jaterního hamartomu
Úvod
Úvod do jaterního hamartomu Hamartomaofliver je vzácná vrozená malformace jaterního nádoru, jaterní hamartom je ve skutečnosti znakem nádorové dysplazie a je z chirurgického hlediska klasifikován jako benigní nádor jater. Jeho patologické rysy jsou hepatocyty jako hlavní složka a obsahují normální jaterní tkáň s narušeným uspořádáním žlučovodu, krevních cév a pojivové tkáně a hojnou hyperplázii pojivové tkáně. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: častější u kojenců a malých dětí, častější od dubna do 2 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie
Patogen
Jaterní hamartom
Příčina onemocnění:
Hepatální hamartom byl považován za nádor, který roste podél růstu hilarové struktury, spíše než neoplastický nádor. Někteří patologové se domnívají, že je pravděpodobné, že vývoj primitivních mezenchymálních buněk je abnormální. V pozdním embryu, kdy játra vytvářejí lobulární strukturu, která je spojena s žlučovodem, popisuje Stocker et al., Že cystické změny v mezenchymální tkáni jsou doprovázeny akumulací tekutin v důsledku obstrukce, zatímco lymfatické cévy a žlučovody v ní zachycené způsobují zvětšení nádoru, po kterém následuje nádor podél nádoru. Struktura portální trubice se šíří, roste a tvoří ostrov, který je uvězněn v normálních tkáních. Stocker et al. Také zdůraznil, že kvůli nedostatku důkazů o meristematické mitotické aktivitě došlo k většině proliferujícího růstu před nebo těsně po narození, ale cysta se rozšířila na velkou hmotu. U dětí, ale novější teorie předpokládají, že tyto léze jsou skutečně aktivnější než jednoduchý růst, v tomto případě abnormální průtok krve dodává perfuzi do jiné normální tkáně jater a tkáň v místě léze je nakonec ischemická, reaktivní cystická Změny, pozorované pozorováním, mají některé hamartomy centrální nekrózu a pedikuly s normální tkání, které Tyto výsledky podporují teorii.
Patogeneze:
V roce 1956 Edmondson objevil, že lymfangiom, hamartom, cholangiocelulární fibroadenomy, kavernózní lymfangiom, pseudocystový mezenchymální hamartom a cystický hamartom mají stejné histologické znaky a jsou jednotně pojmenovány Hepatální mezenchymální hamartom, jaterní hamartom se často vyskytuje v pravém laloku, blízko okraje, povrch je nerovnoměrný a nodulární, typický jaterní mezenchymální hamartom a mikroskopické rysy lze jasně odlišit od ostatních jaterních nádorů Patologicky se dá rozdělit do dvou hlavních kategorií, hmotných a cystických, sestává hlavně z hepatocytů a intersticiálních, doprovázených velkým množstvím vláknité tkáně, krevních cév, tuku a hlenu. Nádory s obálkami, obvykle o průměru 8 až 10 cm, ačkoli mnoho nádorů je polycystických, ale převládají cysty velké velikosti, léze jsou většinou stonky, a jsou zaznamenány torze, cystické včetně vaskulárních, lymfatických cév Hamartom pohlavního a žlučovodu, může mít epiteliální výstelku, hrubý povrch tkáně vzorku může být nahnědlá šedá nebo tvrdé rybí maso, kapsle je naplněna serózní nebo mucinózní kapalinou, oddělenou volnou tkání a mucinózní tkání, mezi cystami Tkáň je bledá, edematózní nebo červenohnědá, připomínající normální jaterní mezenchymální tkáň. Histopatologické znaky zahrnují směs cyst, žlučových cest, hepatocytů a mezenchymálních tkání v různých poměrech, ale také necystická pevná jaterní lalůčka V případě tumorigeneze je žlučovod obklopen pojivovou tkání, protáhlý a deformovaný, distribuovaný v mezenchymální tkáni a hepatocyty jsou normální (žádné nezralé hepatocyty podobné těm v hepatocelulárním karcinomu), v mezenchymální tkáni tumoru. Mohou se objevit cévní a lymfatické struktury.
Mikroskopicky, v závislosti na původu, je podstatným hamartomem hlavně proliferace hepatocytů, hamartom žlučovodů je převážně hyperplazie žlučovodů a fibrilární kolagenové matrice, intersticiální hamartom je hlavně hyperplázie mezenchymálních tkání, masivní spojivo Tkáně jsou uspořádány do tvaru hvězdy, jaterní buňky jsou uspořádány nepravidelně, netvoří se žádné laloky, epitel žlučovodu a krevní cévy jsou fibrotické a Dehnet je pozorován elektronovou mikroskopií. Složení biliárních buněk, vaskulárního hamartomu se skládá převážně z hyperplázie cévních a vláknitých pojivových tkání, cystickou je možné pozorovat v různých velikostech cystické dutiny, část cysty je lemována jedinou vrstvou plochých mezoteliálních buněk, část trhlin pojivové tkáně, nádor V okolí je malé množství žlučovodů a šňůr jaterních buněk a hranice mezi nádory a normálními tkáněmi jsou zřejmé.
Prevence
Prevence jaterního hamartomu
(1) Zlepšit stravovací návyky. Přiměřeně zajišťujte každodenní stravu, jíst více čerstvého ovoce, zeleniny a dalších potravin bohatých na uhlovodany a surovou vlákninu, zvyšovat podíl hrubých zrn a různých zrn ve základních potravinách a nemělo by být příliš jemné. Změňte zvyk jíst maso a potraviny s vysokým obsahem bílkovin. Jezte méně mastných potravin, zejména ke kontrole příjmu živočišných tuků. Proto strava s vysokým obsahem tuků s vysokým obsahem bílkovin a nízkým obsahem vlákniny produkuje mnoho karcinogenů a dlouhodobé účinky na tlusté střevo nevyhnutelně povedou ke zvýšení incidence kolorektálního karcinomu.
(2) Aktivně předcházet a léčit střevní choroby a aktivně cvičit. Prevence různých polypů, chronické enteritidy (včetně ulcerózní kolitidy), schistosomiázy, chronické úplavice atd., U polypů střeva, by měla být léčena dříve. Kolorektální polypy jsou rozděleny do pěti kategorií, jmenovitě adenomatózní polypy, metaplastické polypy, zánětlivé polypy, hamartomové polypy atd. Mezi nimi jsou adenomatózní polypy skutečné nádorové polypy, které jsou jakýmsi druhem kolorektálních rakovinných prekancerózních lézí, takže když Pokud se v tlustém střevě najde adenom, měla by být provedena léčba, měl by být odstraněn adenom a mělo by být provedeno patologické vyšetření. Doufáme, že benigní stadium adenomu bude odstraněno, aby se zabránilo rakovině tlustého střeva a konečníku. Pokud nebude brzy léčena, z velké většiny se stane kolorektální karcinom a prognóza je špatná. Kromě toho byste měli aktivně léčit obvyklou zácpu, dávejte pozor, abyste stolici udrželi hladkou.
(3) Pravidelná kontrola. U vysoce rizikových populací kolorektálního karcinomu, jako jsou muži starší 40 let, je třeba pravidelně kontrolovat familiární mnohočetné střevní polypy, ulcerativní kolitidu, chronickou schistosomiázu a rodinnou anamnézu kolorektálního karcinomu z hlediska bdělosti a včasného varování před kolorektálním karcinomem. Příznaky, jako jsou změny návyků střev, průjem, zácpa se střídají, stolice s krví nebo černá stolice, tvar stolice zploštělý a tenký.
Komplikace
Komplikace jaterního hamartomu Anémie komplikací
U této nemoci je jen málo zpráv o kroucení, ale není tam žádná cirhóza a žádná maligní tendence.
1. Zatlačení membrány směrem nahoru může způsobit potíže s dýcháním, což může způsobit dýchací potíže nebo srdeční nedostatečnost.
2. Systémový výkon může mít anémii, hubnutí.
Příznak
Symptomy jaterního hamartomu Časté příznaky Ztráta břišní hmoty, distenze břicha, zácpa, hyperinflace renální tobolky, nauzea, dušnost, křečové žíly
Klinickými příznaky jsou asymptomatický rychlý růst hmoty, nemoc je častější u kojenců a malých dětí, častěji v dubnu až 2 letech, obvykle 5 let před nástupem, muž: žena 2: 1, incidence dospělých je velmi vzácná, ale také hlášená, Nejsou příznaky v rané fázi, některé mají břišní masy při narození a mohou rychle růst s růstem a vývojem. Když se nádor postupně zvětšuje, může být v pravém horním kvadrantu a hmota, tvrdá, bez něhy, pohybující se nahoru a dolů s dýcháním, pozdě V břiše může být velká bezbolestná hmota a výsledné příznaky komprese. Trávicí trakt se projevuje jako nauzea, zvracení, nadýmání, zácpa a další příznaky gastrointestinální komprese. Srdeční dysfunkce, příležitostně se může objevit torze tumoru, nekróza, systémový výkon může mít anémii, úbytek na váze atd.
Fyzikální vyšetření ukázalo, že pacientovo břicho bylo extrémně vyboulené a křečové žíly břišní stěny se mohly dotknout obrovské hmoty, tvrdého, nepravidelného tvaru, žádné něhy, žádného pohybu, žádného pohybu a velké jater.
Nemoc je vzácný benigní nádor, který se vyskytuje hlavně u kojenců a malých dětí. Klinickými příznaky jsou typické typické znaky, s výjimkou asymptomatické a rychle rostoucí břišní hmoty. Pokud je nalezena obrovská masa jater, metastatická rakovina je vyloučena. Protein (-), pacient je obecně v dobrém stavu a jeho benigní možnost je velká. Nemoc by měla být zvážena. Kromě klinických příznaků a příznaků jsou B-ultrazvuk, CT atd. Užitečné pro diagnostiku, ale obvykle pouze naznačují léze zabývající se játry, kvalitativní Diagnóza je často obtížná a diagnóza je stále založena na patologickém vyšetření.
Přezkoumat
Jaterní hamartom
Funkce jater může být v normálním rozmezí, malý počet AFP je zvýšen a nádor je po odstranění odstraněn. Příčina není známa, je obtížné ji vysvětlit, alfa-fetoprotein je negativní a CA19-9 může být zvýšena.
K diagnostice jsou užitečné rentgen, ultrazvuk břicha, CT a MRI.
1. B-ultrazvukové vyšetření břišního ultrazvuku ukazuje jasnou ozvěnu jater bez echogenních cyst, které lze izolovat nebo mnohonásobně, a vykazovat multik vezikulární (kruhovou nebo eliptickou), silnou stěnu a bez kalcifikace.
2. CT vyšetření ukázalo, že CT vykazovalo malé vaskulární hmoty, tobolky a parenchym s tobolkami a hustota byla nižší než hustota jater. Lze to vidět v oblasti s nízkou hustotou s velkou hustotou v játrech a lze vidět mnoho cystických tekutých tmavých oblastí. V současné době je CT stále rychlou a levnou metodou a zároveň lze dobře zobrazit anatomickou hranici, aby se určila možnost chirurgické resekce.
3. Angiografie neprokázala žádné nebo méně krevních cév (malé krevní cévy mezi vláknitými tkáněmi), léze napadající okolní jaterní parenchym nebo invazi do dolní duté žíly. Pomoc při diagnostice a chirurgii je malá.
4. Radionuklidové skenování také pomáhá při diagnostice tohoto onemocnění.
5. Břišní hladký film ukazuje, že poloha ostatních normálních obrazů střevního plynu se snižuje, ale na obrázku nemusí být vždy nalezena kalcifikace.
6. MRI je také účinným prostředkem. S vývojem pokročilých technik MRI, jako je zobrazování gradientní echo a rotační echo, byla MRI výrazně zlepšena.
Diagnóza
Diagnóza a diagnostika jaterního hamartomu
Diagnostická kritéria
Nemoc je vzácný benigní nádor, který se vyskytuje hlavně u kojenců a malých dětí. Klinickými příznaky jsou typické typické znaky, s výjimkou asymptomatické a rychle rostoucí břišní hmoty. Pokud je nalezena obrovská masa jater, metastatická rakovina je vyloučena. Protein (-), pacient je obecně v dobrém stavu a jeho benigní možnost je velká. Nemoc by měla být zvážena. Kromě klinických příznaků a příznaků jsou B-ultrazvuk, CT atd. Užitečné pro diagnostiku, ale obvykle pouze naznačují léze zabývající se játry, kvalitativní Diagnóza je často obtížná a diagnóza je stále založena na patologickém vyšetření.
Diferenciální diagnostika
Hamartom je benigní nádor, ale protože je velký a může rychle růst v krátkém čase, lze jej snadno zaměnit s maligními nádory. Identifikace adenomů.
1. Hepatoblastom Jaterní mezenchymální hamartom musí být odlišen od hepatoblastomu, ale ten je pevná hmota a AFP je více než 90% pozitivní.
2. Jiné jaterní cysty Mezi další možné jaterní cysty patří biliární cystadenom, parazitární a neparazitické cysty je také třeba odlišit od jaterního mezenchymálního hamartomu, cystického teratomu a jednoduchých cyst Na břišním holém filmu nebo na břišním ultrazvuku je kalcifikace.
3. Maligní mezenchymální nádory a cysty a maligní histiocytom jsou u resekovaných hrubých vzorků podobné benignímu jaternímu mezenchymálnímu hamartomu, takže je nutné podrobné mikroskopické vyšetření.
