Malformace míšních cév typu I
Úvod
Úvod do spinální vaskulární malformace I. typu Páteřní duralové arteriovenózní malformace jsou častější u mužů, s poměrem mezi muži a ženami 4 až 8: 1. Věk nástupu této choroby je v průměru kolem 45 let. Lézie se vyskytují v torakolumbární oblasti a není zřejmá žádná zjevná morbidita rodiny. Statistiky ukazují, že pacienti s tímto typem jsou často spojeni se získanými nemocemi, které mohou souviset s traumatickými faktory, ale přesný mechanismus je stále nejasný. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,003% - 0,005% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční
Patogen
Příčina vaskulární malformace I. typu
(1) Příčiny onemocnění
Při duralové arteriovenózní malformaci pochází arterie z dura větve spinální segmentové tepny (obr. 1). Ve většině případů se arteriovenózní fistula vyskytuje v nervové díře na boční straně nervového kořenového rukávu. Léze v membráně protéká menším množstvím krve, žilní návrat léze do dura mater a poté zpět do koronárního žilního plexu míchy. Asi 90% lézí se vyskytuje v hrudníku 6-12 a přibližně 10% případů se vyskytuje v dura mater. Arteriovenózní stenóza segmentové tepny zásobuje přední páteřní tepnu nebo zadní páteřní tepnu Lézie má obvykle pouze jednu vyživující tepnu, jedná se o typ I A. Pokud má léze dvě nebo více krevních cév, patří do typu I B. .
(dvě) patogeneze
Směr proudění krve v koronárním žilním plexu obecně teče nahoru přes týlní foramen do lebky. Klinicky, pokud je Doppler používán k měření rychlosti a tlaku krve k detekci hemodynamiky při epidurální arteriovenózní malformaci, Zjistilo se, že lokální rychlost průtoku krve na konci diastolické periody se po odstranění léze zlepšuje a vaskulární rezistence se zvyšuje, což je hlavně výsledkem zvýšení venózního tlaku. Ve většině případů je průměrný intravenózní tlak duralové arteriovenózní píštěle Jde o asi 3/4 systémového intraarteriálního tlaku, z hemodynamického pozorování jsou patofyziologické změny neurologické dysfunkce u pacientů se spinální duralovou arteriovenózní malformací způsobeny hlavně zvýšením lokálního venózního tlaku. Výsledkem je, že náhlé zhoršení neurologické funkce u těchto pacientů je většinou přímo spojeno s rychlým přetížením žilního systému a většina z nich může být reverzibilní.
Prevence
Prevence vaskulární malformace míchy I. typu
Dávejte pozor na odpočinek, práci a odpočinek, život řádným způsobem a udržování optimistického, pozitivního a vzestupného přístupu k životu může být velkou pomocí při prevenci nemocí.
Komplikace
Komplikace vaskulárních malformací I. typu míchy Komplikace
Akutní nekrotizující myelopatie způsobená žilní trombózou může být komplikována náhlou hluchotou.
Příznak
Příznaky vaskulární malformace páteře typu I Časté příznaky Poruchy svěrače Hrudní a bederní záda nebo kyčle ... Atrofie svalu mozku Cévní malformace Smyslová žilní trombóza
1. Bolest je nejčastějším příznakem u pacientů s arteriovenózní malformací míchy. Tento typ je stejný. Bolest v zádech nebo kyčle v torakolumbální oblasti může být hlavním příznakem a může dojít také k radikulopatii, což představuje 40% případů. ~ 50%.
2. Dyskineze U pacientů se spinálními duralními arteriovenózními malformacemi je 30% až 40% spojeno s motorickou dysfunkcí, která je obvykle kombinací horních motorických neuronů a dolních motorických neuronů spojených s lumbosakrální míchou. Překážky, klinické vyšetření lze nalézt ve svalech hýžďových a žaludečních svalů se známkami atrofie a často v kombinaci s reflexy dolních končetin, fyzickou prací, dlouhodobým a různým nakláněním, ohýbáním, natahováním nebo ohýbáním a další držení těla může příznaky ještě zhoršit. Hlavně kvůli nárůstu tlaku v dopravní žíle způsobenému spinální epidurální arteriovenózní malformací, což má za následek zvýšení systémového arteriálního tlaku, lze také mít za to, že žilní kongesce se při stání zhoršuje.
3. Asi 1/3 pacientů se smyslovými poruchami může mít smyslové poruchy, které se projevují jako senzace, kožní alergie nebo jiné abnormality, a mohou také chybět ve smyslu dotyku nebo polohy.
4. Jiné příznaky spinální duralové arteriovenózní malformace se mohou objevit také u pacientů se subarachnoidálním krvácením, ale méně časté, kromě akutní nekrotizující myelopatie způsobené žilní trombózou, a mohou vést k náhlé paralýze (syndrom Foix Alajouanine) ), může to být způsobeno náhlým přetečením intravenózní trombózy.
Přezkoumat
Vyšetření vaskulární malformace I. typu
1. MRI vyšetření ukázalo abnormální krevní cévy na MRI filmech. Abnormální signály na T2 vážených obrazech lumbosakrální míchy mohou být jedinými abnormálními nálezy. MRI může ukázat jev toku krve, který souvisí s klikatou dilatační žílou kolem míchy. Výkon je konzistentní: Pokud jsou nálezy MRI pacienta normální a vysoce podezřelé na onemocnění, měla by být provedena myelografie. Pokud je angiografie normální, není nutná míšní angiografie. MRI lze použít k odlišení od intramedulárních nádorů.
2. CTM je často citlivější a specifičtější pro tuto nemoc: Ve srovnání s kontrastním činidlem je na CTM skenu na dorsolaterální straně míchy vidět velká kudrnatá krevní céva. Pozice byla provedena pro kontrolu žilního návratu v dura mater a arteriovenózní malformace na dura byla relativně vzácná v CTM obrazu.
3. Selektivní spinální angiografie je nejideálnější diagnostickou metodou pro diagnostiku onemocnění.V angiografii lze snadno identifikovat přední spinální tepnu a lze stanovit krevní zásobení spojené s arteriovenózní malformací na dura. Všechny výživné tepny v lézi jsou Mělo by být zřejmé, že by se mělo zabránit opakování pooperační arteriovenózní fistuly.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika spinální vaskulární malformace I. typu
Diagnostická kritéria
1. Historie a klinické příznaky jsou hlavně smíšený vývoj horních motorických neuronů a dolních motorických neuronů a lze je kombinovat s bolestí, smyslovými poruchami, atrofií svalu svalstva a dysfunkcí svěrače u mužů středního věku, bez ohledu na arteriovenózní Sputum je nad nebo pod úrovní lumbosakrální oblasti. Většina příznaků souvisí s lumbosakrální míchou, 80% pacientů trpících pomalu se vyvíjející myelopatií a asi 10% pacientů má akutní nástup, onemocnění je snadno špatně diagnostikováno. Pouze 30% případů bylo diagnostikováno do 1 roku po nástupu a více než polovina pacientů byla diagnostikována 2 až 3 roky po objevení příznaků.
2. Zobrazovací nálezy
(1) vyšetření MRI: projevují se jako abnormální krevní cévy na filmech MRI, abnormální signály na lumbosakrální míchě na hrudi 2, vážený obraz může být jediným abnormálním nálezem, MRI může ukázat jev toku krve, který souvisí s míchou Účinnost klikatých dilatačních žil je konzistentní. Pokud jsou nálezy MRI u pacienta normální a vysoce podezřelé z tohoto onemocnění, měla by být provedena myelografie. Pokud je angiografie normální, není nutná páteřní angiografie. MRI lze použít u intramedulárních nádorů. Odlišit.
(2) CTM: Je často citlivější a specifičtější k nemoci. Ve srovnání s bez kontrastního činidla je na CTM skenování na dorsolaterální straně míchy vidět velká a kudrnatá krevní céva. V poloze na zádech zkontrolujte žilní návrat v dura a arteriovenózní malformace na dura je častější u CTM snímků.
(3) Selektivní spinální angiografie: nejideálnější diagnostická metoda pro stanovení tohoto onemocnění. V angiografii lze snadno identifikovat přední spinální tepnu a lze stanovit krevní zásobení spojené s arteriovenózní malformací na dura. Arterie by měly být jasné, aby se zabránilo chirurgickému zákroku na větvi arteriovenózní píštěle po operaci.
