Sulfhemoglobinémie
Úvod
Úvod do sulfidové hemoglobinémie Sulfemoglobinémie (sulfhemoglobinémie) je způsobena sulfmethemoglobinem (SHB) v krvi pacientů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: ateroskleróza srdečních chorob
Patogen
Příčina sulfi hemoglobinémie
Příčina:
Jakýkoli lék, který produkuje methemoglobin, může také produkovat sírový hemoglobin, včetně:
Sloučeniny obsahující dusík, jako je dusičnan draselný, dusitan sodný nebo nitroglycerin; aromatické aminosloučeniny, jako jsou sulfonamidy, deriváty anilinu nebo fenacetin, někteří pacienti nedostávají žádné léky k získání nemoci, mohou být spojeni s chronickou zácpou. Nebo související s průjmem, někteří pacienti mají zvýšený glutathion v červených krvinkách, důvod není znám, jakmile je produkován sulfi hemoglobin, nemůže být obnoven na hemoglobin in vivo nebo in vitro. Červené krvinky obsahující síru hemoglobin mají normální život, ale někteří lidé si myslí, že je zkrácená délka života. Velikost, tloušťka a množství hemoglobinu v červených krvinkách pacienta jsou v normálním rozmezí.
Patogeneze :
Patogeneze tohoto onemocnění dosud nebyla objasněna: Ve zkumavce může roztok hemoglobinu generovat hemoglobin sirovodíkovým plynem, barva se mění z červené na tmavou a zvíře je krmeno krmivem obsahujícím síru, které může také produkovat hemoglobin, střevo indukovanou karbunopatii. Pacient může mít také hemoglobinemii současně. Někteří lidé si myslí, že to souvisí s absorpcí sirovodíku nemocným střevním traktem. U některých pacientů s anamnézou tohoto onemocnění se zvyšuje glutathion v červených krvinkách. Naznačuje to, že cystein v těle může být také jedním ze zdrojů síry. Někteří lidé se proto domnívají, že sirovodík může pocházet z červených krvinek pacienta, ne nutně ze střeva, přičemž užívá různé oxidační látky, které mohou způsobit toxickou methemoglobinemii nebo Chemikálie mohou také způsobit sérovou hemoglobinemii, která je nejčastěji způsobena aromatickými aminosloučeninami, jako je acetanilid, dapson, metoclopramid a fenacetin, ale u pacientů, kteří tyto léky užívají, dochází k vulkanizaci. Hemoglobinémie je vzácná a stejné léčivo indukuje hemoglobin a methemoglobin. Není jasné, že někteří pacienti nemají ani v minulosti expozici výše uvedeným nebo speciálním lékům, takže jednotliví pacienti mohou být vrozeni a znečištění životního prostředí může také způsobit hemoglobin.
V roce 1983 průzkum malého města obývaného průmyslovým znečištěním v Brazílii zjistil, že ve srovnání s ostatními obyvateli vzrostl methemoglobin v krvi a sulfi hemoglobin, přičemž hemoglobin má silné absorpční pásmo poblíž vlnové délky 620 nm. Přidání kyanidu draselného nezpůsobuje zbarvení Přesná poloha atomu síry v molekule hemoglobinu nebyla stanovena Obecně se předpokládá, že se dvojitá vazba p uhlíku jednoho pyrrolového kruhu v hemokarbonátu otevře a přidá se síra. Jakmile se vytvoří atom, sírový hemoglobin, neodpadne a ztratí funkci kyslíku. Sulfidový hemoglobin postrádá kyslíkovou nosnou kapacitu a posune křivku separace kyslíku doleva. Účinek sírového hemoglobinu na život červených krvinek není jasný. Někteří pacienti Život červených krvinek měřený izotopem je stále normální, ale mnoho pacientů může mít hemolýzu.
Prevence
Prevence sulfátové hemoglobinémie
Implementací strategicky vyváženého programu řízení a prevence nemocí lze abnormální hemoglobiny účinně snížit. Nemoc kosáčích buněk je nevyléčitelná, lze však přijmout následující opatření ke kontrole příznaků:
● Velký příjem kapaliny
● Zdravá strava
● Přidejte kyselinu listovou
● léky proti bolesti
● Antibiotika
Thalassemia vyžaduje pravidelné krevní transfuze k udržení zdravého hemoglobinu a udržení života. Kvůli vícenásobným krevním transfuzím jsou lidské orgány přetíženy železem a ke kontrole tohoto stavu je třeba sekundárního ošetření. Thalassemia lze léčit úspěšnou transplantací kostní dřeně, ale tento postup je drahý a ve většině případů nemožný.
Nákladově nejefektivnější strategií pro snížení abnormální zátěže hemoglobinu je doplnění managementu nemocí zavedením preventivních programů. Levný a spolehlivý krevní test identifikuje páry, u kterých je pravděpodobné, že budou postiženy dětmi. Tento genetický screening je zvláště vhodný pro předmanželské nebo před těhotenství, což umožňuje párům diskutovat o zdraví svého dítěte. Následné genetické poradenství popisuje charakteristickým nosičům genů rizika, která mohou být přenesena na jejich děti, a léčba, která může být vyžadována, pokud trpí abnormálním hemoglobinem. Prenatální screening genetických chorob zahrnuje specifické etické, právní a sociální otázky, které vyžadují náležitou pozornost.
Činnosti WHO k prevenci a kontrole abnormalit hemoglobinu
Řídící orgán Světové zdravotnické organizace přijal dvě usnesení o abnormalitách hemoglobinu. Usnesení o srpkovité nemoci přijaté na padesátém devátém Světovém zdravotnickém shromáždění v květnu 2006 a usnesení o thalassemii přijaté výkonným výborem WHO na 118. zasedání, v němž byly vyzvány postižené země a WHO Organizovat sekretariát, aby posílil jeho reakci na tyto choroby.
WHO konkrétně:
● Zvyšovat povědomí o celosvětové zátěži těchto neobvyklých chorob v mezinárodním společenství;
● Podporovat spravedlivý přístup ke zdravotnickým službám;
● poskytovat technickou podporu zemím při prevenci a léčbě těchto chorob;
● Propagovat a podporovat výzkum s cílem zlepšit kvalitu života postižených osob.
Strategie WHO pro prevenci a kontrolu chronických onemocnění
Práce WHO na abnormalitách hemoglobinu je nyní zahrnuta do rámce WHO pro prevenci a kontrolu chronických nemocí na oddělení chronických nemocí a podpory zdraví. Strategické cíle divize jsou zvýšit povědomí o celosvětové epidemii chronických onemocnění, vytvořit zdravé prostředí, zejména pro chudé a znevýhodněné populace, zpomalit a zvrátit růst společných rizikových faktorů chronické nemoci, jako jsou nezdravá strava a fyzická nečinnost, a zabránit Předčasná smrt a invalidita způsobená závažnými chronickými nemocemi.
Komplikace
Komplikace spalovací hemoglobinémie Komplikace ateroskleróza srdečních chorob
Kontrola glykosylovaného hemoglobinu může předpovídat ischemickou chorobu srdeční. Hladina cukru v krvi je "trvalým rizikovým faktorem" pro kardiovaskulární onemocnění. Regulace hladiny cukru v krvi je klíčem k prevenci kardiovaskulárních a cerebrovaskulárních chorob, zatímco glykovaný hemoglobin je "zlatý standard" pro monitorování hladiny glukózy v krvi. Jeho úroveň změny může přímo ovlivnit ischemickou chorobu srdeční.
Glykovaný hemoglobin je produktem neenzymatické glykační reakce působením hyperglykémie, což je nezávislý rizikový faktor pro koronární srdeční onemocnění, který může zvýšit viskozitu červených krvinek, snížit tekutost, snížit funkci, zpomalit okysličování a způsobit tkáňový deficit. Kyslík. Pokud je glykovaný hemoglobin zvýšen, zvyšuje se riziko komplikací, jako je ateroskleróza, a pokud bude dále stoupat, zhorší se vývoj aterosklerózy.
Pacienti se zvýšeným glykosylovaným hemoglobinem by měli být léčeni nejen včas, aby se zlepšila funkce vaskulárních endoteliálních buněk, ale také by měli podstoupit vyšetření koronárních srdečních chorob.
Příznak
Příznaky sulfidové hemoglobinémie časté příznaky cyanóza bolest břicha průjem závratě dušnost dušnost hemolytická anémie zácpa
Počátek je pomalý, hlavní klinický projev je cyanóza, modré skvrny na kůži a obličeji, modrošedé, žádné příznaky nebo pouze skvrny, těžké závratě, bolesti hlavy, dokonce podrážděnost, mdloby, asi polovina pacientů Existují zácpa, průjem, bolesti břicha, tyto příznaky nemusí souviset přímo se sulfátovaným hemoglobinem, někteří pacienti mají v anamnéze užívání drog nebo expozici toxickým látkám a někteří pacienti mohou mít mírnou hemolytickou anémii.
Přezkoumat
Vyšetření sulfi hemoglobinémie
1. Vzhled: Arteriální krev obsahující sulfidový hemoglobin je modro-hnědá a po protřepání ve vzduchu nezmění barvu Po přidání do termostatu methylenové modři nelze krev zčervenat.
2. Stanovení sulfidového hemoglobinu: Silný pík absorpce se blíží 620 nm a kyanid draselný se neztrácí. Podle metody korekce absorbance na více vlnových délkách lze vypočítat obsah sulfi hemoglobinu.
3. V izoelektrické fokusační elektroforéze: Mezi oxyhemoglobinem a deoxyhemoglobinem je zelená zóna.
Podle stavu, klinických projevů, symptomů, příznaků, RTG, B-ultrazvuk, elektrokardiogram, biochemické vyšetření.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace sulfi hemoglobinémie
Diagnostická kritéria
Klinické projevy zřejmé cyanózy a krve ve vzduchu jsou hlavně závislé na laboratorních testech modro-hnědé, po třepání nemění barvu, kontrolují se spektrofotometrem, při 620 nm je vidět specifický pík absorpce světla a je přidán kyanid. Nezmizí po draslíku, který lze použít jako spolehlivou diagnostickou metodu pro toto onemocnění, a diagnostika může pomoci i anamnéza léků.
Diferenciální diagnostika
Identifikační metodou je vzít malou antikoagulaci pacienta do malé trojúhelníkové láhve, například krev rychle zčervená, což naznačuje, že krev obsahuje více redukovaného hemoglobinu; pokud krev nemůže zčervenat, je jisté, že v krvi jsou i jiné abnormální hemoglobiny. Při pozorování pouhým okem má methemoglobin čokoládově hnědou barvu, sulfi hemoglobin je modro-hnědý a hemoglobin M je čokoládově hnědý díky produkci methemoglobinu. Krev se zředí 10 až 20krát destilovanou vodou a přidá se sulfid amonný nebo 1% kyanid draselný. Kapky, jako je methemoglobin, se mění z pálené na jasně červenou; pokud je příliš dlouhá, změní se na modro-hnědou (hemoglobin sulfátovaný na methemoglobin-oxyhemoglobin), pokud barva není jasně červená, jedná se o sulfidovaný hemoglobin, spektroskop Absorpční pás methemoglobinu je pozorován při vlnové délce 618-630 nm a hemoglobin je při vlnové délce 607-620 nm; po přidání sulfidu amonného nebo kyanidu draselného absorpční pás methemoglobinu zmizí a absorpční pás hemoglobinu síry se nemění ( Protože hemoglobin nemůže být obnoven, jakmile je vyroben, identifikace dědičné methemoglobinémie a HbM je dvě. Různé genetické vzor; methemoglobinemie autozomálně recesivní, autozomálně dominantní HBM, abnormální zóna zatímco první, když tento není elektroforéza hemoglobinu.
Sulfátovaný hemoglobin je často mylně diagnostikován jako methemoglobin a klinické studie jsou velmi podobné a vyžadují pečlivé laboratorní testování.
