nekompakce komorového myokardu
Úvod
Úvod do komorového zahuštění myokardu Neskompenzace komorového myokardu (NVM) je morfologickým výskytem endokardiálního myokardu v embryonálním časném stadiu, což způsobuje, že vývoj trabekulárních svalů není schopen zhustit a vést k ventrikulární hypoplasii, jedná se o vzácnou vrozenou kardiomyopatii. Toto onemocnění je častější u dětí a incidence dospělých je vyšší, než se očekávalo. Léze se týkají levé komory a mohou také ovlivnit pravou komoru, což vede k komorové systolické a diastolické dysfunkci, progresivnímu progresivnímu srdečnímu selhání. Hlavní patologická změna tohoto onemocnění spočívá v tom, že volná svalovina tvoří nejvnitřnější vrstvu struktury komorového svalstva a část komorové dutiny je rozdělena do několika malých komunikačních dutin. Hlavními klinickými projevy jsou srdeční selhání, arytmie a endokard. Trombóza s embolií. Žádné zvláštní zacházení. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0004% Vnímaví lidé: vidět u malých dětí Způsob infekce: neinfekční Komplikace: srdeční selhání, arytmie
Patogen
Komorová dysfunkce
Příčina nemoci
Vrozená hypoplasie myokardu (45%):
Kvůli nedostatečnosti myokardu způsobené vrozenou hypoplasií myokardu může toto onemocnění existovat samostatně (zvané izolovaná zhutnění komorové svaly) nebo jiným vrozeným srdečním onemocněním, jako je aortální stenóza, levá koronární tepna pochází z plicní tepny. Plicní atresie, pravé srdce atd., Příčina není jasná, ale jakékoli teratogenní faktory mohou vést k abnormální srdeční struktuře, mohou také vést ke stagnaci rozvoje myokardu a endokardiální ischémie myokardu může být jedním z důvodů, existují učenci Důkaz: Genetická abnormalita tohoto onemocnění je podobná Bathově syndromu (abnormality spojené s X mají dilatační kardiomyopatii, abnormality kosterních svalů, neutropenie a mitochondriální abnormality).
Patogeneze
Není jasné, že může souviset s následujícími dvěma typy faktorů:
Genetické faktory (29%):
Analýza sexuální genetické vazby naznačovala, že geny související s onemocněním mohou být umístěny na segmentu Xq28 chromozomu X. Genová mutace G4.5 je původem NVM. Bleyl et al uvedli skupinu familiárních mužských případů INVM a zjistili, že příbuzné geny jsou umístěny na chromozomu X. V segmentu Xq28 toto umístění sousedí s geny spojenými se systémovou myopatií (Emery-Dreifussova svalová atrofie, myotubická myopatie, Barthův syndrom), což naznačuje, že NVM může být součástí systémové myopatie a některé děti NVM mohou koexistovat Jiné genetické choroby.
Sekundární příčina (21%):
Na základě dalších vrozených srdečních chorob, doprovázených NVM, se obvykle užívají perzistentní sinusoidy k popisu komplikovaných komplikovaných cyanotických srdečních chorob, obstrukčních lézí levé komory nebo pravé komory a vrozených malformací koronárních tepen. U těchto "sekundárních" pacientů s NVM je v důsledku přetížení komorového tlaku a ischemie myokardu zabráněno uzavření normálních embryonálních myokardiálních sinusoidů, což brání tvorbě endokardu, to znamená, že endokard není přítomen. Způsobuje, že krev v srdeční komoře přímo vyvíjí vysokotlaký mechanický účinek na trabekulární kostí, takže sinusový prostor přetrvává bez ústupu.
Prevence
Prevence zahušťování komorových svalů
Posílení propagace a vzdělávání, podpora prenatální a postnatální péče, vedení přiměřeného těhotenství, posílení těhotenské péče a zamezení výskytu vrozených vad plodu.
Komplikace
Komorová dysfunkce Komplikace arytmie srdečního selhání
Může se objevit srdeční selhání, arytmie, embolie a další komplikace.
Příznak
Příznaky zahuštění srdečního svalu běžné příznaky srdeční selhání pravé srdeční selhání tachykardie srdeční hypertrofie
Klinický projev
Příznaky se zdají různé ráno a večer, různé závažnosti a jejich výkon se může pohybovat od asymptomatické po těžkou srdeční nedostatečnost, dokonce i transplantaci srdce nebo náhlou smrt, nicméně existují zprávy o morbiditě starší 60 let, rozdíl může souviset s mírou NVM a Rozsah léze souvisí s hlavními klinickými projevy:
1. Srdeční selhání: hlavně selhání levého srdce, ale také v kombinaci se srdečním selháním, mechanismus je:
1 Mezera mezi trabekulárním myokardem a trabekulárním svalem ovlivňuje přívod krve do myokardu, zejména subendokardiálního myokardu, což způsobuje pokles subendokardiální fibrózy a systolické funkce levé komory a podobný projev dilatační kardiomyopatie;
2 trabekulární myokard může omezit ventrikulární diastole a vyvolat příznaky a příznaky podobné restriktivní kardiomyopatii.
2. Arytmie: Častá je rychlá ventrikulární arytmie, včetně komorové tachykardie, která může vést k náhlé srdeční smrti; častější je také blok větví levého svazku, existují také zprávy o syndromu před excitací u dětí, komorová Příčina arytmie je stále nejasná, spekuluje se, že v segmentu myokardu s neúplným zhuštěním je trabekulární kost spojena v nepravidelné větvi a zvyšuje se tlak ve stěně isovolumické systolické periody, což způsobuje poškození krevního zásobení místní koronární tepny, čímž způsobuje srdce. Zpoždění elektrického vedení, indukovaná arytmie.
3. Endokardiální trombóza se systémovou embolií: hlavně pro systémovou embolii spojenou s arytmií síní nebo lézemi v trombóze a vylučování srdeční dutiny.
4. Ostatní: Některé děti mohou mít specifické rysy obličeje, jako je např. Výčnělek na čele, strabismus, nystagmus, ušní lalůček, obličej, rozštěp patra, horní oblouk, oblast genitálií atd.
Přezkoumat
Vyšetření komorové nedostatečnosti myokardu
Pomocná kontrola
1. Echokardiografická diagnóza NVM je založena hlavně na dvou podmínkách:
1 nadměrně vyčnívající trabekuly myokardu, tj. V levé komoře nebo pravé komoře dutiny, od centrální části interventrikulárního septa k apikální části komory, lze nalézt v četně složitě zvětšeném trabekulárním trabekulárním zarovnání; Pohyb je výrazně oslaben;
Ve dvou barevných Dopplerových zobrazováních krevního toku je mnoho trabekulárních mezer s různými velikostmi komorového provozu a v krevní dutině je průtok krve.
Chin et al. Použili echokardiografii pro výpočet poměru vzdálenosti od základny trabekulární kosti k epikardu (X) ke vzdálenosti od vrcholu trabekulární kosti k epikardu (Y) při různých hladinách NVM levé komory a zjistili, že NVM pacienti byli Hladina mitrální chlopně levé komory, hladina papilárního svalu a poměr apikální hladiny X / Y se postupně snižovaly, 0,92 ± 0,07, 0,59 ± 0,05 a 0,20 ± 0,04, v tomto pořadí, ale normální kontrolní skupina tento jev neviděla, považována za X / Y Abnormality poměru přispívají k diagnostice NVM.
UFCT může ukázat vrchol levé komory, přední boční stěna je zjevně zahuštěná, hustota vnější vrstvy ventrikulární stěny je zvýšena a hustota vnitřní vrstvy je nízká. UFCT zvýšený kontrast ukazuje plnění kontrastního činidla mezi trabekulárními krypty a magnetická rezonance ukazuje vrchol. Existuje příliš mnoho předních bočních stěn levé komory a tlusté trámky vyčnívají do komorové dutiny. Mezi nimi je vidět hluboký trabekulární prostor a vnitřní vrstva tkáně myokardu je volná a „podobná mřížce“.
2. EKG
1T vlnová inverze a ST segment dolů;
2 vodivý blok: jako je pravý blok větví (i levý blok větví) a atrioventrikulární blok;
3 srdeční hypertrofie: jako je hypertrofie levé komory, hypertrofie pravé komory, dvojitá komorová hypertrofie, levá osa elektrické osy;
4 arytmie: komorová předčasná kontrakce, paroxysmální supraventrikulární tachykardie, fibrilace síní, sinus pomalu.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace komorového myokardu
Při diagnostice se spoléhá hlavně na abnormální strukturální rysy myokardu NVM.
Klinické projevy a elektrokardiogram nepomáhají při diagnostice NVM. Ventrikulární angiografie, ultra-vysokorychlostní CT (UFCT), magnetická rezonance jsou užitečné pro diagnostiku a echokardiografie je nejčastěji používaná. Echokardiografie může nejen přímo zobrazovat abnormální strukturální rysy NVM, ale také Jiné srdeční malformace, které lze jasně koexistovat.
Komorová dysfunkce je identifikována hlavně následujícími chorobami:
1. Hypertrofická kardiomyopatie: Komorové trabekuly mohou být podobné trabekulárním změnám NVM, v NVM však není typický trabekulární prostor.
2. Dilatační kardiomyopatie: Může existovat více vyčnívajících trabekul, ale počet je daleko od NVM a není zde hluboký trabekulární prostor, tloušťka stěny je stejná a tenká, odlišná od NVM Nerovnoměrná tloušťka.
3. Apikální trombóza levé komory: Vrchol vrcholu může být někdy mylně diagnostikován jako NVM, ale nerovnoměrná hustota echo trombu pomáhá identifikovat.
