Neuropatie z nedostatku niacinu
Úvod
Úvod do neuropatie s nedostatkem niacinu Niacin se obecně týká niacinu (kyselina nikotinová), nikotinamidu (nikotinamidu) a dalších biologicky aktivních derivátů pyridinu. Nedostatek niacinu je také známý jako nedostatek niacinu, také známý jako pellagra (kožní onemocnění) a Pellagra nemoc. V roce 1937 byl nedostatek niacinu zjištěn jako příčina onemocnění. Lidské organismy mohou syntetizovat endogenní niacin, ale exogenní příjem je nezbytný, aby se zabránilo nedostatku niacinu. Výskyt tohoto onemocnění souvisí s příjmem niacinu, nikotinamidu, tryptofanu, sníženou absorpcí a metabolickými poruchami. Patří k chronickému plýtvání, s hlavními klinickými příznaky dermatitida, demence a průjem. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: vaginitida amenorea, ztráta libida, nedostatek vitaminu B1, nedostatek vitaminu B2
Patogen
Neopatie s nedostatkem niacinu
Nedostatečný příjem, vrozené vady (25%):
Nachází se v potravinách na bázi kukuřice, protože niacin obsažený v kukuřici je většinou kombinovaný, nelze ho tělem použít a nedostatek barevné aminokyseliny v kukuřičném proteinu. Vrozené vady: jako je Hartnupova choroba, způsobená poruchami v transportu tryptofanu a několika dalších aminokyselin v tenkém střevě a ledvinách.
Zneužívání alkoholu, gastrointestinální poruchy (5%):
Nedostatečný příjem potravy během pití a nepravidelné stravování, při nedostatečném příjmu jiných živin, je snadné ovlivnit absorpci a metabolismus niacinu. Gastrointestinální poruchy: dlouhodobý průjem způsobený různými příčinami, pylorická obstrukce, chronická střevní obstrukce, střevní tuberkulóza atd. Může způsobit malabsorpci niacinu.
Drogy, ostatní (10%):
Některá léčiva mohou interferovat s metabolismem niacinu, nejznámější je isoniazid, který interferuje s účinkem pyridoxinu, zatímco pyridoxin je tryptofan, důležitý koenzym v metabolismu nikotinamidu a také přijímající kyselinu valproovou. Zprávy o nedostatku niacinu, některých protinádorových lécích, zejména při dlouhodobém užívání sputa, mohou také vést k nedostatku niacinu. Karcinoidní syndrom: způsobený přeměnou velkého množství tryptofanu na serotonin bez přeměny na niacin.
Patogeneze
Niacin a nikotinamid se téměř úplně vstřebávají do žaludku a tenkého střeva, při nízkých koncentracích jsou závislé na snadné absorpci Na. Při vysokých koncentracích jsou to hlavně pasivní difúze. Hlavní forma v krevním řečišti je nikotinamid a kyselina nikotinová je přítomna ve všech buňkách. V těle může být uloženo pouze malé množství. Nadměrný niacin je v játrech methylován na N-mononukleotid (NMN) a 2-pyridon a je vypouštěn z moči. Množství niacinu a nutriční stav lidského niacinu.
Asi 1,5% tryptofanu ve stravě lze převést na niacin, 60 mg potravinového tryptofanu lze převést na 1 mg lidského niacinu, takže příjem niacinu ve stravě by měl zahrnovat niacin i tryptofan, barevný amoniak Účinnost přeměny kyseliny na niacin je ovlivněna různými živinami: Když je nedostatek vitaminu B6, vitaminu B2 (riboflavin) a železa, je přeměna zpomalena, když je přijímán protein, tryptofan, energie a niacin. Pokud je omezena, zvyšuje se konverze tryptofanu.
Niacin je přeměněn na nikotinamid, což je nezbytné pro zachování nikotinamid adenin dinukleotidu (NAD) pro zachování funkce a metabolismu buněk. NAD (koenzym I) je fosforylován na NADP (koenzym II), také zbarvený Konečný produkt metabolismu kyseliny, asi 200 enzymů, se spoléhá na oxidaci a redukci NAD a NADP, které se podílejí na glykolýze glukózy, pyruvátovém metabolismu, biosyntéze pentózy a metabolismu tuků, aminokyselin, proteinů a purinů.
Pokusy na zvířatech ukázaly, že míra absorpce zinku u deficitu niacinu, střevního zinku, hemoglobinu a intrahepatického železa se ve stravě významně snížila než vhodný niacin, což naznačuje, že niacin hraje důležitou roli při zlepšování využití zinku a železa. Deficit kyseliny může mít také potenciální karcinogenní účinky, takže deficit niacinu může ovlivnit řadu orgánů, systémové funkce a různé klinické projevy.
Patologické změny zahrnují kožní vasodilataci, epiteliální cytoplazmatickou hyperplázii a perivaskulární exsudaci lymfocytů, nadměrnou hyperkeratózu a atrofii kůže, mukózní edém trávicího traktu, zánět a později atrofii, glositida a atrofie jazyka jsou charakteristické změny, patologické změny nervového systému Mozkové neurony, které se nacházejí v mozku, míchy a periferních nervech, jsou centrálně nisslolytické, a buňky předního rohu v míše mají stejné změny: mícha je zavázaná, míšní mozkový trakt a pyramidální trakt jsou degenerované a centrální a periferní nervová vlákna jsou nerovnoměrná. Demyelinace a axonální degenerace.
Prevence
Prevence neuropatie s nedostatkem niacinu
Klíčem k nedostatku niacinu je, že dietní přípravek je nepřiměřený Doporučený denní příjem niacinu je 2–6 mg pro kojence, 7–12 mg pro děti a dospívající, 13–14 mg pro dospělé, těžké dělníky, těhotné ženy a laktátory. V oblastech na bázi kukuřice lze do kukuřičné mouky přidat 0,6% hydrogenuhličitanu sodného.Po vaření je možné kombinovaný niacin převést na volnou formu pro snadné použití lidským tělem. Přidáním 10% sóji v kukuřici se může zlepšit poměr aminokyselin. To může také dosáhnout účelu předcházet nedostatku niacinu. Současně by měl jíst niacin a dietu bohatou na tryptofan. Niacin se hojně vyskytuje v potravinách rostlin a zvířat. Játra, ledviny, krávy a ovce jsou bohaté na niacin. , vepřové maso, ryby, arašídy, sójové boby, pšeničné otruby, rýžové otruby, proso atd., střední obsah fazolí, tvrdé ovoce, rýže, pšenice atd., zatímco kukuřice, zelenina, ovoce, vejce, mléko, nízký obsah, vzhledem k velkému Většina proteinů obsahuje 1% tryptofanu, takže je možné udržovat dobrou výživu niacinu udržováním stravy bohaté na vysoce kvalitní bílkoviny.
Komplikace
Neopatie s nedostatkem niacinu Komplikace, vaginitida, amenorea, libido, nedostatek vitaminu B1, nedostatek vitaminu B2
Jiné příznaky ženy mohou mít vaginitidu a menstruační poruchy, amenorea, muži mají pálení při močení, někdy libido, toto onemocnění často s nedostatkem vitamínu B1, nedostatkem vitaminu B2 a jinými nutričními nedostatky.
Příznak
Nedostatek niacínu neurologické příznaky Časté příznaky zástava průjem bolest břicha nevolnost dysfunkce po přesměrování dysfunkce demence 谵妄 kóma
Toto onemocnění je pomalý nástup, občas akutní nástup, hlavně postižení kůže, trávení a nervového systému. Typický nedostatek niacinu má tři skupiny (3D) příznaky: dermatitida, průjem, demence, Časné příznaky jsou nespecifické, pacienti jsou slabí, líní, anorexie a brzy se objeví typické kožní léze, gastrointestinální příznaky a neuropsychiatrické příznaky.
1. Změny kůže Kožní léze jsou většinou na zádech ruky, zápěstí a nohou, nosu, tvářích, na čele, krku a dalších exponovaných částech, symetrické rozložení, projevuje se jako fotocitlivá dermatitida, kůže se stává drsnou, hustou, hnědou pigmentací, puchýři , exfoliace, pacienti mohou mít svědění, bolest.
2. Gastrointestinální příznaky Včasná zácpa, následovaná střevní stěnou, zažívací žlázou, střevní stěnou a sliznicí, atrofií klků a enteritidou se často vyskytují průjem, stolice je vodnatá nebo kašelitá, velké množství zápachu Může také nést krev, krvavé nebo slizovité stolice. Pokud je léze blízko řiti, může být naléhavá a těžká. Průjem je často závažný a refrakterní a lze jej kombinovat s malabsorpcí.
Gastritida a žaludeční slizniční atrofie způsobily, že se pacient stěžoval na anorexii, nevolnost, žaludeční obtíže, bolesti břicha, glositida způsobila zarudnutí, ulceraci a bolest v jazyku.
3. Příznaky nervového systému Většina periferních nervů je doprovázena symetrickou stagnací končetin, zmizí nebo zmizí reflexy sputa, svalové napětí je sníženo, končetiny jsou ztráta citlivosti terminálního typu, poškození míchy není neobvyklé, může dojít k paralýze končetin, hlubokému pocitu Překážky a známky pyramidálních cest byly pozitivní. Prvními projevy postižení mozku byly deprese, úzkost, podrážděnost a nedostatek energie. Později došlo k dezorientaci, zmatení, ochrnutí, demenci a nakonec byl pacient komatózní a hloupý.
Přezkoumat
Neurologické vyšetření nedostatku niacinu
1. Metabolity kyseliny nikotové a moči Stanovení N-methylnikotinamidu (NMN), hlavního metabolitu kyseliny nikotinové, bylo za 24 hodin pod 5,8 μmol / d a nízké 5,8 až 17,5 μmol / d.
Jako hodnotící index byl použit poměr 2-pyridonu k NMN v moči, 1,3 ku 4,0 byl normální, <1,3 byl nedostatečný, ale byl ovlivněn hladinou příjmu proteinu a mezní příjem niacinu byl 10 ekvivalentů kyseliny nikotinové denně. Poměr není citlivý.
2. Stanovení metabolitů niacinu v plazmě Stanovení plazmatického 2-pyridonu je indikátorem nedostatku niacinu Stanovení koncentrace 2-pyridonu po perorálním podání 20 mg nikotinamidu (70 kg tělesné hmotnosti) může odrážet nutriční stav niacinu, ale v současné době Nemyslím si, že je to velmi spolehlivé.
3. Jako citlivý ukazatel nedostatku niacinu lze použít obsah NAD červených krvinek Poměr NAD červených krvinek k NADP <1,0 naznačuje riziko nedostatku niacinu, ale existují také různé zprávy, že nelze navrhnout, aby se koncentrace NAD a NADP v krvi mohla snížit. Nedostatek niacinu, takže hodnota těchto biochemických testů je stále kontroverzní, diagnóza musí být stále založena na symptomech a experimentální léčebné odpovědi.
Diagnostické testovací ošetření: Pacientovi byla poskytnuta standardní strava obsahující 100 mg kyseliny nikotinové a 1000 mg tryptofanu a bylo stanoveno množství N-methylnikotinamidu a pyridonu v moči po dobu 24 hodin a obecně méně než 3 mg bylo diagnostikováno jako chybějící.
Diagnóza
Diagnóza a identifikace neuropatie s nedostatkem niacinu
Diagnóza
Alkoholismus způsobený nedostatkem niacinu může být akutní encefalopatie, pacienti s demencí, vědomým zákalem, zvýšeným tonusem svalů končetin nebo rozsáhlou rigiditou a silným přilnavostí a sáním reflexem, asi 50% s průjmem, 30% s glositidou Existují také různé stupně poškození míchy a periferních nervů, často s nedostatkem vitaminu B1 a vitaminu B6, významné doplnění niacinu, autosomálně recesivní dědičná porucha absorpce tryptofanu, může ukázat klinické vlastnosti typické pellagra, Léčba niacinem je účinná, karcinoidní syndrom (karcinoidní syndrom) v důsledku přeměny tryptofanu na serotonin, nemůže produkovat niacin a způsobit niacinový deficit.
Pokud je nedostatek niacinu závažnější a pacient má typické klinické projevy, může být klinická diagnóza stanovena podle klinických příznaků a diagnóza může být stanovena v kombinaci s laboratorními testy v časném stádiu onemocnění nebo při absenci všech typických klinických příznaků.
Diferenciální diagnostika
Nedostatek niacinu by měl být odlišen od jiných příčin dermatitidy, glositidy, gastritidy a žaludeční slizniční atrofie, průjmu, demence a dalších neurologických příznaků.
