čistá aplazie červených krvinek
Úvod
Úvod do čisté aplázie červených krvinek Pure-cellanemia (PRCA) označuje anémii způsobenou významným poklesem nebo nedostatkem erytroidních buněk v kostní dřeni. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,035% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie
Patogen
Příčiny čisté aplázie červených krvinek
(1) Příčiny onemocnění
1. Thymoma: Asi 50% pacientů s thymomem, většinou benigních.
2. Infekce: jako je infekční mononukleóza, příušnice, infekce dýchacích cest, virová hepatitida, mykoplazmatická pneumonie atd.
3. Autoimunitní onemocnění: jako je systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida atd., Stiiova choroba dospělých, hypertyreóza.
4. Neoplastická onemocnění: jako je maligní lymfom, chronická lymfocytární leukémie, chronická myeloidní leukémie, vaskulární imunoblastická lymfadenopatie, cholangiokarcinom, rakovina štítné žlázy, rakovina prsu, rakovina plic, atd.
5. Faktory léčiv: Některá léčiva, jako je chloramfenikol, isoniazid, sírové sputum, fenytoin, acetaminofen (paracetamol), mohou indukovat PRCA, z nichž většina jsou akutní procesy a většina případů může být zcela získána.
(dvě) patogeneze
Většina patogeneze souvisí s imunitními faktory Patogeneze je v současné době zvažována: 1 humorální imunitní abnormality: někteří pacienti mají selektivní inhibiční aktivitu vůči plazmatickému IgG proti erytroidním buňkám, 2 buněčné imunitní abnormality: někteří pacienti mají snížený nebo převrácený poměr CD4 + / CD8 + a existují T lymfocyty Imunitní poškození erytroidních buněk zprostředkované buňkami; 3 některá léčiva mají přímé toxické účinky na progenitorové buňky erythroidu; 4 vyvolané virem, jako je například parvovirová infekce B19, mohou indukovat apoptózu erytroidních progenitorových buněk.
1. Imunologicky zprostředkovaná PRCA
(1) Humánní imunitně zprostředkovaná PRCA: Počáteční studie ukázaly, že injekce pacientů s PRCA experimentálním zvířatům může inhibovat erytroidní hematopoézu kostní dřeně. Další studie ukázaly, že inhibiční aktivita plazmy pacientů s PRCA je odvozena od jejich složek IgG (PRCA-IgG). PRCA-IgG vykazoval inhibici růstu autologních a normálních erytroidních progenitorových buněk (BFU-E a CFU-E) v závislosti na koncentraci, ale nerostl na vlastních a normálních progenitorových buňkách granulocytů a monoblastů (CFU-GM). Je důležité, že koncentrace PRCA-IgG u pacientů s remisí poklesla nebo zmizela. Přesný mechanismus hematopoetické inhibiční aktivity PRCA-IgG není znám, je známo, že PRCA-IgG neinterferuje se zbytkovým BFU-E a CFU-E na erytropoetin (EPO). Kromě toho PRCA-IgG postrádá přímou cytotoxicitu na 59Fe-značené vlastní a normální BFU-E a CFU-E a pouze několik pacientů s PRCA-IgG může přímo poškodit své vlastní CFU-E. U jednotlivých pacientů existují anti-EPO protilátky závislé na komplementu a na komplementu nezávislé protilátky. U pacientů s PRCA nebyly nalezeny protilátky proti EPO receptoru (EPOR), BFU-E, CFU-E a morfologicky identifikovatelné u pacientů s PRCA Erythroidní buňky jsou vážně nerovnoměrné Snížení pohlaví, proto je inhibiční aktivita PRCA-IgG velmi variabilní a může působit na buňky různých vývojových stádií erytroidní hematopoézy a ve většině případů je vyžadován komplement, aby se účastnil. V současné době není cílový antigen pro inhibiční aktivitu PRCA-IgG jasný a je spekulováno, že Pro EPOR.
(2) PRCA zprostředkovaná T lymfocyty: na základě značné části pacientů postrádajících inhibiční aktivitu PRCA-IgG v kombinaci s PRCA a thymomem a chronickou lymfocytární leukémií (CLL) a klinickou thymektomií a anti-T lymfatikou Účinnost imunosupresivních látek při léčbě PRCA, mnoho vědců věří, že hlavním patologickým mechanismem PRCA je T lymfocytem zprostředkované poškození imunitního systému BFU-E a CFU-E, počet T a NK buněk u výše uvedených pacientů je výrazně zvýšen, odstraní T nebo NK Počet BFU-E a CFU-E v kostní dřeni buněk se postupně zvyšoval a vrátil se k normálním hodnotám. T buňky in vitro vykazovaly významné inhibiční účinky na normální a vlastní BFU-E a CFU-E.
2. PRCA související s léčivem Je známo, že s PRCA může být spojeno mnoho léčiv, zejména isoniazid, chloramfenikol, azathioprin a methyldopa jsou nejčastější, někteří vědci z případu difenylkaprolaktamu Unikátní PRCA-IgG izolovaný od pacientů s PRCA indukovanou difenylhydancí, který může výrazně zpomalit růst BFU-E a CFU-E in vitro pouze za účasti difenylhydantoinu, a to díky většině pacientů s PRCA souvisejících s léčivem. Neexistuje žádná podobná abnormální imunitní odpověď, takže hlavní patologický mechanismus je obecně považován za přímý toxický účinek souvisejících léků na BFU-E a CFU-E.
3. Virusem indukovaná PRCA Nyní je zřejmé, že velká většina přechodné PRCA je způsobena infekcí parvovirem B19. Parvovirus B19 je virus DNA se specifickým tropismem a výškou pro BFU-E a CFU-E. Afinita, jeho receptor je globosid, všudypřítomná proliferace parvoviru B19 po invazi BFU-E, jeho nestrukturální protein může přímo indukovat BFU-E a CFU-E k zániku typu "apoptózy". Technika zjistila, že DNA parvoviru B19 byla přítomna v séru 8/57 pacientů s PRCA, imunodeficiencí (jako jsou pacienti s AIDS) a pacienti s imunosupresivní terapií byli souběžní s přetrvávající infekcí parvovirem B19, což vedlo k chronické refrakterní PRCA.
Prevence
Čistá prevence aplastických poruch červených krvinek
1. Pacienti s thymomem mohou být odstraněni brzy.
2. Zlepšit fyzickou zdatnost a zabránit infekci.
3. Nepoužívejte chloramfenikol, sputum síru, acetaminofen a další léky nebo je snižujte.
Komplikace
Čisté komplikace aplázií červených krvinek Anémie komplikací
Anémie může být komplikována anémií.
Příznak
Čisté červené krvinky aplastické příznaky časté příznaky závratě, únava, dušnost, dušnost
Anémie je hlavní příznaky a příznaky pacientů s tímto onemocněním, pomalý nástup, mohou mít závratě, únavu, bušení srdce, dušnost, obvykle žádné krvácení a horečka, žádnou lymfadenopatii, hepatosplenomegalii.
1. Anémie je hlavní klinický projev, žádné krvácení, horečka, fyzikální vyšetření a hepatosplenomegalie.
2. Periferní krev vykazovala pozitivní anémii buněk, absolutní hodnotu retikulocytů sníženou, počet bílých krvinek a destiček byl normální a celkový počet a klasifikace krevních buněk byly normální.
3. Buňky erytroidního systému kostní dřeně byly významně redukovány nebo dokonce chyběly a buněčná linie megakaryocytů granulocytů byla normální.
Může být diagnostikována podle výše uvedených tří charakteristik: Podmíněné buňky jsou kultivovány in vitro a jednotka vytvářející kolonie erytrocytů (CFU-E) neroste.
Přezkoumat
Kontrola čisté aplázie červených krvinek
1. Krevní rutina: Hemoglobin, redukce červených krvinek, retikulocyty významně snížené, pozitivní anémie buněk, počet bílých krvinek a destiček v normálním rozmezí, klasifikace bílých krvinek je normální, červené krvinky a morfologie destiček jsou normální, žádná patologická hematopoéza.
2. MCV, MCH a MCHC jsou normální.
3. Kostní dřeň: Červený systém je významně redukován, granulocytový a megakaryocytový systém je v různých stádiích normální a není jich příliš mnoho a časné granule U některých pacientů se megakaryocyty zvyšují a tukové buňky se nezvyšují.
4. Šunka a Coombsův test negativní, sérové železo, celková vazebná kapacita železa a feritin se zvýšily.
Zobrazovací vyšetření, rentgenové vyšetření hrudníku lze nalézt u vyšetření thymomu, CT a nukleární rezonance, jako je vyšetření chromozomů při identifikaci pomocí MDS.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika čistě červených krvinek
1. Vrozená ústavní PRCA, kojenci a malé děti, snadno kombinovatelné různé vrozené malformace.
2. Myelodysplastický syndrom (MDS) Mezi nimi je refrakterní anémie (MDS-RA) snadno zaměňována s čistou červenou aplasticitou. Buňky kostní dřeně MDS-RA lze pozorovat jako morbidní hematopoézu a abnormality chromozomového vyšetření představují 20%. ~ 60%, řezy tkáně kostní dřeně vykazovaly abnormální distribuci pre-hematopoetických buněk a imunosupresivní terapie byla neúčinná.
3. Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH), zejména hemoglobinurie, není snadné zaměnit s čistě červenou aplastickou anémií, retikulocyty často rostou v nemoci, erytrocyty kostní dřeně proliferují hemosiderin v moči, rozšiřují test a Ham Test byl pozitivní a oba přispěli k identifikaci.
