subakutní nekrotizující myelitida
Úvod
Úvod do subakutní nekrotizující myelitidy Subacutenecrotizující myelitida byla poprvé navržena Foixem a Alajouaninem v roce 1926, a proto je také známá jako Foix-Alajouaninův syndrom (FAS). Je klinicky charakterizován progresivním poraněním míchy způsobeným poruchami zásobování krve míchou, jedná se o speciální typ chronické radikulitidy míchy. Nejčastější příčinou může být intradurální arteriovenózní malformace. Lokalizované ztenčení míchy, cystické změny a ztráta barvy. Mikroskopické vyšetření prokázalo demyelinaci a nekrózu míchy podél kořenů míchy kromě zjevného zesílení subarachnoidální stěny. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,001% -0,005% Vnímatelná populace: Většina pacientů jsou muži starší 50 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pneumonie, akné, infekce močových cest
Patogen
Příčina subakutní nekrotizující myelitidy
Dural arteriovenózní píštěl (25%):
Hlavně distribuovaný v dolním hrudním segmentu a na hřbetní straně kuželu, zásobování cév z tepny a přímá drenáž do arteriální žíly, typický věk nástupu je 50 až 80 let, častější u mužů, asi 60% je spontánních, 40% podle Způsobeno traumatem.
Vaskulární malformace (20%):
Nachází se ve dřeni, sestávající ze shluku vaskulárního plexu, zásobujícího krevní cévy z více předních a zadních obratlových tepen, většinou na dorzální straně krční míchy, s mladším nástupem a akutnějšími příznaky.
Juvenilní arteriovenózní malformace (25%):
U větších a komplexních vaskulárních hmot mohou být zapojeny jak intramedulární, tak extramedulární, a zásobování krevních cév zahrnuje více obratlových letadel.
Epidurální extramedulární arteriovenózní píštěl (30%):
Dodávka krevních cév je z přední páteřní tepny, která je zcela mimo kostní dřeň, nástupní věk je 30 až 60 let starý a klinické příznaky se postupně vyvíjejí.
Patogeneze
Příznaky subakutní nekrotizující myelitidy jsou způsobeny hlavně poruchou zásobování krve míchou a ischemickým infarktem míchy.Možné mechanismy zahrnují poruchu žilní drenáže, žilní krádež, kompresi vaskulární hmoty a abnormální embolii cév.
Patologické změny: vizuální prohlídka ukázala, že hřbetní povrch míchy pokrývaly krevní cévy flexí a konvolucí, mícha se ztenčovala, cystické změny a zbarvení se zmenšovaly a mikroskopické vyšetření se provádělo podél epidurálních kořenů míchy, s výjimkou zjevného zesílení subarachnoidální stěny. Ztráta myelinu a nekróza míchy Tento projev může být fokální nebo rozšířený na příčný, a také je patrná cévní proliferace uvnitř a vně léze.
Prevence
Subakutní prevence nekrotizující myelitidy
Neexistuje účinná preventivní metoda pro arteriovenózní malformaci, prevenci traumatu, včasnou diagnostiku a provádění neurointervenční terapie, intenzivní péče, embolizace krevního zásobení může snížit krevní zásobení, snížit žilní kongesci a zlepšit funkci páteře. Tato technika je považována za účinnější v omezených klinických studiích. Je to hlavní opatření ke zlepšení funkce páteře. Věnujte pozornost prevenci infekcí sekundární pneumonií, hemoroidů a močových cest.
Komplikace
Subakutní nekrotizující komplikace myelitidy Komplikace infekce močových cest močových
Sekundární pneumonie způsobená progresivní paraplegií, akné, infekcí močových cest atd.
Příznak
Subakutní nekrotizující příznaky myelitidy Časté příznaky Senzorická porucha Neuropatická dysfunkce svěrače
1. Většina pacientů jsou muži starší 50 let.
2. Klinicky je progresivní radikulitida míchy hlavním projevem, z nichž asi polovina může mít akutní bolest a smyslové poruchy nebo intermitentní ischias, může to být také úplnější příčné poškození míchy nebo přechodná slabost Senzorická porucha následovaná progresivními příznaky kořenového nervu míchy.
3. Může dojít k dysfunkci svěrače.
Přezkoumat
Vyšetření subakutní nekrotizující myelitidy
1. Vyšetření mozkomíšního moku v míše není obecně překážkou, tlak CSF je normální, vzhled je bezbarvý transparentní nebo žlutý, počet buněk je normální, někdy je obsah bílkovin normální nebo mírně zvýšený a počet buněk je normální.
2. Mezi další volitelné vyšetřovací položky patří: krevní elektrolyty, krevní cukr, močovinový dusík a testy na karcinoembryonální antigen.
3. Změny nemoci míchy MRI žilní malformace mají proudění vzduchu v krevních cévách, mohou mít atrofii míchy a někdy mohou na obrázku T2 vidět vysoké signály.
4. Spinální angiografie může potvrdit diagnózu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika subakutní nekrotizující myelitidy
Diagnóza
Diagnóza je založena především na výše uvedených klinických projevech a zobrazovacích vyšetřeních.
MRI míchy ukazuje fenomén proudění vzduchu v lokálně rozšířených krevních cévách, které mohou mít atrofii míchy, a někdy lze na obrázku T2 pozorovat vysoký signál a spinální angiografii lze jasně diagnostikovat.
Diferenciální diagnostika
1. Akutní infekční myelitida Toto onemocnění je častější u mladých dospělých. Může mít v anamnéze infekci, jako je horečka před onemocněním. Většina z nich je kompletní příčné poškození míchy. Někdy může být také vyjádřeno jako syndrom přední míchy. Počáteční mozkomíšní tekutina je často mírná. Zvýšení bílých krvinek.
2. Hemoragické onemocnění míchy Existuje traumatická intrakraniální krvácení v anamnéze, které se vyznačuje náhlým nástupem onemocnění, doprovázeným závažnou bolestí zad při nástupu nemoci. Příznaky závažného poškození příčného míchy se objevují po několika minutách až několika hodinách. Rozbití měkkých meningů způsobuje krvavé vyšetření mozkomíšního moku a vyšetření páteře má změny, jako je traumatická dislokace páteře, což je příznivější pro diagnózu a může být potvrzeno myelografií nebo potvrzeno MRI.
3. Metastáza míchy Toto onemocnění způsobuje, že paraplegie je velmi rychlá, bolest je závažnější a rozsáhlejší, lumbální punkce obstrukce míchy, obsah bílkovin v mozkomíšním moku je výrazně zvýšen nebo dokonce žlutý, diagnóza tohoto onemocnění může být zobrazením a měla by najít primární lézi.
