neřešitelná epilepsie
Úvod
Úvod do refrakterní epilepsie Nereagovatelná epilepsie (retractableepilepsy) se také nazývá refraktovatelná epilepsie a neexistuje jednotná definice doma iv zahraničí. Obvykle se nevztahuje na žádné progresivní onemocnění centrálního nervového systému nebo nemoci zabírající prostor, ale klinicky prodloužené, po více než 2 letech pravidelné antiepileptické léčby, zkuste hlavní antiepileptická léčiva samostatně nebo v kombinaci, abyste dosáhli, že pacient dokáže tolerovat maximální dávku, koncentrace léčiva v krvi je účinná Rozsah, který stále nemůže kontrolovat nástup a ovlivňuje každodenní život, lze identifikovat jako refrakterní epilepsii. Refrakterní epilepsie představuje asi 20% až 30% pacientů s epilepsií. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Traumatická asfyxie
Patogen
Žáruvzdorná epilepsie
(1) Příčiny onemocnění
1. Příčiny refrakterní epilepsie jsou četné, z nichž většina má mozkové léze, jako je hippocampální skleróza, mozková trauma, nádor, tuberózní skleróza a vrozená dysplazie.
2. Mezi vlivné faktory refrakterní epilepsie patří:
Incidence do 11 let věku;
2 Věk nástupu je pozdě nebo léky nemusí být dlouhodobě kontrolovány;
3 komplexní parciální záchvaty, infantilní křeče, Lennox-Gastautův syndrom atd. Lze snadno vyvinout v refrakterní epilepsii;
4 časté epizody, pokaždé, když se projeví příznaky útoku a doba jeho trvání;
Pozadí 5EEG je pomalá vlna, častý epileptický výboj a koncentrace AED v krvi dosáhla terapeutické úrovně a stále existuje výboj epileptiform;
6 s inteligentními a mentálně postiženými;
7 dlouhodobé trvalé psychologické napětí;
8 mozkových organických chorob.
(dvě) patogeneze
V roce 1985 epidemiologický průzkum venkovské epilepsie v 22 provinciích a městech v Číně zjistil, že 40,4% záchvatů bylo přirozeně zmírněno po více než 2 roky a přirozená remise byla více než 5 let, což představuje 27,1%, zatímco pacienti s epilepsií zažili přiměřenou a pravidelnou léčbu drogami. Celková míra kontroly je pouze 50% až 85%.
Důvody selhání léčby:
1 Typ záchvatu je nesprávně posouzen a léky jsou nevhodné;
2 Frekvence záchvatů je odhadnuta nesprávně a dávka není dostatečná;
3 nepravidelné léky, nemůže udržovat stabilní koncentraci krve v rovnovážném stavu;
Samotná epilepsie je refrakterní epilepsie.
Různé typy epilepsie mohou vést k refrakterní epilepsii Studie prokázaly, že pacienti s refrakterní epilepsií mají nadměrnou expresi genu pro rezistenci vůči více lékům (MDRI), Tishler (1995) hlásil 319 pacientů s refrakterní epilepsií Exprese MDRI mRNA v epileptických ložiscích byla resekována, z toho 11 bylo 10krát vyšší než v normální mozkové tkáni a došlo ke zvýšení transmembránových P-glykoproteinů v kapilárách a gliových buňkách. Koncentrace antiepileptik (AED) v mozku byla pouze 25% pacientů s negativní expresí genu mRNA MDRI může být spojeno s refrakterní epilepsií.
Prevence
Refrakterní prevence epilepsie
Prevence epilepsie je velmi důležitá Prevence epilepsie se netýká pouze oblasti medicíny, ale také celé společnosti Prevence epilepsie by se měla soustředit na tři úrovně: jedna je zaměřit se na příčinu a zabránit výskytu epilepsie, druhá je omezit epilepsii, třetí je snížit epilepsii pro pacienty. Fyzické, psychologické a sociální nepříznivé účinky.
Včasná prevence a včasná diagnóza syndromu epilepsie, časná léčba je také velmi důležitá. U osob s genetickými faktory je třeba zdůraznit význam genetického poradenství. Rodinný průzkum by měl být proveden podrobně, abychom pochopili rodiče, sourozence a blízké příbuzné. Zda existují záchvaty a jejich záchvatové charakteristiky, u některých závažných dědičných onemocnění, která mohou způsobit mentální retardaci a epilepsii, by měla být provedena prenatální diagnostika nebo novorozenecký screening, aby bylo rozhodnuto o ukončení těhotenství nebo včasné léčby.
Komplikace
Refrakterní komplikace epilepsie Komplikace, traumatická asfyxie
V současné době se věří, že epileptické onemocnění je jasný patologický stav způsobený jedinou konkrétní příčinou, nejen typem záchvatů. Epileptická encefalopatie je epileptický výboj, který způsobuje progresivní mozkovou dysfunkci. A mozková dysfunkce způsobená atakem je odlišná, klinické komplikace jsou také odlišné, ale běžným bodem je, že mohou nastat útoky, jako je trauma nebo asfyxie.
Příznak
Refrakterní příznaky epilepsie Časté příznaky Úzkost, halucinace sluchové, palpitace, palpitace, bolest břicha, palpitace, epilepsie frontálního laloku, oblast čela, myoklonus, epilepsie frontálního laloku ...
Žáruvzdorná epilepsie se vyskytuje u různých typů epilepsie, u dětí s Lennox-Gastautovým syndromem a infantilních křečí a dospělých jako zástupců s běžnými komplexními parciálními vlasy.
1. Lennoxův-Gastautův syndrom
Také známý jako variace záchvatů nepřítomnosti, které představují 5% až 10% dětské epilepsie u dětí, asi 36% má jasné příčiny, jako jsou poranění při porodu, trauma mozku a encefalitida atd. Hlavní klinické znaky:
1 záchvaty různých forem, běžná atypická absence záchvatů (17% až 60%), ztráta napětí a záchvatů (26% až 56%), myoklonické záchvaty (11% až 28%) a tonické záchvaty (17% ~ 92%);
2 často doprovázené mentální retardací;
3EEG je vidět na obou stranách synchronního uvolnění páteře s pomalými vlnami od 1 do 2,5 Hz;
4AED mají nízkou účinnost a míra kontroly je pouze 0-20%.
2. Infantilní chrápání
Také známý jako Westův syndrom, často u kojenců a malých dětí, může být způsoben mnoha příčinami fetální, perinatální a postnatální, jako je mozková ischémie a hypoxie, porodní trauma, trauma, infekce centrálního nervového systému, metabolické poruchy a Nodulární skleróza atd. Vykazující přechodné mnohočetné silné myotonické nebo klonické záchvaty, společné sputum, kývnutí, epizody sputum Mom reflex (obejmutí reflexu), každá epizoda trvá 1 až 15 s, často po sobě jdoucí epizody několikrát Desítky časů, po probuzení a před spaním, intenzivní, s pocením, návalem a křikem, polovina dětí s GTCS, absence záchvatů atd., Nejčastěji s mentální retardací, EEG je vysoce arytmie (hypersarrytmie) pro AED Reakce je špatná a rychlost kontroly je pouze 40% až 50%.
3. Složité částečné záchvaty
Asi 70% je způsobeno lézemi dočasných laloků a asi 30% je způsobeno čelními, apikálními a týlními lézemi. Hlavní projevy jsou abnormality mentálního chování. První z nich se nazývá psychomotorický záchvat. Epizody s nápadnými poruchami jsou výraznými rysy. Komplexní sexuální záchvaty, běžné typy:
1 zvláštní smyslové epizody: například iluzorní vůně (epizoda s navrácením), iluze (vizuální zvětšení, menší, dále, blíže a zkreslené), sluchové halucinace a iluze;
2 viscerální smyslové záchvaty: jako je prudký nárůst plynu na hrudi a břiše, bušení srdce, bolest břicha, naléhavost atd .;
3 epizody poruch paměti: jako je podivnost, známost (jako deja vu, staré revize atd.);
4 afektivní poruchy: jako strach, úzkost, euforie, zlost atd .;
5 epizod poruch myšlení: například nucené myšlení, klam, atd .;
6 automatické onemocnění: jednoduché automatické příznaky behaviorálních autonomních příznaků, orofaryngeální pitva, komplexní automatické příznaky nočního chrápání a roamingu.
Přezkoumat
Žáruvzdorná epilepsie
1. Krev, moč, rutinní vyšetření stolice a krevního cukru, stanovení elektrolytů (vápník, fosfor).
2. Vyšetření mozkomíšního moku
Infekce centrálního nervového systému, jako je virová encefalitida, zvýšený tlak, zvýšení bílých krvinek, zvýšení bílkovin, snížený cukr a chlorid u bakteriálních infekcí, eozinofilie u parazitárních onemocnění mozku, syfilis v syfilisu centrálního nervového systému Protilátka spirochete je pozitivní a intrakraniální nádor může mít zvýšený intrakraniální tlak a zvýšený protein.
3. Aminokyselinová analýza séra nebo mozkomíšního moku
Lze nalézt možné abnormality metabolismu aminokyselin.
4. Neurofyziologické vyšetření
Tradiční záznamy EEG, včetně elektrod na hlavě a speciálních elektrod, jako jsou sfenoidální elektrody, šňupací elektrody, foramen ovální elektrody a intrakraniální elektrody, intrakraniální elektrody včetně subdurálních a hlubokých mozkových elektrod, subdurální elektrody včetně Drátové elektrody a hradlové elektrody umístěné v mozku, které mohou být epileptickými oblastmi, mohou často identifikovat oblasti epileptických ložisek a epilepsie a mohou pomocí elektrické stimulace určit hranice pohybu, senzace a jazyka, nazývané funkční lokalizační mapy, pro plánovanou chirurgickou resekci Rozsah je velmi užitečný.
Ačkoli tradiční metoda záznamu EEG dokáže určit epileptické ohniská a oblast epilepsie, je často nemožné spojit záchvaty elektroencefalogramu s klinickými příznaky, a proto současné použití CCTV nebo televizních obrazů a záznamu EEG současně Pro dlouhodobé sledování je často možné zaznamenat více obvyklých záchvatů, rozlišit mezi falešnou epilepsií a určit vztah mezi nástupem záchvatů a klinickými příznaky.
Nově vyvinutý magnetoencefalogram (MEG) poskytuje přesnější umístění zdroje hlubokého mozkového epilepsie (zdroj dipólů).
5. Neuroimaging
CT a MRI výrazně zlepšují diagnostiku strukturálních abnormalit epilepsie a 50% až 70% symptomatické epilepsie může vidět patologické změny na CT nebo MRI.
CT a MRI vidí statické strukturální abnormality, které nelze správně odhadnout na mozkovou dysfunkci způsobenou epilepsií.V současné době se v klinické praxi používají testy mozkových funkcí, včetně pozitronové emisní tomografie (PET), jednoho fotonu. Single foton emisní tomografie (SPECT) a magnetická rezonance spektroskopie (MRS), PET může měřit metabolismus cukru a kyslíku v mozku, mozkový průtok krve a změny funkce neurotransmiteru, SPECT může také měřit mozek Změny průtoku krve, metabolismu a funkce neurotransmiterů, ale bez kvantitativního PET, pokud jde o kvantifikaci, může MRS měřit změny v určitých chemických látkách, jako je acetyl-aspartát, látky obsahující cholin, kreatin a kyselina mléčná v oblasti epilepsie.
6. Neurobiochemické vyšetření
Iontově specifické elektrody a mikrodialyzační sondy, které byly použity, mohou být umístěny do epileptické oblasti mozku pro měření některých biochemických změn mezi záchvaty během epizody a po ní.
7. Neuropatologické vyšetření
Jedná se o patologické vyšetření chirurgicky resekovaných lézí epilepsie, které lze určit, že příčina epilepsie je způsobena mozkovými nádory, jizvami, vaskulárními malformacemi, sklerózou, zánětem, dysplasií nebo jinými abnormalitami.
8. Neuropsychologické vyšetření
Tento test hodnotí kognitivní poškození a určuje, na které straně mozku se epileptické zaměření nebo oblast nachází.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika refrakterní epilepsie
Diagnostická kritéria:
V současné době neexistují jednotná diagnostická kritéria pro refrakterní epilepsii a Schmidt navrhuje standard pro refrakterní epilepsii u dětí:
Úroveň 0: Použijte AED první volby, bez ohledu na dávku.
Třída I: Používejte AED první řady, nižší než doporučená dávka.
Úroveň II: AED první linie v doporučeném rozmezí dávek.
Stupeň III: AED první linie, plazmatické koncentrace jsou v terapeutickém rozmezí.
Stupeň IV: AED první linie, maximální tolerovaná dávka.
Třída V: Jedna nebo více AED první linie, maximální tolerovaná dávka.
Třída VI: Jedna nebo více AED první linie, maximální tolerovaná dávka a několik AED druhé linie.
Stupně 0 až II jsou iatrogenní refrakterní epilepsie a stupně III až VI jsou skutečnou refrakterní epilepsií. Domácí Huang Yuangui věří, že nezbytné podmínky pro diagnostiku refrakterní epilepsie jsou:
1 Diagnóza epilepsie je správná a klasifikace je správná;
2 s použitím AED první linie jednoho nebo více léčiv kombinovaných s pravidelným ošetřením;
3 dávka dosáhne maximální tolerované dávky, koncentrace krve je v rozsahu léčby;
4 Po výše uvedené léčbě po dobu delší než 2 roky nelze záchvat zvládnout;
5 ovlivňují každodenní život.
Pro stanovení četnosti záchvatů po refrakterní epilepsii stále neexistuje žádný standard. GTCS je více než čtyřikrát za měsíc, je vhodnější pro komplexní parciální záchvaty, nepřítomnosti záchvaty a myoklonické záchvaty. .
Diferenciální diagnostika:
Diagnostické chyby, nesprávný výběr léků, nedostatečné dávky, špatná poddajnost pacienta atd. Mohou vést k iatrogenní refrakterní epilepsii, jako je benigní kyselina u dětí s benigní parciální epilepsií, pokud se používají AED, které snižují úroveň bdělosti u dětí Fenobarbital může zvýšit záchvaty, karbamazepin je neúčinný nebo zvyšuje záchvaty u myoklonické epilepsie a myosinová epilepsie je výhodná pro diazepam, nitrodiazepin a clonazepam (clonazepam), ale benzodiazepin Čas akce ve třídě je krátký, lék se snadno relapsuje a vedlejší účinek snižování úrovně probuzení je velký. Není vhodný pro děti. Není-li lék užíván včas, alkoholismus, nedostatek spánku a nadměrná únava mohou klinický útok trvat dlouho. Pacienti se špatnou účinností jsou klasifikováni jako refrakterní a musí být vyloučeni pseudoseizures (pseudoseizures). Posledně jmenovaní mohou koexistovat s epilepsií. V této době je nutné věnovat pozornost identifikaci. Video EEG je důležité pro identifikaci. Prolaktin po záchvatech. Hladina je zvýšená a nedochází ke změnám v pseudo záchvatech.
