vlasatobuněčná leukémie
Úvod
Úvod do leukémie vlasových buněk Leukémie chlupatých buněk je vzácná chronická proliferativní porucha klonálních B buněk. Cytoplazma patologického Bxibao je zjevně vyboulená, podobně jako chlupatá, takže se nazývá vlasová buňka (HC). HC hlavně infiltruje kostní dřeň a slezinu, klinicky se splenomegálií, redukcí cirkulujících krevních buněk a periferní krve a / nebo kostní dřeně s velkým množstvím HC jako důležitým znakem. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,3% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hypersplenismus, splenomegalie, ruptura sleziny, zlomenina, nodulární polyarteritida, myelofibróza
Patogen
Leukémie vlasových buněk způsobuje
Genetické faktory (50%):
Příčina HCL není známa: Byl navržen virus lidské leukémie T-buněk II (HTLV-II) Infekce virem Epstein-Barr je spojena s HCL. Zdraví lidé, kteří jsou vystaveni záření nebo organickým rozpouštědlům, mají vysoký stupeň kontroverze. Je známo, že v rodině je mnoho případů HCL a někteří pacienti s HCL mají chromozomální abnormality, jako je chromozom 12, 14q, 5, del (5q13) atd., Takže genetické faktory mohou souviset s patogenezí HCL.
Prevence
Prevence leukémie vlasových buněk
Nedotýkejte se rentgenového záření a jiného škodlivého záření příliš. Pracovníci provádějící radiační práci by měli provádět osobní ochranu a posilovat preventivní opatření. Kojenci a těhotné ženy jsou citlivější na ozáření a zranitelnější. Ženy by se během těhotenství neměly vystavovat nadměrnému záření, jinak je výskyt leukémie u plodu vyšší. Nepoužívejte léky, buďte opatrní při používání chloramfenikolu, cytotoxických protinádorových léčiv, imunosupresivních léků atd., A musí být veden lékařem. Nepoužívejte je ani dlouho nezneužívejte.
Komplikace
Komplikace leukémie vlasových buněk Komplikace, hypertyreóza sleziny, ruptura sleziny a sleziny, nodulární polyarteritida, myelofibróza
1. Společná infekce HCL je vysoce citlivá na neutropenie a infekci, která může být způsobena infiltrací a splenomegálií nádorových buněk nebo poškozením buněk nebo nedostatkem mononukleárních buněk.
2. Splenická slezina, někteří pacienti s hypersplenismem mohou být kombinováni s rupturou sleziny.
3. V kombinaci s poškozením kostí, jako jsou osteolytické projevy, patologické zlomeniny.
4. V kombinaci s nodulární polyarteritidou obvykle nastává po splenektomii.
5. V kombinaci s myelofibrózou.
Příznak
Příznaky chlupaté buněčné leukémie Časté příznaky Zvětšení lymfatických uzlin Nízká tepelná únava Zvětšení jater Trombocytopenie Redukce celých krvinek
Zvětšení sleziny lze pozorovat u přibližně 85% pacientů, splenomegálie je častější, povrchové lymfatické uzliny jsou méně oteklé, občas je mírné zvětšení jater, infiltrace měkkých tkání, osteolytické poškození kostí, ruptura sleziny. Pacienti s HCL jsou často doprovázeni některými projevy autoimunitních chorob, jako jsou příznaky artritidy, bolest kloubů, erytém kůže, poškození kůže, nízká horečka atd. Tyto příznaky nesouvisejí s nádorovou zátěží, často jsou samy omezující, kortikosteroidní léčba je účinná.
Přezkoumat
Vyšetření leukémie chlupatých buněk
1. Patologie: infiltrace HC sleziny je omezena na červenou dužinu, bílá dužina není unavená a atrofie. Přestože počet mononukleárních buněk v krvi klesal v HCL, počet tkáňových buněk v červené buničině zůstal zvýšený. Kromě toho je vidět speciální „jezero červených krvinek“, což je pseudosinus obklopený HC, naplněný červenými krvinkami uprostřed. Hepatální HC hlavně infiltruje portálovou oblast a jaterní sinus a je vidět pseudosinus podobný hepatomu.
2. Zobrazování: Několik rentgenových vyšetření pacientů s HCL prokázalo osteolytické léze, někdy doprovázené příznaky osteosklerózy kolem nich a pacienti si často stěžovali na bolest kostí. Plicní infekce je častou komplikací HCL a rentgenové nebo CT vyšetření hrudníku může mít odpovídající známky.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika leukémie vlasatých buněk
Diagnostická kritéria
Nejjednodušší a nejpohodlnější diagnostická metoda je detekovat vláskové buňky. Pokud je morfologie atypická nebo obtížně stanovitelná, mělo by být provedeno barvení TRAP. Pozitivní lze v zásadě diagnostikovat. Imunofenotyp detekuje určitý počet pozitivních buněk CD11C, CD25 nebo CD103. Diagnostická hodnota, elektronová mikroskopie je také smysluplným diagnostickým nástrojem, jsou-li k dispozici podmínky.
Diferenciální diagnostika
1. Primární chronická myelofibróza (IMF): Obě jsou charakterizovány splenomegálií, „suchým pumpováním“ kostní dřeně a zvýšenou vláknitou tkání. V pozdním stádiu MMF dochází také ke snížení celých krevních buněk, takže má podobnost s HCL.
2. Hypersplenismus: HCL má splenomegálii a úplnou redukci krevních buněk a další příznaky hypersplenismu, takže by měla být odlišena od primární a jiné sekundární splenomegálie, vlasových buněk (nebo) v kostní dřeni jako hlavní identifikace Bod, atypická morfologie by měla být odlišena barvením TRAP nebo imunofenotypickým vyšetřením Sekundární splenomegálie má klinické a laboratorní vlastnosti primárního onemocnění a obvykle není obtížné odlišit se od HCL.
