Fulminantní selhání jater
Úvod
Úvod do fulminantního selhání jater Fulminantní jaterní selhání (FHF) se týká typu jaterní encefalopatie (HE), ke které dochází u pacientů s již existujícím onemocněním bez jaterního onemocnění a náhlým nástupem masivní nekrózy hepatocytů nebo významnými abnormalitami jater do 8 týdnů po nástupu prvního příznaku. Syndrom. Příčiny fulminantního selhání jater jsou různé: podle patogenu je možné jej rozdělit na infekční, toxin, metabolický, invazivní, autoimunitní, ischemický, radiologický a nevysvětlitelný. Základní znalosti Poměr onemocnění: 0,5% pacientů s hepatitidou Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: krvácení do horní části gastrointestinálního traktu, kóma
Patogen
Příčina fulminantního selhání jater
(1) Příčiny onemocnění
Příčiny fulminantního selhání jater jsou různé: podle patogenu je možné jej rozdělit na infekční, toxin, metabolický, invazivní, autoimunitní, ischemický, radiologický a nevysvětlitelný.
1. Infekční virové infekce, zejména virová hepatitida, jsou nejčastější příčinou fulminantního selhání jater v Číně a občas se vyskytují i další viry.
(1) Virus hepatitidy: V současné době se nachází 7 druhů virů hepatitidy, kterými jsou virus hepatitidy A (HAV), virus hepatitidy B (HBV) a virus hepatitidy C (virus hepatitidy C). , HCV), viru hepatitidy D (HDV), viru hepatitidy E (HEV), viru hepatitidy G (HGV také známý jako GBV-C) a TTV (TT je Ve svém těle, počátečním jménu pacienta, jehož virus byl poprvé nalezen v těle, infekce HAV zřídka způsobuje fulminantní selhání jater a jeho riziko je asi 0,01% až 0,1%. V roce 1988 byla běžná epidemie hepatitidy typu A v Šanghaji, přičemž celkový výskyt byl více než 300 000. Lidé pouze 25 pacientů zemřeli na samotný HAV, ale riziko fulminantního selhání jater bylo významně zvýšeno u pacientů s hepatitidou A a jinou chronickou hepatitidou, zejména s chronickou aktivní hepatitidou B, chronickou hepatitidou C nebo cirhózou. Nosiče HBsAg s hepatitidou A však mají dobrou prognózu. Infekce HBV nebo samotná infekce HDV je hlavní příčinou fulminantního selhání jater. Když dojde k bodové mutaci G → A v 1896. pozici v pre HB HB oblasti před použitím, použije se původní barevný amoniak. Kyselé heslo TGG se stává Zastavením TAG, což vede k přerušení syntézy pre-C proteinu, se HBeAg stal negativním, tento mutant může způsobit HBeAg-negativní fulminantní hepatitidu B, HBeAg-pozitivní fulminantní hepatitida B je způsobena divokým kmenem, HDV je druh Defektní virus, povrchový antigen HBsAg HBV, je vyžadován jako vnější obal jeho viru, takže infekce HDV může být infikována HBV současně nebo může být překrývána s HDV při chronické infekci HBV. Riziko fulminantního selhání jater u infekce HDV je mnohem větší než toto. U pacientů se samotnou infekcí HBV se mohou po infekci HDV vyskytnout i chronické nosiče HBV. Role HCV při vyvolání fulminantního selhání jater je nejasná. Infekce HCV v Japonsku a dalších asijských zemích může být hlavní příčinou fulminantního selhání jater. Jeden.
(2) Jiné virové infekce: nízká imunita, imunosuprese, infekce jiných virů u novorozenců a pacientů s AIDS mohou také vést k fulminantnímu selhání jater, jako je infekce virem herpes simplex, zejména u diseminovaných infekcí a imunitní dysfunkce u novorozenců. Závažné selhání jater vedoucí k úmrtnosti, pacienti s AIDS a imunosupresivní pacienti infikovaní virem varicella-zoster, mohou způsobit hepatitidu varixel, fulminantní selhání jater, fulminantní selhání jater způsobené infekcí virem EB (Epstein-Barr) Bylo hlášeno 16 případů a imunitní funkce se může objevit také v normálních případech, úmrtnost je až 87%, jiné, jako je cytomegalovirus, infekce paramyxovirem může také vést k fulminantnímu selhání jater.
Toxin
(1) Reakce specifická pro léčivo: Mnoho léčiv může způsobit fulminantní selhání jater. Mezi běžné léky patří anestetikum halothan, isofluran, methoxyfluran, chloroform atd., Léky proti tuberkulóze, jako je isoniazid, Fuping, antidepresiva, jako je fenelzin a fenytoin sodný, kokain, chlorpromazin atd., Antikoagulancia, jako je dicoumarin, sulfonamidy, jako je kyselina salicylová azosulfonamid, nesterolový androgenní antagonismus Medicína Bicalutamid, lék na otravu alkoholem disulfiram disulfiram, rekreační droga „taneční medicína“ extáze, antihypertenzivum acetofenon, antiepileptikum valproová kyselina a léky proti štítné žláze, non- Sterolová protizánětlivá léčiva, amfotericin B, methyldopa, cyklofosfamid, 5-fluorouracil, 6-merkaptopurin, sedativa a podobně.
(2) Toxická reakce: Acetaminofen (acetaminofen) je jedním z nejčastějších léků a nejčastější příčinou fulminantního selhání jater v Evropě a ve Spojených státech. V případě podvýživy nebo hladovění je glutathion jater snížen. Zvýšená citlivost na léky, dokonce i terapeutické dávky acetaminofenu, mohou způsobit fulminantní selhání jater, jakož i fenacetin a salicylát, a některé chemické toxické látky a proléčiva mohou způsobit ohniska. Selhání jater, první, jako je chlorid uhličitý, galaktosamin, alkohol, tetracyklin, fosfor atd., Druhá zahrnuje některé bylinky a jedovaté roztoče (jako jsou telata, deštník bílého jedu, kukuřice škorpión atd.), Aflatoxin , bakteriální toxiny atd.
3. Metabolické fulminantní selhání jater Nejběžnějším metabolickým onemocněním je Wilsonova nemoc, známá také jako Wilsonova nemoc, která může být doprovázena hemolytickou anémií nebo hemolytickou krizí. Rohovka může mít Kayser-Fleischerův kruh, sérovou transaminázu a Hladiny alkalické fosfatázy jsou relativně nízké, někdy s rozmazaným viděním a akutní cholecystitidou.
4. Invazivnost, včetně infiltrace tuku a infiltrace tumoru, může vést k výskytu fulminantního selhání jater. Infiltrace tuku v játrech zahrnuje akutní mastnou játra v těhotenství, Reyeův syndrom atd. Velká část kapiček tuku zabírá většinu objemu jaterních buněk, takže Hepatocyty nemohou normálně fungovat, použití kyseliny valproové nebo intravenózního podávání vysokých dávek tetracyklinu může také způsobit podobné léze. Infiltrace nádoru jater vede k fulminantnímu selhání jater, což je neobvyklý projev primárních nebo metastatických nádorů jater. Příčinou, včetně melanomu, maligního lymfomu, malobuněčného plicního karcinomu, uroteliálního karcinomu atd., Může být nádor často převeden na jaterní sinus, ale v játrech nelze detekovat žádné metastatické uzliny a klinickým projevem je fulminantní jaterní selhání.
5. Autoimunitní autoimunitní onemocnění jater se týká řady imunitních onemocnění zahrnujících játra, včetně autoimunitní hepatitidy, autoimunitní sklerotizující cholangitidy a autoimunitní hepatitidy po transplantaci jater. Klinické vyšetření může mít protilátky hladkého svalstva, Nukleární protilátky a jaterní a ledvinové mikrozomální protilátky jsou pozitivní, první dvě jsou způsobeny hlavně genetickými abnormalitami, které jsou náchylné k autoimunitě. Polypeptidy jaterního autoantigenu jsou rozpoznávány T lymfocyty a způsobují autoimunitní poškození proti játrech. Autoimunita po transplantaci jater. Patogeneze sexuální hepatitidy zůstává nejasná. Druh revmatického onemocnění, případ onemocnění Still u dospělých, někdy zahrnuje játra vedoucí k fulminantnímu selhání jater.
6. Ischemické vaskulární faktory vedou k fulminantnímu jaternímu selhání, jaterní ischemie může být způsobena systémovými hemodynamickými změnami (jako je kardiogenní šok, úpal a opakovaná arytmie atd.) Sexuální hemodynamické poruchy (jako je akutní prehepatální žilní obstrukce).
7. Radiační poškození způsobené fulminantním selháním jater je vzácné: Akutní radiační nemoc nebo lokální vysokodávková radioterapie někdy způsobí fulminantní selhání jater.
8. Jiné nosiče viru hepatitidy B mohou mít horší funkci jater, pokud jsou léčeny interferony a imunosupresivy, což někdy vede k fulminantnímu selhání jater Kromě výše uvedených příčin existuje ještě asi 1/3 příčin fulminantního jaterního selhání. Není známo, že se obecně věří, že příčina této části pacientů souvisí s virem hepatitidy, který lze souhrnně označit jako hepatitida typu non-A-G.
(dvě) patogeneze
Patogeneze fulminantního selhání jater se liší v závislosti na etiologii. Virová hepatitida v Číně je nejčastější příčinou fulminantního selhání jater. Patogeneze hepatitidy B je nejčastěji studovaná. V současné době je považována za cytotoxické T lymfocyty (cytotoxické). T lymfocyt (CTL) je hlavní efektorová buňka vedoucí k rozsáhlé nekróze hepatocytů. CTL buňky napadají HBV-infikované hepatocyty pomocí mechanismu duálního rozpoznávání, který je omezen hlavním histokompatibilním komplexem (MHC) -I. Membránové antigeny HBcAg a MHC-I HBV by měly být současně exprimovány na napadené hepatocytární membráně. CTL musí také rozpoznávat oba antigeny, aby se mohly vázat na cílové buňky, uvolňovat perforin a další lymfokiny, aby napadly cílové buňky; CTL buňky se také povrchově Antigen-1 (LFA-1) asociovaný s lymfocytovou funkcí, LFA-1 ligand-intercelulární adhezivní molekula-1 (ICAM-1) Aby hepatocyty mohly přitahovat CTL buňky exprimující LFA-1 a přilnout je k hepatocytům.
Prevence
Fulminantní prevence selhání jater
Je třeba zabránit dalšímu zhoršení fulminantního selhání jater, pokud dojde k jaterní encefalopatii, všechna výše uvedená opatření by měla být provedena co nejdříve uprostřed noci a okamžitě převedena do centra pro léčbu jaterních onemocnění.
Komplikace
Fulminantní komplikace selhání jater Komplikace, horní gastrointestinální krvácení, kóma
1. Patogeneze jaterní encefalopatie s jaterní encefalopatií nebyla dosud zcela objasněna. Souvisí s teorií otravy amoniakem, nerovnováhou v poměru aminokyselin s rozvětveným řetězcem k aromatickým aminokyselinám, teorií kyseliny gama-aminomáselné atd. Vzestup toxických látek, jako jsou thioly, mastné kyseliny s krátkým řetězcem, glutamin a kyselina a-ketoglutarová, souvisí s výskytem jaterní encefalopatie, jaterní encefalopatie se může objevit v pozdním stádiu selhání jater. U pacientů s rozsáhlou kolaterální cirkulací portální dutiny nebo zkratem portální dutiny může být jaterní encefalopatie také indukována konzumací příliš velkého množství bílkovin nebo krvácením z horní části gastrointestinálního traktu.
K časným příznakům jaterní encefalopatie patří změny osobnosti, euforie nebo deprese, mentální retardace, změny ve spánkových návycích a nevhodné chování. Nejcharakterističtějšími neurologickými příznaky jsou chvějící se chvění a podle klinického stavu se může v pozdním stádiu objevit ospalost nebo kóma Výkon lze rozdělit do čtyř fází jaterní encefalopatie:
(1) Prodromální období (fáze I): Mírné změny osobnosti a chování, jako je ticho, apatie nebo vzrušení, euforie často nemá žádné nebo pouze malé neurologické příznaky.
(2) Prekoma (fáze II): drobné šílenství, neobvyklé chování, výpočet, orientace a porozumění, neurologické příznaky, jako je hyperreflexie, zvýšený svalový tonus, patologický reflex, zápach jater a / nebo mávání Chvění.
(3) Období spánku (fáze III): hlavně s letargií nebo mělkým kómatem přetrvávají nebo se zhoršují různé neurologické příznaky a některé z nich mají extrémní duševní nebo sportovní nadšení.
(4) Období bezvědomí (fáze IV): ve stavu bezvědomí bez reakce na různé podněty.
2. Mechanismus otoku mozku u mozkového edému fulminantního selhání jater není zcela objasněn, může to být výsledkem kombinace vaskulární a mozkové cytotoxicity, rozpadu s hematoencefalickou bariérou, snížené mitochondriální funkce mozkových buněk a membrány mozkových buněk Na- K-ATPáza je inhibována a synergický účinek žlučových kyselin-endotoxin-amoniak způsobuje akumulaci osmolarních aminokyselin-taurin / glutamin v astrocytech a je narušena funkce regulace osmotického tlaku. Zvětšení, mozková mikrovaskulární trombóza a mozková vaskulární citlivost na oxid uhličitý vedou k vazodilataci mozku, vazodilataci, ztrátě autoregulační funkce mozkového průtoku krve, hlubokému kómatu po mozkovém edému, zvracení, zvýšenému krevnímu tlaku, otoku optického disku Jako je zvýšení intrakraniálního tlaku, může mít dilatace žáků, fixace a pomalé dýchání, bradykardie, pozitivní znamení pyramidálního traktu, sputum sputum, závažné případy mohou tvořit dětskou mozkovou obrnu, jako je tvorba středního mozku, může se objevit Chen -Dyněne-Stokesovo dýchání, zmenšení zornice, pohled očí vzhůru a změny osobnosti, jako je formace středního laloku mozku, ztráta vědomí, dilatace zornice, hemiplegie atd. Například tvorba mozkového týlního mozkového výčnělku může vést ke ztrátě vědomí, nepravidelnému dýchání nebo dokonce k pozastavení a může rychle zemřít, pokud nebude rychle léčena.
3. Sekundární infekce Vzhledem k poklesu imunitní funkce a invazivní diagnostice a léčbě a aplikaci širokospektrálních antibiotik jsou pacienti s fulminantním selháním jater náchylní k sekundárním infekcím. Mezi běžné sekundární infekce patří plicní infekce, sepse a moč. Silniční infekce, biliární a střevní infekce, plísňové infekce atd., Patogeny jsou hlavně G bakterie, nejčastější je Staphylococcus aureus, dále Staphylococcus epidermidis, další střevní bakterie a anaerobní bakterie, plísňové infekce Je to jedna z hlavních příčin úmrtí pacientů: Pacienti mohou mít horečku, zvýšení počtu periferních bílých krvinek, zvýšení klasifikace neutrofilů, posun nukleárního záření doleva, stav se prudce zhoršuje a mohou se objevit odpovídající příznaky různých systémových infekcí.
4. Příčina primární peritonitidy u fulminantní peritonitidy s fulminantním selháním jater může souviset s translokací střeva gastrointestinální bariérou do krevního řečiště a rezistencí těla vůči poklesu břišní dutiny, existují údaje naznačující ascites protein < Pravděpodobnost primární peritonitidy v 10 g / l je desetkrát vyšší než u ascitického proteinu> 10 g / l. Mezi klinické příznaky primární peritonitidy patří:
(1) Akutní nástup bez perforace dutých orgánů.
(2) horečka, většinou pro trvalou nízkou horečku, ale také pro relaxaci a vysokou horečku a zimnici.
(3) Mohou se vyskytnout bolesti břicha, oslabené zvuky střev a mohou se vyskytnout známky peritoneálního podráždění, jako je svalové napětí a citlivost na odskočení, ale většina z nich je lehčí.
(4) Ascites rychle rostl a diuretický účinek byl slabý.
(5) Vyšetření ascitu bylo žluté zakalení, Rivalta test byl pozitivní, ascitový počet bílých krvinek> 0,5 x 109 / l, klasifikované neutrofily> 50% nebo počet polymorfonukleárních granulocytů> 0,25 × 109 / l měl diagnostický význam. Kultura ascitů by měla být naočkována 10 ml do láhve na kultivaci krve u lůžka, aby se zvýšila pozitivní rychlost.
(6) Pozitivní míra krevní kultury je 40% až 60% a v moči je určitá pozitivní míra.
(7) Zvýšil se počet bílých krvinek v periferní krvi, zvýšila se klasifikace neutrofilů, ale původní počet bílých krvinek s hyperaktivitou sleziny se nemusí zvýšit.
5. Hepatorenální syndrom Hepatorenální syndrom je způsoben portální hypertenzí po těžké hepatocytární nekróze, zvýšených vazodilatátorech v těle, snížené periferní vaskulární rezistenci a relativně sníženém objemu cirkulující krve, což má za následek renin-angiotensin- Aldosteronový systém, zvýšená aktivita sympatického nervového systému a zvýšená sekrece antidiuretického hormonu, produkuje ascites a edémy a renální vazokonstrikci, překonává kompenzační funkci renálních funkcí, produkuje funkční renální nedostatečnost a produkuje hepatorenální syndrom u pacientů s fulminantním selháním jater Většinou akutní: pacienti s těžkou jaterní nedostatečností s ascitem nebo pacienti s jaterní encefalopatií, bakteriální infekce nebo krvácení, oligurie nebo anurie, plazmatické hladiny močovinového dusíku a kreatininu rychle rostou, rutinní vyšetření moči Normální nebo mírné abnormality, poměr osmotického tlaku v moči / plazmě> 1,0, koncentrace sodíku v moči <10 mmol / l, poměr kreatininu v moči / plazmě> 30, často doprovázený ascites, zředěná hyponatrémie, hypotenze a žloutenka, rozšířená léčba Nelze dosáhnout trvalého zlepšení.
6. U pacientů s horním gastrointestinálním hemoragickým fulminantním selháním jater je zřejmá porucha koagulačního mechanismu spojená s tvorbou portální hypertenze, jaterní inaktivace gastrinu a histaminu a dalších látek vede k vysoké sekreci žaludeční kyseliny, endotoxemii atd. Faktory náchylné k krvácení do horní části gastrointestinálního traktu, nejčastější příčinou krvácení do horní části gastrointestinálního traktu u pacientů s fulminantním selháním jater je akutní difúzní eroze sliznice žaludku, krvácení jícnových varixů je méně časté, krvácení je často náhlé, obvykle není zřejmá aura Příznaky, malý počet pacientů může mít časté škytavky, projevující se jako náhlé velké množství zvracení krve, rychlý pokles krevního tlaku do stavu šoku, po výskytu krvácení se pacientovo původní poškození jater dále zhoršuje, žloutenka se prohlubuje, protrombinový čas se dále prodlužuje a počet Během dne se objevují závažné komplikace, jako je jaterní encefalopatie, hepatorenální syndrom nebo primární peritonitida, nejčastější fatální komplikací fulminantního selhání jater a příčinou dalších závažných komplikací je krvácení do horní části gastrointestinálního traktu.
7. Koagulační dysfunkce Příčina koagulopatie způsobená fulminantním selháním jater souvisí s následujícími faktory:
(1) Snížená nebo nadměrná spotřeba koagulačních faktorů.
(2) trombocytopenie a dysfunkce.
(3) Difuzní intravaskulární koagulace (DIC).
(4) Abnormální antikoagulační systém v krvi.
(5) Neplatná abnormální tvorba fibrinogenu.
(6) Abnormality faktoru srážlivosti závislé na vitamínu K.
Výskyt fulminantního selhání jater je 73%, z toho 30% je závažných. Nejčastějším místem krvácení je gastrointestinální trakt. Mezi další patří nosohltana, plíce, retroperitoneum, ledviny, místo vpichu atd. Intrakraniální krvácení je vzácné. Důsledky jsou však závažné: Po výskytu DIC dochází v kapilárách a malých krevních cévách k rozsáhlé tvorbě mikrotrombu, která spotřebovává velké množství krevních koagulačních faktorů a krevních destiček a následně způsobuje sekundární fibrinolýzu, což vede k závažnějšímu krvácení. Klinickými projevy jsou kožní a rozsáhlé krvácení ze sliznic. Způsobuje selhání oběhu a dysfunkci životně důležitých orgánů, jako jsou ledviny a mozek, a urychluje smrt.
8. Respirační selhání a jaterní a plicní syndrom, přibližně u 30% pacientů s fulminantním selháním jater se rozvíjí syndrom respirační tísně u dospělých (ARDS), pacienti s obtížnými dýchacími frekvencemi, srdeční frekvencí, cyanózou, podrážděností a progresivní exacerbací, respirační frekvencí> 35 Časy / min, může dojít ke krvavému sputu, je obtížné ulevit konvenčním přísunem kyslíku, včasné kardiopulmonální vyšetření nemusí být abnormální, protože choroba postupuje, zvuky chrápání a pískání a slyšet inspirační zvuky. Příznaky konsolidace, žádné abnormality v rané fázi rentgenového vyšetření nebo mírné zvýšení plicní textury, nepravidelné nebo velké stíny nebo dokonce „bílé plíce“ ve středním a pozdním stádiu, analýza krevního plynu arteriální kyslík parciální tlak kyslíku <8 kPa a progresivní pokles, alveolární plyn - Zvýšení parciálního tlaku arteriálního kyslíku, stanovení diagnózy na základě klinických projevů a výsledků analýzy krevních plynů není obtížné, ale mělo by být zaznamenáno při identifikaci kardiogenního plicního edému.
Hepatopulmonální syndrom je koncept navržený v posledních 10 letech a týká se těžké hypoxémie způsobené plicní vazodilatací a plicní arteriovenózní zkratovou funkcí a dysfunkcí arteriální oxygenace v důsledku bazálních lézí jater. V důsledku snížené inaktivace plicních vazodilatátorů v játrech se zvyšuje obsah cAMP a cGMP v buňkách, což vede ke ztrátě a expanzi plicní vaskulární hypoxické kontrakce.Klinicky dochází k cyanóze, klubům, portální hypertenzi a vysokému oběhu energie. Výkon může zahrnovat ortodoxidaci (vztahující se ke snížení PaO2 o více než 10%, když se pacient mění z polohy na zádech do polohy ve stoje) a platypnoe (což se týká dušnosti, když se pacient mění ze polohy na zádech do polohy ve stoje. Dalším krokem je uvolnění analýzy krevních plynů s PaO2 jako hlavním rysem: Světelný PaO2 může být také normální, ale rozdíl alveolárního arteriálního krevního kyslíku se zřejmě zvyšuje o> 2,0 kPa. Rentgenový snímek hrudníku může být normální nebo se zvýší hustota uzlin. Naproti tomu kontrastní echokardiografie odhalila intraarteriální a dilataci v plicích a skenování albuminového systému s 99-netnou odhalilo indikaci extrapulmonálních orgánů.
9. Nízká albuminémie při fulminantním selhání jater v důsledku masivní nekrózy hepatocytů, která vede k selhání syntézy albuminu v důsledku poločasu albuminu in vivo, je 13 dní, takže pokud se pacient zotaví nebo zemře do 2 týdnů, sérový albumin Hladinu lze udržovat na normální nebo původní úrovni, pokud průběh onemocnění přesáhne 2 týdny, albumin se v těle postupně rozkládá a albumin se zřídka syntetizuje v játrech a může dojít k hypoalbuminemii.
10. Kardiovaskulární a hemodynamické abnormality K kardiovaskulárním komplikacím při fulminantním selhání jater patří zejména poškození srdce samotného, vysoký krevní oběh a akutní portální hypertenze, poškození srdce může být způsobeno hlavně invazí srdce virem a mechanismem koagulace. Obstrukce vede k hemoragickému poškození srdce, klinickým projevům arytmie a změnám EKG, společné bradykardii, úniku komor, atrioventrikulárního bloku a změnám ST-T, mechanismus oběhu s vysokou silou je stále nejasný Může být spojena se zvýšenými vazodilatátory v oběhu, rozsáhlým zkratem toku krve a zvýšenou tvorbou oxidu dusnatého. Mezi klinické projevy patří teplá kůže, kapilární pulsace prstů, pulsace pulzů, hypotenze a zkrácení doby cyklu. Vysoký krevní oběh v kombinaci s nedostatečným okysličením krve způsobeným zkratem průtoku krve v plicích může snadno způsobit hypoxii v tkáních a zhoršit poškození různých orgánů. Akutní portální hypertenze je způsobena kolapsem jaterních sinusů v důsledku rozsáhlé nekrózy hepatocytů, edémů hepatocytů Způsobená sinusoidální stenózou, snížením intravaskulárního lumenu, intrahepatickou poruchou krevního oběhu, spojenou s vysokým výkonem, zvýšeným průtokem krve portálem Když portální tlak přesáhne 1,33 kPa (10 mmHg), má akutní portální hypertenze tendenci být nižší než u chronických.
11. Hypoglykémie, porucha rovnováhy vody a elektrolytů a acidobazická nerovnováha, přibližně 40% pacientů s fulminantním selháním jater má závažnou hypoglykémii, jejíž mechanismus zahrnuje glukoneogenezi, sníženou inaktivaci inzulínu a snížené ukládání glykogenu v hepatocytech. Překážky atd. Jsou běžné u dětí, hypoglykémie se může vyskytnout rychle, snadno se mýlit s jaterní encefalopatií a může zhoršovat jaterní encefalopatii a mozkový edém. / L, okamžitě injikujte 50% glukózy 50 - 100 ml, zkuste použít hypertonický (30% ~ 50%) roztok glukózy, abyste snížili příjem vody.
Při selhání jater, v důsledku působení systému renin-angiotensin-aldosteron a antidiuretického hormonu, ledvina reabsorbuje sodík, ale v důsledku vážného zadržování vody mají pacienti často zředěnou hyponatrémii a klinické projevy nejsou zřejmé. V časném stádiu selhání jater mají pacienti často hypokalémii a v pozdějším stádiu se objevuje refrakterní hyperkalémie způsobená renální dysfunkcí, navíc se může objevit zvracení a aplikace silných diuretik s nízkým obsahem chloru. Hyperémie zhoršuje metabolickou alkalózu, vyvolává jaterní encefalopatii, hypokalcemii a hypomagneziémii. Při selhání jater se může vyskytnout různá acidobazická nerovnováha, z nichž nejčastější je respirační alkalóza, následovaná metabolickou alkálií Otrava nebo respirační alkalóza s metabolickou alkalózou, respirační alkalóza s metabolickou alkalózou a metabolická acidóza v pozdním stádiu, obvykle v časných stádiích selhání jater v důsledku hypoxémie, vysokého krevního amoniaku, Způsobuje hypokalémii a anémii, stimuluje dýchací centrum k nadměrné ventilaci, způsobuje respirační alkalózu, s vývojem nemoci, nárůstem hypokalémie, nadměrným doplňováním alkálií a použitím glutamátu sodného a jiné alkalické látky Deaminační léky, kombinované s metabolickou alkalózou na základě respirační alkalózy, do pozdního stádia nemoci, způsobené koinfekcí, jaterním a ledvinovým syndromem, krvácením, šokem a hypoxií atd. Způsobeným hromaděním kyseliny, v základně báze Metabolická acidóza se vyskytuje na základě zásady.
12. Akutní pankreatitida zjistila, že asi jedna třetina pacientů s hemoragickým selháním jater zemřela na hemoragickou nekrotizující pankreatitidu, jejíž mechanismus není znám, někteří lidé mají statistiku výskytu akutní pankreatitidy u pacientů s fulminantním selháním jater 23% ~ 33%, protože pacient je v kómatu, je velmi obtížné diagnostikovat před narozením, a jakmile to stačí k úmrtí, může být v diagnostice nápomocná pravidelná detekce krevní amylázy u pacientů s fulminantní selháním jater, ale pouze 1/3 pacientů má zvýšenou amylázu. .
Příznak
Příznaky fulminantního selhání jater Časté příznaky Střevní obrna, přetrvávající horečka, progresivní redukce jater, fanatická nevolnost nosního křídla, nízká horečka, zvuky střev zmizí
1. Provádění primárního onemocnění může mít relevantní klinické projevy podle příčiny onemocnění. Například fulminantní selhání jater na základě chronického onemocnění jater nebo cirhózy může mít onemocnění jater obličeje, jaterní dlaně a kožní spider roztoči atd. Příčinou může být odpovídající otrava. Osoba s Wilsonovou chorobou může mít rohovkový kruh KF a nádorová infiltrace může mít výkon primárního nádoru.
2. Projev selhání jater Žloutenka se v krátkém časovém období rychle prohloubí, doprovázená výrazným zvýšením sérových transamináz a prodlouženým protrombinovým časem a významným poklesem aktivity: v raných stádiích onemocnění může být nízká horečka, například přetrvávající nízká horečka. Endotoxemie nebo perzistentní nekróza hepatocytů; špatný celkový stav, jako je špatná chuť k jídlu, extrémní únava, podrážděnost atd., Nezvladatelné škytavky, nevolnost, zvracení a zjevné nadýmání; může se objevit zřejmá tendence ke krvácení Podkožní depozice, ekchymóza, často viditelnější v místě vpichu, mohou mít gingivální krvácení, krvácení z nosu, těžké krvácení z horní části gastrointestinálního traktu, rychle se objevuje ascites, obvykle více než 2 týdny, více ascitu a nízká albuminová krev Játra se progresivně snižují, může se objevit jaterní zápach, projevy jaterní encefalopatie, jako jsou změny osobnosti, cirkadiánní rytmus vzhůru nohama, verbální opakování, nadměrné vzrušení, chřipky chování, náhodná moč atd., Závažné poruchy vědomí; jiné neuropsychiatrické Abnormality, jako je zvýšený svalový tonus, pozitivní známky pyramidálního traktu, sputum a / nebo sputum, směrová a výpočetní dysfunkce, tachykardie a hypotenze.
3. Projevy komplikací Klinické projevy fulminantního selhání jater jsou charakterizovány různorodostí jejich komplikací.
Přezkoumat
Vyšetření fulminantního selhání jater
Biochemické vyšetření
(1) Test jaterních funkcí: sérové hladiny bilirubinu jsou často významně zvýšené a někteří pacienti mohou rychle stoupat, alaninaminotransferáza (ALT) a aspartátaminotransferáza (AST) jsou výrazně zvýšeny. ALT / AST <1, což svědčí o závažném poškození jaterních buněk. Kromě toho se může v terminální fázi, tj. ALT postupně snižovat s nárůstem žloutenky, vyskytovat enzym-cholestáza. Pokud průběh onemocnění přesahuje 2 týdny, snižují se také hladiny sérového albuminu. Snížení indikuje přetrvávající závažné poškození jaterních buněk.
(2) Test na amoniak v krvi: Je to stále jeden z důležitých ukazatelů odrážejících jaterní encefalopatii a měl by být pravidelně kontrolován.
(3) test funkce ledvin: může odrážet stupeň poškození ledvin, protože močovina je syntetizována v játrech, při vážném poškození jater nemůže močový dusík stoupat, hladina kreatininu v séru může lépe odrážet funkci ledvin.
(4) Stanovení elektrolytu: Pomáhá najít nerovnováhu elektrolytů v čase.
(5) analýza krevních plynů: včasná detekce acidobazické nerovnováhy a hypoxémie, snadné a včasné ošetření.
(6) Měření alfa-fetoproteinů: při pozdní detekci choroby, pokud je zvýšená, což naznačuje regeneraci jaterních buněk.
(7) Stanovení cholesterolu v séru a esterů cholesterolu: Cholesterol u pacientů s fulminantním selháním jater je významně snížen, a to i v závažných případech je ester cholesterolu často nižší než 40% celkového cholesterolu.
(8) Měření glukózy v krvi: hypoglykémie lze najít v čase.
(9) Stanovení Gc proteinu v krvi: Gc protein je alfa globulin syntetizovaný v játrech. Jednou z jeho hlavních funkcí je odstranění aktinu uvolněného nekrotickými hepatocyty. Gc protein je významně snížen při fulminantním selhání jater. Při 100 mg / l byla prognóza špatná.
(10) Ostatní: Pravidelná detekce amylázy pomáhá detekovat pankreatitidu v čase. Analýza krevních aminokyselin může detekovat snížení poměru aminokyseliny s rozvětveným řetězcem / aromatických aminokyselin v čase a měla by být včas upravena, aby se zabránilo a léčila jaterní encefalopatie.
2. Hematologické vyšetření
(1) Krevní rutina: Stupeň krvácení a účinek hemostázy lze posoudit podle míry poklesu hemoglobinu. Počet a klasifikace bílých krvinek se při fulminantním selhání jater často významně zvyšuje a vyšetření destiček také pomáhá posoudit stav.
(2) Protrombinový čas a aktivita: Je to nejcennější ukazatel odrážející stupeň poškození jater. Při těžkém poškození jaterních buněk se faktor srážení krve rychle snižuje, což způsobuje prodloužený protrombinový čas a sníženou aktivitu.
(3) Detekce koagulačních faktorů: Pokud koagulační faktor V <20% naznačuje špatnou prognózu a zvýšení koagulačních faktorů a produktů rozkladu fibrinogenu může odrážet regeneraci jater.
(4) Ostatní: V případě potřeby zkontrolujte DIC.
3. Mikrobiologické a imunologické vyšetření
(1) Vyšetření virové hepatitidy: včetně anti-HAV-IgM, HBsAg, anti-HBs, HBeAs, anti-HBe, anti-HBc, anti-HBc-IgM, HBV-DNA, DNA polymerázy, anti-HCV, HCV -RNA, HDV-RNA, anti-HEV, GBV-C / HGV-RNA, TTV-RNA atd. A detekce protilátek proti cytomegaloviru a viru Epstein-Barr.
(2) Bakteriologické vyšetření: krevní kultura, kultura moči, kultura, kultura sputa a kultura ascitů by měla být prováděna podle potřeby. Kultura ascitů by měla být naočkována do lahve na kultivaci krve, a je-li to nutné, houbovou mikroskopií a kultivací.
(3) Endotoxinový test: proveditelný test sputa.
(4) Imunologické vyšetření: Detekce autoimunitních protilátek zahrnuje antinukleární protilátky, protilátky proti hladkým svalům, protilátky proti mitochondriím, celkový sérový komplement a komplement C3 a detekci cirkulujících imunitních komplexů.
4. Ultrazvukové vyšetření v B-módu a vyloučení obstrukce žlučovodů a onemocnění žlučníku.
5. Křivka EEG je v souladu s klinickým stavem, se vzrůstající amplitudou nemoci se frekvence zpomaluje a dělí se na šest stupňů A až F, stupeň A je normální EEG, pacient je při vědomí a EEG stupně B až D Amplituda nárůstu je zpomalena, mysl je zmatená (stupeň B), stupor (stupeň C), kóma (třída D) a třída D je třífázová vlna jaterní encefalopatie, což je vysokonapěťová, pomalá frekvence difuzní třífázová. Vlna, amplituda na úrovni E je snížena při stejné frekvenci, pacient je hluboce komatózní a aktivita EEG na úrovni F je zcela zastavena.
6. Intenzivní péče může odhalit arytmie a změny draslíku v krvi a dýchání, abnormální krevní tlak.
7. CT může pozorovat změny ve velikosti jater a lze je porovnat před a po, a může sledovat stav otoku mozku.
8. Vyšetření magnetickou rezonancí K určení obsahu laktátu v mozku se používá spektroskopie magnetické rezonance. Pokud je hladina laktátu v mozku zvýšená, prognóza je špatná.
9. Radionuklid jaterního skenování pomocí počítačové gama fotografie s 99 锝 T-diethylentriaminpentaoctovou kyselinou galaktosyl lidským sérovým albuminem (99mTc-GSA) po injekci Z gama-kamery) pozorujte receptorovou vazbu 99mTc-GSA na játra, pomozte určit rezervu funkce jater a určit prognózu.
10. Epidurální intrakraniální monitorování tlaku se obecně doporučuje instalovat do jaterní encefalopatie stupně III-IV pro monitorování intrakraniálního tlaku Po léčbě by měl být intrakraniální tlak nižší než 2,7 kPa (20 mmHg).
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika fulminantního selhání jater
Diagnóza selhání jater Diagnóza fulminantního selhání jater by měla být založena na klinické žloutence, smršťování jater a encefalopatii Biochemické vyšetření má hyperbilirubinémii, zvýšenou transaminázovou aktivitu a extrémy koagulačních faktorů, jako je protrombin a koagulační faktor V. Snížení provedené, břišní ultrazvukové vyšetření může pozorovat velikost jater a strukturální změny, s nebo bez chronických známek onemocnění jater nebo lézí zaberajících prostor, jakož i stavy cév a žlučovodů, diagnostika patogenu by měla být založena na podrobné klinické analýze a sérologických a toxikologických experimentech Nakonec lze také provést histologické vyšetření, protože u těchto pacientů by měla být biopsie jater prováděna spíše pomocí jugulární žíly než perkutánní jaterní biopsií.
Diferenciální diagnostika
1. Duševní choroba Jediným projevem jaterní encefalopatie s psychiatrickými příznaky lze snadno diagnostikovat jako duševní onemocnění, a proto by pacienti s nejasnými příčinami duševní poruchy měli být upozorněni na možnost jaterní encefalopatie.
2. Metabolická encefalopatie, jako je diabetická ketoacidóza, hypoglykémie, urémie, hypernatremie, hyponatrémie atd. Podle odpovídající základní anamnézy v kombinaci s příslušnými laboratorními testy je analýza krevních plynů užitečná pro identifikaci.
3. Kraniální léze různých cévních mozkových příhod (mozkové krvácení, mozkový infarkt, subdurální krvácení), intrakraniální nádory, mozkový absces, encefalitida, meningitida atd. Se mohou objevit podle kómatu a letargie, podle symptomů a příznaků nervového systému, V kombinaci s kraniální CT nebo MR vyšetření, stejně jako vyšetření mozkomíšního moku, může být většina jasně diagnostikována.
4. Toxická encefalopatie způsobená alkoholismem, otravou drogami a otravou těžkými kovy, v závislosti na historii zneužívání alkoholu, historii léků a speciální expozici v zaměstnání, v kombinaci s laboratorními testy, pomáhá diferenciální diagnostice, zejména pozornosti na nemoci spojené s alkoholem Identifikace, jako je akutní alkoholismus a abstinenční syndrom po vysazení, je podobná HE. Klíčem k identifikaci je historie pití, zvýšená koncentrace alkoholu v krvi, bradykardie během abstinence, horečka a třes.
