cystické onemocnění ledvin
Úvod
Úvod do cystické nefropatie Cystidneyova choroba (cystickidneydisease) označuje cystické onemocnění ledvin, při kterém jsou v ledvinové tkáni přítomny jednotlivé nebo více tekutin. V posledních letech došlo k velkému pokroku v diagnostice cystické nefropatie, která byla v minulosti považována za vzácnou, a nyní je považována za velmi běžnou skupinu nemocí. Například ultrazvuk v režimu B může detekovat cysty o průměru 0,5 až 1 cm, zatímco CT může najít cysty o velikosti 0,3 až 0,5 cm. Tzv. Cysta cystické nefropatie není uzavřená cysta, jedná se o segmentální expanzi tubulární stěny ledvinových kanálků a většina z nich je ve spojení s malými lumeny. Klasifikace cystického onemocnění ledvin je charakterizována širokou škálou cystických onemocnění ledvin, různými příčinami a různou prognózou. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,006% - 0,007% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: ledvinové kameny, hypertenze, infekce močových cest, cystické onemocnění ledvinových medik, katarakta, makulární degenerace, krátkozrakost, nystagmus
Patogen
Příčina cystické nefropatie
(1) Příčiny onemocnění
1. Příčinou polycystického onemocnění ledvin je genová delece. Dospělou polycystickou ledvinovou chorobou je často delece genu chromozomu 16. Příležitostně je gen chromozomu 4 odstraněn a míra penetrace je 100%. Chromozomální delece s jedním rodičem dá dětem 50% šanci na dědičnost onemocnění. Kojenecká polycystická ledvinová choroba je autozomálně recesivní a oba rodiče mají genetické změny v nemoci, aby své děti onemocněly, s 25% pravděpodobností nástupu. .
Důkazem dědičnosti je, že Buck a kol. Uvedli, že osm bratrů a sester, z nichž šest byly ledvinové cysty, jejichž otec a strýc zemřel na urémii, a pět z nich mělo onemocnění ledvin v příští generaci; Brasck a kol. Polycystická ledvinová choroba byla hlášena ve 4 rodinách 1 rodiny;
70% až 90% nemoci je oboustranné, ze 62 případů hlášených Lejarsem jsou pouze 3 případy jednostranné; Oickinson uvedl poměr jednostranného k bilaterálnímu 1:26; viz obecný objem vyšetření polycystických ledvin Ve srovnání s normální ledvinou je to více než 2 až 3krát větší: Bylo hlášeno, že 1 případ bilaterální hmotnosti polycystických ledvin je 14436 g, Schacht uvádí, že 1 cystická ledvina je 7248g a výskyt polycystických ledvin je nepravidelný cystický uzlík. Podívejte se na nespočet cyst různých velikostí ve tvaru plástve.
Kojenecký typ (Potter I) polycystická ledvinová cysta je velikost jehly, mezi cystami je tkáň ledvin velmi malá, když se cysta zvětšuje, renální parenchym je atrofován kvůli kompresi, takže medulla a kůra jsou neúplné, cysta Obsahuje žluto-hnědý hlen, hnisavou nebo krvavou tekutinu atd. Cysta a ledvinová pánev nejsou vzájemně propojeny, normální ledvinová tkáň je extrémně bohatá na dospělé cysty a může být spojena s ledvinou pánve (typ dospělého typu Potter III), Kasper et al. Potterová polycystická ledvina II. Typu, většinou levá ledvina, obvykle žádné klinické příznaky, ale také ureteropelvická obstrukce nebo atresie, zatímco jiné dva typy ledvinové pánve a močovodu jsou často zúženy kvůli kompresi, ale neblokovány; interlobulární Arteriální větve mají také známky výrazného útlaku. Cystická zeď je tvořena kvádrovými epiteliálními buňkami se sekreční funkcí, pod ní je mnoho malých tepen, které mohou způsobovat hematurii kvůli zvýšenému tlaku a prasknutí.
2. Jednoduché cystické onemocnění ledvin je běžné klinické onemocnění a incidence se zvyšuje u lidí starších 50 let. Příčina není známa.
3. Renální medulární cystické onemocnění je spojeno s autozomálně recesivním genetickým onemocněním nebo autozomálně dominantní dědičností a existují další neznámé faktory.
(dvě) patogeneze
Polycystická ledvina
Patogeneze tohoto onemocnění je nejasná Hilde-brand et al. Se domnívají, že polycystické onemocnění ledvin může být způsobeno expanzí Bowmanovy tobolky nebo může být způsobeno expanzí renálního tubulu, což je glomerulus, který se vyvinul ze zadního ledvinového zárodku. Komunikace se sběrnou trubicí vyvinutou Wolffovskou trubicí je blokována; Bialestack naznačuje, že některé cysty jsou neobvykle zvětšené nefrony, které se nazývají obří ledvinové jednotky, a některé cysty se považují za vylučovací funkce; Bricker et al. Chemická analýza kapaliny v cystě prokázala, že složky obsažené v ní byly blízko moči, Norris a kol. Věřil, že mnoho dočasných nefronů nelze normálně atrofovat a některé nefrony byly lokálně zúženy a segmentovány, čímž se vytvořily různé velikosti. Cyst; Hepler et al. Věří, že krevní oběh v ledvinách není normální, což má za následek renální parenchymální degeneraci; Hidd-brant věří, že sekrece (odvozená z tkáně ledvin a některých glomerulů) a vylučovací (z ledvin) Sběrná trubice ureterálních pupenů, ledvinové pánve atd.) Ztratí během vývoje vzájemný kontakt, sekreční část se stává slepým koncem a její sekrece nejsou vybity, takže se tvoří většina cyst; jiní si myslí, že je to stroj Faktory, jako je lokální zánět způsobený období fetálního vláken vylučovací potrubí obstrukce, nebo z důvodu obstrukce trubky a nerozpustné vápenaté soli, takže špatné výsledky moči způsobené renální tubulární expanze, existují následující dva příkazy by mohly vysvětlit některé klinické jevy:
(1) Lambert v průběžné části ledvin, podrobná studie kojenců a dospělých s cystickými ledvinami, zdůraznila, že polycystické ledvinové cysty mají tři formy a zdroje: 1 glomerulární cysta, 2 tubulární cysta, 3 drenážní cysta, cysta Zeď je obložena kvádrovými nebo plochými buňkami, intersticiální vlákna jsou bohatá na pojivovou tkáň, dřeň a kůra jsou neúplné a většina normálního nefronu zmizí. Našel cysty v cystické ledvině dítěte, které jsou spojeny s ledvinovými tubuly. Funkce malých tubulů není spojena, cystický nefron nemá žádnou funkci: dospělá ledvina, kromě výše uvedených typů cyst, zatímco některé cysty mají svou vlastní funkci ledvinových kanálků a ledvinové pánve, normální tkáň ledvin mezi cystami Extrémně bohaté a funkční činnosti, tak brzy bez klinických příznaků, i když je přilehlá ledvinová tkáň stlačena a atrofie může udržet funkci, dokud cysta nepřestává růst, když dojde k renální atrofii, funkce ledvin klesá a umírá Stále však neexistuje řádné vysvětlení příčiny.
(2) Dammin se domnívá, že žlázový systém má během normálního embryonálního vývoje nadměrnou tvorbu duktálních epiteliálních buněk. V období vývoje glandulární epiteliální buňky obecně degenerují, tráví a mizí a počáteční fáze degenerace je dokončení epitelové trubice. Segmentace, pokud je segment izolován bez ústupu, se vytvoří cysta, tj. Segmentální expanze proximálního konce renálního tubulu v renální cystě, která je stále spojena s glomerulárním filtrátem, který je považován za zadní ledvinový vaječník a ureter Teorie, že fetální pupeny nelze spojit, je opak, a může vysvětlit, že polycystická ledvinová choroba může mít mnohočetná cystická onemocnění jater, sleziny, slinivky břišní a dokonce i vaječníků, dělohy a močového měchýře.
2. Patogeneze jednoduché ledvinové cysty může být tubulární divertikulum vytvořené den po zítra.
3. Renální medulární cystické onemocnění Patogeneze tohoto onemocnění je nejasná a může se jednat o cystickou dutinu vaku vytvořenou rozšířením saclike sběrného potrubí.
Prevence
Prevence cystické nefropatie
Protože neexistuje účinná léčba pro pacienty s cystickou nefropatií, jsou hlavními preventivními účely prevence a léčba renálních komplikací a udržování renálních funkcí.
Pacienti s tímto onemocněním jsou náchylní na vysoký krevní tlak, infekce močových cest, močové kameny, zejména ženy, jako je indukovaná pyelonefritida nebo cysta, bolest ledvin se zvýšenou horečkou, hematurií a pyurií, závažné případy mohou vést k sepse močových cest, Je nezbytné aktivně symptomatickou a podpůrnou léčbu, kontrolu vysokého krevního tlaku, prevenci infekce močových cest, prevenci a léčbu komplikací, jako jsou ledvinové kameny, a prodloužení normálního přežití pacientů.
Komplikace
Cystická nefropatie Komplikace Ledvinové kameny Hypertenze Infekce močových cest Renální medulární cystické onemocnění Katarakta makulární degenerace Myopie nystagmus
1. Hlavní komplikace polycystického onemocnění ledvin:
(1) Ledvinové kameny: Bolestí dolní části zad tohoto onemocnění je obvykle tupá bolest, kolika s hematurií doprovázená hrubou hematurií.
(2) Mnohočetné cysty v jiných orgánech: Asi polovina pacientů s ADPKD nalezených ve středním věku má polycystické onemocnění jater, asi 70% po 60 letech. Obecně se považuje za pomalejší vývoj a více cystických ledvin je asi o 10 let později. Vytváří se expanzí labyrintového žlučovodu. Kromě toho mohou být pankreas a vaječníky také komplikovány cystami, a rychlost divertikula tlustého střeva je také vysoká.
(3) aneuryzma mozkové tepny: 10% až 40% pacientů s tímto hemangiomem, často v důsledku ruptury hemangiomu, další vyšetření mozkového krvácení, kromě toho hrudní aortální aneuryzma a onemocnění srdečních chlopní (jako je chlopňová nedostatečnost) A prolaps) je také častější u dětských polycystických ledvinových onemocnění, může být spojena s portální hypertenzí a alveolární dysplázií.
(4) komplikace, jako je hypertenze nebo opakované infekce močových cest.
2. Hlavní komplikace jedné cystické ledviny jsou způsobeny hlavně cystami umístěnými v renální tepně v renální bráně, které způsobují zvýšení plazmatického reninu, což může vést k hypertenzi, nebo sekundární infekci obstrukce ledvinové pánve.
3. Komplikace cystického onemocnění ledvin:
(1) Ledvinové houby Ledviny Hlavními komplikacemi jsou ledvinové kameny a ledvinové infekce.
(2) Kromě renálních lézí u juvenilní renální pánevní medulární cystické choroby mají pacienti nebo členové rodiny časté komplikace, jako je retinitis pigmentosa, katarakta, makulární degenerace, krátkozrakost nebo nystagmus.
Příznak
Příznaky cystické nefropatie Časté příznaky Kortikosteroidy zvýšily polyurii hyponatremie křeče pití bílých krvinek močových proteinurie tupá bolest
1. Klinické projevy polycystického onemocnění ledvin
Velikost a tvar ledvin jsou normální nebo mírně větší, když je nemoc malá. Počet a velikost cyst se postupně zvyšuje a zvyšuje s věkem. Ve většině případů se objem ledvin do značné míry zvyšuje až do věku 40 až 50 let a příznaky jsou hlavně Boční zvětšení ledvin, bolest v oblasti ledvin, hematurie a hypertenze.
(1) Zvětšení ledvin: Obličkové léze na obou stranách jsou asymetrické a jejich velikost je různá. V pozdním stádiu mohou dvě ledviny zabírat celé břicho a na povrchu ledviny je mnoho cyst, což způsobuje nepravidelný, nerovný a těžký tvar ledvin.
(2) Bolest v oblasti ledvin: je to důležitý příznak, často je to tlaková nebo tupá bolest v dolní části zad a je zde také silná bolest, někdy bolest břicha. Bolest může být zhoršena fyzickou aktivitou, doba chůze je příliš dlouhá, sedavá atd. A může být zmírněna po odpočinku. Intrarenální krvácení, pohyb kamene nebo infekce je také příčinou náhlé silné bolesti.
(3) Hematurie: Přibližně polovina pacientů má mikroskopickou hematurii, která může mít paroxysmální hrubou hematurii. To je způsobeno prasknutím cystové stěny. Když je krvácení časté, krevní sraženiny mohou způsobit koliku močovodem. Hematurie je často doprovázena leukocyturií a proteinurií. Množství bílkoviny v moči je malé, obvykle ne více než 1,0 g / d, pyurie v ledvinové infekci, zvýšená hematurie, bolest v zádech s horečkou.
(4) Hypertenze: běžný projev ADPKD, přibližně polovina hypertenze se vyskytuje před zvýšením sérového kreatininu, což souvisí s cystickou kompresí okolních tkání a aktivací systému renin-angiotensin-aldosteron. Téměř 10 let, Graham PC Torre V a Chapman AB potvrdili normální tkáně v ledvinách nemoci. Cysty sousedí s intersticiálními a cystickými epiteliálními buňkami a zvyšuje se reninový pigment a zvyšuje se sekrece reninů, což úzce souvisí s růstem cyst a výskytem hypertenze. U pacientů s hypertenzí cysty rostou rychleji a mohou přímo ovlivnit prognózu.
(5) Renální insuficience: U tohoto onemocnění dochází k dysfunkci ledvin dříve nebo později. V některých případech dochází k selhání ledvin v adolescenci. Obecně existuje malá renální dysfunkce před 40. rokem věku. Asi 70% stále udržuje renální funkce ve věku 70 let, ale hypertenze Proces rozvoje renálního selhání je značně zkrácen a někteří pacienti si stále mohou udržovat funkci ledvin ve věku 80 let.
(6) Polycystická jaterní choroba: Přibližně polovina pacientů s ADPKD nalezených ve středním věku má polycystická jaterní onemocnění, asi 70% po 60 letech, obecně se má za to, že její vývoj je pomalý, a cystická ledvina je asi o 10 let později, její cysta je ztracena Žlučovod se rozšiřuje a kromě toho se ve slinivce a vaječníku mohou vyskytnout cysty a divertikulum tlustého střeva má vyšší míru doprovodného výskytu.
(7) aneuryzma mozkové tepny: 10% až 40% pacientů s tímto hemangiomem, často v důsledku ruptury hemangiomu, další vyšetření mozkového krvácení, kromě toho hrudní aortální aneuryzma a chlopenní srdeční onemocnění (jako je nedostatečnost chlopně) A prolaps) je také častější.
Dospělé polycystické onemocnění ledvin se obvykle vyvíjí v časné dospělosti, často s hematurií, hypertenzí nebo renální nedostatečností. Palpace břicha může odhalit velké polycystické onemocnění ledvin, renální funkce je většinou progresivní, hypertenze, obstrukce nebo Pyelonefritida je důležitou příčinou akcelerované renální dysfunkce: autozomálně recesivní (kojenecká) polycystická ledvinová choroba se vyskytuje v kojeneckém věku, klinicky vzácná, většinou v kojeneckém věku, a velmi málo lidí s mírným onemocněním může žít do dospělosti.
Stupeň anémie u tohoto onemocnění je často lehčí než urémie způsobená jinými příčinami, protože cysta v ledvině může obecně produkovat erytropoetin.
2. Jednoduchá ledvinová cysta
Často v dospělosti, obvykle bez klinických příznaků, neovlivňuje funkci ledvin a občas v důsledku hematurie je převážná většina pacientů náhodně nalezena v B-režimu ultrazvuku nebo CT vyšetření, vyšetření moči je normální, hematurie je vzácná, jako je Hematurie má tři možnosti: 1 koexistenci maligních nádorů, 2 způsobené infekcí močových cest, 3 praskliny cyst a často doprovázené bolestí v oblasti ledvin.
Když je cysta velká, může také způsobit bolest nebo nepohodlí v ledvinách.Velké cysty (> 5 cm v průměru) mohou komprimovat okolní normální tkáň ledvin, snížit místní průtok krve, zvýšit sekreci reninu a vyvinout hypertenzi, ale obvykle se provádějí testy ledvinných funkcí. V normálním rozsahu.
Pro toto onemocnění je hlavním úkolem lékařů odlišit se od jiných typů cystických onemocnění ledvin, zejména vyloučit cystické nádory. Zda jednoduché renální cysty mohou způsobit hematurii, je stále kontroverzní. Někteří vědci se domnívají, že hematurie pacientů s tímto onemocněním může být způsobena U několika pacientů s jednoduchými renálními cystami je vysoká reninová hypertenze způsobená jinými průvodními onemocněními způsobena cystami umístěnými v renálním hilu.
3. Klinické projevy cystického onemocnění ledvin jsou následující
(1) Ledvinové houby Ledviny: Toto onemocnění je přítomno při narození, ale asymptomatické, vyšetření moči a normální funkce ledvin, jeho klinické projevy jsou způsobeny hlavně komplikacemi, jako jsou ledvinové kameny a infekce ledvin, Často kvůli akutní kolice, hematurii, podráždění močových cest, pyurii atd., Další vyšetření odhalilo toto onemocnění, cystické léze se mohou objevit v širokém rozmezí koncentrace moči a okyselení, zvýšené vylučování vápníku močí, dobrá prognóza, vzácné selhání ledvin .
V minulosti byla většina pacientů diagnostikována IVP, protože polovina pacientů měla ledvinové kameny, na břišním rentgenovém filmu byl nalezen svazek kamenů uspořádaných radiálně v oblasti bradavky, kontrastní látka vstoupila do vaku bradavky, čímž se vytvořil růžový vzor a ledvinová pánev se často zvětšovala. Šířka ledvin je normální nebo mírně zvětšená.
(2) Komplex cystických nemocí pro mladistvé nefronofthisis: Většina onemocnění se vyskytuje u dětí nebo dospívajících. Klinicky se funkce obohacování moči objevuje před selháním ledvin, polydipsií a dalšími. Pití, polyurie a enuréza jsou charakteristické časné projevy, moč může být abnormální kromě hypotonie, zpomalení růstu, doprovázené anémií, špatnou retencí ledvin, často hyponatrémií a hypovolémií, močí Zvýšené vylučování vápníku, které vede k hypokalcémii a křečím rukou a nohou, sekundární hyperparatyreóze a renální osteodystrofii, se postupně rozvíjí až do selhání ledvin 5 až 10 let po nástupu.
Tento typ je běžnou příčinou konečného onemocnění ledvin u dětí a mladých lidí. Může to být skupina onemocnění kloubů. Kromě nefropatie mají pacienti nebo členové rodiny také retinitis pigmentosa, katarakta, makulární degenerace, krátkozrakost nebo nystagmus; Medulární cystická nemoc je autozomálně dominantní a patologické změny čtyř typů ledvin jsou podobné, charakterizované tubulární atrofií, intersticiální fibrózou, glomerulární sklerózou a malou intersticiální cystou.
Přezkoumat
Vyšetření cystické nefropatie
1. Polycystická ledvina: močový test má často pyurii (94%), hematurii (43%), proteinurii (93%), tubulární moč (11%), měrnou hmotnost moči pod 1,010 představovala 40%, s pyurií Kultura moči se nachází v Escherichia coli atd. A dysfunkce ledvin se často objevuje v pozdním stádiu.
2. Jednorázová cystická ledvina: močový test může mít pyurii a hematurii, ale obecně žádnou renální nedostatečnost.
3. Renální medulární cystické onemocnění: vyšetření moči má často pokles specifické hmotnosti moči, pod 1,010, hnis, hematurie, proteinurie, tubulární moč, pozdní renální dysfunkce, dusík močoviny v krvi, zvýšený kreatinin .
4. Polycystická ledvina
(1) Patofyziologické změny polycystického onemocnění ledvin: Toto onemocnění je obecně ovlivněno oběma ledvinami a málokdy je jednostranně ovlivněno. Hmotnost jedné ledviny u normálního dospělého člověka je asi 150 g. U asymptomatického polycystického onemocnění ledvin u dospělých je hmotnost jedné polycystické ledviny Průměr je 256 g, u pacientů se symptomatickou polycystickou ledvinou dospělých je průměrná hmotnost jedné polycystické ledviny 465 g. U polycystické ledviny dospělých jsou v ledvinách běžné difúzní cysty, bez ohledu na velikost ledvinové kůry a dřeně. Cysty, tvarované jako hrozen, cystické epiteliální buňky mají lokalizovanou hyperplázii, tvorbu polypoidů, abnormální proliferaci extracelulární matrice, cysty tvořené vyboulováním proximálního tubulu, složky cystické tekutiny jako plazma; cysty tvořené distálními tubuly, cysta tekutina Střední sodík, nízký obsah chloru a vysoká koncentrace močoviny a kreatininu U pacientů se symptomatickým polycystickým onemocněním ledvin se zvyšujícím se věkem roste počet cyst, zvyšuje se cystická dutina a průměr je 2 ~ 3 cm. Až do 20 ~ 30 cm je celá ledvina téměř obsazena cystami a cysty o průměru> 3 cm často obsahují krvavou tekutinu nebo krevní sraženiny.
Sekce polycystických ledvin ukázala, že cysty byly rovnoměrně distribuovány v kůře a dřeně, a renální pánev a renální pánev byly často významně deformovány.V těžkých případech nebyla pozorována téměř žádná reziduální renální tkáň, ale u pacientů s mírnými příznaky bylo onemocnění často spojeno s několika jednoduchými cystami. (jako jsou jednoduché ledvinové cysty, izolované multisektorové cysty).
Mikroskopické pozorování ukázalo, že normální ledvinová tkáň byla komprimována sousední cystou, na základě vaskulární sklerózy nebo pyelonefritidy, byla provedena glomerulární skleróza, atrofie tubulu a intersticiální fibróza. Pokud cysta nezůstane, je obtížné identifikovat zdroj tkáně cysty. Normální poloha původní tkáně a morfologické rysy epitelu, cysty z renálního vaku někdy obsahují deformovaný malý skvamózní glomerulární vaskulární plexus; cysty odvozené z hluboko koncentrujícího systému jsou často tenkostěnné, vyskytují se v subkapsulárním sběrném systému Cystová zeď je tlustší a často se obtéká kolem husté vláknité pojivové tkáně Specifický test vázání lektinu rostlin lze použít k identifikaci tkáňového zdroje cysty jako proximálního tubulu, sběrného kanálu nebo podobně.
(2) zobrazovací vyšetření: včetně rentgenového vyšetření břišního hladkého filmu, vyšetření CT a MRI, angiografie [intravenózní pyelografie (IVP), ureterální pyelografie, radionuklidové angiografie] atd. Pro rutinní vyšetření, onemocnění Renální pyelografie (nebo retrográdní angiografie, pokud ledviny nemají vylučovací funkci), lze zjistit, že časná renální pánev je způsobena cystickou kompresí renální pánve a renální pánev je prodloužena a renální pánev je rozšířena. Hranice je zřejmá. Další vyšetření, jako je obyčejný rentgenový film, ukazují, že se velikost ledvin na obou stranách významně mění a existují cystové nebo kalcifikované stíny.
CT a MRI se obecně nepoužívají jako počáteční vyšetřovací metoda. Vzhledem k velkému množství přijatého záření je cena dražší, ale výhodou je, že může vykazovat různé hustoty tkání, poskytovat podrobnou anatomickou strukturu a CT může lépe definovat umístění a povahu lézí. Je to užitečná metoda vyšetření, která nahrazuje traumatickou retrográdní a přední pyelografii. MRI je také jako CT a může jasně ukázat hustotu každé tkáně a určit příčinu obstrukce a povahu léze.
(3) Ultrazvukové vyšetření: Ultrazvukové vyšetření je velmi účinné při diagnostice renální pánve a zvětšení pánvové pánve. Je to prioritní metoda pro diagnostiku renálních cystických změn a hydronefrózy. Protože se jedná o neinvazivní vyšetření, je vysoce citlivá na diagnostiku renálních cystických změn. Sexualita je také použitelná pro vyšetření polycystického onemocnění ledvin. Ultrazvukové vyšetření může odhalit zvýšení objemu ledvin, cyst, ledvinové pánve a ledvinové pánve, které se často významně deformují, a tlustší nebo různý stupeň kalcifikace a obstrukce cystové stěny. Promítání.
5. Jednoduchá ledvinová cysta
(1) patologické vyšetření: lze pozorovat u jednostranných nebo oboustranných ledvin, cysty mohou být jednoduché nebo vícenásobné, ale u každého pacienta obecně ne více než 5 mohou být cysty umístěny v ledvinové kůře nebo dřeně, které nejsou spojeny s ledvinnou pánví, stěnou Na stěně tobolky se může objevit tenký, jasný okraj, travnatě žlutá průhledná tekutina, žádné červené krvinky, bílé krvinky, kalcifikace.
(2) B-ultrazvukové vyšetření: jednoduchá ledvinová cysta je tekutá tmavá oblast a cysta může být jednoduchá nebo vícenásobná, která může být jednostranná nebo dvoustranná.
(3) CT, MRI a aspirace jemnou jehlou: CT a MRI nálezy nádorem indukovaných renálních cyst jsou odlišné od jednoduchých renálních cyst. Nádorové renální cysty mají často silné stěny, nepravidelné cysty a echo v oblasti cystického nádoru. Na zadní stěně nedochází ke zlepšení ozvěny, rozhraní mezi cystou a renálním parenchymem není plynulé, hranice není dostatečně jasná a kontrast může být zvýšen po intravenózní injekci kontrastního činidla. Cystická tekutina nádorové renální cysty je krvavá nebo černá a nádorové buňky, laktát dehydrogenáza a cholesterol jsou viditelné. Obsah se zvyšuje.
6. Renální medulární cystické onemocnění
(1) zobrazovací vyšetření: včetně rentgenového vyšetření břišního prostého filmu, vyšetření CT a MRI, angiografie (intravenózní pyelografie, ureterální pyelografie, radionuklidové angiografie) atd. Jsou rutinní vyšetřovací metody, onemocnění je léčeno pyelografií ( Pokud ledviny postrádají vylučovací funkci, je třeba ji retrospektivně vyšetřit. Je možné zjistit, že ledvinová pánev je v časném stádiu stlačena cystou a je vidět semilunární deformita ledvinové pánve. Například, břišní rentgenový film ukazuje, že velikost ledvin na obou stranách se významně mění a jsou zde cystové nebo kalcifikované stíny.
CT a MRI se obecně nepoužívají jako metoda počátečního vyšetření Výhodou je, že umístění a povaha léze může být lépe definována a hustota každé tkáně může být jasně zobrazena a etiologie a patologické vlastnosti obstrukce mohou být jasně definovány, což je prospěšné pro vyloučení lézí, jako jsou močové nádory.
(2) Ultrazvukové vyšetření: změny objemu ledvin, renální pánev a deformace pánve ledviny a silnější nebo různý stupeň kalcifikace a obstrukce cystové stěny.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika cystické nefropatie
Diagnostická kritéria
1. Diagnostika polycystických onemocnění ledvin
Měl by být založen na jeho klinických projevech, jako je bilaterální zvětšení ledvin, močové abnormality, vysoký krevní tlak atd., By mělo být podezření na nemoc, pokud existuje rodinná anamnéza, může být toto onemocnění sugestivnější, lze nalézt ultrazvuk v režimu B, CT a magnetickou rezonanci Charakteristická dvojitá ledvinová cysta může být stanovena diagnózou.
Počet časných renálních cyst u tohoto onemocnění není mnoho, může být jednostranný. Pokud se počet renálních cyst zvýší nebo se objeví extrarenální cysty během několika let, je také určitá diagnóza ADPKD.V posledních letech byla použita DNA jako 3'HVR, PGP a 24-1. Sonda, metoda analýzy genových vazeb pro diagnostiku genů cysty, je mimořádně spolehlivá a dokáže detekovat heterozygotní členy rodiny a asymptomatické pacienty.
Pacienti s mírnými příznaky jsou často špatně diagnostikováni jako jednoduché ledvinové cysty, solitérní vícenásobné cysty a jiné jednoduché cysty. Rodinná anamnéza a současné jaterní cysty mohou pomoci diferenciální diagnostice.
Hematurie by měla být identifikována s novými chorobami, jako jsou novotvary, ledvinové kameny a jiné hematurie, věnujte pozornost polycystickým ledvinovým kamenům nebo cystám atd. K vyloučení poruch krvácení je třeba provést koagulační screening (PT, APTT a krevní destičky). Pacienti s rodinnou anamnézou subarachnoidálního krvácení mají cerebrovaskulární MRI.
Diagnóza tohoto onemocnění se spoléhá hlavně na CT vyšetření, aby se vyloučily nádory ledvin. Vyšetření MRI může pomoci identifikovat další cystická onemocnění a vrozenou hydronefrózu. Kromě toho může MRI určit umístění, distribuci, počet, velikost a velikost cyst. Ledviny, ledviny a ledviny jsou propojeny.
2. Jednoduchá ledvinová cysta
Podle klinických projevů se jedná především o infekci sekundárního močového traktu způsobenou hypertenzí a obstrukcí ledvinové pánve.
Diagnóza tohoto onemocnění závisí hlavně na ultrazvuku v režimu B nebo na CT vyšetření, zejména u starších pacientů, jedna cysta by měla být odlišena od nádoru na základě cysty nebo cysty vytvořené maligní nekrózou nádoru, a proto by měl být podezřelý typ pečlivě sledován u typu B. Ultrazvuk nebo CT zobrazení, je-li to nutné, píchnutí cysty, cystická tekutina je krev nebo hnědá, zvýšená laktát dehydrogenáza, což naznačuje maligní nádory, jako je nalezení nádorových buněk, diagnóza je spolehlivější, poté, co je odebrána cystická tekutina, je injikováno stejné množství kontrastního činidla. Rovněž je užitečné identifikovat benigní nebo maligní cysty: Jednoduchá výstelka cysty je hladká, občas neúplná paralýza, maligní tloušťka stěny nádoru, nepravidelná výstelka a nerovnosti.
Pro seniory není neobvyklé, že mají na jedné nebo obou stranách ledvin několik cyst. Vzhledem k velkému počtu cyst se nazývá mnohočetné jednoduché ledvinové cysty. Mnoho kliniků chybně diagnostikovalo jako polycystické onemocnění ledvin (ADPKD) Ziegler et al. Není snadné spočítat počet cyst v cystické ledvině. Následující body vám pomohou identifikovat:
(1) Jednoduché ledvinové cysty Velikost a tvar ledvin jsou v zásadě normální, pokud není velká cysta.
(2) jednoduché ledvinové cysty jsou většinou jednostranné, například dvoustranné, počet cyst není moc, počet se snadno spočítá.
(3) Nejsou žádní pacienti s ADPKD u bezprostředních členů rodiny.
(4) Neexistuje ledvinový kámen a vysoký krevní tlak je velmi nízký.
(5) neexistuje žádná játra, pankreatická cysta nebo intrakraniální aneuryzma.
(6) Mezi cystami a cystami je více normálních tkání ledvin. Kromě toho mají děti v rodině ADPKD během vyšetření 1 nebo 2 cysty v ledvinách, což silně naznačuje ADPKD, protože u dětí jsou vzácné jednoduché ledvinové cysty. Po 2 až 3 letech se počet cyst zvýší a potvrdí se diagnóza ADPKD.
3. Renální medulární cystické onemocnění
Diagnóza je obtížná, následující body lze použít jako diagnostické stopy a východiska:
(1) Pozitivní rodinná historie.
(2) Porucha funkce ledvin u dětí a dospívajících s neznámými příčinami.
(3) žízeň, polydipsie, polyurie a zvýšené nákazy sodíkem a ledvinami a infekce močových cest.
(4) Velikost ledvin je malá. Protože cysta je malá a malá, lze při zobrazovacím vyšetření snadno přehlédnout a měla by být ostražitá.
(5) retinitis pigmentosa, katarakta, makulární degenerace, krátkozrakost nebo nystagmus.
Diferenciální diagnostika
1. Diferenciální diagnóza polycystického onemocnění ledvin: toto onemocnění musí být spojeno s jednoduchou cystou ledvin, solitérní vícenásobnou cystou, vícenásobnými jednoduchými cystami, tuberkulózou ledvin, hydatidózou jater nebo ledvin, nádorem ledvin, hydronefrózou, chronickou nefritidou, Jsou identifikovány renální pyelonefritida a další orgánové cysty v dutině břišní a ti, kteří mají hematurii, musí být identifikováni s dalšími chorobami, jako jsou neoplazmy a ledvinové kameny, které způsobují hematurii.
2. Diferenciální diagnóza jednoduché ledvinové cysty: nemoc je třeba odlišit od polycystického onemocnění ledvin, neoplastické ledvinové cysty, cystického adenomu nebo cystického nádoru.
3. Diferenciální diagnóza renálního medulárního cystického onemocnění: toto onemocnění musí být spojeno s polycystickým onemocněním ledvin, jednoduchými renálními cystami, izolovanou vícesektorovou cystou a dalšími vícenásobnými jednoduchými cystami, renální tuberkulózou, jaterní nebo ledvinovou hydatidózou, ledvinový nádor, ledvinová pánev Identifikace stojaté vody, chronické nefritidy, pyelonefritidy a dalších orgánových cyst v břišní dutině.
