Plicní vaskulitida
Úvod
Úvod do plicní vaskulitidy Vaskulitida je skupina nemocí, u nichž jsou hlavní patologické projevy zánětlivé změny ve stěně cév. Vaskulitida může způsobit cévní destrukci, proto se někdy nazývá nekrotická vaskulitida. Vaskulitida zahrnuje celou řadu nemocí, buď primární vaskulitidu nebo doprovodnou nebo sekundární k jiným onemocněním, invazivní krevní cévy mohou být hlavně tepny, ale mohou zahrnovat i pohyby, žíly a kapiláry. Malé krevní cévy mohou být hlavním invazivním objektem nebo to může být onemocnění způsobené hlavně většími krevními cévami. Plicní vaskulitida, jak název napovídá, se týká vaskulitidy, při které jsou napadeny plicní krevní cévy. Věnujte dostatečnou pozornost. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: častější u starších lidí starších 60 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: keratitida
Patogen
Příčina plicní vaskulitidy
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není jasná.
(dvě) patogeneze
Patologickým rysem plicní vaskulitidy je zánětlivá reakce stěny cévy, která často prochází celou vrstvou stěny cévy a céva je středem léze. Může se jednat také o perivaskulární tkáň, výjimkou je však bronchiální centrální granulomatóza. Může se vyskytnout, může se také objevit kapilární zánět, zánět často doprovázený fibrinoidní nekrózou, hyperplázií intimy a perivaskulární fibrózou, takže plicní vaskulitida může vést k okluzi cév a okluzivnímu vaskulárnímu onemocnění.
Zánětlivé buňky zahrnují neutrofily, normální nebo abnormální lymfocyty, eozinofily, monocyty, makrofágy, histiocyty, plazmatické buňky a vícejaderné obří buňky a mnoho z nich je smícháno do několika složek, jako jsou neutrální. Když granulocyty převládají, je charakterizována vaskulitidou fragmentace leukocytů, když dominují lymfocyty, je to hlavní projev granulomatózní vaskulitidy, ale také počet infiltrujících zánětlivých buněk v různých stadiích vaskulitidy Existují změny, jako je velké množství lymfocytární infiltrace po akutní fázi granulocytové vaskulitidy, ale v pozdním stadiu granulomatózní vaskulitidy mohou být zánětlivé buňky spíše mononukleární buňky, tkáňové buňky a vícejaderné obří buňky, než lymfocyty. .
Ačkoli se klinické patologické projevy plicní vaskulitidy mohou lišit, existuje společná imunopatologie: V posledních desetiletích hrály antialofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA) důležitou roli v patogenezi vaskulitidy. Funkce.
ANCA se skládá ze dvou širokých kategorií:
1. C-ANCA (cytoplazmatické barvení ANCA) je hlavně kombinována s proteinasou 3 (PR3) v primárních částicích neutrofilů, monocytů a nezralých makrofágů. Roztržení částic, uvolňování PR3, se díky svému nízkému náboji, takže se nepřímé imunofluorescenční barvení jeví jako hrubé částice podobné intracytoplasmatické barvení.
2. P-ANCA (perinukleární barvicí vzorec ANCA), zejména pro serinové proteázy v částicích, jako je myeloperoxidáza (MPO), elastáza, laktoferin a další složky, tyto složky jsou pozitivně nabity, nepřímo imunizovány Při fluorescenčním barvení, jak se uvolňuje ruptura částic, je snadné se vázat na záporně nabitá jádra vykazující perinukleární typ. Zde je pojmenován P-ANCA. Bylo zjištěno, že C-ANCA proti PR3 je v mnoha aktivních Wegenerových granulacích. Otoky mohou být detekovány v séru a mají vysokou specificitu.Někteří pacienti mají pozitivní korelaci mezi titrem C-ANCA a aktivitou onemocnění, zatímco P-ANCA pro MPO v systémové nekrotizující vaskulitidě, včetně Churg-Straussova syndromu, mikroskopu Nižší polyangiitida a idiopatická a lékem indukovaná glomerulonefritida jsou častější, zatímco atypická P-ANCA u dalších složek je u mnoha onemocnění, jako je zánětlivé onemocnění střev, zánětlivé onemocnění jater, onemocnění pojivové tkáně, chronické K infekci, infekci HIV, revmatoidní artritidě může dojít i u malého počtu normálních lidí, někdy se ANA může také objevit v P-ANCA-jako barvící fenotyp v nepřímém imunofluorescenčním barvení Mylně je považován za pozitivní na P-ANCA, proto je při hodnocení pozitivního výsledku P-ANCA nutné analyzovat antigen a klinický projev. V mnoha případech atypická P-ANCA naznačuje pouze přítomnost chronické zánětlivé reakce. Diagnóza vaskulitidy není specifická.
Většina ANCA antigenů jsou baktericidní složky, které neutrofily používají v obranné odpovědi hostitele, ale není jasné, jak bude imunitní reakce vyvolána proti těmto autoantigenům a roli infekce v ní. Opakované bakteriální infekce mohou vést ke vzniku krevních cév. Zánět se zhoršuje a pacienti s vaskulitidou s S. aureus mohou způsobit recidivu vaskulitidy Existuje důkaz, že cotrimoxazol je účinný při léčbě lokalizovaných Wegenerových granulomů a může zmírnit recidivu u pacientů s vícečetným postižením systému.
Existuje několik hypotéz o patogenezi ANCA u vaskulitidy: Jedna teorie je, že některé prozánětlivé faktory, jako jsou IL-1, TGF-P, TNF nebo patogeny, mohou stimulovat neutrofily, což vede k určitým posunům složek v cytoplazmatických granulích. Nachází se na buněčném povrchu a stává se cílem útoku ANCA. Tyto cytokiny také způsobují nadměrnou expresi adhezních faktorů endoteliálních buněk. ANCA může také indukovat neutrofily k uvolnění reaktivních kyslíkových volných radikálů a lysozomálních enzymů, což vede k lokálnímu poškození endoteliálních buněk. Neutrofily mohou procházet poškozenými endotelovými buňkami a hromadit se v cévách. Jiní věří, že vaskulární endoteliální buňky mohou samy exprimovat ANCA antigeny. Krátce řečeno, ANCA může podporovat neutrofily, aby ulpívaly na vaskulárních endoteliálních buňkách, což nepřímo vede k poškození endoteliálních buněk. Podporujte přemísťování neutrofilů do perivaskulární tkáně.
Kromě toho některé studie ukázaly, že tvorba a depozice patogenních imunitních komplexů je také důležitou příčinou vaskulárního zánětu. Jiné mechanismy, jako jsou endoteliální buňky, jsou přímo infikovány a existují anti-endoteliální buněčné protilátky a HLA-dependentní T-buněčné zprostředkované endoteliální buňky. Na patogenezi vaskulitidy se podílí také buněčné poškození, v důsledku rozdílů v typech odezev endoteliálních buněk, různých imunopatologických mechanismů a vaskulárních znaků jsou způsobeny klinicky odlišné syndromy vaskulitidy.
Prevence
Prevence plicní vaskulitidy
Při dlouhodobém používání imunosupresiv je třeba brát ohled na plicní infekce.
Komplikace
Komplikace plicní vaskulitidy Komplikace keratitida
Plicní vaskulitida může být komplikována vícenásobným poškozením systému a více orgány.
Příznak
Příznaky plicní vaskulitidy časté příznaky bolest břicha atelektáza dušnost demence plicní intersticiální fibróza vaskulitida smyslová porucha alveolární krvácení
1. Symptomy Mezi systémové příznaky plicní vaskulitidy patří horečka, únava, bolest kloubů a kožní léze, zejména u pacientů se systémovou vaskulitidou a onemocněním pojivové tkáně může granulomatózní vaskulitida způsobit dušnost a kašel, Wegenerův granulom A lymfatický granulom, hemoptysa, zejména u pacientů s plicní aneuryzmou nebo difúzní kapilární vaskulitidou, se mohou objevit velká hemoptysa, syndrom Churg-Strauss, často doprovázený opakující se dušností a astmatickou anamnézou.
2. Různé teorie
(1) Postižení velkých, středních a malých krevních cév:
1 颞 arteritida: také známá jako obří buněčná arteritida, její běžné klinické projevy zahrnují bolesti hlavy, citlivost brachiální tepny, myalgii, oční choroby, závratě, demenci a cerebrovaskulární příhodu; častější u starších pacientů starších 60 let, častěji u žen, více S rychlostí sedimentace anémie a erytrocytů je účinný při nízkých dávkách kortikosteroidů. Lymfatická a obří buněčná infiltrace s intimální hyperplazií a destrukcí elastické vrstvy je vidět v biopsii radiální tepny a léze většinou skákají. Arteritida je často doprovázena revmatismem. Myalgie se projevuje horečkou, únavou, úbytkem hmotnosti a slabostí a ztuhlostí proximální končetiny. Kromě toho bylo také hlášeno, že arteritida může ovlivnit i jiné krevní cévy, jako je aorta a plicní tepna, a proto by měla být arteritida považována za systémovou. Vaskulitida.
2 roztroušená arteritida: známá také jako Takayasuova choroba, hlavně postihující aortu a její větve, často nezpůsobující žádný puls, někdy nazývaný žádný puls, její patologie je většinou charakterizována infiltrací makrofágů a tvorbou granulomů, což způsobuje postižené krevní cévy Stenóza, okluze a tvorba aneuryzmat, které vedou k horečce, bez pulsu, bolesti končetin, bolesti břicha, slepoty, cévní mozkové příhody, hypertenze, srdečního selhání a ruptury aneuryzmatu atd., Často doprovázené bílými krvinkami, sedimentací erytrocytů C-reaktivní bílkovina je zvýšena a během fyzického vyšetření nemusí existovat žádný puls nebo oboustranná síla pulsů brachiálních tepen. Cévní šelesty mohou být slyšeny v krku nebo hrudi a zádech a angiografie a angiografie mohou diagnózu dále potvrdit.
Častější je postižení plicní arterie, až 50%, může být spojeno s plicní hypertenzí, významnými klinickými projevy, jako je hemoptysa, bolest na hrudi atd. Studie prokázaly, že iu pacientů bez zjevných plicních příznaků, plicní biopsie a angiografie Dochází k plicní tepně.
V aktivní fázi by měly být podávány kortikosteroidy a imunosupresiva, jako je cyklofosfamid, arteriální stenóza, okluze a tvorba aneuryzmatu pro cévní chirurgickou léčbu. Uvádí se, že v této zemi je výskyt infekce tuberkulózy vysoký. Infekce může být možná, ale léčba proti tuberkulóze se nedoporučuje všem pacientům.
(2) Hlavně postihuje střední a malé krevní cévy:
1 Nodulární polyarteritida: systémové onemocnění zahrnující více systémů Hlavními patologickými projevy jsou infiltrace středních a malých myometriálních neutrofilů s intimální hyperplazií, fibrinoidní nekrózou, vaskulární okluzí a tvorbou aneurysmatu. Atd., Takže postižená tkáň je ischemická a infarktová, kloubní sval, játra a mezenterické cévy, varlata, postižení periferního nervového systému a ledvin, plicní a krevní cévy a většina názorů je považována za nodulární. Arteritida málokdy postihuje plíce, proto je třeba zaznamenat důkazy plicního vaskulárního postižení u mikroskopické polyangiitidy, Churg-Straussova syndromu a Wegenerovy granulomatózy.
2Churg-Straussův syndrom: známý také jako alergická granulomatózní vaskulitida, poprvé pojmenovaná Churgem a Straussem v roce 1951, odtud název, který se vyznačuje hlavně astmatem, eozinofilií a granulomatózní vaskulitidou Systémové onemocnění, u kterého jsou muži středního věku častěji trpící astmatem a astmatickými příznaky. Často se jedná o plíce, periferní nervy, srdce a kůži. Zahraniční zprávy o postižení ledvin jsou vzácné a léze jsou mírné. V Pekingu bylo dosud hlášeno 11 případů. V nemocnici v okrese je potvrzeno 6 případů: postižení ledvin není neobvyklé, dosahuje více než 50% a může dojít k renální insuficienci.Churg-Straussův syndrom může mít kromě astmatu také kašel, hemoptýzu a hrudník. Zobrazovací studie ukázaly šupinaté infiltráty nebo nodulární stíny. Churg-Strauss nepostupoval rychle. Aktivní adrenokortikální hormony v kombinaci s imunosupresivní terapií byly účinné. Šest pacientů v nemocnici v Pekingu bylo aktivně léčeno a jejich stav byl kontrolován. Renální funkce se vrátila k normálu a 1 pacient zemřel na infarkt myokardu po 2 letech redukce léčiva.
3Wegenerův granulom: Wegener byl poprvé hlášen, a proto jeho název, jeho klinické projevy jsou nekrotizující granulomatózní vaskulitida a glomerulonefritida horních a dolních cest dýchacích, ale také zahrnující oči, uši, srdce, kůži, klouby a periferní a centrální Nervový systém, pokud jsou zapojeny pouze horní a dolní cesty dýchací bez postižení ledvin, se nazývá Wegenerova granulomatóza, její příčina není známa, ale Wegenerova granulomatóza je spojena s hypergamaglobulinémií a pozitivní na ANCA a je účinná pro cytotoxická léčiva. Vysvětlete, že imunitní mechanismy jsou zapojeny do počátku
Wegenerův granulom se může vyskytovat ve všech věkových skupinách, ale je běžnější u mužů středního věku. Plíce mohou být lehké a těžké. V těžkých případech může být fatální. Dvě třetiny pacientů mohou mít abnormality rentgenů hrudníku, které mohou být ovlivněny jednou stranou nebo oběma stranami. Zúčastněné, hlavně ukazující plicní infiltráty nebo uzly, některé s dutinami, bronchiální léze mohou způsobit atelektázu, může dojít také k zahuštění pleury a výtoku z pleury, patologická biopsie se často projevuje jako nekróza plicní tkáně s granulomem Zánět, infiltrace buněk včetně neutrofilů, lymfocytů, plazmatických buněk, eozinofilů a tkáňových buněk, vaskulární zánět může vést k vaskulární okluzi a infarktu; 1/3 pacientů může mít hemoptýzu v plicní kapilární vaskulitidě, někteří pacienti Plicní intersticiální fibróza, akutní a chronická bronchiolitida, okluzivní bronchiolitida atd.
Velké množství klinických studií ukázalo, že ANCA, zejména C-ANCA pro PR3, i když je to vidět u jiných vaskulitid, se může vyskytnout u více než 80% Wegenerovy granulomatózy. Trvalá vysoká hustota často naznačuje aktivitu onemocnění a při Závažnost onemocnění může být také snížena, což může být použito jako důležitý indikátor pro sledování aktivity Wegenerovy granulomatózy.
Při použití cytotoxických léčiv, zejména cyklofosfamidu, byla významně snížena úmrtnost Wegenerova granulomu Dávka cyklofosfamidu je obvykle 1 ~ 2 mg / (kg-d) nebo 2 ~ 4 mg / (kg-d). Podává se jednou za dva dny a je kombinován s kortikosteroidy po dobu nejméně 1 roku. Poté může být postupně redukován. Bylo hlášeno, že může být udržován methotrexátem. U některých pacientů s infekcí nebo snadnou recidivou může být sloučenina přidána. Studie prokázaly, že to může snížit opakování.
(3) Hlavně postihují malé krevní cévy:
1 Mikroskopická polyangiitida: Mikroskopická polyangiitida je nezávislá vaskulitida, která je izolovaná od nodulární polyarteritidy. Mezi její klinické projevy patří nekrotizující arterioly, venuly a kapilární záněty, které zahrnují hlavně Ledviny, kůže a plíce, většinou spojené s ANCA, žádné nebo malé imunitní depozity v postižených cévách, fibrinózní nekróza a polymorfonukleární infiltrace leukocytů a monocytů, trombóza a renální projevy U fokální segmentové glomerulonefritidy, někdy s tvorbou půlměsíce, je postižení plic charakterizováno nekrotizující plicní kapilární vaskulitidou a malým množstvím imunoglobulinů a ukládání komplementu.
Toto onemocnění je běžné u starších lidí, muži jsou o něco více, s únavou, úbytkem hmotnosti, horečkou, bolestmi kloubů a dalšími systémovými příznaky na začátku, postižení ledvin je časté, projevuje se jako proteinurie, hematurie nebo obsazení buněk, mnoho pacientů vykazuje rychlou progresi Glomerulonefritida, nemocnice v Pekingu, diagnostikovala 14 případů polyangiitidy pod mikroskopem, 8 případů renální insuficience nebo dokonce urémie, postižení kůže purpurou nebo uzlinami, oční, gastrointestinální a periferní nervy Podílí se na plicích, plicních infiltrátech a hemoptýze, někdy na velké hemoptýze, téměř u všech pacientů s ANCA pozitivní, hlavně anti-MPO nebo anti-PR3 typu ANCA, pacienti s plicním postižením jsou náchylnější k anti-MPO typu ANCA pozitivní, léčebný princip je stejný Wegenerův granulom, pětileté přežití asi 60%, a častěji v prvním roce, selhání ledvin a infekce jsou hlavní příčinou úmrtí.
2 alergická purpura: známá také jako Henoch-Schënleinova purpura, častější u dětí, mohou být postiženi i dospělí, je vaskulitida ruptury bílých krvinek, většinou doprovázená infekcí horních cest dýchacích, následovanou purpurou kyčle a dolních končetin, artritidou a bolestí břicha Někteří pacienti mohou mít také mikroskopickou hematurii a glomerulonefritidu. Respirační postižení je relativně vzácné. Může se projevit jako alveolární krvácení a šupinatá infiltrace kolem hilar. Sérové IgA může být zvýšeno. Ukládání IgA lze také pozorovat v imunofluorescenci tkáňové biopsie.
(4) Baisaiho syndrom: Baisaiho syndrom může zahrnovat jak velké krevní cévy, tak malé krevní cévy, může postihovat jak tepny, tak žíly, a jeho klinické projevy zahrnují opakující se vředy v ústní bolesti a perineální vředy. U artralgie, nodulárního erytému nebo pustulárních papulí, žilní tromboflebitidy dolních končetin a oční uveitidy mohou také ovlivnit zažívací trakt, kardiovaskulární systém, nervový systém, ledviny a plíce, aktivní pacienti mohou mít pozitivní reakci na akupunkturu V postižené oblasti se může objevit ukládání IgG a doplňků.
10% pacientů může mít plicní projevy, projevující se jako recidivující pneumonie a hemoptýza, někdy se může objevit fatální hemoptysis, hemoptysis může být způsobena plicní vaskulitidou nebo bronchiálním prasknutím nebo může být způsobena prasknutím plicní aneuryzmy nebo arteriovenózní fistula Výsledkem je, že Behcetův syndrom má důležité orgány, jako je oko, nervový systém, zažívací trakt, postižení plic by mělo být léčeno aktivními imunosupresivy, hemoptysová operace není účinná, snadno se relapsu nebo nové aneuryzmy.
(5) Vaskulitida sekundární k onemocnění pojivové tkáně:
1 systémový lupus erythematosus: systémový lupus erythematosus plicní postižení hlavně projevující se jako pleuritida, pleurální výpotek, také se může objevit atelektáza, akutní lupus vaskulitida, difúzní plicní intersticiální léze a vaskulitida atd., Plicní vaskulitida atd. Jde o vaskulitidu leukocytových fragmentů, která může být doprovázena fibrinoidní nekrózou, ale míra specifického výskytu u lupus erythematosus byla hlášena odlišně. Někteří pacienti mohou mít plicní hypertenzi, většinou mírnou až středně těžkou, někteří v Pekingu. Údaje o nemocnicích ukazují na závažnou závažnou plicní hypertenzi nebo dokonce pravé srdeční selhání a tito pacienti mají špatnou prognózu.
2 typy revmatoidní artritidy: kromě postižení kloubů se může objevit také vaskulitida, postižení plic se často projevuje jako pleuritida nebo pleurální výpotek, intrapulmonální uzliny, intersticiální plicní onemocnění, někteří pacienti mohou mít plicní vaskulitidu a plicní tepnu Vysoký tlak, ale výskyt je nízký.
3 systémová skleróza: hlavní klinické projevy jsou ztuhnutí prstu a ztuhnutí trupu a končetin. Pacienti jsou často doprovázeni zjevným Raynaudovým fenoménem a plicní intersticiální plicní hypertenzí. Může dojít k intimální hyperplazii malých tepen a arteriol a může dojít k centripetální fibróze. Arteriolární stenóza a okluze, ale infiltrace zánětlivých buněk a fibrinoidní nekróza nejsou běžné, takže v přísném slova smyslu ji nelze nazvat vaskulitidou a většina léčby hormonů a imunosupresivních látek je neúčinná.
4 Sjogrenův syndrom: autoimunitní onemocnění způsobené hlavně epitelovým postižením exokrinních žláz. Zahraniční a domácí epidemiologické údaje naznačují, že Sjogrenův syndrom není vzácným onemocněním, a proto se nazývá autoimunitní epitheliitida. Může ovlivnit nejen sucho v ústech slinných žláz, ale také ovlivnit renální tubulární epitel způsobující renální tubulární acidózu, zahrnující epitel epitelu jaterních žlučovodů, epitel pankreatu a epitel gastrointestinálních žláz, které způsobují plicní bronchiole epitel způsobující plíce Fibróza a plicní hypertenze.
Sjogrenův syndrom vaskulitida a hypergamaglobulinémie jsou také důležitými patogenními mechanismy plicní intersticiální fibrózy a plicní hypertenze Léčba zdůrazňuje léčbu aktivních kortikosteroidů a imunosupresivních látek v časném stádiu plicních intersticiálních lézí.
(6) kryoglobulinémie: opakující se purpura, bolest kloubů a ledvin a další zúčastněné vnitřní orgány, doprovázené zvýšeným obsahem kryoglobulinu v séru a pozitivním revmatoidním faktorem, jsou klinickými příznaky tohoto onemocnění, invazivní vaskulitida leukocytů, krevní cévy Ukládání imunoglobulinu a komplementu ve zdi jsou histologické rysy a plíce mohou být také napadeny difúzní intersticiální infiltrací a výše popsané zánětlivé změny vykazují také plicní vaskulatura.
(7) Jiné sporadické plicní vaskulitidy: Tato onemocnění jsou hlavně onemocnění plic a mohou mít také plicní vaskulitidu.
1 Lymfatomatoidní granulomatóza: Jedná se o onemocnění granulomatózy se zaměřením na krevní cévy. Plíce jsou porušeny bez výjimky. Poprvé to popsal Liebow et al. V roce 1972. Histomorfologii charakterizuje hlavně horní a dolní dýchací cesty, kůže, centrální nervový systém. Invazivní buňky jsou hlavně destruktivní invazivní léze Infiltrujícími buňkami jsou hlavně lymfoblasty, plazmatické buňky, histiocyty a atypické velké lymfocyty obsahující abnormální mitotické obrázky a tvoří granulomatózní léze.
Toto onemocnění je vzácné. V roce 1979 bylo v literatuře uvedeno 507 hlášení. V nemocnici v Pekingu bylo nedávno hlášeno 3 případů patologického potvrzení. Věk nástupu byl 7-85 let s průměrným věkem 48 let. Poměr mezi muži a ženami byl 2: 1. Na rozdíl od Wegenerovy granulomatózy jsou příznaky dolních dýchacích cest častější, jako je bolest na hrudi, potíže s dýcháním, kašel atd., Ale rentgenové nálezy na hrudi jsou také vícenásobné uzlíky se stíny a tvorbou dutin podobné Wegenerovy granulomatóze, pleurální dutině Více obyčejná tekutina, ale hilar lymfatické uzliny zřídka napadnout, centrální a periferní nervový systém jsou často zapojeni do takový jako mozkový infarkt, periferní neuropatie, etc., ledvina je zřídka zapojená, laboratorní testy jsou často obtížné pomoci diagnostikovat, biopsie kožních lézí může pomoci Stanovení diagnózy závisí na patologickém vyšetření.
Neošetřený lymfom podobný granulom se obvykle rychle zhoršuje a nakonec umírá v lézích centrálního nervového systému. Přibližně polovině pacientů může být léčba cyklofosfamidem a kortikosteroidy ulevena. Průměrná doba přežití je 4 roky. Pokud nelze léčbu ulevit, vyvine se na Cévní centrální T-buněčný lymfom, ale mohou existovat benigní typy, ty se projevují hlavně vaskulitidou a tvorbou granulomů pleomorfní lymfocytární infiltrace, málo nekrózy tkání, dobrá léčebná odpověď, také známá jako Pro "lymfocytární vaskulitidu a granulomatózu".
2 nekrotická sarkoidóza podobná granulomatóze: poprvé publikováno Liebowem v roce 1973, histologické rysy granulomatózních lézí v plicích, podobné morfologii a sarkoidóze, avšak s nekrotickou granulací plicní tepny a žíly Varianty sarkoidózy mohou být léze nádorové vaskulitidy, asi polovina pacientů bez hilarované lymfadenopatie a typická sarkoidóza, onemocnění má dobrou prognózu, často přirozenou úlevu.
3 bronchiální centrální granulomatóza: klinické příznaky mohou mít horečku, únavu, kašel, astma atd., Může se zvýšit počet eosinofilů, rentgenový film na hrudi vykazuje invazivní nebo nodulární stín, může se také objevit atelektáza a Jiná systémová vaskulitidová onemocnění se liší od postižení více orgánů a polovina pacientů souvisí s Aspergillus nebo jinými houbami, plíce jsou soustředěny na průdušky, infiltrovány lymfocyty a plazmatickými buňkami, aby zničily malé dýchací cesty, a tvorba granulomů je základní. Histologické změny, malé tepny a žíly v blízkosti léze mohou být porušeny, takže plicní vaskulitida je sekundární patologický proces, prognóza je lepší, může být přirozeně zmírněna, pouze symptomatická léčba, těžké příznaky vyžadují léčbu kortikosteroidy.
3. Známky příznaků a zapojených orgánů, jako je vaskulitida fragmentů leukocytů, vyrážka a vředy, jsou jasnější, deformace kloubů naznačuje, že revmatoidní artritida, vředy nazální a horních cest dýchacích svědčí o tom, že může dojít ke zhoršení granulomatózy nebo lymfomické granulace Otok, bývalý může mít také ptózu a keratitidu, uveitidu, Behcetovu chorobu s ústní dutinou, perineální vřed a uveitidu, nodulární polyarteritidu a Churg-Straussův syndrom, často se objevují periferní nervy Zapojeno, zatímco obrovská buněčná arteritida může mít příznaky postižení centrálního nervového systému a příznaky plic se liší v závislosti na stupni patologické invaze.
Přezkoumat
Plicní vaskulitida
Často se vyskytuje pozitivní anémie buněk, trombocytóza, zvýšená polyklonální r-globulin, snížená hladina albuminu, zvýšená ESR, zvýšená CRP a abnormální jaterní enzymy, z nichž všechny naznačují reakci v akutní fázi.
Angiografie prokázala: nepravidelný lumen, stenózu a okluzi lumenu, dilataci podobnou nádoru, ultrazvukovou diagnózu kardiovaskulárního onemocnění a ztluštění stěny cév, stenózu a další léze při zobrazování, zobrazování Rentgenová tomografie může také najít léze, jako je zesílení stěny cévy a stenóza lumenu. Vyšetření magnetickou rezonancí při zobrazování může také odhalit léze, jako je zesílení stěny cévy a stenóza lumenu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika plicní vaskulitidy
Diagnostická kritéria
U všech vaskulitid se objevují některé kožní léze, systémové a svalové příznaky kloubů a v laboratorních testech jsou neobvyklé ukazatele zánětlivé odpovědi. Tyto abnormality je třeba poznamenat, že vylučují vaskulitidu. Mezi systémové příznaky vaskulitidy patří: horečka. Anorexie, úbytek na váze, únava atd., Příznaky svalové a kloubní: revmatické příznaky podobné polymyalgii, bolest kloubů nebo artritida, myalgie a periferní neuropatie, laboratorní testy často ukazují pozitivní anémii buněk, trombocytózu, albumin Snížené hladiny, zvýšená polyklonální globulin, zvýšená ESR, zvýšená CRP a abnormální jaterní enzymy, to vše naznačuje akutní fázovou reakci zánětu. Pro diagnostiku vaskulitidy je nejprve třeba plně porozumět klinickým projevům různých vaskulitid v kombinaci se specifickými pacienty Diagnostika klinických, laboratorních, histopatologických nebo angiografických abnormalit a pozornost na diferenciální diagnostiku u některých sekundárních vaskulitid.
Diagnóza vaskulitidy vyžaduje biopsii nebo angiografii. Tyto testy by měly být prováděny v co největší míře, aby se potvrdila diagnóza vaskulitidy. Jakmile je diagnostikována vaskulitida, je nutná dlouhodobá léčba a toxické vedlejší účinky léčby jsou více. Tabulka 1 uvádí běžnou diagnózu vaskulitidy. Biopsie a angiografická citlivost, ale tato citlivost se liší u různých výzkumných pracovníků a různých populací studie.
Obecně by biopsie měla být prováděna na symptomatických a pohodlných částech. Pozitivní míra detekce slepoty na asymptomatických částech, jako jsou svaly, varlata nebo nervy, je nízká a biopsie kůže, svalů, nosní sliznice a radiální tepny je dobře tolerována. Snadno získatelné, ačkoli to není specifické pro diagnostiku kožní biopsie vaskulitidy, v kombinaci s klinickými, laboratorními a radiologickými nálezy, často mohou diagnostikovat vaskulitidu, postižení varlat je vzácné a biopsie varlat vyžaduje celkovou anestezii, pacienti Někdy je těžké to přijmout. Pokud má pacient klinické projevy neuropatie nebo abnormální měření EMG a rychlost vedení nervů, je užitečné provést biopsii nervů z nervů. Biopsie má však často lokální smyslové poruchy v distální končetině. Perkutánní renální biopsie není Nebezpečná, ale vaskulitida není moc, nejčastější histopatologické projevy fokální segmentové nekrotizující glomerulonefritidy, pro diagnostiku plicní vaskulitidy není pozitivní poměr biobrie plicní transbronchiální plicní, biopsie otevřeného hrudníku Nebo torakoskopická biopsie plic.
U podezření na vaskulitidu, ale neexistuje vhodné biopsické místo, by měla být provedena angiografie, angiografie vaskulitidy je obvykle charakterizována segmentální arteriální stenózou, někdy cystickou aneuryzmatickou dilatací a okluzí, obvykle pomocí břišní angiografie, někdy i přes Abdominální angiografie může být také abnormální a mohou se objevit abnormality v ledvinách, játrech a mezenterických cévách. Angiografická cystická aneuryzma je závažnější a účinná léčba může zvrátit angiografické abnormality, ale angiografická specifičnost není Vysoká, mnoho vaskulitid a sekundární vaskulitida může způsobit podobné angiografické abnormality, jako je nodulární polyarteritida, Wegenerova granulomatóza, Churg-Straussův syndrom, revmatoidní artritida a systémový lupus erythematodes Zánět a Behcetův syndrom navíc angiografii mohou způsobit i jiná onemocnění, jako je myxom levé síně, bakteriální endokarditida, trombotická trombocytopenická purpura, břišní tuberkulóza, arteriální disekce, nádor, pankreatitida atd. Abnormální, u obří buněčné arteritidy, aortitidy, Buergerovy choroby, její angiografie má určité vlastnosti, postižení krevních cév Jiný hadřík a ne aneurysma vak podobný výkon.
Diferenciální diagnostika
1. Infekční vaskulitida Mnoho různých patogenních infekcí může vyvolat projevy podobné vaskulitidám, včetně bakterií (jako jsou streptokoky, stafylokoky, salmonely, Yersinova choroba, mykobakterie, Pseudomonas atd.), Houby, Keploid, Borrelia burgdorferi a virové infekce (jako je hepatitida A, B, virus hepatitidy C, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, virus herpes zoster, virus HIV atd.), Podle jejich klinických projevů a odpovídajících laboratorních testů jsou většinou snadné Identifikace, přecitlivělost vaskulitida způsobená infekčními chorobami je způsobena hlavně kožními lézemi.
2. Onemocnění nádoru nebo pojivové tkáně sekundární vaskulitida Pokud mají pacienti projevy podobné vaskulitidě (zejména s kožními lézemi), pokud jsou doprovázeny hepatosplenomegalií, lymfadenopatií, sníženými buňkami nebo abnormálními nátěry periferní krve Pozornost by měla být věnována vyloučení vaskulitidy sekundární k nádorům. Lymfomy, leukémie a retikuloendoteliální systém jsou náchylné k tomuto projevu, zatímco solidní nádory jsou relativně vzácné. Kromě toho mohou mít některá onemocnění pojivové tkáně také sekundární vaskulitidu. Výkon, společné jsou: revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom a systémový lupus erythematodes, je třeba věnovat pozornost identifikaci.
