Gilbertův syndrom
Úvod
Úvod do Gilbertova syndromu Gilbertův syndrom je také známý jako ústavní dysfunkce jater, dědičná nehemolytická hyperbilirubinémie. Je to vrozená nehemolytická nepřímá žloutenka zvyšující bilirubin. Častější u mladých mužů může mít rodinnou historii. Hlavně v důsledku absorpce bilirubinu a bilirubinu do mikrozomů hepatocyty nebo nedostatečné aktivity glukuronyltransferázy v hepatocytech se zvyšuje nepřímý bilirubin v krvi. Toto onemocnění je častější u mužů a může se vyskytnout u kterékoli osoby, je však častější u pacientů ve věku 15 až 20 let. Pacient nemá zjevné příznaky a je obecně v dobrém stavu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,098% Vnímaví lidé: častější u mladých mužů, častější u 15 až 20 let Způsob přenosu: přenos z matky na dítě Komplikace: Neonatální hepatitida Virová hepatitida
Patogen
Příčina Gilbertova syndromu
Hlavně v důsledku absorpce bilirubinu a bilirubinu do mikrozomů hepatocyty nebo nedostatečné aktivity glukuronyltransferázy v hepatocytech se zvyšuje nepřímý bilirubin v krvi.
Prevence
Gilbertova prevence syndromu
Je třeba se vyhnout různým pobídkám: Když se objeví žloutenka, může se pro zvýšení aktivity glukuronyltransferázy v hepatocytech použít induktor jaterních enzymů, jako je fenobarbital 60 mg, 3x denně, a tím snížit nepřímý bilirubin v krvi.
Komplikace
Komplikace syndromu Gilberta Komplikace novorozenecký virus hepatitidy
Bilirubinová encefalopatie, vrozená biliární síň, neonatální hepatitida, virová hepatitida atd.
Příznak
Příznaky Gilbertovho syndromu Časté příznaky slabost hemolytické žloutenky dyspepsie
Onemocnění je častější u mužů, může se objevit u kterékoli osoby, ale častější u 15-20 let, pacient nemá zjevné příznaky, celkový stav je dobrý, klinické znaky chronické nebo opakující se žloutenky, žloutenka může být stabilní nebo zjevná Kolísání, emocionální vzrušení, únava, nachlazení, pití a infekce mohou žloutenku ještě zhoršit, žloutenka je slabá, dyspepsie nebo mírná bolest v játrech, věnujte pozornost identifikaci hemolytické žloutenky.
Přezkoumat
Gilbertův syndrom
Test jaterních funkcí ALT normální nebo mírné zvýšení, celkový sérový bilirubin se zvýšil, hlavně u nekonjugovaného bilirubinu, testu s nízkou kalorickou kartou (400 kcal / d), krevní nekonjugovaný bilirubin překročil původní hladinu po 24 hodinách 1 Více než 5%; luminální test pozitivní, luminální 180 mg / d, perorální po dobu tří dnů, nekonjugovaný bilirubin klesl o více než 50%, a dokonce normální, test fragility erytrocytů je normální, retikulocyty nejsou vysoké.
Zobrazovací vyšetření ukázalo dobré zobrazování žlučníku.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace Gilbertova syndromu
Diagnóza
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních testech.
Diferenciální diagnostika
Všimněte si identifikace hemolytické žloutenky, obstrukční žloutenky a hepatitidy B.
