paroxysmální studená hemoglobinurie
Úvod
Úvod do paroxysmální studené hemoglobinurie Paroxysmalcoldhemoglobinuria (PCH) je vzácné onemocnění charakterizované hemoglobinurií, které se objevuje náhle po systémové nebo lokální nachlazení. Faktory, které indukují hemolýzu, jsou většinou akutní po nachlazení, ale nejsou zřejmé. . Po několika minutách nebo hodinách, krátkém chladu, horečce (až do 40 ° C), celkové slabosti, břišním nepohodlí, bolesti zad a dolních končetin, nevolnosti, zvracení. Po první moči následovala hemoglobinurie, která byla tmavě červená nebo černá. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,002% -0,003% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: trombóza
Patogen
Paroxysmální studená hemoglobinurie
(1) Příčiny onemocnění
Virus, mykoplazma, infekce spirochete.
(dvě) patogeneze
Bylo zjištěno, že hemolýza tohoto onemocnění je způsobena chladnou protilátkou 7S IgG (protilátka Donath-Landsteiner, nazývaná protilátka DL) v krvi. Když teplota klesne pod 20 ° C, chladná protilátka se váže na červené krvinky a aktivuje komplement. Když je teplota zvýšena na 37 ° C, protilátka odpadne, ale pořadí aktivace komplementu je dokončeno, to znamená, že nastává hemolýza, a DL protilátka je hemolysin, ale také existuje určitá aglutinace.
Prevence
Paroxyzmální prevence studené hemoglobinurie
Je velmi důležité udržovat dobrý přístup, udržovat dobrou náladu, mít optimistického, otevřeného ducha a mít sebevědomí v boji proti nemocem. Nebojte se, pouze tímto způsobem můžete mobilizovat svou subjektivní iniciativu a zlepšit imunitní funkci vašeho těla.Komplikace
Paroxysmální chladné hemoglobinuriové komplikace Komplikace trombóza
1. Infekce: Pacienti s paroxysmální studenou hemoglobinurií jsou citliví na různé infekce, zejména infekce dýchacích cest a močových cest, které mohou vyvolat hemoglobinurii. V Číně jsou těžké infekce často hlavní příčinou úmrtí u pacientů s paroxysmální studenou hemoglobinurií.
2. Trombóza: Trombóza v různých částech představuje 23% až 50% paroxysmální studené hemoglobinurie v Evropě a Americe a je hlavní příčinou úmrtí u pacientů s paroxysmální studenou hemoglobinurií v těchto oblastech.
Příznak
Paroxysmální studená hemoglobinurie příznaky časté příznaky proteinurie hemoglobinurie břišní diskomfort nevolnost slabost studená válka dolní část zad bolest nízká molekulární proteinurie
Většina faktorů, které indukují hemolýzu, je akutní počátek po nachlazení, ale existují i ti, kteří nejsou zjevní, objevují se za několik minut nebo hodin, krátkou zimnici, horečku (do 40 ° C), celkovou slabost, břišní diskomfort, bolest v dolní části zad a dolních končetin, nevolnost , zvracení a poté první moč je hemoglobinurie, tmavě červená nebo černá, od symptomů po hemoglobinurii po dobu několika minut až 8 hodin, akutní systémové reakce a hemoglobinurie mohou zmizet během několika hodin, může to trvat i několik dní, Pacient má splenomegalii a hyperbilirubinémii. Může mít hemosiderin po opakovaných atakech. Systémové příznaky jsou významnější než CAS. Pacienti s PCH způsobené syfilisem mohou mít Raynaudův syndrom.
Přezkoumat
Vyšetření paroxysmální studenou hemoglobinurií
1. Periferní krev je těžká, když je anémie závažná a rychle postupuje. Retikulocyty v akutní fázi jsou obvykle redukovány, ale nakonec dojde ke zvýšení retikulocytů. Okolní krev může mít různé červené krvinky a deformity a jsou zde sférické červené krvinky, fragmenty červených krvinek a alkalofily. Tečkované a mnohobarevné červené krvinky se mohou objevit i mladé červené krvinky, s krátkou leukopenií na začátku, následovanou leukocytózou.
2. Test na hemosiderin je pozitivní.
3. Test na horkou a studenou hemolýzu (test DL) je pozitivní.
4. Coombs testuje pozitivní typ C3.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika paroxysmální studené hemoglobinurie
Diagnostická kritéria
Základem pro diagnostiku tohoto onemocnění je kromě typických klinických projevů i pozitivní hemolytický test nachlazení a nachlazení.
1. Diagnostická kritéria a základ
(1) Akutní nástup po nachlazení, těžká anémie, hemoglobinurie.
(2) Pozitivní tepelná a studená hemolýza.
(3) Coombs testuje pozitivní typ C3.
2. Diagnostické vyhodnocení
(1) PCH je vzácné onemocnění s jasnou příčinou: je častější u dětí, takže pacienti s hemoglobinurií by měli nejprve vyloučit jiná onemocnění a poté zvážit PCH.
(2) Přímý Coombsův test: Může být pozitivní při nástupu hemoglobinurie a interval je po nástupu velmi negativní. Je třeba poznamenat čas dodání vzorku. Pozitivní rychlost testu antiséra v Coombsově testu by se měla zlepšit.
(3) Paroxysmální studená hemoglobinurie má primární a sekundární body: předpokládá se, že se vyskytuje pouze u syfilis u sekundárních nemocí a v posledních letech se předpokládá, že souvisí s virovými infekčními chorobami, jako jsou infekční mononukleární buňky. Indikacím, mykoplazmatické pneumonii, spalničkám, příušnicím, virové hepatitidě atd. By měla být věnována odpovídající pozornost.
Diferenciální diagnostika
1. Paroxysmální noční hemoglobinurie je většinou chronický průběh, opakující se hemoglobinurie, laboratorní test Ham test (+), zvýšená specifická protilátka CD55, CD59 negativní buňky.
2. Autoimunní hemolytická anémie s teplým typem protilátky může mít při akutním nástupu podobné klinické projevy a přechodnou hemoglobinurii, ale motivace jsou odlišné, test na hemolýzu za studena a za horka je negativní.
