angioimunoblastická lymfadenopatie
Úvod
Úvod do angioimmunoblastické lymfadenopatie Angioimmunoblastická lymfadenopatie (AILD) je onemocnění, u kterého je regulace T lymfocytů s neznámou etiologií abnormální, což vede k nadměrné proliferaci B lymfocytů po aktivaci antigenu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pleurální výpotek
Patogen
Příčiny vaskulární imunoblastické lymfadenopatie
(1) Příčiny onemocnění
Příčina AILD dosud nebyla zcela objasněna a za možné příčiny se považují virové infekce a alergie na léky.
1. Asi jedna třetina alergií na léky má v minulosti expozici léky. Mezi běžné léky patří peniciliny, antikonvulziva, perorální hypoglykemika, antipyretická analgetika, sulfonamidy, aminoglykosidy, antiepileptika a Očkování atd. Naznačuje, že stimulace antigenu má spouštěcí účinek.
2. Virusová infekce U některých pacientů se zvýšil titr protilátek EBV. Bylo hlášeno, že míra detekce EBV-DNA u AILD a souvisejících nemocí je až 84% až 97%. Také se uvádí, že v lymfatických uzlinách 14 pacientů jsou antigeny viru zarděnek. Toto onemocnění je spojeno s virovou infekcí.
3. Kolagenní choroba Toto onemocnění má benigní hyperplázii lymfatických uzlin a autoprotilátky, které mají společné vlastnosti u některých nespecifických autoimunitních onemocnění, a proto může být kolagenové onemocnění spojeno s patogenezí tohoto onemocnění, zejména u systémového lupus erythematosus (SLE). , revmatoidní artritida a Sjogrenův syndrom (sjogrenův syndrom).
(dvě) patogeneze
Experimentální studie ukázaly, že pacientské T buňky mohou silně stimulovat B lymfocyty, podporovat proliferaci B lymfocytů a produkovat imunoglobuliny. Většina z těchto T lymfocytů exprimuje antigen HLA-DR a buňky infiltrující lymfatické uzliny jsou hlavně T lymfocyty a jejich imunitní fenotyp a zralý T Buňky jsou stejné, CD4 buňky jsou více než CD8 buňky. Tyto T buňky také exprimují IL-2 receptor, který lze rozeznat pomocí antigenů, jako je CD25 a HLA-DR. V periferní krvi je procento T buněk sníženo a většina z nich je aktivována HLA-DR ( Buňky, buňky mononukleární makrofágové buněčné linie se významně zvýšily a většina B buněk byla normální.
Prevence
Prevence angioimmunoblastické lymfadenopatie
18% lze převést na velkobuněčný lymfom.
Komplikace
Komplikace cévní imunoblastické lymfadenopatie Komplikace pleurálního výpotku
Může být komplikována respiračními příznaky, pleurálním výpotkem, plicní parenchymální infiltrací, hilarální mediastinální lymfadenopatií.
Příznak
Příznaky angioimmunoblastické lymfadenopatie Časté příznaky Noční pocení, podchlazení, anémie, leukocytóza, hypertermie, lymfadenopatie, eosinofilie, úbytek hmotnosti, otoky kloubů a bolest
1. Horečka, anorexie, hyperhidróza, úbytek na váze a další příznaky, 65% pacientů má horečku, může být nízká horečka nebo přetrvávající vysoká horečka, 50% pacientů s nočním potem, asi 50% pacientů může mít hubnutí, často se projevuje Naléhavě.
2. Povrchní a / nebo hluboká lymfadenopatie často doprovázená játry, slezinou až mírným otokem, několika případy intersticiální pneumonie, mnohočetnou radikulitidou, slabostí svalů, ORL lézemi atd., Lymfadenopatie může být Velmi významné, velmi časté (98%), maximální průměr až 8 cm nebo jen mírně zvětšené, lze zmenšit nebo přerušovat.
3. Historie alergií na léky a / nebo nástup vyrážky u přibližně 1/3 případů a výskyt vyrážky souvisí s dočasnou expozicí léku.
Přezkoumat
Vyšetření angioimmunoblastické lymfadenopatie
1. Polyklonální hyperimunitní globulinémie je zvýšení IgG a IgM, příležitostně kryoglobulinémie, kromě snížených hladin komplementu, zvýšení ESR.
2. Autoprotilátky Coombs, hemoglobin a krevní destičky jsou často sníženy, malý počet pacientů s retikulocyty se zvýšil, jednotlivé pacienty s plazmatickými buňkami viditelnými z periferní krve, primitivní plazmatické buňky a imunoblasty, častější u pacientů s těžkou AILD.
3. Patologické vlastnosti Normální struktura lymfatických uzlin je zničena a lymfatické folikuly v zárodečném centru chybí. Objevují se následující „trojité příznaky“.
(1) Velké množství imunoblastů proliferuje s plazmovými buňkami, lymfocyty, eosinofily a histiocytózou.
(2) Dendritické malé krevní cévy se zjevně proliferují vaskulárním endoteliálním otokem.
(3) Depozice eosinofilů v intersticiálním pozitivním barvení PAS a kyselého mukopolysacharidu se obecně předpokládá, že depozice amorfních kyselých látek není diagnostickým kritériem.
Podle klinických projevů, příznaků, známek, rentgen hrudníku, CT, B-ultrazvuk atd.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace vaskulární imunoblastické lymfadenopatie
Diagnostická kritéria
Diagnóza tohoto onemocnění je poměrně obtížná a je obtížné jej odlišit od ostatních lymfadenopatií včetně reaktivní lymfadenopatie, maligního lymfomu, maligní histiocytózy atd. Z klinického nebo patologického hlediska, ale z klinického hlediska. Je třeba ještě několik vodítek, která by měla následovat, a AILD by se měl zvážit, dojde-li k některému z následujících jevů.
1. Starší pacienti, většinou v krátkém období 40 let, horečka, vyrážka a celková nevolnost, otoky kloubů a bolest, několik s intersticiální pneumonií, mnohočetná radiculitida, svalová slabost.
2. Lymfatické uzliny jsou mírné nebo významně zvětšené, průměr literatury je až 8 cm a některé mají autoimunitní onemocnění.
3. Laboratorní testy mohou mít anémii, pozitivní coombs test, leukocytózu při počáteční diagnóze, příležitostnou eozinofilii, redukci krevních destiček a lymfocytů, sérologické vyšetření naznačující polyklonální hypergamaglobulinémii, zejména: IgG Zvýšená hladina IgM může mít kryoglobulinémii, spotřebu komplementu, tvorbu autoprotilátek, sedimentaci erytrocytů a biopsii časných lymfatických uzlin. V případě typického „trojitého syndromu“ lze diagnózu potvrdit. Výsledky patologického vyšetření domácí i zahraniční autoři zdůraznili důležitost biopsie mnohočetných lymfatických uzlin, i když játra, slezina, kostní dřeň a kůže často vykazují podobné změny, nejsou však typické jako změny lymfatických uzlin.
Jakákoli z první, druhé a třetí položky výše uvedených klinických projevů s laboratorními testy je důležitým vodítkem pro diagnózu AILD a triáda patologie lymfatických uzlin je předpokladem pro stanovení diagnózy.
Diferenciální diagnostika
1. Castlemanova choroba je vzácné a nevysvětlitelné proliferativní onemocnění lymfoidní tkáně, které by mělo být odlišeno od AILD.
2. Non-Hodgkinův lymfom (NHL) a AILD jsou spolehlivě identifikovány patologií lymfatických uzlin. NHL má obecně destrukci struktury lymfatických uzlin a existuje jediná infiltrace buněk lymfomů bez „trojice“ charakteristických pro AILD. Proliferace angioimmunoblastů, proliferace dendritických cév a / nebo depozice eosinofilů ve stromě.
Angioimmunoblastický T-buněčný lymfom (AITCL) je jedním z nejběžnějších typů T-buněčných lymfomů v NHL. Stále více experimentů zjistilo, že v AILD dochází k přeskupení klonálních TCR genů, takže AIDD je považována za AIDD AITCL, ale zatím není shoda. Někteří učenci nesouhlasí s tímto názorem. Věří, že prognóza AITCL je lepší, takže je třeba rozlišovat. Klinické projevy AITCL jsou velmi podobné AIDD, což je častější u starších osob a častější u mužů. Může dojít k systémové lymfadenopatii, horečce, úbytku hmotnosti, vyrážce a polyklonální hypergamaglobulinémii. Jejich identifikace závisí hlavně na patologii. Například, pokud na pozadí AILD dojde k průhledné infiltraci T buněk, měla by být diagnostikována. U AITCL, má-li gen TCR klonální přesmyk, měl by být diagnostikován jako AITCL.
3. Tkáňová nekrotická lymfadenitida (Kikuchiho choroba) je nezhoubný zánět lymfatických uzlin, který může být způsoben virovou infekcí. Je častější u mladých žen. Mezi hlavní klinické projevy patří horečka, oteklé lymfatické uzliny, citlivost lymfatických uzlin, často doprovázená leukopenií. Někteří pacienti mohou mít také hepatosplenomegalii a vyrážku, což je samy o sobě limitující benigní léze.
