kožní dysplazie
Úvod
Úvod do dysplazie kůže Alplasiacutis, také známý jako vrozené kožní defekty, je vrozený defekt v epidermální dermis, někdy dokonce i v podkožní tkáni, v jedné nebo několika regionech. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,1% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Pediatrická dědičná bulózní epidermolýza
Patogen
Příčinou kožní dysplazie
(1) Příčiny onemocnění
Je autozomálně dominantní nebo recesivní a může být také spojen s defekty primární diferenciace a sousedními amniotickými vývojovými defekty.
(dvě) patogeneze
Patogeneze není dobře známa a může být spojena s defekty v primární diferenciaci a vadnými vývojovými defekty sousední amniotické membrány.
Prevence
Prevence dysplázie kůže
Neexistují žádná účinná preventivní opatření a včasná detekce a včasná léčba jsou klíčem k prevenci.
Komplikace
Komplikace dysplazie kůže Komplikace Pediatrická hereditární bulózní epidermolýza
Může být spojena s dalšími vývojovými abnormalitami, jako je vrozená amputace, většina pacientů s bulózní epidermolýzou.
Příznak
Příznaky dysplazie časté příznaky krustující granulom
V době narození je dobře definovaná vada kůže, základna je drsná a červený granulom je velká tlustá stěna bullae. Vrchní část kůže se rychle prolije a vada na hlavě je asi 60%, obvykle 2 cm, což může být až 9 cm. Dlouhé, trojúhelníkové, hvězdné, defektní hojení ran je pomalé, může být opakovaně zjizvené, odpadává měsíce nebo dokonce roky, může být doprovázeno dalšími vývojovými abnormalitami, jako je vrozená amputace, většina pacientů s bulózním epidermiem Řešení.
Přezkoumat
Kontrola dysplázie kůže
Histopatologie: vykazující špatnou regeneraci, různou hloubku, epidermis, ztrátu struktury dermis, částečnou nebo úplnou ztrátu tuku v podkožní tkáni a žádné přídavky po epidermálním růstu.
Diagnóza
Diagnóza dysplazie kůže
Podle klinických projevů lze diagnostikovat charakteristiky kožních lézí a histopatologické znaky.
Někdy to může být zaměněno s traumatem kleště, ale může být diagnostikováno z jeho tvaru, umístění a jasné propichovací hrany.
