Intraspinální schwannom
Úvod
Úvod do intraspinálního schwannomu Schwannomy pocházejí z kořenů hřbetní míchy a mohou také vyvolat subdurální infiltraci během růstu centipetalů. Tento stav je častější u případů s kosočtverečnými fibroidy a neurofibrom brachiálního nebo bederního plexu může následovat mnohonásobně Nervové kořeny napadají centrální dura mater a naopak, Schwannův buněčný nádor paravertebralu se obvykle nachází mimo epidurální prostor, když zasahuje do míchy. Asi 2,5% intradurálních spinálních schwannomů je maligních a alespoň polovina těchto stavů se vyskytuje u pacientů s mnohočetnou neurofibromatózou. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční
Patogen
Intraspinální etiologie schwannomu
Inaktivace tumor supresorových genů (30%):
NF2 byl poprvé rozpoznán jako jedinečný typ nádoru, který vznikl v roce 1970, a jeho incidence je ekvivalentní 10% NF1. Bilaterální akustický neurom je určujícím znakem, ale i jiné lebeční nervy, míchy a periferní nervy Schwannoma jsou také velmi Obvykle jsou kožní projevy méně běžné. Ve srovnání s „obklopujícím“ NF1 se zdá, že NF2 je více „centrální“. Zdá se, že protein kódovaný genem NF2 zprostředkovává interakci mezi extracelulární maticí a intracelulární strukturou. Při regulaci buněčné distribuce a migrace se tato ztráta funkce supresoru tumoru jeví jako recesivní funkce, která vyžaduje odpovídající mutace na každé alely NF2, a sporadický schwannom a meningiom se často produkují na chromozomu 22. Abnormální chování buněk, přesný mechanismus tvorby nádoru, je stále zkoumán a nedávné studie Lotheho naznačují, že tvorba určitých maligních periferních schwannomů je spojena s inaktivací genu pro potlačení nádoru TP53 na krátkém rameni chromozomu 17.
Patogeneze (30%):
Schwannomy lze rozdělit na nádory nebo neurofibromy Schwannových buněk. Ačkoli tkáňové kultury, elektronová mikroskopie a imunohistochemie podporují nádory neurofibromů a Schwannových buněk, mají společný původ, tj. Z buněk Schwannových Morfologie neurofibromatózy naznačuje, že jsou zapojeny další buňky, jako jsou buňky obklopující neurony, fibroblasty atd. Vzhledem k rozdílům v morfologii, histologii a biologických charakteristikách jsou neurofibromatóza a Schwannoma považovány za dvě Relativně nezávislá skupina, histologické rysy neurofibromatózy, jsou charakterizovány přítomností vláknité tkáně a rozptýlených nervových vláken v nádoru Obecně nádor způsobuje, že postižený nerv produkuje zvětšení fusiform a je téměř nemožné rozlišit hranici mezi tumorem a nervovou tkání. Mnoho neurofibromů je často diagnostikováno jako mnohočetná neurofibromatóza: Nádory Schwannových buněk jsou obecně sférické a neprodukují zvětšené nervy, ale když jsou excentricky pěstovány a mají zřejmé body připojení, je také diferenciální diagnostika Obtížné, histologické rysy podlouhlých kosodřevních bipolárních buněk, jádro je hluboce obarvené a hustě uspořádané a rozptýlené hvězdicové buňky To je vzácné.
Molekulární změny na úrovni genů (30%):
Celá řada hledisek naznačuje, že výskyt a růst nádorů je způsoben hlavně molekulárními změnami na úrovni genů. Předpokládá se, že mnoho nádorových formací je způsobeno ztrátou normálních tumor supresorových genů a aktivací onkogenů. Byly zjištěny dva typy neurofibromatózy Genetické studie, které byly široce studovány, naznačují, že geny NF1 a NF2 jsou umístěny na dlouhém rameni chromozomů 17 a 22. Oba typy neurofibromatózy jsou autozomálně dominantní a mají vysokou penetraci, NF1. Incidence je přibližně 1 z 4 000 narozených, z nichž polovina jsou rozptýlené případy způsobené novějšími mutacemi. Kromě fibromu míchy patří mezi klinické projevy NF1 také pigmentace kofeinu, kožní uzliny, skeletální abnormality, subkutánní neurofibrom, okolí Plexidní plexiformní neurom, komplikovaný některými běžnými nádory u dětí, jako je například optický nerv a hypothalamický gliom, ependymom, intraspinální neurofibromatóza, je menší než neurofibromatóza vyskytující se mimo spinální kanál, kódování genu NF1 Neuronová vlákna patří do rodiny aktivátorů GTPázy (220-KD) a GTP proteiny jsou zapojeny do down-regulace ras onkogenů jejich aktivací ligandu. Mutace vedoucí k tvorbě produktu genu, a tedy nemůže účinně způsobit GTP deoxygenaci reakci, čímž se usnadní ras genové regulace, růstové faktory zvyšují cestu signálu, což vede k vlastnostem produktu NF1 nádory se objevily, tvorby NF1 nádoru.Prevence
Prevence intraspinálního schwannomu
Prognóza maligních schwannomů je velmi špatná. Doba přežití je zřídka více než 1 rok. Tyto nádory musí být odlišeny od některých z nich s invazivními histologickými rysy. Schwannom má lepší prognózu. Léčba nádorů je hlavně chirurgická resekce, převážnou většinu případů lze vyléčit standardní zadní laminektomií a nádor je zcela vyléčen, aby se vyléčil. Maligním schwannomům by měla být po chirurgické resekci asistována radioterapie. Zjistil jsem, že můj stav byl léčen včas a aktivně jsem cvičil. Vylepšete svou osobní postavu.
Komplikace
Intraspinální komplikace schwannomu Komplikace Cerebrospinální tekutina
Spinální schwanomy, jako je chirurgický zákrok, mohou mít následující komplikace:
1. Epidurální hematom paraspinální svaly, obratle a durální žilní plexus nejsou úplně hemostázy, hematom se může po operaci tvořit, což má za následek zvýšenou paralýzu končetin, ke které dojde do 72 hodin po operaci, a to i v případě umístění drenážní trubice. Může dojít ke vzniku hematomu. Pokud k tomuto jevu dojde, mělo by být aktivně prozkoumáno, aby se odstranil hematom a úplně se zastavilo krvácení.
2. Edém míchy je často způsoben chirurgickým zákrokem poraněné míchy. Klinické projevy jsou podobné hematomu. Léčba je hlavně dehydratace a hormony. V závažných případech lze operaci provést znovu a otevřít dura mater.
3. Cerebrospinální tekutina je způsobena těsným stehem duralové a svalové vrstvy. Je-li drenáž, měla by být drenážní trubka odstraněna předem. Pokud je únik menší, lék by se měl vyměnit. Pokud nelze únik zastavit nebo je únik tekutin nadměrný, měl by být sešíván v operačním sále. Opláchněte ústa.
4. Infekce incize, praskání je obecně špatné, schopnost hojení incize nebo únik mozkomíšního moku je snadno dosažitelný, intraoperativní by měla věnovat pozornost aseptické operaci, pooperační léčbě antibiotiky, měla by aktivně zlepšovat celkový stav, věnovat zvláštní pozornost proteinu a různým Vitamínové doplňky.
Příznak
Příznaky intraspinálních schwannomů Časté příznaky Senzorická porucha Komprese míchy thalamického svazku ztráta teploty trigeminálních nervů jeden nebo dva ... Syndrom hemisekce míchy kraniální nervová obrna bolest zad
Průběh nemoci je většinou dlouhý. Historie hrudního segmentu je nejkratší. Krční a bederní segmenty jsou delší. Někdy může být nemoc delší než 5 let. Nádor je cystický nebo krvácí.
Nejčastějším příznakem prvního příznaku je radikulopatie, následovaná parestezií a dyskinezí.Bolest nádorů horního krku je převážně na krku, rameni a horní části paže jsou vyzařovány, bolest nádoru na krku a hrudníku je většinou lokalizována za krkem nebo horní částí zad. A vyzařovat na jedno nebo obě ramena, horní končetiny a hrudník, horní hrudní nádor často představuje bolest zad a vyzařuje rameno nebo hrudník, bolest hrudního nádoru se většinou nachází v torakolumbaru a může být vyzařována do břicha, slabiny a Dolní končetiny, bolest torakolumbálního nádoru se nachází v pase, může být vyzařována do třísla, paží, stehen a telat, bolest lumbosakrálního nádoru je lokalizována v lumbosakrální oblasti, hýždě, perineum a dolní končetiny.
20% pacientů se smyslovou abnormalitou jako první příznak, který lze rozdělit do dvou typů: přecitlivělost a hypotyreóza, první se vyznačuje pocitem mravenčení, necitlivostí, zimnicí, bolestí a pálením, druhá je většinou bolestivá, mírná a hmatová. Společný úpadek.
Dyskineze je třetím příznakem prvního příznaku. V důsledku různých částí nádoru může způsobit dyskinezi radikulopatie nebo poškození traktu. Jak symptomy postupují, může dojít k dysfunkci pyramidálního traktu. To samé.
Mezi hlavní klinické příznaky a příznaky páteřních schwannomů patří bolest, parestézie, dyskineze a dysfunkce svěrače. Výskyt parestezie je přibližně 85% a bolest téměř 80%.
Senzorická porucha obvykle začíná od distálního konce a postupně se vyvíjí směrem nahoru. Počáteční subjektivní pocit pacienta je abnormální a vyšetření nemá žádné zvláštní nálezy, následuje ztráta senzoriky. Nakonec jsou všechny pocity doprovázeny ztrátou motorické funkce. Kónická přeslička nemá parenchyma míchy, takže abnormální pocit To je distribuováno v periferním nervovém typu a kůže konečníku a perineum je typicky znecitlivěná v sedlové oblasti.
Většina pacientů má různé potíže s pohyblivostí, když přicházejí do nemocnice. Polovina pacientů má paralýzu končetin. Čas dyskineze se liší v závislosti na umístění nádoru. Nádor se vyvinul dříve.
Poruchy svěrače jsou často pozdním příznakem, který naznačuje částečnou nebo úplnou kompresi míchy.
Přezkoumat
Vyšetření intraspinálních schwannomů
Protože spinální schwanomy se vyskytují většinou v subarachnoidálním prostoru, růst nádoru pravděpodobně způsobí subarachnoidální okluzi, takže bederní punkční a krční test, nejčastěji projevovaný jako subarachnoidová obstrukce různých stupňů, v důsledku subarachnoidální obstrukce, Porucha cirkulace mozkomíšního moku se vyskytuje pod místem nádoru a nádorové buňky odpadnou, což vede ke zvýšenému obsahu bílkovin v mozkomíšním moku Kromě toho je nádor obecně volný v páteřním kanálu, takže příznaky mohou být zhoršeny poté, co bederní punkce uvolní mozkomíšní tekutinu. Naučit se měnit nádor způsobený zhoršením míchy.
1. Přímým znakem plochého filmu páteře je méně častý stín kalcifikace schwannomu, nepřímý znak označuje odpovídající změny způsobené kompresí nádoru páteřního kanálu a jeho sousední kostní strukturou, včetně destrukce obratlového oblouku a vzdálenosti mezi pedikly. Zmizela široká, dokonce i destrukce pediků, deprese obratlů nebo zvětšení meziobratla.
2. Celková míra překážek subarachnoidálního prostoru v myelografii je více než 95% a typická vada výplně ve tvaru pohárku.
3. CT a MRI CT skenování je obtížné stanovit definitivní diagnózu: Nádory mají extramedulární nádory s nízkým signálem na MRI T1 vážených obrazech a nádory s vysokým signálem na T2 vážených obrazech. Po vylepšeném zobrazování jsou solidní nádory rovnoměrně vylepšeny. Cystický nádor je zesílen prstencem a malé množství nádorů je nerovnoměrně zvýšeno.Anatomická úroveň nádoru je odlišná a dochází k odpovídajícímu posunu míchy.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace intraspinálních schwannomů
Z pohledu zdola nahoru je patrná radikulopatie, sportovní a smyslové poruchy, na úrovni nádorového segmentu se vyskytuje alergická oblast kůže, zejména v přítomnosti syndromu hemisekce míchy, který je vyjádřen jako segment lézí níže, ipsilaterální horní motorický neuron. Paralyzace motorů a hmatové vnímání, hluboký smyslový pokles, kontralaterální bolest, ztráta teploty a změny v dynamice mozkomíšního moku často způsobují zhoršení bolesti, což naznačuje možnost extramedulárního schwannomu míchy, což vyžaduje nezbytné pomocné vyšetření k potvrzení diagnózy. .
U intradurálních nádorů je hlavní diferenciální diagnózou meningiom. Meningiom se často vyskytuje v hrudních obratlících, ale incidence je výrazně vyšší u žen než u mužů. Nádory zřídka rostou do nervových děr a vykazují paravertebrální masy. Nádorové centrum se nachází v nervových dírách nebo paravertebrálních lézích měkkých tkání.Diferenciální diagnóza by měla brát v úvahu ganglioneurom, neutrofiloma, paragangliom nebo lokální rakovinu a sarkom pocházející ze sympatických nebo dorzálních kořenových ganglií. Centripetální expanze a další léze.
