Aortální původ abnormality koronární tepny
Úvod
Úvod do vzniku abnormalit koronárních tepen Abnormality levé nebo pravé koronární tepny obou nebo jednotlivých koronárních tepen pocházejí z odpovídajícího aortálního sinu, to znamená, že levá koronární tepna pochází z pravého sinu aorty a pravá koronární tepna pochází z levého sinu, z toho 1/2 Jedna třetina případů tvoří tangenciální nebo ostrý úhel s aortální stěnou v proximálním segmentu a pohybuje se mezi aortou a plicní tepnou, což může vyvolat příznaky ischémie myokardu a náhlé smrti, což vyžaduje chirurgickou léčbu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: infarkt myokardu
Patogen
Aortální etiologie abnormálního původu koronární tepny
(1) Příčiny onemocnění
Patogeneze této malformace je nejasná, pravděpodobně kvůli spojení levého nebo pravého koronárního plexu s odpovídajícím aortálním sínusem. Plexus levého koronárního tepnu a pravého aortálního sínusového pupenu se spojuje a vytváří abnormalitu levé koronární tepny pocházející z aorty. Pravý sínus: pravý koronární plexus je spojen s levým aortálním sínusovým pupenem a tvoří levý aortální sínus pravé koronární tepny.
(dvě) patogeneze
Patologická anatomie
Ogden a kol. Zjistili, že abnormality koronárních tepen vznikly v aortě v 1/3 celkové malformace koronárních tepen, z nichž většina byla benigní, a pacient mohl přežít do 80–90 let, levá koronární tepna však pocházela z pravého aorty, vpravo Abnormality koronárních tepen vznikají na levém sinusu (obr. 1). Proximální konec aorty a plicní tepny je ohrožen potenciální ischemií myokardu a náhlou smrtí. Abnormální koronární otevření je většinou prasklé, s průměrem asi 1,0 mm. Konec srdce je tangenciální nebo akutní ke stěně aorty (obr. 2), nebo je ve stěně aorty delší plížení nazývané koronární tepna v aortální stěně, kolmá k počátku normální koronární tepny a její proximální konec kolmý ke stěně aorty Různé.
(1) Abnormalita levé koronární tepny má původ v pravé aortální dutině: Levá koronární tepna je rozdělena do čtyř kategorií: 1 před pravým výtokovým traktem komory a poté rozdělena na levou přední sestupnou koronární tepnu a spletenou koronární tepnu (obr. 3); Mezi dvěma hlavními tepnami, 3 liniemi přes supororbitální iliakální sval, 4 kolem aorty a zadních větví Robert hlášil 17 případů abnormalit levé koronární tepny pocházejících z pravého aortálního sinu, 9 případů (53%) levé koronární Mezi dvěma tepnami prošly tepny, 8 případů mělo praskliny, 7 z 9 případů zemřelo na malformace koronárních tepen, 6 případů zemřelo na náhlou smrt mimo nemocnici a další zemřelo na těžké srdeční selhání po infarktu myokardu. Ostatní 3 typy byly všechny Benigní, zemřel na jiné příčiny nesouvisející se srdcem, ale existuje jen velmi málo případů ischemie myokardu a náhlé smrti ve třídě 34. Cheitlin uvedl, že 33 případů abnormalit levé srdeční tepny pocházelo z pravého aortálního sinu, z toho 9 (27,3%) bylo Nevysvětlitelná smrt, 8 případů, věk 13 až 22 let, levá koronární tepna mezi aortou a plicní tepnou, náhlá smrt po cvičení; další případ, 36 let, levá koronární tepna pohřbená v supraorbitálním svalu v důsledku komorové tachykardie Smrt, Murphy 1 případ, 12 let, měl v anamnéze opakovanou bolest na hrudi a synkopu a akutní infarkt myokardu na elektrokardiogramu. Levá koronární tepna pocházela z pravého aortu a levá koronární tepna obcházela zadní aortu. Byl vyléčen bypass štěpu koronární tepny prsu a elektrokardiogram se vrátil k normálu.
(2) Abnormalita pravé koronární tepny pochází z levé aorty sinus: Kragel a Robert dělí pravou koronární tepnu z levé aorty sinus podle polohy pravé koronární tepny a rozdělují dvě hlavní tepny do čtyř kategorií: 1 nachází se pravá koronární arterie Za levým sínusem (obr. 4), 2 s levým sínusem, 3 s levým okrajem, 4 pravými koronárními tepnami a levými koronárními tepnami se otevírají společně a projíždějí přes levou sínusovou a pravo-levou ventilovou křižovatku. Pravá koronární tepna pocházela z levého aortálního sinu a byla štěrbinovým otvorem. Pravý otvor koronární tepny byl klasifikován podle Kragela a Roberta a každý ze dvou případů byl potvrzen chirurgickým zákrokem.
Kragel ohlásil 25 případů abnormalit pravé koronární tepny pocházejících z levé aortální sinus, 8 případů otevření pravé koronární tepny za levým sinusem, 5 případů nad levým sinusem, 10 případů nad pravým levým okrajem a 2 případy pravé a levé koronární tepny Otvor byl umístěn na pravo-levé křižovatce a na levém sinusu a 8 z nich bylo pitvou potvrzeno, že se zdeformovaly a zemřely.
Skupina zpráv uvádí, že přibližně 80% pitev vykazovalo jizvy levé komory a / nebo pravé komory, endokardiální jizvy, a jen velmi málo mělo infarkt myokardu, ventrikulární aneuryzmu a trombu stěny a několik pacientů mělo levou ventrikulární hypertrofii a bicuspidální aortu. Klapka nebo chlopňová spojka byla částečně fúzovaná a druhá skupina uvedla, že velká většina pacientů náhle zemřela a při pitvě nebyly nalezeny žádné změny v srdci.
2. Patofyziologie
Pro tuto malformaci existují čtyři různé hypotézy, které způsobují ischemii myokardu, infarkt myokardu a náhlou smrt:
1Cohn a Benson et al věří, že abnormální koronární tepny procházejí úzkým příčným sinusem aorty a plicní tepny. Po intenzivním cvičení tlak dvou tepen stoupá a rozšiřuje se a abnormální původ koronární tepny z vnějšku může způsobit zpomalení a snížení průtoku krve Plicní arteriální tlak je nízký a je těžké tuto hypotézu podpořit.
2 Benson a Jokl se domnívají, že v několika případech byla hlášena dysplázie levé koronární tepny.
3Jokl se také domnívá, že kvůli levé nebo pravé koronární tepně v proximální části abnormálního původu a aortální stěně tvořící tangenciální, ostrý úhel a zkreslení, ohýbání vlásenky v cestě, bránící průtoku krve.
Hypotéza 4Cheirlin a Sack je přijímána většinou vědců, věří se, že mechanismus ischémie myokardu a náhlé smrti způsobené touto malformací je multifaktoriální, nejprve u většiny pacientů proximální část levé a pravé koronární tepny sousedí se stěnou aorty. Tangentní nebo ostrý úhel a praskliny podobné otevření, které má za následek poruchu koronárního toku během namáhavého cvičení, následované abnormální levou nebo pravou koronární tepnou v blízkosti aortální stěny, bez vaskulárních adventitií a ve stejné vrstvě jako aorty, Když je arteriální tlak obzvláště vysoký při diastolickém krevním tlaku během intenzivního cvičení, expanze a prodloužení vzestupné aorty elastickými vlákny způsobí částečný kolaps a zablokování koronární tepny v aortální stěně (obr. 5) a nakonec během energického cvičení. Arteriální dilatace může způsobit, že levá koronární tepna vytvoří klapku a blok.
Prevence
Prevence aorty abnormálního původu koronární tepny
Primární prevence
Vrozené srdeční onemocnění je způsobeno environmentálními faktory, genetickými faktory a vzájemným působením mezi nimi. Prevence genetických faktorů se zaměřuje především na předmanželské vyšetření, vyhýbání se manželství blízkých příbuzných a přijímání genetického poradenství. Ještě důležitější je najít způsoby, jak tomu zabránit a zabránit. Klíčovými faktory primární prevence jsou faktory prostředí, jako jsou virové infekce, drogy, ethanol a nemoci matek, které mohou během těhotenství způsobit nepříznivé změny v genetické predispozici, aby narušily interakci mezi faktory prostředí a genetickými faktory.
2. Sekundární prevence
(1) Včasná diagnóza: Včasná diagnóza vrozené srdeční choroby může být rozdělena do dvou kroků.
1 fetální diagnóza: během 16 až 20 týdnů těhotenství, buněčná kultura plodové vody, analýza chromozomů, genetická diagnostika a stanovení enzymatické aktivity, metabolity plodové vody, speciální aktivita proteinů a enzymů atd. Výše uvedená vyšetření byla provedena ženskou vaginální aspirací klků v 8 až 12 týdnech těhotenství, což má velký význam pro vrozené srdeční choroby způsobené mutacemi jednoho genu a chromozomálními aberacemi.
2 Kojenecká diagnóza: U narozených dětí by mělo být provedeno komplexní fyzické vyšetření, zejména kardiovaskulární systém by měl být pečlivě vyšetřen a mělo by být dále vyšetřeno srdečním ultrazvukem.
(2) Včasná léčba: Jakmile je v fetálním období potvrzena fetální diagnóza vrozené kardiovaskulární malformace, mělo by být těhotenství ukončeno včas. U některých dědičných enzymů nebo onemocnění metabolického deficitu by měla být příslušná náhradní terapie provedena brzy po narození a podmíněná nemocnice Genová terapie může být provedena, aby se zabránilo výskytu odpovídajícího onemocnění.
3. Tři úrovně prevence
Jakmile je vrozená srdeční choroba jasně diagnostikována, základní metodou léčby je provedení chirurgického zákroku k úplné korekci srdeční cévní malformace, čímž se odstraní patofyziologické změny způsobené deformitou. Ti, kteří nebyli operováni nebo dočasně neschopní operovat, by se měli podle stavu vyhnout přepracování. Aby se předešlo srdečnímu selhání, měla by být při srdečním selhání, prevenci a léčbě komplikací, u pacientů s vrozeným srdečním onemocněním při provádění invazivního vyšetření nebo léčby, včetně srdeční katetrizace, extrakce, tonzilektomie atd., Běžně používaná antibiotika, aby se zabránilo Infekční endokarditida.
Komplikace
Aortální komplikace koronárních tepen abnormálního původu Komplikace, infarkt myokardu, náhlá smrt
Je náchylný k ischemii myokardu, infarktu myokardu a náhlé smrti neznámé příčiny.
Příznak
Abnormální původ koronární tepny aorty příznaky časté příznaky náhlá smrt kóma angina synkopa
Někteří pacienti, zejména velké děti a mladí lidé, mají příznaky anginy pectoris, synkopy a kómatu, ale jiní pacienti nemají žádné klinické příznaky, náhlou smrt po namáhavém cvičení a obecně žádné abnormální příznaky.
U malého počtu pacientů byla diagnostikována echokardiografie nebo tomografie elektronovým paprskem Nejspolehlivější diagnostickou metodou je selektivní koronární angiografie, která může ukázat původ anomálií koronárních tepen pocházejících z umístění aorty a cestu abnormálních koronárních tepen. Čekání mezi.
Přezkoumat
Vyšetření aorty abnormálního původu koronární tepny
Koronární angiografie může ukázat, že abnormality koronárních tepen pocházejí z umístění aorty a přímé dráhy.
Diagnóza
Diagnostická diagnostika aortálních anomálií koronárního původu
U malého počtu pacientů byla diagnostikována echokardiografie nebo tomografie elektronovým paprskem. Nejspolehlivější diagnostickou metodou je selektivní koronární angiografie, která může ukázat původ anomálií koronárních tepen pocházejících z umístění aorty a cesty abnormální koronární tepny, ať už prochází mezi dvěma hlavními tepnami atd.
