisí hlavně na věku nástupu a klinických projevech, ale diagnóza vyžaduje radiologické vyšetření, neonatální refrakterní srdeční selhání s intrakraniálním cévním šelestem, kojenci s hydrocefalem by měli zvážit možnost tohoto onemocnění, protože slyší Intracraniální cévní šelest nebo subarachnoidální krvácení, diagnostika může být v zásadě stanovena, další diagnóza proveditelné mozkové angiografie, CT skenování nebo MRI.
Diferenciální diagnostika
Velké mozkové žilní zvětšení je také vidět u jiných stavů nebo lézí a mělo by být rozpoznáno, protože se liší v léčbě od primárního mozkového velkého mozkového nádoru.
1. Velké mozkové žilní zvětšení je vidět u sekundárního mozkového žilního nádoru způsobeného mozkovou AVM nebo velké kompenzace mozkové žíly způsobené dura mater AVF. Léčba těchto dvou lézí by měla léčit primární lézi místo samotné velké žíly.
2. Velké křečové žíly mozku patří k normální variaci, aniž by doprovázely arteriovenózní zkrat.
