Langerhansova histiocytóza
Úvod
Úvod do Langerhansovy histiocytózy Langerhansova cellhistiocytóza (LCH) je skupina nevysvětlitelných poruch histiocytózy. Hyperplázie Langerhansových buněk (LC) je častým histopatologickým rysem, ale klinicky Je to skupina heterogenních chorob. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: edém ascitu, hypersplenismus, diabetes insipidus, ataxie
Patogen
Příčina Langerhansovy histiocytózy
Infekční teorie (30%):
Akutní případy tohoto onemocnění, jako například: LSD mají často zánět středního ucha, sepse, infekce dýchacích cest nebo zažívacího traktu, několik případů je účinných při léčbě antibiotiky atd., Zdá se, že podporuje toto onemocnění a infekci, ale specifický infekční faktor nebyl potvrzen, stále existují lidé Studujte vztah mezi touto nemocí a určitými virovými infekcemi.
Nádor (25%):
Prognóza každého typu tohoto onemocnění se velmi liší. Zda je omezení tohoto onemocnění benigní a akutní typ, zejména systémový typ, je maligní.Někteří lidé se snaží vyřešit výše uvedené kinetiky buněčné proliferace, DNA ploidy analýzy nebo klonování. Po roce 1991 Mezinárodní organizace pro organizační buňky zaregistrovala 27 pacientů s LCH s maligním onemocněním za 1 rok, 4 s maligním lymfomem, 10 s dalšími maligními solidními nádory a zbývajících 13 případů se objevilo postupně. Akutní leukémie, včetně akutní lymfoblastické leukémie v 5 případech, s akutní myeloidní leukémií v 8 případech, přesná povaha LCH spojená s nádory je třeba dále zkoumat.
Imunobiologické faktory (20%):
V posledních letech, s rozvojem imunologie a molekulární biologie, mnoho lidí provedlo mnoho nových zkoumání patogeneze tohoto onemocnění, s ohledem na důležitou roli monocytů a makrofágů v imunitní regulaci a Langehans Buněčná linie je odlišena od mononukleárních buněk kostní dřeně V minulosti bylo vyvinuto úsilí o nalezení důkazu o imunitní dysfunkci u pacientů s LCH V roce 1981 Osband zjistil, že pacienti s LCH měli inhibiční deficit T buněk (T8, CD8) a pomocné T lymfocyty periferní krve (T4). , CD4) a T8 se zvýšily, a pak použití extraktu brzlíku k léčbě onemocnění k dosažení účinnosti, ale nezískalo opakované ověření potomků, Pekingská dětská nemocnice pro 143 případů různých typů pacientů s LCH, T buněčných podskupin a Nepřetržité pozorování před léčbou a 6 měsíců až 9 let po léčbě ukázalo, že poměr T4 a T4 / T8 byl před léčbou výrazně nižší a obě hodnoty se po léčbě zlepšily.Neexistovala statistická významnost před a po léčbě, což svědčí o imunologické poruše. Neomezeno na počet změn T4 a T8.
(dvě) patogeneze
Imunitní proces hraje důležitou roli ve vývoji mnoha benigních a maligních onemocnění.Zjistilo se, že LC existuje v epidermis a sdílí bariéry a účastní se imunitních odpovědí s Thy-1 + buňkami a keratinocyty. Tyto buňky mohou produkovat určité Protein nebo glykoprotein jako imunoregulační faktor reguluje růst a diferenciaci buněk pomocí specifických receptorů na cílových buňkách. Cytokiny mají silné účinky na LC.Tyto imunitní média mohou úzce souviset s proliferací LC LCH. Ačkoli nebyla nalezena specifická cesta pro odpovědi spojené s cytokiny u LCH, následující výsledky naznačují možnou příčinu LCH, ve kterém buňky v LCH kostní lézi spontánně produkují interleukin-1 (IL-1) a prostaglandin E2 ( PGE2) se předpokládá, že LC v místě kostní léze působí lokálním vylučováním IL-1 nebo přímo způsobujícím absorpci kosti, nebo vytvářením PGE2 ze sousedních buněk, což může být příčinou poškození orgánů vícečetnými orgány. Imunohistochemickou studií 7 případů LCH kůže bylo zjištěno, že LCH měl interleukin-2 (IL-2) receptor v LC, zatímco LC v normální kůži ne. Je prokázáno, že byla aktivována LC LCH, což může urychlit proces její proliferace. Kromě toho Koch et al. Prokázali, že faktor nekrózy nádorů (TNFa) uvolňovaný z keratinocytů a faktoru stimulujícího kolonie granulocytů a monocytů (GM-) CSF) mohou společně představovat signál pro aktivaci LC v epidermis Synergický účinek GM-CSF a TNFa hraje klíčovou roli při transformaci CD34 hematopoetických prekurzorových buněk na LC. Nedávno bylo zjištěno, že se obsah určitých cytokinů v lézích pacientů s LCH zvyšuje. Tyto faktory naznačují, že tyto faktory hrají důležitou roli při vyvolávání změn v LC fenotypu, přičemž změny v LC fenotypu podporují vývoj LCH, což ukazuje na úzkou souvislost mezi tímto onemocněním a imunobiologií.
Hlavní patologickou změnou LCH je přítomnost řady tkáňových buněk (tj. Patologické LC) v nemocné tkáni, obarvené hematoxylin-eosinem, což je mononukleární buňka pod světelnou mikroskopií s průměrným průměrem 12 μm a střední cytoplazmou. Množství, kvalita, jemné růžové částice, vzácné cytoplazmatické vakuoly a fagocytóza, jádro má často záhyby nebo zářezy, nebo vícedruhové jaderné chromatiny nepravidelné, obsahující 1 až 3 alkaloidy Sexuální jádra, fúzované tkáňové buňky mohou tvořit vícejaderné obří buňky, mitotická fáze chybí a malé množství eosinofilů, lymfocytů, plazmatických buněk a neutrofilů je vidět v nemocné tkáni, pod TEM, cytoplazma Nepravidelné okraje, mnoho pseudopodů, hojná cytoplazma a řada rozptýlených organel, jako je drsné endoplazmatické retikulum, volné polysomy, lysozomy a mitochondrie atd. Endoplazmatické retikulum skluzu je vzácné. Někdy existuje více Golgiho zařízení a cytoplazma obsahuje speciální organelu. Částice Langerhansových buněk nebo Birbeckovy částice jsou v cytoplazmě ve tvaru talíře, v rozmezí od 190 do 360 nm, ale šířka je relativně konstantní. 33nm je ve středu striatum Na konci je vidět cystická dilatace, což je tenisová raketa, často připojená k cytoplazmatické membráně nebo jejímu pokračování. Jeho funkce není známa. Tato Birbeckova částice je pro LC jedinečná.
Hlavní úlohou LC je léčit antigeny a prezentovat tento antigen lymfocytům Imunofenotyp vykazuje hlavně receptory FC-IgG a receptory C3.Jeho funkce je podobná funkci mononukleárního makrofágového systému.V roce 1977 Elleder použil imunizaci. Histochemické barvení ukázalo pozitivní barvení LCα-D mannosidázy o dva roky později: Nezelof potvrdil, že většina LC cytoplazmatické membrány byla ATP-pozitivní V roce 1982 Nakajima zjistil, že proliferující cytoplasma LC a jaderný protein S-100 jsou pozitivní. Odpověď ve stejném roce: Howard a Bastak uvedli, že arašídový aglutinin lze použít jako marker LC. V roce 1981 Murphy et al. Nejprve zjistili, že v LC byl přítomen antigen CD1a. Všechna tato zjištění představují důležitý základ pro následnou diagnostiku LCH.
Normální LC se vyskytuje hlavně v epidermis kůže, několik se vyskytuje v dermis a malé množství LC je také vidět v plicích a lymfatických uzlinách.Z existujících metod patologického a imunofenotypického vyšetření je obtížné normalizovat normální a patologickou LC. Samostatné.
Prevence
Langerhansova prevence histiocytózy
LSD má často zánět středního ucha, sepse, infekce dýchacích cest nebo zažívacího traktu a několik případů je pro léčbu antibiotiky účinné. Zdá se, že podporuje toto onemocnění a infekci. Doporučuje se aktivně zabránit infekci. Doporučuje se věnovat větší pozornost jídlu více ovoce a zeleniny a pití více vody a cvičení ke zvýšení imunity. Věnujte pozornost aktivnímu zahřátí a zabránění nachlazení. Při manipulaci s maskou buďte opatrní a předcházejte onemocněním dýchacích cest. Je důležité si uvědomit, že včasná prevence je důležitá.
Komplikace
Langerhansovy komplikace histiocytózy Komplikace ascitový edém, funkce sleziny, hypertyreóza, ataxie
1. Těžké kožní léze se často stávají sekundárními infekcemi. Lokalizované masy se objevují, když se jedná o měkkou tkáň. Většina z nich se nachází v lebce, krku a kostních lézích v okolí. Měkká tkáň vnějšího zvukovodu je napadena. Vnější zvukový kanál může být přetečen, často s mastoidním zánětem. , otitis media souběžně.
2. Závažné případy cirhózy s ascitem a otokem, a dokonce i selhání jater, splenomegalie, může vyvolat cytopenii způsobenou hypersplenismem.
3. Kombinovaná destrukce lebky a exoftalmy činily 9,1%, podobně jako v zahraničí. Pacienti s diabetes insipidus mohou být spojeni s vývojovými poruchami, které souvisejí s deficitem hypofýzy růstového hormonu. Pozdní stadium může být kombinováno s dalšími známkami poškození CNS. Mozkové léze jsou LCH. Druhé nejčastější místo CNS může způsobit ataxii a další projevy. Někteří pacienti zjistili, že po zmizení LCH byly objeveny mozkové léze po mnoho let. Pacienti mohou být v průběhu onemocnění spojeni s horečkou, zejména u malých dětí, s výjimkou samotné LCH. Kromě toho je koinfekce důležitou příčinou horečky.
Příznak
Langerhansova histiocytóza příznaky časté příznaky makulopapulární suchý kašel, dušnost, dásně, otoky, kolaps moči, nízká teplota, sípání, průjem, polydipsie
Klinické příznaky LCH jsou zjevně heterogenní a nástup může být skrytý nebo náhlý. Rozsah onemocnění může být poškozen lokálním zapojením orgánu do více částí orgánu a může také ovlivnit více orgánů, tj. Více systémů. Incidence, závažnost onemocnění a věk spolu úzce souvisejí, mladší věk má širokou škálu lézí, nemoc je těžká, s věkem je rozsah lézí odpovídajícím způsobem snížen, stav je často lehčí, klinicky, kost, kůže, léze měkkých tkání jsou nejčastější, následuje játra, Slezina, lymfatické uzliny a plíce jsou opět hypotalamus-hypofýza a další části centrálního nervového systému (CNS).
1. Kosterní léze: hlavně ploché kosti, ale mohou zahrnovat i dlouhé kosti. Lézie jsou izolované nebo mnohonásobné a mohou být ovlivněny současně s jinými orgány. Kosti lézí jsou většinou bez jakýchkoli příznaků a může se objevit i lokální bolest. Jednostranný nebo dvoustranný oční výčnělek je jedním z charakteristických klinických projevů, které jsou způsobeny tvorbou granulomu po oční bulvě. Lebka je zapojena do první polohy. Když je velká plocha zničena, indurace často tvoří nazářenou hmotu, která se pak stává měkkou a kolísavou. Po vstřebání je pokožka hlavy konkávní, někdy se dotýká okraje kostní vady.Když se jedná o pedikus nebo obratlovci, může dojít ke znecitlivění končetin, bolesti, slabosti a dokonce i ke symptomům stlačení míchy nebo míchy, jako je paralýza a inkontinence. Klinicky může zánět mastoidů, zánět středního ucha a maxilární postižení způsobit otoky dásní, volné nebo plovoucí zuby a menší postižení rukou a nohou.
2. Poškození kůže a měkkých tkání: vyrážka podobná ekzémům je nejčastější, zejména u kojenců a malých dětí, po níž následují kožní léze podobné seboroické dermatitidě, papuly nebo uzly, s lézemi v záhybech a pokožce hlavy. Existují dva typy kožních lézí: 1 akutní typ: akutní nástup, většinou kojenci, kožní léze jsou převážně distribuovány v končetinách, začínají vyrážkou a brzy se mění na exsudativní ekzém a seboroickou dermatitidu, mohou být spojeny s krvácením, uzel痂, deskvamace, často zanechávají bílé skvrny po klidu, vyrážka může existovat současně, jedna za druhou; 2 chronický typ: pomalý nástup, rozptýlený ve všech částech světle červené makulopapulární vyrážky, lze převést na hnědočervenou, hnědou Žlutá nebo žlutá, tvořící se papuly nebo vercucous nodules, když deprese ustoupí, centrální deprese ustoupí, se podobá zkrouceným planým neštovicím, a konečně kůže stane se tenká a lehce konkávní, mírně lesklý nebo mírně desquamate, někdy kůže léze mohou ustoupit .
3. Zvětšení jater, sleziny, lymfatických uzlin: častější je stupeň otoku, většinou mírný až střední otok, izolovaná nebo systémová lymfadenopatie, častější u dospělých než u dětí, postižení jater může způsobit intrahepatální cholestázu , existuje žloutenka.
4. Plicní léze: častější v dětství než v kojeneckém věku, léze mohou být omezené, ale častější část systémových lézí, častější postižení plic dospělých LCH je častější, incidence je větší než u dětí, někdy pouze léze v těle, plíce Postižený suchým kašlem, bolestí na hrudi, dušností, sípáním atd., Malý počet pacientů s pneumotoraxem, mediastinálním emfyzémem a subkutánním emfyzémem zhoršuje dýchací potíže, více než 5% CDla pozitivních buněk se nachází v bronchoalveolární lavážové tekutině, plicních lézích Lidé, zejména dospělí s rakovinou plic, mohou být významně vyšší než normální populace.
5. Diabetes insipidus a poškození nervového systému: lebkové léze rozšířené do mozkového parenchymu nebo intrakraniální granulomová infiltrace může způsobit léze CNS, léze CNS jsou často omezeny na hypotalamus - hypofýza, polydipsie, polyurie, ale velmi Méně je první výkon LCH, incidence diabetes insipidus je 5% až 30%. V této době se často objevují příznaky vícečetného postižení orgánů. Pozitivní test na stanovení vody je důležitým základem pro diagnostiku. Je nutné detekovat antidiuretický hormon v krvi ( ADH) a krev, osmotický tlak v moči, zatímco hlava CT zřídka vykazuje léze, pouze několik pacientů s abnormálními nálezy zobrazování magnetickou rezonancí (MRI).
Přezkoumat
Langerhansova histiocytóza
1. Periferní krev: Systémová difúzní LCH má často střední až těžkou anémii, retikulocyty a bílé krvinky mohou být mírně zvýšeny, krevní destičky jsou často redukovány a v několika případech může být leukopenie.
2. Vyšetření kostní dřeně: Většina pacientů s LCH má normální hyperplázii kostní dřeně a několik z nich může být aktivní nebo sníženo. Celkem 59 případů LCH hlášených Pekingskou dětskou nemocnicí má různé stupně redukce myeloproliferativní a / nebo megakaryocyty. Dysfunkce kostní dřeně, většina retikulárních buněk v kostní dřeni je normální, pouze několik z nich má mírný vzestup. V 470 případech komplexních domácích hlášení byly pozorovány pouze 4 případy abnormálních retikulárních buněk a 1 případ fagocytárních erytrocytárních retikulocytů, což naznačuje několik Kostní dřeň LCH je porušena, takže tento test je proveden pouze tehdy, je-li nalezena abnormální periferní krev.
3. ESR: V některých případech se ESR zvyšuje.
4. Funkce jater a ledvin: Některé případy mají abnormální funkci jater, což ukazuje na špatnou prognózu, včetně zvýšení SAST, SALT, zvýšení alkalické fosfatázy a krevního bilirubinu, snížení plazmatických bílkovin, prodloužení protrombinového času, obsah fibrinogenu a Částečný test produkce tromboplastinu je snížen, funkce ledvin zahrnuje osmotický tlak v moči a osoby s diabetes insipidus by měly měřit relativní hustotu moči a provádět test na omezení vody.
5. Analýza krevních plynů: Pokud je zřejmá hypoxémie, znamená to poruchu funkce plic.
6. Patologické vyšetření: Klíčem k diagnóze tohoto onemocnění je patologické vyšetření tkáňové infiltrace Langerhansových buněk, a proto by měla být biopsie provedena v co největší míře. Pokud dojde k nové vyrážce, měla by být vyrážka, například vyrážka. Biopsie kůže je spolehlivější: zvětšení lymfatických uzlin, biopsie lymfatických uzlin, destrukce kostí, škrábání tumoru, škrábání pro patologické vyšetření nebo tlustá jehla při destrukci kostí Odtok vpichu pro vyšetření stěrem, podmíněné jednotky, výše uvedené vzorky by měly být odeslány na ultrastrukturální vyšetření pod fluoroskopií, aby se našli pozitivní částice Langerhansových buněk (Birbeckovy částice).
7. Imunohistochemické barvení: Jak bylo uvedeno výše, bylo v posledních letech zjištěno, že Langerhansovy buňky mají imunofenotyp CD1a a monoklonální protilátka anti-CD1a je specificky pozitivní pro imunohistochemické barvení a jsou k dispozici také následující čtyři enzymy. Pozitivní reakce, jmenovitě neuroprotein S-100, a-D-mannosidáza, ATPáza a arašídový aglutinin, lze použít k potvrzení diagnózy, pokud existují podmínky.
8. Rentgenové vyšetření: Rentgenové vyšetření hrudníku lze pozorovat v plicích s tečkovanými stíny, těžkým cystickým emfyzémem, voštinovitými plícemi, emfyzémem, pneumotoraxem atd., Kostní rentgenové viditelné jednotlivé nebo více kostí Vada kvality, projevující se osteolytickým poškozením Je-li nalezena část léze, měl by být pořízen obraz kosti jiných částí, následován lebkou, páteří, pánví a proximálními končetinami.
9. Test plicní funkce: Pacienti se závažným plicním onemocněním mohou mít různé stupně plicní dysfunkce, což může naznačovat špatnou prognózu.
10. Imunologické vyšetření: Vzhledem k tomu, že tento syndrom často zahrnuje dysfunkci imunitní regulace, jako je abnormální počet podmnožin T-buněk a nerovnováha T-podporovaných a T-potlačených buněk, podmínkou by měla být fenotypová analýza podmnožin T-buněk. , lymfoblastický transformační test a kvantifikace sérového imunoglobulinu.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace Langerhansovy histiocytózy
Diagnostická kritéria
Tradiční diagnostická metoda tohoto onemocnění je založena na výsledcích klinických, rentgenových a patologických vyšetření, to znamená, že patologické vyšetření léze může být potvrzeno infiltrací tkání do léze, vzhledem k tomu, že Langerhansovy buňky mají speciální imunofenotyp a super Mezinárodní organizace pro buněčnou strukturu (Micro Organizational Cell Association) v roce 1987 doporučila, aby se věrohodnost diagnózy tohoto onemocnění dělila do tří úrovní, aby se zvýšila důvěryhodnost diagnózy, především aby se usnadnila identifikace této choroby a dalších typů histiocytózy, což přispělo k mezinárodnímu Harmonizace diagnostických kritérií je rovněž nezbytná k posílení mezinárodních výměn a dalšího hloubkového výzkumu, který klade vyšší nároky na diagnostickou úroveň hematologů.
1. Tradiční klasifikace Toto onemocnění je tradičně rozděleno do tří typů.
(1) Lettler-Westova choroba (LSD): častější u kojenců a malých dětí, maximální incidence do 1 roku, nejčastějšími příznaky jsou vyrážka a horečka, následovaný kašlem, bledou, špatnou výživou, průjmem a hepatosplenomegálií.
(2) Han-Xu-Ke nemoc (HSCD): Hlava, horečka, exoftalmy a kolaps moči jsou běžné příznaky, ale mohou být doprovázeny vyrážkami, slezinou jater a anémií.
(3) Kostní eozinofilní granulom (EGB): více se projevuje jako poškození jednoho nebo více kostí nebo doprovázené podchlazením a sekundárními příznaky (jako jsou neurologické příznaky a bolest).
„Praktická pediatrie“ přidala na základě výše uvedené klasifikace tři typy, a to: přechodný typ: označuje přechodný typ ISD a HSCD; typ jediného orgánu: označuje samotnou chorobu napadající orgán; obtížný typ: označuje obtížně sloupec Zadejte výše uvedené kategorie.
2. Autoři klasifikací Lavin a Osband navrhli v roce 1987 novou klasifikační metodu: shrnutí věku, počtu postižených orgánů a jejich funkčního stavu, tří hlavních faktorů ovlivňujících prognózu.V naší klinické praxi jsme si uvědomili, že tato metoda klasifikace je Klasifikace nemoci jako celku může zabránit těžkopádné a překrývající se tradiční klasifikaci, snížit obtížnost diagnostiky a klasifikace a přímo se vztahovat k prognóze podle různých stupňů a přijmout odpovídající léčebné strategie.
3. Klasifikace International Histocytic Society (Histolocyte Society): Mezinárodní organizace buněčné asociace v mezinárodním léčebném programu LCH byla zahájena v roce 1983, LCH je rozdělena na dva typy nemoci jednoho systému a nemoci více systémů.
(1) Nemoc jediného systému:
1 typ jediného místa: A. poškození jediného kostí, B. izolované kožní léze, C. postižení izolované lymfatické uzliny.
2 typy s více místy: A. poškození kostí na více místech;
(2) Nemoc s více systémy: týká se postižení více orgánů.
Bylo publikováno, že vícerozměrná a vícesystémová onemocnění u nemocí s jedním systémem jsou souhrnně označována jako difúzní LCH a je přijat srovnávací chemoterapeutický režim.
Diferenciální diagnostika
(1) kosterní systém: kostní léze tohoto onemocnění, jako je nepravidelné ničení, otok měkkých tkání, skleróza a periostální reakce, lze pozorovat také u osteomyelitidy, ewingového sarkomu, osteosarkomu, obrovského buněčného tumoru kostí a dalších neuroblastomů Metastáza kostní dřeně by měla být od ní odlišena.
(2) Lymfatická síť: zvětšení jater, sleziny a lymfatických uzlin musí být odlišeno od tuberkulózy, Hodgkinovy choroby, leukémie, chronické granulomatózy, Niemann-Pickovy choroby, Gaucherovy choroby a histiocytózy modrých buněk.
(3) Onemocnění kůže: Měla by být odlišena od seboroické dermatitidy, atopického ekzému, pyodermie, trombocytopenické purpury atd. Infekce kůže candida může být zaměňována s šupinatou vyrážkou tohoto onemocnění, ale po vyléčení léze Charakteristická je tvorba malých jizev a pigmentace.
(4) Dýchací systém: Zvláštní pozornost by měla být věnována identifikaci milární tuberkulózy.V mnoha případech byla LCH špatně diagnostikována jako tuberkulóza.
2. Identifikace s jinou histiocytózou
(1) sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií (SHML): SHML se často projevuje jako bezbolestné zvětšení bilaterálních cervikálních lymfatických uzlin, jejichž výskyt je mnohem nižší než LCH, s výjimkou Kromě postižení cervikálních lymfatických uzlin lze pozorovat zbývající lymfatické uzliny nebo extranodální léze, jako je poškození kůže, měkkých tkání a kostí, u více než 40% pacientů, kožní léze jsou často žluté nebo žluté nádory, kostní léze jsou také osteolytické léze, rentgen je obtížný Na rozdíl od LCH jsou histologickými rysy SHML sinusová hyperplázie populace tkáňových buněk a smíchaná s jinými lymfoidními buňkami a plazmatickými buňkami. Nemocné buňky postrádají typické LC jaderné prověšení a CDla antigen je negativní a postrádá ultrastrukturální vyšetření. Birbecké částice se tedy liší od LC.
(2) Hemofagocytární lymfohistiocytóza: familiární hemofagocytární lymfoidhistiocytóza (FHLH) je skupina klinických syndromů charakterizovaných horečkou, úplnou cytopenií a játry a splenomegálií. Diagnóza je založena na kostní dřeni, lymfatických uzlinách, lézích jater, sleziny a meningea, hypertriglyceridemii, nízkém množství fibrinogenu a mozkomíšním moku. Lymfocytóza je typickou změnou nemoci. FHL je autozomálně recesivní, někdy diagnostikovaná. U dětí je velmi obtížné odlišit od sekundárního hemofagocytárního syndromu, který se také nazývá hemofagocytární syndrom asociovaný s virem (VAHS). Později je VAHS rozšířen o další podobné faktory vyvolané jinými infekčními faktory. Příznaky, a to i v případech hemofagocytárního syndromu, u kterých děti nedostaly žádnou imunosupresivní terapii nebo nebyly významně infikovány, v současné době chybí laboratorní nebo histopatologické metody k rozlišení těchto syndromů, jako je nedostatek rodinné anamnézy, identifikace rodin Sexuální nebo sekundární bude docela obtížné, z tohoto důvodu bude studijní skupina Asociace tkáňových buněk FHL FH L a VAHS se souhrnně nazývají hemofagocytární lymfoidhistiocytóza (HLH).
(3) Toto onemocnění by se mělo odlišovat také od maligní histiocytózy, akutní monocytární leukémie a pravého histiocytového lymfomu.
