Hyperlipoproteinémie typu III
Úvod
Úvod do hyperlipoproteinémie typu III Hyperlipoproteinémie typu III je také známá jako široké beta onemocnění, β-lipoproteinémie. Jedná se o nezávislé onemocnění s katabolickými poruchami VLDLS, které vede k akumulaci prekurzorů a meziproduktů LDL. Elektroforéza lipoproteinů naznačuje mobilitu LDL, zatímco ultracentrifugace naznačuje VLDLS. Elektroforetická analýza ukazuje, že široký beta-lipoproteinový pás, cholesterol v séru (do 1000 mg / ml) a triglyceridy (do 2000 mg / ml) mají značnou těkavost. Fenotyp proteinu apo-E2 / E2 byl prokázán elektroforézou s izoelektrickou fokusací u pacientů s hyperlipoproteinemií typu III. Apo-E2 homozygot je specifický příznak hyperlipoproteinémie. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hyperurikemická pankreatitida
Patogen
Etiologie hyperlipoproteinémie typu III
(1) Příčiny onemocnění
Β-lipoprotein je vyšší v séru než normální podmínky.
(dvě) patogeneze
Katabolismus VLDLS způsobuje akumulaci LDL prekurzorů a meziproduktů, lipoproteinová elektroforéza naznačuje mobilitu LDL, zatímco ultracentrifugace naznačuje VLDLS, elektroforetická analýza ukazuje široké beta-lipoproteinové pásy, cholesterol v séru (až do 1000 mg / ml) a glycerol Ester (až do 2000 mg / ml) má značnou těkavost a fenotyp proteinu apo-E2 / E2 je ukázán izoelektrickou fokusační elektroforézou u pacientů s hyperlipoproteinemií typu III.
Prevence
Prevence hyperlipoproteinémie typu III
Opravte špatné stravovací návyky, řádně kontrolujte množství jídla a správně snižujte hmotnost a kontrolujte obezitu.
Komplikace
Komplikace typu hyperlipoproteinémie III Komplikace hyperurikémie pankreatitida
V případě, že je snížena dodávka exogenního triglyceridu, je převeden na typ IV. Zvýšená syntéza endogenních triglyceridů v játrech a exogenní chylomikronémie snížily u některých pacientů hladiny lipázy. Kůže se projevuje jako vyrážka xantomů. Výskyt arteriosklerózy je nejasný, může dojít k hepatosplenomegalii, břišním křečím, hyperurikémii a hyperglykémii. Triglyceridy vyšší než 1000 mg / dl mohou způsobit akutní pankreatitidu. U pacientů, kteří nedostanou léčbu, se může rozvinout ischemická choroba srdeční, recidivující pankreatitida.
Příznak
Hyperlipoproteinémie příznaků typu III časté příznaky dyslipidémie cévní skleróza hyperlipidémie cévní poškození
Charakteristickými rysy tohoto onemocnění jsou palmární lineární xantomy a prstencový xantom. Výskyt nodulárních xantomů, makulárních nádorů a xantomů představuje 20% až 30% onemocnění, koronárních a / nebo periferních vaskulárních lézí. Často se vyskytuje, mnoho pacientů má také recesivní diabetes, neprůhlednost séra, zvýšené hladiny cholesterolu a triglyceridů, lipoproteinová elektroforetická analýza ukázala široký beta pás, elektroforéza s izoelektrickou fokusací ukázala fenotyp apo-E2 / E2.
Přezkoumat
Vyšetření hyperlipoproteinémie typu III
Neprůhlednost séra, zvýšené hladiny cholesterolu a triglyceridů, lipoproteinová elektroforéza ukázala široký pás beta a izoelektrická fokusace elektroforéza ukázala fenotyp apo-E2 / E2.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika hyperlipoproteinémie typu III
Podle klinických projevů lze diagnostikovat charakteristiky kožních lézí a charakteristiky sérových testů.
