Idiopatická trombocytopenická purpura v těhotenství
Úvod
Úvod do těhotenství s idiopatickou trombocytopenickou purpurou Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP) je klinický syndrom, který zvyšuje destrukci destiček v důsledku imunitních mechanismů. Je znám také jako imunitní trombocytopenická purpura. Je to nejběžnější trombocytopenická purpura, která se vyznačuje zkrácenou životností destiček. Zvyšují se megakaryocyty kostní dřeně a rychlost obratu destiček se zrychluje. Klinicky se dělí na akutní a chronický typ, akutní typ je častější u dětí a chronický typ je častější u mladých žen. Toto onemocnění neovlivňuje plodnost, takže není neobvyklé mít těhotenství, což je jedna z vážných komplikací porodnictví. Základní znalosti Nemocenský poměr: 1% - 2% Citlivé osoby: běžné u mladých žen Způsob infekce: neinfekční Komplikace: intrakraniální krvácení
Patogen
Těhotenství s idiopatickou trombocytopenickou purpurou
(1) Příčiny onemocnění
Akutní typ se vyskytuje většinou v období zotavení virové infekce nebo infekce horních cest dýchacích, u pacientů s vyššími antivirovými protilátkami v séru a protilátky na povrchu destiček (PAIgG) jsou významně zvýšeny.
Chronický typ předinfekce nemá žádnou předběžnou infekci v anamnéze. Předpokládá se, že nástup je způsoben autoprotilátkami způsobenými změnami antigenů struktury destiček, 80% až 90% případů má protilátky související s povrchem destiček (PAIgG, PAIgM, PA-C3, chronický typ). U žen v plodném věku během těhotenství a snadno se recidivujících, což naznačuje, že estrogen zvyšuje fagocytózu a ničení destiček.
(dvě) patogeneze
Patogeneze akutní ITP nebyla objasněna, může to být způsobeno adsorpcí virových antigenů na povrchu krevních destiček, které mění antigenicitu složek destiček a váže se na odpovídající produkované protilátky, což vede k destrukci destiček, zkrácení životnosti destiček a těžkému životu destiček. U pacientů s akutní ITP se za několik hodin často zvyšuje imunoglobulin spojený s povrchem destiček (PAIg). Tento nárůst je většinou přechodný. Když počet destiček začne stoupat, PAIg rychle klesá. Navíc může virus přímo poškodit destičky a zničit destičky. Zvýšení.
Studie histokompatibilních antigenů u pacientů s ITP ukázaly, že ITP je obzvláště převládající u pacientů s DR antigeny, a HLADR4 (LB4) úzce souvisí s léčebnou odpovědí, která má nízkou účinnost na hormonální kortikální hormony, ale má lepší účinek na resekci sleziny. Dobrá účinnost, někteří učenci se domnívají, že ITP je projevem určité imunitní dysfunkce, trombocytopenie u systémového lupus erythematosus (SLE) je celkem běžná, 7% až 26% pacientů s ITP, naopak, <2% pacientů s ITP Vývoj se nakonec vyvine v SLE a tito pacienti jsou často pozitivní na ACL (anti-kardiolipinové protilátky).
Patogeneze chronického ITP dosud nebyla zcela objasněna.Ve posledních 40 let studie na protilátkách spojených s ITP destičkami potvrdily, že toto onemocnění je skupinou imunitních nemocí.
V roce 1975 Dixon poprvé detekoval imunoglobulin na povrchu krevních destiček pomocí kvantitativních metod nazývaných protilátka spojená s destičkami (PAIg). Bylo potvrzeno, že 80% až 90% pacientů s ITP má výrazně vyšší hodnoty PAIg než normální kontroly a neimunní destičky. U pacientů se sníženou purpurou je zvýšení PAIg negativně korelováno s počtem destiček a životem destiček PAIg má tři typy: PAIgG, PAIgM a PAIgA. U pacientů s ITP je PAIgG častější, až 10 až 20krát vyšší než je obvyklé. Důvod nárůstu je nejasný a může to být nespecifický jev. Byla zjištěna některá onemocnění související se zvýšeným sérovým PAIg, jako je cirhóza, a PAIg tedy není specifickou protilátkou související s ITP.
Ukázalo se také, že doplňky 3 a 4 (C3, C4, u pacientů s ITP se vážou na IgG na povrchu destiček, zvyšují C3 a C4 související s destičkami (PAC3, PAC4).
Produkce protilátek proti krevním destičkám je hlavně ve slezině. Množství IgG ve tkáni sleziny u pacientů s ITP je 5 až 55krát vyšší než u normálních kontrol. V krevní dřeni lze detekovat také IgG specifické pro krevní destičky a jiné lymfoidní tkáně mohou také produkovat malá množství IgG. U pacientů s ITP je počet NK buněk normální, ale jeho aktivita je vadná, což spolu s abnormalitou imunoregulační funkce T buněk u pacientů s ITP způsobuje, že B buňky vylučují protilátky, které způsobují destrukci destiček.
V současné době se věří, že hlavní orgány, které ničí ITP destičky, jsou ve slezině, játrech a kostní dřeni. Nejdůležitější je role sleziny při ničení destiček. Antigenní protilátka spojená s destičkami se specificky váže a destičky se zadržují ve slezině, aby se urychlilo ničení. Po odstranění sleziny se kostní dřeň stává hlavním tělem. V oblastech, kde jsou destičky zničeny, jsou ITP destičky zřídka zničeny v játrech, když je titr protilátek v krvi nízký. Pokud je titr protilátek vysoký a fragmenty C3b jsou připojeny k povrchu destiček, mohou být destičky zničeny v játrech a protilátky spojené s destičkami u pacientů s ITP. Po navázání fragmentu Fab na relevantní antigen je fragment Fc molekuly protilátky IgG vystaven vazbě na Fc receptor makrofága a komplement je aktivován během navázání protilátky na antigen, což vede k navázání C3 lyzátu C3b na povrch destiček, s Doštičky C3b se vážou na receptor C3b makrofágů v játrech, což způsobuje, že destičky způsobené IgG jsou fagocytovány a ničeny, a těžké destičky mohou být v krátkém časovém období významně sníženy.
Protože chronická ITP je častější u žen a po pubertě se snadno vyskytuje menopauza, někdy se opakuje během těhotenství, což naznačuje, že při výskytu tohoto onemocnění může hrát roli estrogen, studie u myší zjistily, že estrogen může významně stimulovat mononukleární makrofágy Fagocytární kapacita buněčného systému.
Stručně řečeno, výskyt tohoto onemocnění je způsoben hlavně přítomností imunitních protilátek v séru pacientů, zkrácením přežití krevních destiček, zvýšením destrukce destiček a snížením trombocytopenie.U malého počtu pacientů mohou být megakaryocyty také ovlivněny protilátkami. Kvalitativní změna.
Prevence
Těhotenství s idiopatickou prevencí trombocytopenické purpury
Prevence: Zamezte nachlazení, pozorně sledujte změny na fialových skvrnách, jako je hustota, barva, velikost atd., Věnujte pozornost tělesné teplotě, vědomí a krvácení, pomozte pochopit prognózu a výsledek nemoci a poté ji včas vyřizujte. Vyhněte se traumatu, těžké krvácení musí být naprosto v klidu postele. Chroničtí pacienti, podle skutečné situace, vhodné cvičení, vyvarujte se sedmi emocí, udržujte dobrou náladu, strava by měla být měkká, při gastrointestinálním krvácení, měla by být polotekutá nebo tekutá, nejíst kořeněné a kořeněné jídlo. Skvrnitý svršek, lze jej otřít kalaminovým krémem nebo práškovým krémem Jiuhua, věnovat pozornost hygieně pokožky, vyhýbat se poškrábání lukem kůže infekcí.
Komplikace
Těhotenství komplikované idiopatickou trombocytopenickou purpurou Komplikace intrakraniální krvácení
Akutní ITP pacienti s intrakraniálním krvácením jsou 3% až 4% a ti, kteří zemřeli na intrakraniální krvácení, představují 1%.
Příznak
Těhotenství s idiopatickými příznaky trombocytopenické purpury Časté příznaky Kožní purpura kůže akné zimnice trombocytopenie krevní puchýř intrakraniální krvácení
1. Akutní typ: Je běžný u dětí, což představuje 90% případů imunitní trombocytopenie, incidence mužů a žen je podobná, 84% případů 1 až 3 týdny před nástupem má anamnézu respirační infekce nebo jiné virové infekce, takže incidence je největší na podzim a v zimě. Akutní nástup, může mít horečku, zimnici, náhlou a rozšířenou purpuru kůže a sliznic a dokonce i velké oblasti ekchymózy nebo hematomu, kožní defekty jsou většinou systémové, dolní končetiny, rovnoměrné rozdělení, krvácení sliznic je častější v nose, Žvýkačka, ústní dutina může mít krevní puchýře, krvácení do gastrointestinálního traktu a močových cest je vzácné, intrakraniální krvácení je vzácné, ale život ohrožující, slezina se často nezvětšuje, krevní destičky jsou významně sníženy, průběh onemocnění je většinou omezující, více než 80% pacientů Může se ulevit, průměrná doba trvání onemocnění je 4 až 6 týdnů, několik může být zpožděno o půl roku nebo déle a akutní typ představuje méně než 10% dospělých ITP.
2. Chronický typ: běžné u mladých žen, u žen je 3–4krát vyšší pravděpodobnost, že budou muži, pomalý nástup nebo zákeřný, mírné příznaky, časté opakující se krvácení, každé krvácení trvá několik dní až několik měsíců, stupeň krvácení a krevní destičky Počítání, počet destiček> 50 × 109 / L, často po poranění, počet destiček (10 ~ 50) × 109 / L může mít různé stupně spontánního krvácení, počet destiček <10 × 109 / L často má závažné krvácení Kožní purpura je častější u distálních končetin dolních končetin. Může mít nosní, dásní a ústní krvácení do sliznice. Menstruace žen je někdy jediným příznakem a také dochází k úmrtím způsobeným intrakraniálním krvácením. Dobrý, malý počet opakujících se epizod může způsobit anémii nebo mírné zvětšení sleziny, pokud je zřejmá splenomegalie, měla by být vyloučena možnost sekundární trombocytopenie.
Přezkoumat
Vyšetření těhotenství idiopatickou trombocytopenickou purpurou
1. Akutní typ počtu trombocytů je často <20 × 109 / l a chronický typ je většinou (30 × 80) × 109 / l. V důsledku poklesu trombocytopenie je doba krvácení prodloužena, krevní sraženina je špatně stahována a test s ramenem paprsku je pozitivní, s výjimkou velkého množství krvácení. , obecně žádná významná anémie a leukopenie.
2. Morfologie a funkce krevních destiček Může se změnit morfologie krevních destiček, jako je zvětšený objem, speciální morfologie, snížené částice a příliš hluboké zabarvení. Velké destičky v okolní krvi jsou některé naivní destičky, které odráží zrychlený obrat destiček.
3. Vyšetření kostní dřeně Počet megakaryocytů v kostní dřeni je normální nebo zvýšený. Počet megakaryocytů v akutním typu je zvýšen, ale megakaryocyty produkující destičky jsou výrazně sníženy. Megakaryocyty v chronickém typu jsou významně zvýšeny, ale cytoplazma je snížena v granulích. Silné megakaryocyty produkující destičky jsou významně sníženy nebo chybí, vakuová degenerace se vyskytuje v cytoplazmě a megakaryocyty v kostní dřeni mohou být sníženy u několika pacientů s refrakterním ITP, kteří mají dlouhý průběh nemoci.
4. Protilátka spojená s povrchem krevních destiček s akutním typem (PAIgG) je vyšší než chronický typ a její zvýšení je přechodné. PAIgG se před vzestupem destiček rychle snížil nebo dokonce vrátil k normálu. Kompenzační destrukce destiček, pacient je náchylný k recidivě, PAIgG se snížil na normální po odstranění sleziny, pokud je stále zvýšený, to znamená, že protilátka je produkována v játrech nebo existuje slezina. Obecně je hladina PAIgG spojena s počtem krevních destiček, ale existuje falešná Pozitivní nebo falešně negativní.
Podle stavu, klinických projevů, příznaků, příznaků, B-ultrazvuk, rentgen, CT, MRI, testy jater a ledvin.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace těhotenství komplikovaná idiopatickou trombocytopenickou purpurou
Diagnostická kritéria
Klinicky, podle krvácivých příznaků tohoto onemocnění, trombocytopenie, prodlouženého času krvácení, fyzické vyšetření sleziny není oteklé, zvýšení megakaryocytů kostní dřeně, porucha zralosti, zvýšení anti-malé destičky, vyloučení sekundární trombocytopenie, hlavní diagnostická kritéria pro toto onemocnění V roce 1986, Čínská společnost hematologické národní konference o trombóze a hemostáze diagnostikovala nemoc jako:
1. Několik testů pro kontrolu trombocytopenie.
2. Slezina se nezvyšuje ani mírně nezvyšuje.
3. Vyšetření megakaryocytů na kostní dřeni zvýšené nebo normální, existují poruchy zralosti.
4. Máte některou z následujících 5 položek
(1) Léčba prednisonem je účinná.
(2) Ošetření sleziny je účinné.
(3) Zvýšené IgG spojené s destičkami.
(4) Zvýšený C3 spojený s destičkami.
(5) Měření životnosti destiček bylo zkráceno.
Diferenciální diagnostika
Kvůli mnoha příčinám trombocytopenie musí být chronická ITP odlišena od chronické trombocytopenie způsobené jinými příčinami, jako jsou nádory, systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, ulcerativní kolitida, Evansův syndrom atd. Nástup nebo zřejmé patogenní faktory a odpovídající klinické a testovací vlastnosti
1. Systémový lupus erythematosus trombocytopenický systémový lupus erythematosus je často spojován s erytrocyty a leukopenií, 14% až 26% případů s redukcí krevních destiček a megakaryocytů, většinou způsobené abnormalitami imunity, idiopatickou trombocytopenií Purpura může být použita jako prekurzorový příznak SLE. Po určité fázi vykazuje typický výkon SLE. K určení délky života je použita destička označená 51Cr. Je to rozhodně nadměrná destrukce. Příčinou destrukce destiček je souvislost s přítomností protilátek proti destičkám v séru. SLE v kombinaci s trombocytopenií Léčba chronickou primární trombocytopenickou purpurou se předpokládá, že slezina může podporovat výskyt potenciálního SLE, ale většina vědců nesouhlasí.
2. Žádná megakaryocytová trombocytopenická purpura aplastická anémie, vitamin B12, anémie makrofágů způsobená deficitem folátů, paroxysmální noční hemoglobinurie, intramedulární infiltrace maligních nádorů, trombocytopenie u těchto pacientů, Počet megakaryocytů je snížen, i když několik lze zvýšit, ale životnost destiček je normální.
3. Mikrovaskulární onemocnění urychluje destrukci destiček, což vede k trombocytopenii způsobené různými příčinami malé vaskulitidy, kavernózního hemangiomu a syndromu srdečních chlopen, protetických infekcí atd. U těchto onemocnění je trombocytopenie často doprovázena destrukcí červených krvinek Anémie způsobená, navíc, stále existuje primární onemocnění nebo příčina onemocnění.
4. Hypertyreóza funkce sleziny způsobuje udržení a ničení krevních destiček ve slezině, což způsobuje trombocytopenii. Kromě splenomegálie a trombocytopenie existují ještě leukopenie a anémie a existují primární onemocnění, jako je játra, která způsobují hypersplenismus. Kalení, malárie atd.
5. Evansův syndrom Jedná se o syndrom ITP s imunitní hemolytickou anémií, který může být primární nebo sekundární. Kromě krvácivých příznaků způsobených trombocytopenií existují i známky žloutenky a anémie. Coombův test je často (+).
6. Trombotická trombocytopenická purpura je v klinické praxi vzácná a její charakteristiky jsou:
(1) Mikroangiopatická hemolytická anémie.
(2) trombocytopenická purpura.
(3) Neurologické příznaky.
Může se objevit jakýkoli věk, často nástup, horečka, příznaky krvácení, neurologické příznaky po nástupu, projevující se narušením vědomí, zmatením, otupělostí, afázií, křečemi atd., Renálními lézemi vyjádřenými jako proteinurie, zrcadlo Nižší hematurie, žloutenka se může vyskytnout, existují různé stupně anémie, laboratorní testy: snížený počet krevních destiček, snížená hladina hemoglobinu, v krevním obraze se objevilo velké množství rozbitých a deformovaných červených krvinek, vyšetření kostní dřeně ukázalo erytroidní hyperplázii, počet megakaryocytů byl normální nebo zvýšený; Typické laboratorní vyšetření diseminovaných intravaskulárních koagulačních změn.
