myelopatická anémie
Úvod
Úvod do anémie myelopatie Myelopatická anémie (MA) nebo anémie infiltrující kostní dřeň je anémie způsobená destrukcí kostní dřeně nádorovými buňkami nebo abnormálními tkáněmi, poškozením mikroprostředí hematopoetické kostní dřeně a narušenou hematopoetickou funkcí. Je charakterizována bolestmi kostí, destrukcí kostí, anémií s červenými krvinkami. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie chronických onemocnění
Patogen
Příčinou anémie myelopatie
Metastatická rakovina (25%):
Rakovina štítné žlázy, rakovina žaludku, kolorektální rakovina, rakovina plic, rakovina jater, rakovina prsu, rakovina ledvin, rakovina prostaty, neuroblastom a téměř všechny druhy rakoviny mohou být přeneseny do kostní dřeně.
Hematopoetické nádory (20%):
1 onemocnění kmenových buněk: akutní myeloidní leukémie, chronická myeloidní leukémie, polycythemia vera, primární myelofibróza;
2 nemoci kmenových buněk: akutní lymfocytární leukémie, chronická lymfocytární leukémie, mnohočetný myelom, maligní histiocytóza, maligní lymfom.
Infekce, zánět (15%):
Bakteriální (tuberkulóza, stafylokok, tyfus atd.), Houby (tkáňové cytoplazmatické bakterie) atd.
Metabolické onemocnění (15%):
Nemoc akumulace mononukleárního fagocytárního systému (Gaucherova choroba), dědičná porucha mononukleárního fagocytárního systému (osteoskleróza).
Patogeneze
Výše uvedené příčiny způsobují různé stupně anémie kombinací různých faktorů.
1. Infiltrace kostní dřeně nádorem nebo abnormální tkání: Mikroprostředí kostní dřeně je zničeno, což má za následek zhoršenou normální hematopoetickou funkci, dochází k anémii a díky destrukci bariéry kostní dřeně a krve se objeví obraz červených krvinek červených krvinek.
2. Extramedulární hematopoéza: Po invazi do kostní dřeně se může v těle objevit kompenzační extramedulární hematopoéza. Extracelulární EPO může být také stimulován zvýšeným EPO u pacientů s rakovinou. Hlavní místa jsou slezina, játra a lymfatické uzliny, extramedulární hematopoéza. Nedostatek bariéry se objevuje u mladých částic, červených krvinek, zvětšení sleziny a sekundární hyperfunkce sleziny způsobené úplným snížením počtu krvinek.
3. Metastatická rakovina vytváří infiltráty nebo nekrózu kostní dřeně v kostní dřeni: okolní hematopoetická tkáň může být špatně proliferována a může být nahrazena vláknitou tkání, která může být způsobena uvolňováním hematopoetických inhibitorů a fibroblastových růstových faktorů nádorovými buňkami.
4. Neúčinná tvorba červených krvinek, komplikovaná mikroangiopatickou hemolytickou anémií, produkce autoimunitních protilátek vede ke zkrácení životnosti červených krvinek, ke zvýšenému poškození, anémii jaderných buněk železa v důsledku špatného využití železa, ale méně časté.
5. Ztráta krve: Gastrointestinální nádory, rakovina děložního čípku se snadno spojí s krvácením, což způsobuje ztrátu krve, uvolňování tromboplastinu z nádorové tkáně, trombóza a DIC také způsobují krvácení.
6. Nutriční nedostatek: Ztráta chuti k jídlu u pacientů s rakovinou, nedostatkem kyseliny, nedostatku kyseliny listové, nedostatkem bílkovin, nádorů a toxinů inhibuje hematopoézu, narušuje normální využití železa, bílkovin, kyseliny listové a vitaminu B12.
7. Radioterapie, chemoterapie, těžká infekce inhibuje hematopoetické funkce.
Prevence
Prevence myeloidní anémie
Aktivní léčba primárního onemocnění.
Komplikace
Komplikace anémie kostní dřeně Anémie komplikací chronických onemocnění
Dlouhodobá chronická anémie může způsobit anémii u srdečních chorob.
Příznak
Příznaky myelopatie anémie Časté příznaky Trombocytopenie krvácení tendence bolest břicha hepatosplenomegalie nevolnost medulary houba ledvina kóma průjem polyurie neonatální anémie
1. Symptomy a příznaky primárního onemocnění: často v důsledku příznaků primárního onemocnění, které zakrývají výkon sekundární anémie, může být jako první příznak také anémie a bolest kostí a postrádat klinické projevy primárního onemocnění.
2. Anémie je důležitým běžným příznakem: různá závažnost, progresivní zhoršení, stupeň anémie a rozsah velikosti tumoru a stupeň infiltrace kostní dřeně nejsou významně spojeny. Kyselina listová, železo, vitamin B12 a další léčba jsou neplatné, kombinovaná infekce může zvýšit stupeň anémie.
3. Extramedulární hematopoetické projevy jater, sleziny a oteklých lymfatických uzlin.
4. Hemoragická tendence k trombocytopenii nebo u DIC může mít různé stupně krvácení.
5. Bolest kostí: Bolest kostí v jedné nebo více částech, jako je bolest v dolní části zad, může být doprovázena lokálním vzestupem, něžností a dokonce patologickými frakturami. Může dojít k silné bolesti při nekróze kostní dřeně a může být doprovázena arytmií, polyurií a nevolností. Zvracení, bolest břicha, průjem a dokonce i kóma.
Přezkoumat
Vyšetření myeloidní anémie
1. Krev: Pozitivní buňky jsou pigmentovaná anémie, kombinovaná se zřejmým krvácením nebo nedostatkem kyseliny listové, mohou představovat hypopigmentu malých buněk nebo anémii velkých buněk, velikost červených krvinek je nerovnoměrná, abnormální, multi-barvící a bazofilní červené krvinky, kombinovaná s kostní dření Ve fibróze jsou červené krvinky podobné slzám, krevní nátěry mohou vidět více nukleovaných červených krvinek a nezralé granulocyty, a dokonce i nahé jádro megakaryocytů, retikulocyty jsou většinou normální, v kombinaci s hemolýzou se může zvýšit, počet bílých krvinek se také může snížit nebo Normální, trombocytopenie, normální nebo zvýšená, obyčejně velké deformované krevní destičky.
2. Kostní dřeň: Při punkci kostní dřeně, hyperplázii kostní dřeně, anémii kostní dřeně je rychlý a může dojít k anémii podobné anémii. V případě červených krvinek by měla být zvážena možnost nádoru, nátěr by měl být propíchnut na něhu epifýzy, nebo metastatické nádorové buňky mohou být nalezeny biopsií kostní dřeně.
3. Sérová alkalická fosfatáza, aktivita laktátdehydrogenázy může být zvýšena.
4. Zvyšuje se aktivita zralé neutrofilní alkalické fosfatázy.
5. Sérové železo (SI) je sníženo, celková vazebná kapacita železa (TIBC) je normální nebo mírně snížená, plazmatická clearance železa je mírně hypertyreizovaná, míra konverze plazmatického železa je normální nebo mírně zvýšená, míra využití železa v červených krvinek je normální nebo mírně snížená a přežití červených krvinek Čas se zkracuje.
6. Patologické vyšetření: metastázy kostní dřeně se šíří většinou krví, malé množství lymfatických metastáz, biopsie kostní dřeně zjistila, že pozitivní míra metastázování kostní dřeně je 97%, stěr kostní dřeně je 72%, 1 stěr kostní dřeně: objem metastazujících rakovinných buněk Různé, často shluky více rakovinných buněk, viditelné binukleární nebo multinukleární, podíl nukleoplasmy se zvýšil, chromatin je tmavě modrý, často jsou jádra, cytoplazmatická modrá, adenokarcinomové buňky uspořádány v adenoidní struktuře, 2 patologické řezy kostní dřeně: viditelné metastatické nádorové buňky a myelofibróza, metastatické rakovinné buňky většinou agregované do hrudek, šupinovité, pásovité, podobné morfologii jako primární maligní buňky, z prostaty, prsu, gastrointestinálního traktu Rakovinové buňky jsou adenoidní, bohaté na cytoplazmu a obsahují sekrece. Sekrece mohou být posuzovány zvláštním zbarvením. Když se karcinom skvamózních buněk metastázuje, vytvoří se keratinizované kuličky a vytvoří se mezibuněčné můstky. Tvar rakovinných buněk je velký a jádro je velké. Chromatin je drsný, tmavě modrý, nukleoly jsou zřejmé, cytoplazmatická hranice je nejasná a metastázy karcinomu čistých buněk jsou vzácné.
7. Rentgenové vyšetření: Na rentgenovém vyšetření kosti byly nalezeny vady podobné červům a fibróza kostní dřeně.
8 radionuklid: skenování kostí k nalezení metastáz.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika anémie kostní dřeně
Diagnostická kritéria
1. Existuje primární onemocnění, které způsobuje anémii infiltrace kostní dřeně.
2. Příznaky a známky bolesti kostí, destrukce kostí a hyperkalcémie na jednom místě a na více místech.
3. Anémie bez zjevné příčiny může vysvětlit hepatosplenomegalii.
4. Obrázek krve erytrocytů krve.
5. Kompenzace kostní dřeně nebo „suché čerpání“, punkce kostní dřeně nebo biopsie za účelem nalezení metastatických nádorových buněk.
6. Rentgenové vyšetření ukázalo destrukci kostí.
Diferenciální diagnostika
1. Reakce podobná leukémii: celkový počet bílých krvinek se významně zvýšil, přesáhl 50 × 109 / l, ale nedošlo k žádné změně v červených krvinkách a krevních destičkách a neutrofily neutrofilů a vakuol se tvořily v granulocytech, což byla přechodná hyperplazie leukocytů, primární onemocnění. Po odstranění léčbou se krevní obraz změní zpět na normální.
2. Chronická myeloidní leukémie (CML): Existuje velká slezina, počet bílých krvinek je výrazně zvýšen, acidofilní a bazofilní granulocyty, aktivita neutrální alkalické fosfatázy (NAP) je snížena nebo dokonce nulová, Ph chromozom pozitivní.
3. Anémie s nedostatkem železa (IDA): Pokud maligní nádor metastázuje do kostní dřeně a primární léze není zřejmá, může být chybně diagnostikována jako IDA. Příčinou selhání nalezení anémie s nedostatkem železa a hypopigmentace malých buněk na základě laboratorních testů na nedostatek železa. Anémie nebo léčba železem může mít pouze dočasné účinky, měla by pečlivě hledat primární lézi.
4. Hemolytická anémie: Existují důkazy o zvýšené destrukci červených krvinek a kompenzační hyperplázii kostní dřeně, zvýšení retikulocytů a červených krvinek se významně mění bez změn granulocytů a destiček a nedochází k žádné bolesti nebo destrukci kosti.
5. Aplastická anémie: žádná bolest kostí a jater, zvětšení lymfatických uzlin sleziny; žádná nezralá krev červených krvinek; nízká hyperplázie kostní dřeně, nehematopoetické buňky, žádné destrukci kostí, žádná infiltrace nádorových buněk.
6. MDS: obecně žádné zvětšení lymfatických uzlin jaterní sleziny, morfologické charakteristiky abnormální patologické hematopoézy.
7. Infiltrační anémie kostní dřeně se projevuje nejen u maligních nádorů, ale také u závažných infekcí, zánětů, nemocí ukládání lipidů atd .; mladší erytroblastemie lze pozorovat také v kostní dřeni způsobené těžkou ztrátou krve, přechodnou hypoxií, akutní infekcí atd. Nekróza atd., V diferenciální diagnostice je nutné věnovat velkou pozornost identifikaci.
