Sheehanův syndrom
Úvod
Úvod do Sheenova syndromu Více lézí hypofýzy nebo hypotalamu může zahrnovat endokrinní funkci hypofýzy.Pokud je zničena veškerá hypofýza nebo většina hypofýzy, může dojít k řadě projevů dysfunkce endokrinní žlázy, zejména postižení gonád, štítné žlázy a Kůra nadledvin, klinicky známá jako ateliortpituitaryhypofunction, také známý jako Sheehansyndrome, nejčastější příčinou je poporodní hypofyzární vaskulární nekróza a hypofyzární adenom. Hyperplasie hypofýzy během těhotenství, zvýšená spotřeba kyslíku, která je zvláště citlivá na hypoxii. Po porodu se hypofýza rychle relapsuje, snižuje se krevní tok a rychle se také snižují odpovídající hormony, které se vylučují. Pokud během porodu dojde k krvácení, které způsobí hemoragický šok nebo dokonce DIC, vyvolá sympatická reflexní excitabilita arteriální křeč a dokonce i okluzi, čímž se sníží přívod krve do hypofyzární tepny nebo odříznutí, degenerace a nekróza přední hypofyzární tkáně a přední hypofýzy a její hypofýzy. Různé hormony vylučované cílovými orgány jsou drasticky sníženy, což vede k předčasné degeneraci cílových orgánů různých hormonů a způsobuje řadu syndromů. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,1% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Diabetes Diabetes insipidus Retinopatie
Patogen
Příčina Sheenova syndromu
(1) Příčiny onemocnění
Hypofunkční hypofýza je způsobena nedostatečnou sekrecí několika nebo jednotlivých hypofyzárních hormonů po poškození hypofýzy. Vyskytuje se ve druhém případě, který se nazývá Sheehanův syndrom. Pokud má pacient nedostatečný neurohypofyzální hormon, nazývá se Pro celkový hypopituitarismus (panhypopituitarismus).
Etiologie tohoto onemocnění je komplikovaná a toto onemocnění může způsobit různá onemocnění, jako je hypotalamus, hypofýza a přilehlé tkáně, jako je hypofýza.
Podle umístění primární léze lze chorobu rozdělit do dvou kategorií: sekundární hypopituitarismus způsobený hypotalamickým uvolňováním hormonálního deficitu; primární hypofunkce hypofýzy způsobená samotným hypofyzárním onemocněním Podle stavu postižení hormonem je možné jej rozdělit na typ s více hormonální deficiencí a typ s monohormonální deficiencí. První z nich je běžnější. Posledně jmenovaný zahrnuje jednoduchý deficit GH, jednoduchý nedostatek ACTH, jednoduchý deficit LH / FSH a jednoduchý nedostatek TSH a jednoduchý GH. Nedostatek častějšího hypopituitarismu s nedostatkem polyhormonů je známý také jako kombinovaný deficit hypofyzárního hormonu (CPHD), hypopituitarismus s nedostatkem mono-steroidů je také známý jako deficit solitárních hormonů hypofýzy (Tabulka 1).
Primární hypogland hypofunkce
(1) Vrozené: Některé vrozené malformace mohou způsobit hypofýzu hypofýzy, což má za následek různé deficience hormonů hypofýzy. Mezi tyto choroby patří: anencefalie, noropodence-phaly, de Morsierova syntéza Známky, Hall-Pallisterův syndrom a Reigerův syndrom, nepraskající malformace předního mozku zahrnují cyklopii, cebocephaly, orbitální hypotelorismus a de Morsierův syndrom. - septooptická dysplázie, septum pellucidum pacienta chybí, v novorozeneckém období je apnoe, hypotonie, křeče, přetrvávající žloutenka bez hypoglykémie s hyperinzulinémií, Malý penis (samec), de Morsie I syndrom je způsoben inaktivační mutací Hesx-1 genu, de Gaussovým syndromem s hypotalamickou dysplázií, což má za následek hypopituitarismus, jehož nedostatek GH je nejčastější, ale jiný Nedostatek hormonů hypofýzy, někteří pacienti mohou mít také diabetes insipidus, Hall-Pallisterův syndrom také má hypoflasii hypofýzy nebo dokonce hypofýzu hypofýzy a mohou být spojeni s hypothalamickými různými embryi Hamartoblastom, Hall-Pallisterův syndrom také často má mnohočetné malformace prstů (toe), dysplázii nehtů, epiglottis dysplasii, anální atresii a abnormality srdce, plic, ledvin atd., Reigerův syndrom s výjimkou hypofýzy Kromě toho se vyskytuje defekt duhovky, která je náchylná k glaukomu a může být spojena s abnormálním vývojem ledvin, gastrointestinálního traktu a umbiliku. Tento syndrom je způsoben mutací v genu Ptx-2. Kromě toho může být štěrbina rtu a patra rozštěpena také s nedostatkem GH. Podle zahraničních údajů má přibližně 4% rozštěpu rtu a rozštěpu patra GH, a mutace transkripčních faktorů Pit-1 a Prop-1 mohou také způsobit dysplasii hypofýzy, což způsobuje řadu hormonů hypofýzy.
Kromě toho mutace v některých genech hypofýzy mohou způsobit nedostatek v odpovídajícím hormonu, například mutace v genu GH-1 mohou způsobit deficit v GH.
(2) nádory hypofýzy: nádory hypofýzy jsou nejčastější příčinou tohoto onemocnění. Hypofituitaromy jsou nejčastějšími nádory hypofýzy. Různé hypofyzární adenomy mohou způsobit hypopituitarismus kompresí normálních tkání hypofýzy a stopek hypofýzy. Nefunkční adenomové hormony mají příznaky vysoké sekrece a nástup je pozdě, což s největší pravděpodobností způsobí hypopituitarismus. Hypofituitarismus mohou způsobit také další nádory hypofýzy a nádory sousedící s hypofýzou. K těmto nádorům patří kraniofaryngiom. , Rathke cysta, dermoidní cysta, nádor gangliových buněk, paragangliom, nosní gliom (estheseuroblastom), sarkom, lipom, hemangiopericytom, embryonální buněčný nádor atd.
Porucha hypofýzy způsobená nádory hypofýzy je nejčasnějším a nejčastějším příznakem sekundárního hypogonadismu způsobeného nedostatkem gonadotropinů. Za druhé sekundární hypotyreóza způsobená nedostatečným TSH; sekundární kůra nadledvin způsobená nedostatečným ACTH Příznaky hypofunkce jsou obecně mírnější a méně časté, GH lze také snížit, ale nedostatek specifičnosti výkonu dospělých je často přehlížen.
(3) hypofýza: hypofýza se týká ischemické nekrózy nebo krvácení do hypofýzy. Hypofyzární nádor a poporodní krvácení jsou nejčastějšími příčinami hypofýzy. Arterioskleróza, zejména diabetes, je také náchylná k hypofýze. Jako je radiační expozice, trauma a jiné méně způsobené hypofyzární apoplexie, sekreční funkce hypofýzy po hypofyzární apoplexii se snížila, což způsobilo onemocnění.
(4) Infekce: bakteriální (hypofyzární tuberkulóza, hypofyzární absces atd.), Plísňová, virová (encefalitida, epidemická hemoragická horečka atd.) A spirochete (syfilis atd.) Mohou způsobit hypopituitarismus.
(5) invazivní léze: některé invazivní léze, jako je hemochromatóza, sarkoidóza, Wegenerova granulomatóza, mohou ovlivnit hypofýzu, což vede k hypopituitarismu, lymfocytární zánět hypofýzy je také invazivní léze.
(6) Vnější poranění: Poranění hypofýzy může poškodit hypofýzu a způsobit její funkci.
(7) hypofyzární chirurgie: nadměrné poškození hypofýzy nebo hypofýzy během hypofyzární chirurgie může způsobit hypopituitarismus.
(8) Radiační poškození: Pokud je nádor hypofýzy léčen ozařováním, pokud je dávka velká, snadno způsobí funkci hypofýzy a incidence se bude rok od roku zvyšovat. Může být také produkována radioterapie jiných intrakraniálních nebo extrakraniálních nádorů. Glandulární hypofunkce.
(9) Jiné choroby: syndrom prázdného sedla, aneuryzma vnitřní karotid, kaverózní trombóza dutin atd. Mohou také způsobit hypopituitarismus.
(10) idiopatická: etiopatická hypopituitaristická etiologie není známa, někteří pacienti mají perinatální abnormality, jako je produkce závěru, příčná produkce, kleště, porodní asistentka atd., Mohou být způsobeny těmito Abnormální faktory způsobují poškození hypofýzy plodu a MRI ukazuje, že hypofýza a stopka hypofýzy se zmenšují.
2. Sekundární hypogonadální hypofunkce Hypogituální hypofunkce je také hypotalamická nebo jiné části nemoci, jako je vyvolání sekrece hormonu hypofýzy uvolňující hypotalamus nebo neúčinné působení na hypofýzu.
(1) léze stonku hypofýzy: vnější poškození, chirurgický zákrok může poškodit stonek hypofýzy; hypofýza a její sousední nádory mohou komprimovat stopku hypofýzy, což může způsobit dysfunkci portálového systému hypofýzy, což způsobuje, že hypothalamický hormon hypofýzy není účinný Působí na hypofýzu a způsobuje hypofunkci hypofýzy.
(2) Hypothalamus a jeho přilehlé léze: různé léze hypotalamu, jako jsou nádory, infekce, invazivní léze, poškození ozářením, trauma, chirurgický zákrok atd., Mohou způsobit hypotalamickou sekreci hypofyzárních hormonů, což má za následek hypofyzární funkci. Snížit.
Kallmannův syndrom je také hypofunkcí hypofýzy hypotalamu. Gen vyvolávající onemocnění tohoto onemocnění byl klonován a umístěn v oblasti Xp22.3 chromozomu X. Kódovaný produkt je migrační protein neuronů a gen je deletován nebo Mutace mohou způsobit migrační poruchy v GnRH neuronech, což má za následek nedostatečnou sekreci LH / FSH.
(3) Funkčnost: malnutrice, hyperkineze a anorexie nervosa může způsobit hypotalamickou dysfunkci, což má za následek nedostatečnou sekreci GnRH v hypotalamu, což má za následek nedostatečnou LH / FSH. Duševní stres může u dětí způsobit hypotalamickou dysfunkci, GHRH Potlačeny, a tím způsobují nedostatečnou sekreci GH, mohou různé kritické nemoci snížit produkci TRH v hypotalamu a sekrece TSH v hypofýze klesá. Dlouhodobé používání glukokortikoidů inhibuje CRH v hypotalamu a snižuje sekreci ACTH.
(dvě) patogeneze
Výskyt hypopituitarismu může být způsoben:
1 hypofyzární léze způsobují sníženou sekreci hypofyzárních hormonů, což je primární dysfunkce hypofýzy,
2 hypothalamické léze, brání sekreci hormonů (nebo faktorů) hypotalamických hypofyzárních hormonů,
3 Hypotalamicko-hypofyzární spojení (portální systém hypofýzy) je přerušeno a hormon uvolňující hypofyzární hormon hypofýzy se nemůže dostat do hypofýzy a hypofyzární buňky jsou nefunkční kvůli nedostatku vzrušení; poslední dvě jsou souhrnně označovány jako Sekundární hypogonadální hypofunkce.
Hypofýza normální osoby váží asi 0,5 g. Hypofýza má nezávislé zásobování krví. Hypofýza je zásobována hlavně nadřazenou hypofýzou vnitřní krční tepny. Nadřazená hypofyzární tepna tvoří arteriální kroužek u kořene hypofýzy. Větve vstupují do hypotalamu a střední kanyly a tvoří také první mikrovaskulární plexus portálního systému hypofýzy, takže portální žíla je spojena s mediánem hypothalamické kanyly, dolní hypofýzou, těhotenstvím placentárním prolaktinem, estrogenem Stimulace, prolaktinová sekrece prolaktinu (PRL), hyperplasia hyperplasie, zvýšení objemu 2 až 3krát před těhotenstvím, hypertrofické tělo hypofýzy je omezeno kostí, při akutním ischemickém otoku se velmi snadno poškodí, plus Nedochází k překrývání portálních cév hypofýzy a není snadné stanovit kolaterální cirkulaci během ischémie, což může způsobit krevní zásobení hypofýzy, integrita neuroendokrinního centra a hypofýzy stonku hypotalamu a léze obsažené v prostoru hypofýzy. Ill.
1. Poporodní hypofýza a atrofie, krvácení se vyskytuje během porodu, jako je retence placenty, placenta previa atd., Snadno způsobující průtok krve hypofýzy a vazospazmus hypofýzy, což má za následek hypofýzu nebo hypofýzu poporodní Známý jako Sheehanův syndrom, roční incidence ve Spojených státech je asi 1 z 1 milionu. Míra výskytu v rozvojových zemích je vysoká. Může se vyskytnout také při eklampsii, embolii plodové vody, septickém šoku atd. Během porodu. V případě diseminované intravaskulární koagulace jsou diabetičtí pacienti navíc kvůli cévnímu onemocnění a hyperkoagulačnímu stavu náchylnější k ischemickému infarktu hypofýzy (tzv. Houssayův jev), pacienti potřebují méně inzulínu, další vaskulární léze, jako je Reumatická onemocnění, srpkovitá anémie, embolie kavernózního sinusu a aneuryzma karotidy mohou také způsobit toto onemocnění.
V posledních letech se uvádí, že těhotenství nebo poporodní onemocnění může být komplikováno autoimunitním lymfocytárním zánětem hypofýzy. Léze se často vyskytují na CT skenech. Biopsie ukazuje, že léze je složena z lymfocytární infiltrace. Lymfocytární zánět hypofýzy je způsoben autoimunním poškozením hypofýzy. U některých pacientů byly často objeveny protilátky proti prolaktinovým buňkám, které byly doprovázeny jinými autoimunitními onemocněními, jako je například Hashimoto (autoimunitní) tyreoiditida a žaludeční slizniční atrofie, i když bylo hlášeno pouze 30 případů lymfocytární hypofýzy. Zánět, ale asi 7% pacientů s jinými autoimunitními chorobami, jsou v séru protilátky prolaktinu, není jasné, zda autoimunní pituititida je běžnou příčinou „idiopatické“ hypopituitarismu u dospělých.
2. Nádory hypofýzy a hypotalamu mohou způsobit hypopituitarismus, nejčastější u dospělých jsou adenomy chromofobů, nejčastější u dětí jsou kraniofaryngiom, kromě jiných nádorů, jako je meningiom, ektopická borovice Glandulární nádory, gliomy atd., Velké hypofýzy hypofýzy mohou způsobit hypoxii hypofýzy zničením hypofýzy, hypothalamického jádra, svazku nervů nebo portální žíly, zatímco hypofyzární mikroadenomy obecně způsobují hyperfunkci.
3. Infekce nebo invazivní infekce nemocí může poškodit hypofýzu různými způsoby, například: hypofýza, syfilis, tuberkulóza může přímo zničit hypofýzu, encefalitida, meningitida může ovlivnit produkci hypothalamického hormonu hypofýzy nebo uvolnit hypofýzu, Leukémie, lymfom, xantom, sarkoidóza atd. Mohou být také hypopituitarismem komplikovány.
4. Chirurgie, radioterapie, kraniocerebrální traumatická hypofunkce hypofýzy mohou být také důsledky terapeutické resekce hypofýzy, nádorů hypofýzy nebo diabetické retinopatie, metastazujícího karcinomu prsu atd., Po terapeutické resekci hypofýzy může dojít k hypofýze. Nízká funkce.
Kromě toho, pokud se provádí radioterapie na nádorech hlavy a krku, pokud je v terénu hypotalamus a hypofýza, může dojít k dysfunkci hypofýzy o několik let později. Po obvyklém množství radioterapie pro nádory hypofýzy lze po dlouhodobém sledování nalézt mnoho pacientů. Hypotalamická a hypofyzární funkce je nízká.
U pacientů s těžkým traumatickým poškozením mozku může být fraktura střeva hypofýzy nebo přerušení portální žíly hypofýzy způsobena frakturou lebky, může být doprovázena dysfunkcí přední a zadní hypofýzy, u pacientů, kteří mají po traumatickém poškození mozku a přetrvávajícím kójemu zjevnou polyurii. Po traumatické hypopituitarismu se může vyskytnout možnost souběžné nekrózy hypofýzy, malý počet pacientů přežívajících po traumatu.
Prevence
Prevence syndromu sheen
Měly by být posíleny podezřelé případy hypofýzy, zakázané nebo použité narkotika, jako jsou morfiny, prášky na spalování barbitalu, chlorpromazin a další inhibitory centrálního nervového systému a různé hypoglykemické léky, aby se zabránilo kómatu, pro duševní poruchy nebo bezvědomí. Bezpečnostní opatření k předcházení nehodám, zajištění přiměřené stravy a zajištění výživy.
Prevence dysfunkce hypofýzy způsobené určitými příčinami může být zabráněna onemocněním posílením preventivních opatření.Například zlepšení zdravotního stavu těhotných žen může snížit hypogland hypofunkci způsobenou poporodní hypofýzovou nekrózou, zlepšení úrovně chirurgie mozku a radiační terapie Pomáhá snižovat hypopituitární dysfunkci způsobenou těmito faktory.
Komplikace
Sheenovy komplikace syndromu Komplikace Diabetes diabetes insipidus retinopatie
1. Etiologie diabetické dysfunkce hypofýzy, nejčastěji nekróza hypofýzy způsobená poporodní hemoragií, nebo nekróza hypofýzy migrující absces, sarkoidóza zahrnující hypofýzu a rakovinu infiltrující hypofýzu, etiologie a systémové tepny mnoha případů Kalení zahrnuje hypofýzu, způsobuje trombózu, cévní poškození u diabetu může být základem onemocnění, klinické projevy podle naléhavosti hypopituitarismu, lze rozdělit do dvou typů:
(1) Chronický typ: Ukazuje se, že diabetičtí pacienti se během léčby stávají zvláště citlivými na inzulin, náchylní k hypoglykémii, snižují potřebu inzulínu a postupně se objevují různé projevy hypofunkcí hypofýzy.
(2) akutní typ: nástup hypofunkcí hypofýzy je rychlý v důsledku krvácení do hypofýzy nebo abscesu hypofýzy a akutní nekrózy atd., Kromě příznaků způsobených lokálními hypofyzárními lézemi, které se často projevují jako náhlé vymizení diabetu, hypoglykémie a kómatu .
Retinální vaskulopatii lze zlepšit u pacientů s diabetem s hypofyzární dysfunkcí, která je spojena s eliminací růstového hormonu. Růstový hormon může zhoršit diabetické vaskulární onemocnění, takže resekce hypofýzy může být použita k léčbě retinopatie diabetu.
2. Chirurgie, nádor, zánět atd. V hypotalamu nebo hypofyzární oblasti diabetu insipidus mohou způsobit jak diabetes insipidus, tak hypofyzární dysfunkci, vaskulární léze způsobující poporodní hypofyzární nekrózu a někdy poškodit supraoptickou jádro hypofýzy V kombinaci s diabetem insipidus má dysfunkce hypofýzy významný vliv na stav insipidusu diabetu. Po onemocnění je zmírněna polyurie a je také zvýšen osmotický tlak v moči, rychlost glomerulární filtrace je snížena, ledvina je koncentrovaná a Funkce ředění je omezená, schopnost odtoku vody je oslabena, objem moči závisí na množství vylučované látky, hlavním důvodem tohoto jevu je nedostatek glukokortikoidů, glukokortikoidy a vazopresinový antagonismus, ale způsob účinku Není jasné, že někteří lidé si myslí, že glukokortikoidy mohou inhibovat sekreci vasopresinu. Jiní se domnívají, že glukokortikoidy mohou působit na ledviny a bránit návratu vody do sběrného kanálu. Proto, když jsou glukokortikoidy nedostatečné, je nedostatek vasopressinu Tento jev je také zmírněn a kromě toho, když jsou glukokortikoidy a tyroxin sníženy, vylučování solutu je sníženo, což je také příčinou snížení polyurie. Je třeba poznamenat, že při kombinaci těchto dvou stavů se příznaky diabetu insipidus zhoršují po suplementaci glukokortikoidy a zvyšuje se potřeba vasopresinu. U pacientů s diabetes insipidus, pokud je stav zmírněn, zvažte Možnost hypopituitarismu.
3. Pacientky s mírným hypopituitarismem v těhotenství, zejména po hormonální suplementaci štítné žlázy, kůry nadledvin a pohlavních žláz, mohou být příležitostně těhotné, což může být způsobeno hormonální suplementací, metabolický stav těla je zlepšen, reziduální Hypofyzární tkáň obnovila některé funkce. Během těhotenství, protože placenta může produkovat různé hormony, může hypofunkční tkáň také proliferovat, takže hypofunkce hypofunkce může být zmírněna. V době porodu by měla být věnována zvýšená pozornost, aby se zabránilo výskytu krize. Hormon kůry nadledvin by měl být podle potřeby doplněn, po porodu může být hypofunkce hypofýzy zlepšena, ale může se vrátit do původního stavu nebo dokonce ještě horší.
4. Může být komplikována infekcí, hypofyzární krizí a kómou, hypofyzární krizí, léčbou kómou: hypoglykemičtí pacienti používají 50% roztok glukózy, intravenózní injekci, následovaný 10% roztokem glukózy 500 ml hydrogenovaného kortizonu 100 ~ 200 mg intravenózně Infekce, selhání oběhu, hypotenze, doplnění požadovaného množství glukózového solného hydrokortizonu v šoku, antibiotika, posilovací lék, intravenózní infuze, v případě potřeby, krevní transfúze, hypotermie by měla být udržována v teple, aplikace trijodtyronin amoniaku Kyselina, 25 ml pokaždé, intravenózně, jednou za 6 hodin, při použití hydrokortizonu 50 až 100 mg intravenózní kapání, kyselina chlorovodíková aplikace hydrokortizonu 100 až 150 mg intravenózní kapání.
Příznak
Syndrom sheenových příznaků Časté příznaky Poporodní extrémní slabost, ochlupení ochlupení, zimnice, únava, poporodní hypofýza nekróza, šílenství, nevysvětlitelná horečka, křeče, hlava, závratě, zmatenost
1. Poporodní nekróza hypofýzy po porodu způsobená dystokií během porodu, mdloby, anamnéza šoku nebo infekce během porodu, pacienti jsou po porodu extrémně slabí, prsa nejsou otoky, žádná sekrece mléka, může mít příznaky hypoglykémie, rychlost pulsu Méně moči, dusík v moči v krvi může být zvýšen, může být komplikován zápalem plic a jinými infekcemi, poporodní systémové stavy nelze obnovit, menstruace již není a postupně se projevují sexuální dysfunkce a štítná žláza, příznaky nadledvinové nedostatečnosti.
Nádory hypofýzy mohou způsobit bolesti hlavy, poškození zraku a někdy i syndrom intrakraniální hypertenze. Následující léky se mohou objevit, když léze postihují hypotalamus:
(1) nervová anorexie nebo polyfágie nebo jejich střídání.
(2) zvýšená pitná voda (kvůli cukrovce insipidus nebo neurologické polydipsii), může mít také žízeň nebo žízeň (žíznivé centrum v předním hypotalamu poblíž supraoptického jádra).
(3) často ospalý během dne, nespavost v noci.
(4) Nevysvětlitelná horečka nebo nízká teplota.
(5) Ztráta libida nebo hyperaktivity.
(6) dysfunkce svěrače (zácpa).
(7) Mentální metamorfóza.
(8) Intercerebrální epilepsie, křeče.
(9) Nadměrný pot nebo žádný pot.
(10) Cyanóza rukou a nohou (kvůli vazomotorické dysfunkci).
(11) tachykardie, arytmie nebo nedostatečný přísun krve do koronárních tepen (také vasomotorická dysfunkce).
(12) Schopnost činnosti je nízká, takže nechtějí být aktivní. Ostatní způsobené chirurgickým zákrokem, traumatem, zánětem atd. Mají každý svůj vlastní zvláštní zdravotní stav.
2. Výkon hypofyzární dysfunkce Závažnost hypofyzární dysfunkce souvisí se stupněm destrukce hypofýzy. Obecně je ztráta hypofýzy 95%, klinické projevy jsou závažné, ztráta 75% je střední, ztráta 60% je Mírná ztráta 50% nebo méně nezpůsobí příznaky dysfunkce, výše uvedený vztah však není absolutní, někdy je hypofýza téměř úplně zničena a pokles endokrinní funkce pacienta není příliš závažný nebo dokonce znovu těhotný nebo přežije 30 ~ 40 let.
Postupně se objevuje jev nedostatečné sekrece různých hormonů v hypofýze. Obecně se nejprve objevují příznaky prolaktinu, gonadotropinu a deficience růstového hormonu, následovaný hormonem stimulujícím štítnou žlázu a nakonec adrenokortikotropním hormonem, někdy příznaky adrenální nedostatečnosti. Při hypotyreóze.
(1) Nedostatečná sekrece prolaktinu: Po porodu nejsou prsa nafouknuta a nevylučuje se žádné mléko.
(2) Nedostatečná sekrece růstového hormonu: U dospělých je náchylná k hypoglykémii, protože růstový hormon má účinek na hladinu cukru v krvi.
(3) Nedostatečná sekrece gonadotropinu: u žen, projevujících se jako amenorea, ztráta libida nebo vymizení, atrofie prsu a genitálu, ztráta plodnosti, rozdíl mezi amenoreou a všeobecnými menopauzálními ženami u tohoto onemocnění není vazomotorická porucha Například, paroxysmální zčervenání obličeje, mužští pacienti vykazovali sekundární sexuální zhoršení, jako je ochlupení ochlupení, měkký hlas, nedostatečný vývoj svalů, zvýšení podkožního tuku a atrofie varlat, zastavení vývoje spermií, hypopigmentace skeletu, vnější genitálie. , zmenšení prostaty, ztráta libida, impotence atd.
(4) Nedostatečná sekrece hormonů stimulujících štítnou žlázu: bledá pleť, stárnutí obličeje, řídké obočí, ochlupení na ochlupení, ochlupení na ochlupení, suchá kůže, tenká a atrofie nebo otoky, ale méně mucinózní otoky; indiferentní výraz, nereagující , nízký rozteč, mentální úbytek, zimnice, někdy iluzi iluzí, duševní poruchy, dokonce šílenství, pomalý srdeční rytmus, nízké napětí EKG, může se objevit T vlna plochá, obrácená, srdce se nerozšiřuje, často zúžené, může být Identifikace primární hypotyreózy.
(5) Nedostatečná sekrece adrenokortikotropního hormonu: ovlivňuje hlavně sekreci glukokortikoidů, redukci kortizolu, slabost pacienta, únavu, ztrátu chuti k jídlu, nevolnost a zvracení, bolest v horní části břicha, ztrátu hmotnosti, slabý srdeční zvuk, pomalý srdeční rytmus, nižší krevní tlak, nesnášenlivost Hlad, náchylný k hypoglykémii, slabá tělesná rezistence, náchylná k infekci, náchylná k šoku po infekci, kóma, deficit adrenokortikálního hormonu, glukokortikoidy jsou nejvíce ovlivněny, sekrece je významně snížena a mineralokortikoid aldosteron Účinky nejsou tak závažné jako u glukokortikoidů: V bazálním stavu stále existuje určité množství (i když méně než normální) sekrece aldosteronu a může také zachovat sodík; při sníženém příjmu sodíku může kůra nadledvin ještě zvýšit sekreci aldosteronu. Reakce, i když ne tak rychlá, jako je normální, nedosahuje normálních hladin, účinek sodíkového sputa je o něco horší než normálně, ale stále existuje určitá schopnost sodíkového sputa, takže pacienti s hypopituitarismem, na rozdíl od primární funkce nadledvin V důsledku hypotenze je pravděpodobné, že dojde k závažné ztrátě sodíku, protože v důsledku nedostatku kortizolu je snížena schopnost pacienta vypouštět vodu. To souvisí se skutečností, že pacienti obecně nemají rádi pít více vody. Pacienti často trpí hyponatrémií, zejména pokud se stav zhoršuje nebo požívá. Po injekci příliš velkého množství vody je příčinou hlavně porucha drenáže ledvin, retence vody, ředění tělních tekutin a krev. Pokud je sodík příliš nízký, pokud je příjem sodíku snížen a / nebo ztracen, může se hyponatrémie zhoršit a může dojít k dehydrataci.
(6) Nedostatečná sekrece hormonu stimulujícího melanocyty: Hormon stimulující melanocyty i adrenokortikotropní hormon mají účinek na podporu pigmentace kůže. Vzhledem k nedostatku těchto dvou hormonů je barva kůže světlá, i když je vystavena slunečnímu záření. Pigmentace kůže nebude prohloubena a tmavší části normálních pigmentů, jako je dvorec, barva středové linie břicha bude výraznější.Někteří pacienti mohou mít tmavě hnědé skvrny, nepravidelné okraje, žádné charakteristické znaky a chronické nadledvinky. V pigmentaci kortikální hypofunkce je výrazný rozdíl, někdy je na koncích prstů žlutá pigmentace, která může souviset s ukládáním karotenu.
3. Hypofýza Pokud pacient není diagnostikován a léčen včas a vyvíjí se do pozdějšího stadia, může dojít ke krizi v důsledku různých pobídek a existuje mnoho typů klinických příznaků: hypofýza.
(1) hypoglykemická kóma: příčina může být spontánní, tj. Kvůli příliš nízkému jídlu nebo nejíst, zejména v případě infekce, nebo indukovaného inzulínu (pro test tolerance ostrůvků nebo inzulínové léčby chuti k jídlu) Nedostatečné) nebo kvůli dietě s vysokým obsahem glukózy nebo injekci velkého množství glukózy, což způsobuje hypoglykémii způsobenou sekrecí endogenního inzulínu, pacienti s tímto onemocněním kvůli nedostatku kortizolu, sníženému ukládání glykogenu, sníženému růstovému hormonu, zvýšené citlivosti na inzulín, Kromě toho je snížena funkce štítné žlázy, snížena absorpce glukózy ve střevě, takže hladina glukózy v krvi nalačno je v normálních časech nízká. Jakmile nastane výše uvedená situace, je snadné způsobit hypoglykémii a kómatu. Tento typ kómy je nejčastější a pacient je slabý, když dojde k hypoglykémii. Závratě, závratě, pocení, bušení srdce, bledý, může mít bolesti hlavy, zvracení, nevolnost, krevní tlak je obecně nízký, těžký nelze měřit, může být podrážděný nebo nereaguje, žáci odrážejí světlo, 腱 reflexy po počáteční hyperaktivitě zmizí Tahový test může být pozitivní a v těžkých případech může dojít ke zvýšení svalového tonusu nebo ochrnutí, křečím a kómatu.
(2) kóma vyvolaná infekcí: pacienti s tímto onemocněním kvůli nedostatku různých hormonů, zejména nedostatku adrenokortikotropního hormonu a kortizolu, takže rezistence těla je nízká, náchylná k infekci, při současné infekci, vysoká horečka, náchylná k bezvědomí Kóma, nízký krevní tlak a šok, většina ztráty vědomí způsobené infekcí se postupně objevuje, tělesná teplota může být až 39 ~ 40 ° C, puls se často odpovídajícím způsobem nezvyšuje, krevní tlak se snižuje, systolický krevní tlak je často pod 80 ~ 90 mmHg, pokud je závažný Došlo k šoku.
(3) sedace, kóma způsobená anestézií: pacient je velmi citlivý na sedaci a anestézii. Obvykle používaná dávka může způsobit, že pacient upadne do dlouhého období spánku a dokonce kómatu, pentobarbitálního sodíku nebo thiopentalu, morfinu, Fenobarbital a meperidin mohou způsobit kómatu a dlouhodobá letargie se může objevit také po podání obecné terapeutické dávky chlorpromazinu (perorální nebo intramuskulární).
(4) kóma ztráty sodíku: ztráta sodíku způsobená gastrointestinálními poruchami, chirurgickým zákrokem, infekcí atd., Může vyvolat krizi, jako je primární adrenální nedostatečnost, tento typ krizové kómy je zvláště významný při selhání periferního oběhu Je třeba poznamenat, že pacienti s tímto onemocněním mohli mít zvýšené vylučování sodíku v prvních několika dnech po zahájení aplikace kortikosteroidů, pravděpodobně proto, že rychlost glomerulární filtrace je velmi nízká a po léčbě se zlepšila. Méně než 1 týden po léčbě kortizolem pacient vstoupil do kómatu se signifikantně zápornou rovnováhou sodíku a navíc, když byl přípravek štítné žlázy používán samostatně, zejména když byla dávka příliš vysoká, potřeba adrenokortikálního hormonu v těle vzrostla v důsledku zvýšení metabolické rychlosti. Zvýšení množství, nedostatek adrenokortikálního hormonu je závažnější, na druhé straně přípravky štítné žlázy v hypotyreóze podporují vylučování solutu, což vede ke ztrátě vody, ztrátě sodíku.
(5) Toxická kóma ve vodě: Pacient má drenážní poruchu. Když je voda příliš velká, může dojít k zadržování vody a zředění extracelulární tekutiny způsobí hypotonický stav. Poté voda vstoupí do buňky a zavedená voda obsahuje příliš mnoho vody a buňky jsou nabobtnány. Metabolismus a dysfunkce buněk, nadměrná voda v nervových buňkách, může způsobit řadu neurologických příznaků, výskyt této situace může být spontánní, může být také způsoben vodním diuretickým testem, zejména původní koncentrace sodíku v krvi Pravděpodobně se vyskytne, když je velmi nízká. Proto by měl být sodík v krvi měřen před vodním testem. Neměly by být testovány osoby s nízkým obsahem sodíku v krvi. Klinické projevy otravy vodou jsou slabé, letargie, ztráta chuti k jídlu, zvracení, duševní poruchy, křeče a nakonec upadají do kómy. Tento typ kómy se liší od krize způsobené ztrátou soli. Pacient nemá žádné známky dehydratace. Místo toho může dojít k otokům a nárůstu hmotnosti. Pokud není patrná ztráta sodíku, krevní oběh zůstává normální, krevní objem se snižuje, koncentrace sodíku v séru se snižuje a draslík se snižuje. Normální nebo snížená, obvykle bez acidózy nebo azotémie.
(6) kóma podchlazení: někteří pacienti se v zimě cítí nejednoznačně, pokud jsou vystaveni chladu, mohou vyvolat kómu nebo prodloužit kómu, ke které došlo, taková krize se často vyskytuje v zimě, pomalý nástup, postupně vstoupit Kóma, tělesná teplota je velmi nízká, pomocí běžného teploměru k měření teploty nezvyšuje, musíte použít teploměr používaný v laboratoři k měření rektální teploty, pouze znát její nízkou teplotu, může být až 30 ° C.
(7) kómatu po resekci hypofýzy: po resekci hypofýzy pro nádor hypofýzy nebo metastazující karcinom prsu, těžkou diabetickou retinopatii atd. Se u pacientů může vyvinout kómata, pacienti s dysfunkcí hypofýzy před operací, náchylnější k resekci hypofýzy. Pooperační kóma může způsobit poruchu vědomí v důsledku lokálního poranění nebo hypofunkcí endokrinních žláz, zejména předoperační adrenální nedostatečnosti, nemůže tolerovat těžkou stimulaci způsobenou chirurgickým zákrokem nebo metabolismus vody a elektrolytů před a po operaci Porucha, kterou se pacient po operaci nemůže zotavit, je ve stavu letargie nebo kómatu, může trvat několik dní nebo dokonce měsíců, inkontinence, může stále reagovat na bolestivou stimulaci, někdy dočasně probuzenou, zadržování reflexe a sání reflexu zmizí, Tepová frekvence a krevní tlak mohou být normální nebo mírně nižší, tělesná teplota může být vysoká nebo nízká nebo normální a hladina cukru v krvi a sodík v krvi mohou být normální nebo mírně nižší.
(8) hypofýza: rychlý nástup, bolest hlavy, závratě, zvracení a poté do kómatu, v důsledku akutního krvácení do nádoru hypofýzy, jsou komprimovány hypotalamické a další životní střediska, výskyt hypofunkční kómy hypofýzy, Hlavním důvodem je metabolická porucha způsobená nedostatkem různých hormonů. Schopnost těla odolávat různým podnětům je slabá. Udržování vědomí závisí na integritě některých nervových center v mozkové kůře, thalamu, hypothalamu a retikulární struktuře midbrain. Pokud se v těchto centrech vědomí vyskytne porucha metabolismu nervových buněk, dojde ke zmatení nebo ztrátě vědomí a zachování normálního metabolismu neuronů závisí hlavně na oxidaci glukózy a glutamátu při katalýze některých specifických enzymů. U pacientů s hypopituitarismem dochází k biochemickým změnám, jako je hypoglykémie, hyponatrémie a někdy v důsledku traumatu, komprese nebo otoku, které brání dodávce kyslíku a živin do výše uvedených nervových center. Hormony nadledvinek a nedostatek tyroxinu mohou způsobit Metabolismus neuronových buněk má poruchu a kóma je častější při závažné redukci funkce periferní endokrinní žlázy. U pacientů s adrenální insuficiencí může adrenální kortikální funkce zvládnout pouze potřeby pacientů s velmi nízkým metabolickým stavem. Jakmile dojde k závažné stimulaci, dojde k adrenální nedostatečnosti. Hormonální kůra nadledvin jsou nejúčinnější při léčbě pacientů s kómou. Dobře, poté, co byl pacient léčen substituční kortikální hormonální substituční terapií, byl výskyt kómatu výrazně snížen.
Přezkoumat
Sheenův syndrom
Laboratorní vyšetření
(1) Detekce hypofyzárního hormonu snížila GH, FSH, LH, ACTH, PRL.
(2) Test na hormony štítné žlázy TT3, TT4, T3, T4, TSH se snížil.
(3) Kortizol v krvi adrenálních hormonů, kortizol v moči, snížená hladina glukózy v krvi nalačno.
(4) Detekce pohlavních hormonů snížila hladinu estrogenu, progesteronu a testosteronu.
(5) Krevní rutina má často hemoglobin, redukci červených krvinek a pokles hematokritu.
(6) Imunologické testy nepotvrdily, že výskyt Sheehanova syndromu souvisí s autoimunitou. Imunologické testy ukazují, že krevní test pacienta je negativní na protilátky hypofýzy a negativní na protilátky peroxidázy hypofýzy.
2. Zobrazovací vyšetření
Ultrazvukové vyšetření ukázalo atrofii dělohy, malý vaječník, žádný vývoj folikulů a žádnou ovulaci. Rentgen lebeční oblasti nevykazoval žádné významné změny v sele, CT a MRI mozku ukázaly, že se hypofyzární atrofie zmenšila, MRI ukázala, že 83% pacientů mělo výrazně menší obraz hypofýzy, ale hustota byla významně snížena, dokonce i v selární oblasti. Říká se tomu „prázdné sedlo“.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace Sheenova syndromu
Diagnostická kritéria
Klinické příznaky
(1) Existuje více endokrinních cílových syndromů hypogonadismu, z nichž každý může existovat samostatně nebo současně (v závislosti na rozsahu a rozsahu poškození hypofýzy).
Syndrom nedostatečné sekrece 1FSH, LH a PRL: poporodní bez mléka, atrofie prsu, amenorea, první výskyt nemoci, vlasy často prolévání, muž s impotencí, ztráta libida nebo zmizení, ženská genitální atrofie, mužská varlata měkká Oddálit.
Syndrom deficitu sekrece 2TSH: jako klinické projevy primární hypotyreózy, ale obecně lehčí, byly hladiny sérového TSH jako hlavní identifikační bod sníženy.
Syndrom nedostatečnosti sekrece 3ACTH: jako primární nedostatečnost nadledvin, často únava, anorexie, úbytek na váze, ale tón pleti je světlý, hladina ACTH v séru je normální nebo se snižuje jako jeho identifikační bod.
(2) Zeptejte se na anamnézu související s příčinou, věnujte pozornost souvisejícím příznakům, jako jsou nádory hypofýzy, často mají vidění, změny zorného pole.
(3) Tito pacienti mohou být klasifikováni na hypoglykémii, oběhové selhání, nízkou teplotu, vodu způsobenou infekcí, trauma, chirurgický zákrok, nadměrnou pitnou vodu, podvýživu, sedativa nebo inzulín, nachlazení, zvracení, průjem atd. Druh otravy.
2. Zkontrolujte
(1) krevní rutina, krevní elektrolyty, měření glykémie: hypofyzární dysfunkční kóma může být chybně diagnostikována jako mozková trombóza v důsledku postupného vzniku kómatu, misdiagnostikována jako meningitida kvůli ztuhlosti krku, chybně diagnostikována jako epilepsie kvůli křečím, kvůli Puls je pomalý a špatně diagnostikovaný jako kardiogenní mozkový ischemický syndrom (syndrom A-S), který je chybně diagnostikován jako diabetické kóma kvůli ketonurii vyvolané hladem. Byl nesprávně diagnostikován jako otrava anestetikem kvůli užívání anestetika. Pacienti, kteří si nejsou jisti příčinou kómatu, by měli být ostražití, přičemž by měli brát v úvahu možnost hypopituitarismu a měli by provést podrobnou anamnézu a komplexní vyšetření.
(2) Stanovení hypofyzárních hormonů a cílových žláz.
(3) Je-li to nutné, proveďte testy funkce hypofýzy, jako je stimulace růstového hormonu (GH), prolaktinu (PRL), test hypoglykémie inzulínu (existuje určité riziko, pečlivé sledování hladiny glukózy v krvi), hormon uvolňující luteinizační hormon (LHRH). Excitativní test, vzrušující test TRH.
(4) podezření na léze, lze použít pro vyšetření fundusu, vyšetření zorného pole, pozitivní polohu hlavy, laterální polohu, CT, vyšetření magnetickou rezonancí.
Diferenciální diagnostika
1. Anorexia nervosa Pacienti s anorexií mají hubnutí, amenoreu, kvůli neurologickým poruchám a podvýživa může ovlivnit funkci hypofýzy, některé příznaky podobné dysfunkci hypofýzy, ale charakteristiky tohoto onemocnění jsou většinou kolem 20 let, mají mentální stimulaci Historie, její úbytek na váze je těžší než hypofyzární dysfunkce, zatímco hříva, ochlupení ochlupení často neodpadá, 17-ketosteroidy v moči a 17-hydroxykortikosteroidy v moči jsou normální nebo jen mírně snížené.
2. Primární hypotyreóza Primární hypotyreóza kromě funkce štítné žlázy může být také nízká funkce endokrinní žlázy, takže lze zaměnit za hypofunkci hypofýzy, identifikace těchto dvou je primární Viscerální edém hypotyreózy je patrnější, koncentrace cholesterolu v krvi je jasnější, srdce má tendenci se rozšiřovat, test stimulace TSH: primární hypotyreóza TSH nadměrná reakce, hypogland hypofunkce nemůže být zvýšenou reakcí TSH, pod Thalamičtí pacienti mají opožděnou odpověď, nejcennější hodnotou je stanovení hormonu stimulujícího štítnou žlázu v plazmě, který je zvýšen v primární hypotyreóze a nedetekovatelný v hypopituitarismu.
3. Chronická adrenální nedostatečnost Identifikace chronické adrenální nedostatečnosti a hypofunkcí hypofýzy je: první z nich má typickou kůži, pigmentaci sliznic a sexuální atrofie a hypotyreóza není na adrenální žláze patrná Kortikosteroidy nereagují a ztráta sodíku je závažnější.
4. Autoimunitní mnohočetné endokrinní žlázy u tohoto pacienta mají různé dysfunkce endokrinních žláz, ale příčina není způsobena dysfunkcí hypofýzy, ale důsledkem mnohočetné primární endokrinní dysfunkce a hypofýzy Identifikace dysfunkce je založena především na excitačním testu adrenokortikotropního hormonu a hormonu stimulujícího štítnou žlázu. V této skupině neexistuje žádná reakce a hypofunkcí hypofýzy je často opožděná odpověď.
5. Chronické plýtvání může být spojeno se ztrátou hmotnosti, únavou, sexuální dysfunkcí, nízkými 17-ketosteroidy v moči, těžkou podvýživou a dokonce i sekundární hypofunkcí hypofýzy. Postupně se zotavujte.
