dysfagie dysfagie
Úvod
Úvod do malformační dysfagie Dysfagiaduetovaskularita (známá také jako arteriální deformita), později dysfagie způsobená vrozenými anomáliemi aortálního oblouku a jeho hlavních větví, běžně označovaných jako malformační dysfagie, také známá jako deformita krku Dysfagie (dysphagiaduetocervicaldeformity). Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: poškození jícnu, rakovina jícnu
Patogen
Abnormální dysfagie
Embryonální vývojová malformace (30%):
Hlavním důvodem je embryonální vývojová malformace, vagus malformace subclaviánské tepny, pravá subclaviánská tepna přímo z aortálního oblouku, od distálního konce levého otvoru subclaviánské tepny, chůze za jícnem na pravou stranu k potlačení jícnu, může také procházet průdušnicí Jícen je stlačen mezi jícnem.
Pravý oblouk aorty a deformita levé vazy aorty (30%):
Oblouk aorty není normální. Zprava doleva sestupná aorta sestupuje za průdušnicí. Místo toho přechází zprava na pravou hlavní průdušnici a poté na sestupnou aortu. Pravá aorta sama tvoří cévní prsten s plicní tepnou a arteriálním vazem. , tlak na průdušnici a jícen.
Dvojitá deformita oblouku aorty (15%):
Vzestupná aorta vysílá dva arteriální oblouky, jeden před průdušnicí a druhý v zadní části jícnu. Obě rekombinují do sestupné aorty a vytvářejí arteriální prsten, který obklopuje jícen a průdušnici, případně doprovázený jiným vrozeným srdcem. Ill.
Umístění inominované tepny nebo levé společné krční tepny se nachází na levé straně průdušnice, která prochází předním směrem průdušnice, což způsobuje, že průdušnice stlačuje jícen zepředu dozadu a způsobuje průdušnicovou stenózu a průchod jícnu.
Patogeneze
Když pravá subclaviánská tepna přímo začíná z aortálního oblouku, začíná od distálního konce levého subclaviálního otevření tepny a putuje na pravou stranu jícnu, aby se stlačil jícen, a také může stlačit jícen mezi průdušnicí a jícnem.
Oblouk aorty není normální. Zprava doleva sestupná aorta sestupuje za průdušnicí. Místo toho přechází zprava na pravou hlavní průdušnici a poté na sestupnou aortu. Pravá aorta sama tvoří cévní prsten s plicní tepnou a arteriálním vazem. , tlak na průdušnici a jícen.
Vzestupná aorta vysílá dva arteriální oblouky, jeden před průdušnicí a druhý v zadní části jícnu. Obě rekombinují do sestupné aorty a vytvářejí arteriální prsten, který obklopuje jícen a průdušnici, případně doprovázený jiným vrozeným srdcem. Ill.
Začátek inominované tepny je umístěn na levé straně průdušnice, která prochází předním směrem průdušnice, což způsobuje, že průdušnice stlačuje jícen zepředu dozadu, což způsobuje tracheální stenózu a obstrukci jícnu.
Prevence
Prevence dysfagie malformací
Malformace malformace je způsobena hlavně malformací embrya, aby se předešlo malformacím plodu, musí těhotné ženy doplňovat kyselinu listovou od začátku těhotenství. Potraviny bohaté na kyselinu listovou zahrnují červené pórek, špenát, salát, chřest, fazole, droždí, zvířecí játra, jablka a citrusové plody. Rovněž pravidelné prenatální prohlídky a dobří lékaři jsou také pozitivními prostředky, jak zabránit narození abnormálních novorozenců. Po stanovení diagnózy těhotenství musí nastávající matka do 12 týdnů těhotenství jít do nemocnice na první prenatální prohlídku a vytvořit těhotnou ženu, která bude kontaktovat zdravotní příručku. Následné prenatální vyšetření lze provádět v sekundární nemocnici nebo v nemocnici, kde je rozhodnuto o narození.
Komplikace
Malformovaná dysfagie Komplikace poškození jícnu rakovina jícnu
Rakovina jícnu je způsobena dlouhodobým poškozením jícnu způsobeným kompresí jícnu. Časné příznaky rakoviny jícnu jsou mírné a nejsou zřejmé. Vyznačuje se zhoršenou obstrukcí dolního hltanu, stagnací potravy v určité poloze, nepohodlí po hrudní kosti a pálivou bolest. Pacienti s nižší rakovinou jícnu mohou také způsobovat nepohodlí pod xiphoidem nebo horním břichem, škytavka a říhání. Když nemoc postupuje do středního a pozdního stádia, má pacient příznaky, jako je chrapot, potíže s polykáním, reflux s jídlem, přetrvávající skapulární oblast zad nebo hrudní kosti, hemateméza nebo melena. Přestože se stav v průběhu období zhorší nebo zmírní, celkový trend se trvale zhoršuje. Pokud dojde k anorexii nebo k výraznému úbytku hmotnosti, znamená to, že rakovina byla široce metastázována. Pacienti s pokročilým onemocněním mohou mít příznaky, jako je dyscrasie, dehydratace, žloutenka, ascit, tracheální komprese, dušnost, paralýza hlasivek, kóma atd., Doprovázené poruchami vody a elektrolytů.
Příznak
Abnormální symptomy dysfagie časté příznaky dysfagie ezofageální refluxní příznaky novorozenecký hrtan hvízdavý síň cévní skleróza novorozenecká krátkost
Dysfagie je hlavním klinickým projevem. Kompresní příznaky způsobené pravým aortálním obloukem a levým aortálním vazem nebo dvojitým aortálním obloukem jsou nejzřetelnější. V časném stádiu po narození může být po jídle reflux a aspirace po vagu. Symptomy jsou mírné a symptomy jsou zřejmé po dospělosti v důsledku vaskulárního věku a ztuhnutí tepen.
Příznaky tracheální komprese: pravý aortální oblouk a levý aortální vaz, bilaterální aortální oblouk se mohou objevit příznaky tracheální komprese, projevující se dušností a sípáním.
Přezkoumat
Abnormální kontrola dysfagie
1. Rentgenové vyšetření: ezofageální komprese jícnového barya jícnu před a po šikmých a postranních řezech, vzadu je umístěna ezofágová komprese způsobená vagusovou subklaviánskou tepnou, tracheální komprese není zřejmá, na rentgenovém filmu na pravé straně aortálního oblouku je vidět pravá aortální oblouk. Za jícnem je v postranní poloze hluboké odsazení, při malformaci dvojité aorty má jícen dvojitý dojem na přední a zadní poloze a šikmé poloze.
2. Endoskopie: u dvojitého aortálního oblouku, pravého aortálního oblouku a levého aortálního vazu, endoskopické vyšetření ukázalo lokální bouli vytvořenou vaskulární kompresí v zadní stěně jícnu, pulsace je v souladu s krční a zápěstní tepnou a po jícnu je pravá klíční kost V době dolní tepny mikroskopické vyšetření odhalilo bouli, která byla v souladu s tepnovou pulzací přes zadní stěnu jícnu. Když byla boule stlačena endoskopem, tlak byl mírně vytlačen a pravá tepna ilické tepny se po relaxaci vrátila k normální. .
3. Angiografie: Lze nalézt anatomickou deformitu aortálního oblouku a jeho hlavních větví.
4. Další zobrazovací vyšetření: CT a MRI mají určitou pomoc při hledání anatomické deformity aortálního oblouku a jeho hlavních větví, jedná se o neinvazivní vyšetření a jeho aplikace je stále rozsáhlejší.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace malformační dysfagie
Diagnóza
V anamnéze po narození se vyskytly potíže s polykáním: rentgenové, endoskopické, angiografické a CT a MRI zobrazovací vyšetření není obtížné diagnostikovat.
Diferenciální diagnostika
Původ pravé subklaviální tepny je neobvyklý a jícen je často tlačen ze zadní části jícnu. Na zadní stěně jícnu je viditelný hemisférický výplňový defekt 1 cm. Hraniční a mukózní povrch je hladký a je nutné jej odlišit od submukózního nádoru.
