encefalokéla
Úvod
Úvod do otoku mozku Vypuknutí mozku je vrozená vada lebky, u které je část centrálního nervového systému vyříznuta z lebky. Pokud intrakraniální sputum obsahuje pouze mozkomíšní mok a meningy, nazývá se meningocele. Pokud je obsahem mozková tkáň a meninges, nazývá se meningeal bulging. Pokud má sputum mozkovou tkáň, meningy a komory, nazývá se Otok mozku z meninges pro hydrocefalus. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,00001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hydrocefalus, epilepsie
Patogen
Příčinou otoku mozku
Příčina onemocnění:
Většina případů otoku mozku je ojedinělá a rodinná anamnéza má jen několik pacientů. Zbývající faktory, jako je výživa, nedostatek kyseliny listové a zvýšená teplota matky, jsou stále nejasné. Důvodem je nízký výskyt tohoto onemocnění a není snadné získat vhodný Epidemiologická data.
Patogeneze:
Embryologie dokazuje, že když se lidské embryo vyvíjí v děloze do 4. až 6. týdne, je primitivní nervová trubice uzavřena ve střední linii. Pokud je původní nervová trubice neúplná, mozek se vypouští a kraniální nerv nelze uzavřít. Kromě ovlivnění lebky a meningů. Kromě defektů, často doprovázených mozkovou dysplázií, jako je hydrocefalus, cerebelární malformace, corpus callosum dysplasia atd., Protože většina vypoukání mozku obsahuje zralou nervovou tkáň, jako je mozková kůra nebo mozek, obě v nervu Po uzavření zkumavky se předpokládá, že k otoku mozku dochází v souvislosti s abnormálním vývojem povrchové mezenchymální tkáně, která způsobuje defekty lebky, které se obvykle vyskytují v embryu po dobu 8 až 12 týdnů, bez vrozených defektů na hlavě nebo lebce. Může se to stát později.
Prevence
Prevence otoku mozku
Při rutinní aplikaci fetálního ultrazvuku a detekce alfa-fetoproteinů v mateřské krvi lze diagnostikovat vyboulení mozku v děloze, což je důležité pro určení, zda ukončit těhotenství. Fetální ultrazvuk může odhalit velké vyboulení mozku. Je také snadné detekovat přítomnost nebo nepřítomnost podstatné tkáně ve vaku. Hydrocephalus se často nenachází v prenatálním ultrazvuku. Ve skutečnosti je hydrocefalus zřídka přítomen při narození, obvykle po opravě mozku zadního krania. Při ultrazvukovém vyšetření je věnována pozornost identifikaci otoku mozku v lebce, skalpu nebo vysokém krku. Tyto léze jsou méně časté než otoky mozku. Nutnými podmínkami pro produkci abnormálního alfa-fetoproteinu jsou tkáňová tekutina a mozkomíšní mok. Vyskytuje se netěsnost Pokud je léze zcela epitelizována, i když je kůže špatně vyvinutá, hladiny alfa-fetoproteinů v mateřské krvi a plodové vodě jsou normální.
Komplikace
Komplikace otoku mozku Komplikace hydrocefalální epilepsie
Pokud se provádí chirurgický zákrok, mohou nastat následující komplikace
1. Lokální výtok: Je-li mozkomíšní mok dysfunkční, tekutina se hromadí v místě opravy, což ovlivňuje hojení řezu, které může být řízeno přerušovaným čerpáním a tlakovým obvazem.
2. Hydrocefalus: Výkon obvodu hlavy dítěte se zvětšuje, přední sputum je plné a transkraniální ultrazvukové vyšetření ukazuje, že se komora postupně zvětšuje. V tomto okamžiku je možné umístit peritoneální zkrat komory k léčbě. Dítě bylo umístěno mimo mozek pro drenáž a rána byla zahojena. Po vyléčení infekce byl hydrocefalus proveden znovu. Přestože byl výskyt hydrocefalu v mozku meningeale mnohem vyšší než u meningů, léčba hydrocefalu Metoda je stejná.
3. Epilepsie: Vztah mezi výskytem epilepsie a hypoplasií centrálního nervového systému je větší než vztah mezi otokem a opravou mozku.
Příznak
Příznaky otoku mozku Časté příznaky Opakované infekce, křeče, reflexy, zvýšený intrakraniální tlak, abnormální vlasy, meningitida, oční bulvy, ztráta čichů
Místní příznaky
Obecně se jedná o většinou kruhovité nebo eliptické cystické vypouklé hmoty. Například jsou to převážně ploché masy ve spodní části nosu. Velikosti jsou různé. Větší jsou podobné hlavám. Menší mohou mít průměr několik centimetrů a některé se rodí po narození. Větší, některé postupně rostou, pokrývají měkkou tkáň, stupeň tloušťky je velmi odlišný, jednotlivec může být tenký a průhledný dokonce i pro zlomení mozkomíšního moku a způsobit opakovanou infekci, což vede k hnisavé meningitidě, tlustá měkká tkáň je plná, měkký dotek Elastický pocit, některé povrchy se zdají být jizvovité a tvrdé, základní část může být tenká pedikula nebo široká základna a některé se mohou dotknout okraje kostní vady, cystická hmota je obecně měkká a elastická, dotykový tlak Mohou se vyskytnout fluktuace a zvýšený intrakraniální tlak. Když dítě pláče, zvyšuje se hmotnost a zvyšuje se napětí. Test propustnosti světla je pozitivní a vyboulený stín mozkové tkáně může být viděn, když se meningální mozek vyboulí.
2. Příznaky nervového systému
Lehčí pacienti nemají žádné zjevné neurologické příznaky. Závažné jsou spojeny s umístěním lézí a rozsahem poškození, mohou vykazovat mentální retardaci, křeče a různé stupně křečí, hyperreflexii a nekonstantní patologické reflexy, jako například při výskytu u nosu. Ztráta jedné nebo obou stran čichu, jako je vyboulení do sputa, může mít kraniální nervy II, III, IV, VI a první postižení nervů mozku V, jako je například meningokokové vyboulení v týlní oblasti, Existují kortikální poruchy zraku a projevy poškození mozku.
3. Tlaková výkonnost sousedních orgánů
Vyklenutí v dolní části nosu, často způsobuje deformaci obličeje, rozšířený nos, zvětšená vzdálenost očí, malá dutina, někdy oko je trojúhelníkové, oční bulva je stlačena ven, může zahrnovat slznou žlázu, která způsobuje slzný vak, může vyčnívat do nosní dutiny Při dýchání nebo ležení na boku je dýchání plynulé. Když vyboulení vyčnívá do vaku, může způsobit vyčnívání a posun oční bulvy. Sakrální dutina se zvětšuje a vyboulení se vyskytuje v různých částech. Může dojít k různým změnám tvaru hlavy, například k velkému otoku výběžku. Ven, v důsledku dlouhodobé laterální polohy, je přední průměr hlavy zjevně zvětšen, aby vytvořil skalní hlavu, a někdy mohou existovat lokální abnormality vlasů.
Přezkoumat
Vyšetření otoku mozku
1. CT může nejen zobrazovat tvar defektu lebky, ale také ukazovat, zda vypouklá měkká tkáň obsahuje mozkomíšní mok nebo mozkovou tkáň. Například, pokud se kombinuje vyboulení mozkové membrány, je vidět stejná hustota mozku a je vidět velikost, přemístění a deformace komory. Atd., Pro přední lebeční lebku lebky je CT vyšetření, zejména použití technologie trojrozměrné rekonstrukce, užitečné při rozhodování, zda vyžadovat kraniofaciální rekonstrukci a výběr metod rekonstrukce. Dobře.
2. Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) je vidět na defektu lebky a vypouklé mozkové tekutině, mozkové tkáni, cerebrovaskulárním a durálním tkáňovém signálu, rozlišení defektu lebky není tak jasné jako CT, ale obsah vypouknutí Sazba je vyšší.
3. Pokud potřebujete pochopit přísun krve, můžete si vybrat angiografii magnetické rezonance.
4. Velikost a rozsah otvoru lze nalézt v plochém řezu lebky.
5. Po opravě zadní mozkové boule lebky je kraniocerebrální ultrazvuk účinným prostředkem pro sledování velikosti komory a tvorby hydrocefalu. Jakmile je hydrocefalus vytvořen, je nutný chirurgický výkon mozkomíšního moku.
Diagnóza
Diagnóza otoku mozku
Diagnóza
Podle lékařské anamnézy a klinických projevů je umístění, povaha, vzhled a test přenosu světla nádoru pozitivní a není obtížné stanovit správnou diagnózu.
Diferenciální diagnostika
Týlní mozková boule je hlavně odlišena od benigní hmoty pokožky hlavy a lebečního sinu. Nezhoubná pokožka hlavy obvykle není ve střední linii. Hmota se při pláči nemění. Rentgen nebo CT ukazuje nádor mimo lebku. V lebce není defekt. Sinus nebo hemangiom a intrakraniální žilní sínusový provoz se změnou polohy hlavy, velikostí hmoty se zjevně mění, vpich může odebrat krev a injekcí kontrastního činidla se může vyvinout intrakraniální žilní sínus.
Meningocele mozkové lebky by se mělo odlišovat od nosních polypů a nádorů nosohltanu, zejména u dětí před biopsií nosohltanu, měla by se zvážit možnost vyboulení meningea, aby nedošlo k úniku mozkomíšního moku a kraniotomii. Vnitřní infekce.
