progresivní hemifaciální atrofie
Úvod
Úvod do progresivní atrofie obličeje Progresivní hemifaciální atrofie (progressivehemifacialatrophy), známá také jako Parry-Rombergův syndrom, je progresivní unilaterální tkáňová dystrofická choroba, malé množství lézí postihujících končetinu nebo tělo, nazývané progresivní poloviční atrofie Příznaky. Jeho klinickými příznaky jsou chronická progresivní atrofie fokálního podkožního tuku a pojivové tkáně na jedné straně obličeje, svalová vlákna nejsou ovlivněna a dochází k invazi těžké chrupavky a kosti. Toto onemocnění je spojeno se sympatickou dysfunkcí, poškozením sympatických nervů způsobeným různými důvody, způsobujícími neurotrofické poruchy obličejové tkáně a nakonec vedoucí k atrofii obličejové tkáně. Další doktríny zahrnují lokální nebo systémové infekce, zranění, trigeminální neuritidu, onemocnění pojivové tkáně, genetickou degeneraci a podobně. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,00052% Vnímaví lidé: adolescenti, kteří se narodili před 20. rokem věku Způsob infekce: neinfekční Komplikace: epilepsie migrény
Patogen
Progresivní stránka laterální atrofie
Centrální nebo periferní poškození autonomního nervového systému (30%):
Příčina tohoto onemocnění není známa, protože některé případy příznaků cervikálních sympatických poruch včetně Hornerova syndromu se obecně považují za související s centrálním nebo periferním poškozením autonomního nervového systému. Hypoplasie mozku může být touto chorobou také komplikována.
Genetické faktory (30%):
V posledních letech někteří pacienti zjistili, že někteří pacienti často trpí dysplázií, vrozenou aneuryzmou atd. Předpokládá se, že genetické faktory způsobují abnormality embryonálního vývoje, které mohou také souviset s tímto onemocněním. Trauma, endokrinní dysfunkce, autoimunitní onemocnění atd.
Patogeneze
Svaly v poškozené oblasti se zmenšují v důsledku vymizení tuku a pojivové tkáně, ale svalová vlákna nejsou unavená a je zachována kontrakční schopnost. Nejprve je postižena podkožní tuk a pojivová tkáň v obličejové lézi a poté se jedná o kůži, podkožní tkáň, vlasy. A tukové žlázy, ti nejtěžší, napadají chrupavku a kosti, občas se účastní i kůže a podkožní tuk mimo obličej, podkožní tkáň, jazyk, měkký patro, hlasivky, vnitřní orgány atd.
Ipsilaterální cervikální sympatický nerv může mít malou infiltraci kulatých buněk a v některých případech může mít atrofii mozkové hemisféry, což může být ipsilaterální, kontralaterální nebo bilaterální, s částečnou atrofií těla, biopsie ukazující atrofii kožní papilární vrstvy Dermis a tuková tkáň jsou fibrotické a lymfocyty a plazmatické buňky jsou infiltrovány a příčné pruhy svalových vláken jsou sníženy.Okrem toho byly v literatuře (Henta, 1999) zaznamenány atrofie faciálních nervových vláken a vakuová degenerace a axonální degenerace pod elektronovým mikroskopem.
Prevence
Progresivní prevence atrofie obličeje
Neexistují žádná účinná preventivní opatření, zejména k prevenci možných primárních příčin. Včasná detekce a včasná léčba jsou klíčem k prevenci. Pravidelné fyzické prohlídky se provádějí jednou ročně za účelem dosažení primární prevence. Pacienti s ochrnutím obličeje způsobené neuritidou obličeje by měli být léčeni agresivně, aby nedošlo k dalšímu zhoršení laterální atrofie obličeje. Léčba západní medicínou je léčena hlavně nutričními nervy, které lze kombinovat s tradičními akupunkturami čínské medicíny, masáží a dalšími fyzioterapeutickými opatřeními, aby nedošlo k dalšímu rozvoji progresivní atrofie obličeje.
Komplikace
Progresivní komplikace atrofie obličeje Komplikace, epilepsie, migréna
Pouze u některých pacientů byly doprovázeny záchvaty nebo migréna, ale přibližně polovina pacientů měla parafyzmální aktivitu zaznamenanou na EEG.
Příznak
Příznaky laterální atrofie obličeje Příznaky Časté příznaky Chips suchá pokožka Vyčnívající oči Vypadávání vlasů Invaze oční bulvy Jednostranná atrofie Ztvrdnutí kůže Ztenčení vlasů Subkutánní atrofie tuku Atrofie
1. Dospělí, kteří se narodí před 20. rokem, občas vidí nemoc do 1 roku, častěji u žen, zákeřný nástup, pomalý postup, proces atrofie může začít v jakékoli části obličeje, většinou na tváři, na čele atd. Horní část sputa je častější, výchozí bod je často pruhovitý, mírně rovnoběžný se středovou linií; kůže je suchá, zmenšuje se, vypadávání vlasů, zvané „značky nože“, léze se pomalu vyvíjí do poloviny obličeje, na čele se objevují závažné případy , oční víčka, uši, kotníky, tváře, jazyky, dásně a jiné tkáně se smršťují, příležitostně mohou ovlivnit stranu, hlavu, krk, ramena nebo jiné části těla, část bolesti nebo pocit tváře Nástup poruchy, malý počet nástupů projevujících se záchvaty.
2. Oddělení je charakterizováno lokalizovanou podkožní tukovou a pojivovou tkáňovou atrofií, atrofií kůže, vráskami, často doprovázenými vypadávání vlasů, pigmentací, leukoplakií, telangiektázií, zvýšenou nebo sníženou sekrecí potu, sníženou sekrecí slin, holenní kosti, čelní kostí atd. , existuje jasná dělicí čára s normální pokožkou.
3. V některých případech mohou s onemocněním postupovat pupilární změny, pigmentace duhovky, oční bulvní invaginace nebo výčnělky, zánět oční bulvy, sekundární glaukom, bolest obličeje nebo mírné postranní pocity, záškuby svaloviny v obličeji a endokrinní poruchy atd. Atrofie obličeje a fokální tuková atrofie jsou často doprovázeny sklerózou kůže v určité části těla.Když se jedná o boční končetiny a kmen léze, končetiny jsou tenčí a kratší, ňadra se zmenšují, štětiny jsou vzácné a orgány se liší. Malá, ale svalová síla je normální a nějaká atrofie napadá kontralaterální končetinu, zvanou křížová laterální atrofie.
Přezkoumat
Vyšetření laterální atrofie obličeje
Rutinní vyšetření krve, mozkomíšního moku a biochemické testy nejsou specifické.
1. Rentgenový film ukazuje, že strana kostí léze se ztenčuje, zmenšuje a zkracuje.
2. MRI nebo CT ukazuje atrofické změny v nemocných postranních kostech, orgánech a mozkové hemisféře.
3. EEG může mít paroxysmální hroty nebo aktivitu s pomalými vlnami.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace progresivní atrofie obličeje
Diagnóza je založena na speciální morfologii obličeje a zobrazovacích změnách nemoci: Pokud má pacient typickou jednostrannou atrofii, zejména atrofii podkožního tuku, příležitostně postihující hlavu, krk, ramena a končetiny a není ovlivněna síla svalů, diagnóza Není to těžké.
Diferenciální diagnostika
1. Vrozená lipodystrofie (známá také jako Lawrence-Seipův syndrom). Toto onemocnění se projevuje hlavně tělem, rozptýleným tukem v končetinách nebo v oblasti obličeje, autosomálně recesivní dědičností, počátkem v dětství, často komplikovaným genitální hypertrofií. , pocení, hirsutismus hlavy, černá akantóza, pozdější vývoj diabetu, jater, renální nedostatečnosti nebo srdeční hypertrofie a akromegalie.
2. Lokalizovaná sklerodermie může způsobit zmatek na začátku onemocnění, ale hlava a obličej nejsou místem sklerodermie a sklerodermie kůže není snadné sevřít se základní tkání a neexistuje žádná distribuce značky nože, která by pomohla identifikovat.
Je třeba odlišit od nemocí, jako je syringomyelia, amyotropní laterální skleróza a svalová dystrofie.
