bacilární epiteloidní angiomatóza
Úvod
Úvod do bacilární epitelioidní hemangiopatie Bacilární epitelioidní angiomatóza, známá také jako bacilární angiomorfóza nebo epitelioidní angiomatóza, poprvé uvedl Stoler v roce 1983. Zjistilo se mnohonásobné kožní vaskulární proliferativní onemocnění odlišné od Kaposiho sarkomu od pacienta s AIDS a našlo malý bacil v kožní lézi, což je považováno za nové infekční onemocnění, které způsobuje proliferaci malých krevních cév v kůži a viscerách. . Základní znalosti Podíl nemoci: 0,01% Citlivé osoby: Vyskytuje se u lidí infikovaných HIV Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hepatitida sepse bakterémie
Patogen
Příčiny bacilární epitelioidní angiomatózy
Infekce (30%):
Elektronová mikroskopie lézí onemocnění ukázala, že existují malé bacily podobné poškrábání koček, velikost byla asi 0,5μm × 1,5μm a bacily byly distribuovány do skupin nebo svazků. V současné době byla bakteriální kultura úspěšně hlášena, ale nakonec Který druh bakterií k tomu není jasný, někteří vědci se domnívají, že souvisí s nově objeveným housenkovým bacilem, dokonce i s bacilem kočičího škrábání, pouze v případě normální imunitní funkce pacienta, dochází k granulomatóznímu poškození a při imunitě V případě defektů (například infekce HIV) se projevuje jako poškození cévní proliferace.
Imunitní deficit (30%):
Patogeneze je stále nepřesná, někteří vědci pozorovali, v případě normální imunitní funkce pacientů se vyskytují granulomatózní léze a v případě imunodeficience (jako je HIV infekce) vykazuje vaskulární proliferativní poškození.
Mikroorganismy podobné rickettsii (20%):
Existují také důkazy, že patogen způsobující onemocnění je rickettsie nebo rickettsia podobný mikroorganismus, který úzce souvisí s bacilem Bartonem a pětidenní rickettsií.
Prevence
Prevence bakteriálního epiteloidního hemangiomu
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace bakteriální epitelioidní angiomatózy Komplikace septická bakterémie hepatitida
Rozptýlené infekce více orgánů, sepse podobný syndrom, bakterémie atd. A v některých případech jaterní postižení při purpurové hepatitidě.
Příznak
Symptomy bakteriální epithelioidní hemangiomatózy Časté příznaky Periostální reakce HIV infekce Gastrointestinální příznaky Sepsis papulosis Bakteriální granulomatózní cévní hyperplazie
Většina nemocí se vyskytuje v procesu infekce HIV, ale může se vyskytnout také u pacientů s rakovinou, kteří dostávají chemoterapii. Transplantace orgánů se u normálních lidí vyskytují jen zřídka. Případy mají nedávnou anamnézu škrábání koček. Nejčastějším příznakem tohoto onemocnění je poškození kůže, které může ovlivnit také játra, slezinu, plíce, bronchiální sliznici, pleuru, gastrointestinální sliznici, kostní dření, ústní sliznici, spojivky a další orgány.
Kožní léze lze rozdělit na dermální a subkutánní, kožní léze jsou červené nebo tmavě červené jehličkovité papuly, které se postupně zvětšují na hemispherical, špičaté nebo pedicled nodules, vykazující tvrdost podobnou kůži, a mohou být ulcerovány v pozdním stádiu. Závažné exsudace, počet se může lišit od jednoho do více než stovek tisíc, může se vyskytnout kdekoli v těle, jediná léze na kůži na obličeji nebo ruce může být podobná hnisavému granulomu, po remisi, zanechávajícím mírný pigment Potopení a zatvrdnutí, čím větší je poškození, může dojít k atrofii kůže, obvykle žádné příznaky, subkutánní typ je plak s průměrem několika centimetrů, často podobný celulitidě, běžné léze kostí pod kožními lézemi mohou být před lézí K poškození kostí dochází hlavně v distální části končetiny, často doprovázené bolestí. Rentgenové paprsky lze nalézt jako hraniční jasné osteolytické léze nebo nejasné okraje se zjevným poškozením kortikalů. Difúzní léze jsou často doprovázeny periostálními reakcemi.
Diseminované infekce více orgánů jsou často doprovázeny systémovými příznaky, jako je horečka, úbytek na váze atd. V jednotlivých případech se může vyskytnout syndrom podobný sepse, bakterémie atd. Postižení jater se projevuje jako purpurová hepatitida, mohou se objevit gastrointestinální příznaky a játra se mohou zvětšit. Příznaky, jako je zvýšená sérová aminotransferáza a alkalická fosfatáza Biopsie jater ukazuje, že v játrech je mnoho cyst naplněných krví, které poškozují matici podobnou sliznici a aglomerované zrnité fialové hmotě. U bakterií stejné bakterie jako bakterie v kožních lézích.
Kaposiho sarkom i Kaposiho sarkom jsou vaskulární proliferativní onemocnění, která jsou běžná u pacientů infikovaných HIV. Obě mají podobnosti v klinických projevech a histopatologii, ale léčba a prognóza jsou zcela odlišné, objevují se v obličeji a Jedna léze v ruce je klinicky podobná purulentnímu granulomu, proto je velmi důležité správně identifikovat toto onemocnění s Kaposiho sarkomem. Velmi důležitý je hnisavý granulom. Diagnóza závisí hlavně na histopatologických změnách. V histopatologii má toto onemocnění Následující charakteristiky: endoteliální buňky jsou kvádrové do dutiny, endoteliální buňky mají často metastázy; zánětlivá infiltrace neutrofily, často doprovázená eosinofilmi, zjevná fragmentace leukocytů; viditelná v intersticiální Fialová hmota zrnitého materiálu, která je aglomerována patogenními bakteriemi nemoci, složka vláknitého spaceru postrádající purulentní granulom má listovitý vzhled.
Přezkoumat
Vyšetření bacilární epitelioidní angiomatózy
Zapojení jater, zvýšená sérová transamináza a alkalická fosfatáza, jaterní biopsie barvení Warthin-Starry a elektronová mikroskopie potvrdily, že granulovaný materiál je bakterie.
Rentgenové paprsky lze nalézt jako osteolytické léze bez hranic nebo nejasné okraje s významným poškozením kortikalis a difúzní léze často spojené s periostálními reakcemi.
Histopatologie: zploštělá epiderma, povrchové léze se mohou jevit jako purulentní granulom, epidermis na obou stranách prodloužená a zakřivená, malé kulaté krevní cévy vykazovaly lobulární hyperplázii, s velkým množstvím endoteliálních buněk vyčnívajících do dutiny, cytoplazma se může objevit Bohaté, úzce propojené kvádrové endoteliální buňky, nepravidelné vakuoly v některé cytoplazmě, vzhled endoteliálních buněk, barvení hlubokých jader, oválné nebo pleomorfní, někdy mitotické obrazy, endoteliální buňky ve středu cévních letáků Nekróza, velké množství neutrofilů a eozinofilů infiltrovaných mezi proliferujícími endoteliálními buňkami, doprovázené zjevnou fragmentací leukocytů, nepravidelné fialové zrnité granule viditelné v intersticiální oblasti, jasně identifikované barvením Warthin-Starry Tento shluk je tvořen bacily.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace bacilární epitelioidní angiomatózy
Identifikace s Kaposiho sarkomem, hnisavý granulom je velmi důležitý.
