polycytémie ve vysoké nadmořské výšce
Úvod
Úvod do polycythémie ve vysokých výškách Polycythemia highaltitude (highcitude polycythemia) označuje nadměrnou hyperplázii červených krvinek způsobenou lidmi, kteří dlouhou dobu žili ve vysoké nadmořské výšce. Vyskytlo se v oblasti nad 3 200 m nad mořem, ale existuje také několik lidí s nízkou citlivostí na kyslík, které se mohou vyskytovat v oblastech pod 3 200 m nad hladinou moře. Ve srovnání se zdravými lidmi ve stejné nadmořské výšce se výrazně zvyšuje počet červených krvinek, hemoglobinu a objemu červených krvinek. Saturace krevního kyslíku je snížena, doprovázena klinickými příznaky a známkami nadměrného množství, patologickými změnami jsou přetížení různých orgánů a tkání, stáza prokrvení a poškození hypoxie. Základní znalosti Podíl nemoci: 25% (běžnější v rovinách, aby šli na náhorní plošinu) Vnímaví lidé: dobré pro lidi žijící na náhorní plošině Způsob infekce: neinfekční Komplikace: cerebrální krvácení
Patogen
Příčiny polycythémie vysoké nadmořské výšky
Faktory prostředí (55%):
Chronická hypobarická hypoxie je hlavní příčinou polycythémie ve vysokých nadmořských výškách. Dlouhodobé kouření na náhorní plošině bude bránit přenosu kyslíku, snižovat absorpci tkání kyslíkem a zhoršovat hypoxémii, což vede k výskytu hyperbilirubinémie.
Další faktory (35%):
Přestože je toto onemocnění systémovým vícesystémovým onemocněním, je pravděpodobné, že i další faktory, jako je vysoká nadmořská obezita, noční spánek narušené dýchání atd., Vyvolávají nadměrnou hyperplázii červených krvinek, což vede k výskytu polycythémie ve vysokých nadmořských výškách.
Patogeneze
Chronická hypobarická hypoxie je hlavní příčinou tohoto onemocnění. Je způsobena mnoha způsoby a mechanismy způsobujícími erythrocytózu. Přestože bylo předloženo mnoho teorií a hypotéz, koncentrovanější názory jsou:
1. Dýchací síla oslabena
Předchozí studie naznačily, že obyvatelé náhorních plošin a dlouhodobí obyvatelé snížili hypoxickou ventilační reakci (HVR), což je považováno za nejlepší přizpůsobení lidského těla prostředí náhorní plošiny (ubytování), pasivaci ventilační odezvy a doby živé náhorní plošiny. Co se týče délky, Weil et al zjistil, že když obyčejní lidé žili na náhorní plošině po dobu 25 až 30 let, jejich HVR je podobná té na náhorní plošině, ale někteří lidé o tom mají pochybnosti, avšak několik obyčejných lidí dosáhlo náhorní plošiny několik měsíců. O několik let později došlo k oslabení HVR a nadměrné hyperplázii červených krvinek, hypoxémii a zvýšenému parciálnímu tlaku oxidu uhličitého. Cruz zjistil, že ve stejné nadmořské výšce byl PaCO2 s vysokým začervenáním výrazně vyšší než u nonhypertenziva, což bylo 38,1 mmHg. A 32,5 mmHg (P <0,01): vědci studovali krevní plyn a plicní funkci 21 případů vysokého červeného syndromu v oblasti 4300 metrů a zjistili, že klidová plicní ventilace pacientů je asi 70% - 80% zdravých lidí a přílivový objem 60%. ~ 75%, a mírná obstrukce dýchacích cest; pH krevního plynu u pacientů je nižší než normální a PaCO2 se zvýšil, což naznačuje, že hyperosmolární má nedostatečnou alveolární ventilaci, Severinghaus navrhl, že v případě normální funkce plic vede k Alveolární hypoventilace Důvod může souviset s oslabením dýchacího ústrojí, to znamená, že okolní nebo (a) centrální chemoreceptory jsou oslabeny hypoxií. Sun a kol. Studoval HVR náhorních lidí v Lhase (3685 m) a výsledky byly vysoké červené a normální lidské HVR. Svahy byly A = 17 ± 8 mmHg / (L · min) a 114 ± 22 mmHg / (L · min) (P <0,05) a konečný příliv PCO2 byl 36,6 ± 1,0 mmHg a 31,5 ± 0,5 mmHg (P <0,05). To dále naznačuje, že hyperventilace plic může být spojena s inaktivací HVR.
Kryger et al (3100 m) však srovnával HVR pacientů s vysokým červeným syndromem a obyvateli plató a nezjistil žádný významný rozdíl v HVR mezi oběma skupinami, to znamená, že HVR obou skupin vykázala pasivaci, ale přílivový objem skupiny pacientů se snížil, neplatný. Zvýší se poměr dutiny k přílivovému objemu.Je zajímavější je, že při vdechování čistého kyslíku (100%) se zvyšuje plicní ventilace pacienta a pokles přílivového PCO2 se snižuje, zatímco normální člověk nemá významnou změnu, takže pasivace HVR nevede k vysokému zarudnutí. Jediným důvodem mohou být další faktory, což vede k hypotéze hypoxie hypoxické ventilační deprese, současná studie ukazuje, že respirační pohon je oslaben (bez ohledu na periferní nebo centrální) Je hlavní příčinou významné hypoxémie a relativní hyperkapnie u pacientů, ale příčinný vztah mezi nimi je stále nejasný. Je to stejné jako zarudnutí vysoké nadmořské výšky u pacientů s otokem vysoké výšky? To znamená, že souvisí s dědičností. Jedná se o nové téma, které si zaslouží další diskusi. Někteří lidé si myslí, že toto onemocnění není jediný faktor. Kromě respiračních faktorů, velkého počtu kouření, chronického respiračního traktu Barvení, noční dýchání a obezita hypoventilace syndrom spánku s poruchami, může indukovat saturace arteriální krve kyslíkem se snížila.
2. Role erytropoetinu
Erytropoetin (EPO) je glykoproteinový hormon s molekulovou hmotností přibližně 39 000. Působí hlavně na erytropoetinový receptor na membráně progenitorové buněčné membrány spáchané erytroidem, podporuje proliferativní diferenciaci těchto spáchaných progenitorových buněk a urychluje maturaci červených krvinek. Prevence apoptózy (apoptózy), fetálního a neonatálního EPO je vylučována hepatocyty, dospělost je hlavně vylučována tubulointersticiálními fibroblasty, ale játra si stále zachovávají schopnost produkovat EPO, kromě mozku, plic a brzlíku myší V tkáni se také nachází malé množství EPO. Pokud jde o regulaci EPO, uznávaným faktorem je tkáňová hypoxie, ale mohou existovat i jiné faktory. Hypoxie, ať už nízkotlaká (plató) nebo krevní (anémie), může stimulovat EPO. Generováno, když bylo zvíře vystaveno 7% hypoxickému prostředí, mRNA erytropoetinu se zvýšila 150krát, a když byla závažná anémie, se zvýšila 300krát. Klause měřil sérové EPO pro 9 horolezců s průměrnou hladinou moře 6 jednotek. Vstoupil do 4350 metrů nad hladinou moře, po 42 hodinách se zvýšil na 58 jednotek a po 88 hodinách se snížil na 31 jednotek, ale stále vyšší než obyčejná hodnota, a koncentrace EPO byla významně negativně korelována se SaO2 (r = -0,6) a zvířata byla pod nízkým tlakem. Po vystavení hypoxii po dobu 30 minut začalo EPO stoupat, dosáhlo vrcholu po 48 hodinách a pak se postupně snižovalo Tato data naznačují, že EPO se nejprve zvýší bez ohledu na simulovanou hypoxii nebo vysokou nadmořskou výšku, po 2 až 4 dnech hypoxické indukce. Pokles, ale neklesá na obyčejnou hodnotu, což naznačuje, že ledviny mají zpětný regulační účinek na EPO.
Jak však ledvina reguluje EPO a jak EPO reguluje produkci červených krvinek, je stále kontroverzní. Obecně, když je renální kyslíkový receptor stimulován hypoxií, tubulointersticiální fibroblasty vylučují EPO a stimulují původní buňky kostní dřeně. Rozdělení jaderných červených krvinek urychluje zrání červených krvinek, čímž zvyšuje počet červených krvinek v krvi. V důsledku toho na jedné straně zvyšuje kapacitu hemoglobinu pro kyslík, zvyšuje přenos kyslíku a zlepšuje hypoxii tkáně, na druhé straně, pokud hematokrit přesahuje 60%, Výrazně zvyšuje viskozitu krve, pomalý krevní tok, krevní stázi v mikrocirkulaci a dokonce i trombózu, což brání přenosu kyslíku, čímž se zhoršuje hypoxie tkáně, takže winslow navrhl, že při absenci kyslíku může být vylučování EPO nadměrné Je to důležitý faktor při tvorbě vysoké červené choroby, ale někteří vědci zjistili, že EPO u pacientů s vysokou zarudnutím není výrazně vyšší než je obvyklé. Leon-Velarde studoval EPO ve vysoké nadmořské výšce a vysoký červený syndrom v Peru (4300 m). A ve srovnání s normálními lidmi v rovinách bylo zjištěno, že EPO skupiny plató (bez ohledu na normální nebo vysoké zarudnutí) byl významně vyšší než u obyčejné skupiny, zatímco normální lidé na plošině Žádný významný rozdíl mezi vzdáleného červeného onemocnění, proto je primárním regulátorem erytropoezy EPO i faktor rychlosti, ale je obtížné vysvětlit EPO změnou mechanismus jsou vytvořeny z vysoce červeného onemocnění.
Moderní výzkum molekulární biologie EPO, exprese genu EPO souvisí s faktorem indukovatelným hypoxií (HIF), HIF je heterodimerní protein složený z HIF-1a a HIF-1β. Předpokládá se, že HIF-1 je kyslíkový receptor, který aktivuje transkripci proteinů (nebo enzymů) spojených s hypoxií, jako je EPO, vaskulární endoteliální růstový faktor (VEGF), endothelin-1 (ET-1) a Glykolytické enzymy atd., Ale současná studie je více o vztahu mezi EPO a HIF, HIF-1, také známý jako indukce nebo potenciační faktor genové exprese EPO, působí při kultivaci buněk na 3 'straně genu EPO. Při 1% hypoxii byla hladina RNA HIF-1 významně zvýšena, zatímco kultura byla snížena na 20% kyslíku, což naznačuje, že produkce HIF úzce souvisí s kyslíkem v buňkách. Zvýšení HIF-1 může podporovat EPO. Genová transkripce, urychluje sekreci EPO a tvorbu erytrocytů V poslední době Yu (1999) vystavil 10% kyslíku vrozeným částečným defektům HIF-1 (HIF1 ±) a defektní HIF-1 (HIF1 ±) myši. Po 1 až 6 týdnech byla nalezena kontrola a u HIF1 ± myší se vyvinula erytrocytóza, hypertrofie pravé komory, plicní hypertenze a plic Výskyt trubkové myogeneze byl signifikantně pozdější než u kontrolní skupiny, což naznačuje, že HIF-1 působí nejen na tvorbu EPO, ale také na jiné tkáně, jako je tlak v plicní tepně a srdeční hypertrofie, což poskytne nový výzkum v patogenezi chronického onemocnění ve vysokých nadmořských výškách. Myšlenka.
3. Snížení afinity hemoglobinu k kyslíku
Asi 97% kyslíku dopravovaného krví je kombinováno s Hb a existuje v červených krvinkách. Vazba a disociace kyslíku a Hb je reverzibilní reakce, tj. Hb O2 - H2O2. V procesu okysličení nebo okysličení se může v důsledku různých konformací Hb vytvořit sigmoidní křivka. Křivka separace kyslíku má důležitý fyziologický význam a je ovlivněna pH, PCO2, teplotou a 2,3-difosfoglycerátem (2,3-DPG), z nichž je zvláště důležitý 2,3-DPG. 2,3-DPG je produkt glykolytické větve červených krvinek Zvýšení 2,3-DPG v krvi může být kombinováno s Hb, čímž se snižuje afinita Hb a kyslíku, křivka kyslíkových iontů se posune doprava, uvolňování kyslíku se zvyšuje a lidské tělo rychle postupuje. Po náhorní plošině byla koncentrace 2,3-DPG významně zvýšena, což je kompenzační výkon těla pro hypoxickou aklimatizaci, ale vztah mezi změnou 2,3-DPG a hyperbilirubací není příliš jasný, Eaton Bylo zjištěno, že 2,3-DPG pacientů s vysokou zarudnutím byla o 23% vyšší než u normálních lidí ve stejné nadmořské výšce. Autor zjistil, že v oblasti 4300 m byla celá krev a krevní buňky 2,3-DPG u pacientů výrazně vyšší než u místních zdravých lidí a PaO2 je negativně korelován a pozitivně korelován s P50 (PO2, když SaO2 je roven 50%), proto se zvyšuje koncentrace 2,3-DPG na plató. Přenos kyslíku zvyšuje absorpci tkáně kyslíkem, ale její neobvyklé zvýšení může způsobit pokles volného hemoglobinu v plicích, významné snížení afinity k krevnímu kyslíku a potíže při procesu přijímání kyslíku z alveol, čímž se snižuje SaO2; výsledek je 2,3 - Syntéza DPG způsobuje další snížení SaO2, čímž se vytváří začarovaný kruh a vznik závažnější erytrocytózy, proto je nadměrná koncentrace 2,3-DPG jedním z projevů maladaptivní adaptace lidského těla na náhorní plošinu.
Přestože je nemoc systémovým vícesystémovým onemocněním, existuje jen velmi málo případů přímé smrti z hyper-zarudnutí. Arias-Stellar hlásí 3 pitvy a Wrinkle hlásí 12 případů. Patologické poškození hyper-zarudnutí je rozsáhlé a multisystémové, Nejčastější jsou postižení srdce, mozku a plic a stupeň poškození je také závažný. Mozek se projevuje v mělkém zakřivení mozkového parenchymu, vazodilataci mozku a pia mater nebo při prasknutí krevních cév a v přítomnosti skvrn nebo plátků v mozku. Hemoragie: otok mozkových buněk, intersticiální edém, nekróza nervových buněk, lokalizované nebo rozsáhlé změkčení, nenastane jednoduchá hyperaktivita srdce, například srdce má zjevné patologické změny, je považováno za srdeční onemocnění vysoké nadmořské výšky Povrch plic je tmavě červený a struktura je relativně pevná: alveolární stěna je zahuštěna, dutina se zvětšuje nebo se zvětšuje intersticiální edém, plicní kapiláry jsou vysoce rozšířené a přetížené, plicní arterioly jsou zahuštěny, v lumen je vytvořen trombus a další orgány, jako je V nadledvinách, zažívacím traktu, ledvinách a slezině se vyskytuje krvácení, trombóza a nekróza tkání.
Prevence
Prevence polycythémie plató
1, dávejte pozor na správný odpočinek, chladu a teplu, vyhněte se alkoholu a tabáku, nízkokalorická strava, s některými sedativy může být snížen krevní tlak. Jezte tři jídla na náhorní plošině a zažijte zážitek: jíst brzy, jíst v poledne, jíst méně v noci.
2, plató tlak je nízký, bod varu vody je také nízký, použijte tlakový hrnec vařit, aby zaměstnanci jedli teplá jídla, vařená rýže. Věnujte pozornost zlepšování struktury hlavních i nestřihových potravin a dobře využívejte koření, aby pokrmy chutnaly chutně a stimulovaly chuť k jídlu.
3. Lidé, kteří vstupují na náhorní plošinu, by měli být vzděláváni proti chladu a mrazu, vybaveni předměty odolnými proti chladu, jako jsou bavlněné pláště, kožené čepice, bavlněné boty a rukavice. Pochodování nebo cestování po náhorní plošině by vám mělo umývat nohy často, vyměňovat spodní prádlo, péct vložky, potit držadlem, namazat ruce a nohy a omezit přímý kontakt s kovem a ledem. Věnujte pozornost pochodovým aktivitám v pochodu, jako je tření rukou a nohou, a šlápnutí na zem, abyste se vyhnuli dlouhodobému postavení.
4, u hematologie 3 jsou indikátory zvláště vysoké a pacienti s komorbiditami, nebo pokaždé, když se nemoc vrací na náhorní plošinu, se postupně zhoršují, by měli opustit hypoxické prostředí co nejdříve, přenést na rovinu nebo do oblastí s nižší nadmořskou výškou.
Komplikace
Komplikace polycythémie plató Komplikace
Polycythemia plateau může být komplikována mozkovým krvácením a srdečním onemocněním vysoké nadmořské výšky.
Příznak
Příznaky polycythémie ve vysoké nadmořské výšce běžné příznaky únava krátkost dušnost hrudní stav napjatost srdce palpitace plošina krvavá tvář tenká anorexie nespavost tinnitus závratě
Příznak
Toto onemocnění je většinou chronické a není jasný čas nástupu. Obvykle se vyskytuje, když se přesunete na náhorní plošinu o jeden rok, nebo je původní akutní onemocnění vysoké nadmořské výšky zpožděno. Vysoký červený syndrom je způsoben zvýšením viskozity krve a pomalým průtokem krve. Anaerobní poškození různých orgánů celého těla, závažnost každého orgánu je odlišná, klinické příznaky se liší, změny jsou velmi komplikované, nejčastějšími příznaky jsou bolest hlavy, závratě, dušnost, únava, ztráta paměti.
Závažnost klinických příznaků souvisí se stupněm hypoxie způsobeným změnami v hematologii Po návratu do rovin z hypoxického prostředí se hemoglobin a hematokrit vracejí k normálu a symptomy se postupně vymizí, ale mohou se opakovat, až se vrátí na plató.
Peruánští učenci shrnuli běžné příznaky a příznaky vysokého červeného syndromu: bolesti hlavy, dušnost, únava, mentální dysfunkce, palpitace, poruchy spánku, tinnitus, špatná chuť k jídlu, cyanóza, konjunktivální kapilární kongesce, bolest svalů a / nebo kloubů, 杵Prst (špička), necitlivost prstů na nohou, neobvyklý pocit; domácí vědci počítali 360 případů, nejčastějšími příznaky jsou: závratě, bolesti hlavy, dušnost, napětí na hrudi, únava, bolest kloubů, anorexie, úbytek hmotnosti, ztráta paměti, nespavost. Kromě toho byly také hlášeny nepravidelné menstruace žen, mužská impotence, ztráta libida atd.
2. Známky
Vady vlasů jsou hlavními příznaky tohoto onemocnění: Více než 95% pacientů má různý stupeň cyanózy, rty, tváře, okraje ušních boltců, nehty a další části nehtového lůžka jsou modro-fialové a obličeje telangiektázie jsou fialově červené pruhy. Unikátní tvář této nemoci, tj. „Vysoký krevní povrch“, je membrána vázaná na oko vysoce přetížená, jazyk fialový jazyk je tlustý a suchý, sliznice leskohltanu je černá nebo modro-fialová, asi 17,7% pacientů má kluby, 12,8% Existují deprese nehtů, někteří pacienti mají otoky obličeje a dolních končetin, játra a slezina mohou být oteklé, obecná rytmická pravidla, několik lidí s bradykardií nebo sinusovou arytmií, asi 20% případů v apikální oblasti a oblast plicní chlopně I-II stupeň šelest, plicní tepna II zvuk hypertyreóza nebo dělení, krevní tlak může být vysoký nebo nízký, rozdíl v pulsním tlaku je malý.
Přezkoumat
Vyšetření polycythémie vysoké nadmořské výšky
1. Vyšetření krve <br /> Počet červených krvinek v krvi se abnormálně zvýšil a koncentrace hemoglobinu se také zvýšila abnormálně. Velarde hlásil 72 případů vysoké zarudnutí v Peru (3850 m), s průměrným hemoglobinem 235 g / l a hematokritem 71%. Diagnostická kritéria pro vysokou zarudnutí v Číně jsou: erythroprotein> 200g / l, hematokrit> 65% a počet červených krvinek> 6,5 × 1012 / l, celkový počet bílých krvinek a klasifikace jsou normální, krevní destičky jsou stejné jako zdraví lidé ve stejné nadmořské výšce. Hlavním rysem systému myeloidních granulocytů je to, že červený systém se intenzivně proliferuje a erytroidní buňky tvoří 33,3% jaderných buněk, z nichž jsou patrné pozdní červené krvinky a systémy granulocytů a megakaryocytů nemají žádné zjevné změny.
2. Analýza krevního plynu
PH krve u pacientů s vysokým červeným syndromem se snížilo, analýza krevních plynů ukázala významnou hypoxémii, PaO2 se snížilo, PaCO2 se zvýšilo, A-aDO2 se zvýšilo, relativní hyperkapnie, funkce plic byla mírná s výjimkou malé funkce dýchacích cest, jiné nejsou zřejmé Změny, funkce malých dýchacích cest v uzavřeném objemu pacienta se zvýšila, nucené výdechy uprostřed toku se snížily.
3. Gastroskopické vyšetření
Vzhledem ke zvýšené viskozitě krve a pomalému průtoku krve působí nejen přímo na mikrocirkulaci žaludeční sliznice, ale také způsobuje kapilární trombózu způsobenou hyperkoagulačním stavem krve Žaludeční sliznice je výrazně hypoxická a hypoxická, náchylná ke krvácení do sliznice, erozi a nekróze. V 21 případech hyperosmolárního onemocnění hlásil změny v gastroskopii a patologii. Hlavními projevy jsou chronická erozivní gastritida, chronická povrchová gastritida a lineární vřed žaludeční antrum. Asi 90% nádorů vykazuje žaludeční krvácení nebo krvácení. Je to edematózní, asi 81% má mukózní erozi a nekrózu a několik lidí má mírnou střevní metaplasii a hyperplastické změny v histologii.
4. Vyšetření EKG
Jednoduchá hyperaktivita obvykle nezpůsobuje změny v EKG ani mírné změny, jako je nízké napětí QRS, neúplný větev pravého svazku nebo lokalizovaný pravý blok.
5. Rentgenová inspekce
Pacienti s vysokým červeným syndromem mají často anamnézu kouření, takže struktura plic je obecně zvýšená a ztluštěná a někteří mají retikulární změnu. Pokud se srdce a krevní tlak nespojují, může být srdeční stín normální. Pokud se objeví plicní hypertenze a srdeční choroby vysoké nadmořské výšky, objeví se pravá komora. Zvýšený segment pulmonární tepny vyčníval a pravý dolní průměr trubice plicní tepny se zvětšoval.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace polycythémie ve vysokých výškách
Diagnostická kritéria
1. Migranti žijící na náhorní plošině nad 3000 metrů nad mořem nebo několik obyvatel.
2. Mít bolesti hlavy, závratě, dušnost, únavu, poruchy spánku, cyanózu, oční bulvy spojené s přetížením membrány.
3. Hemoglobin> 200 g / l, hematokrit> 65% a počet červených krvinek> 6,5 × 1012 / L.
4. Po opuštění hypoxického prostředí zmizely příznaky a příznaky a při návratu na náhorní plošinu ustoupily.
5. Vyloučit erytrocytózu způsobenou jinými chorobami.
Diferenciální diagnostika
Sekundární erytrocytóza
Hlavně způsobená chronickou bronchitidou, emfyzémem, cyanotickým vrozeným srdečním onemocněním, hrudní deformitou a další polycytémií, mají tato onemocnění typické příznaky a příznaky, jako je chronický kašel, srdeční šelest atd., Není těžké identifikovat.
2. Polycythemia vera
Většina nemocí je u lidí starších 50 let. Neexistuje žádné primární onemocnění a příčina. Nelegální imigrační planetu nelze obnovit, saturace krevního kyslíku je normální, nemá povrch krve a kostní dřeň se mění na plnou hematopoetickou hyperplázii a zvětšení sleziny.
