Koronární anomálie pocházející z plicní tepny
Úvod
Abnormality koronárních tepen pocházejí z plicní tepny Koronární tepna pocházející z plicní tepny označuje koronární tepnu nebo její větve (levá přední sestupná koronární tepna nebo levá cirkusová koronární tepna) nebo dvě koronární tepny pocházející z proximálního plicního kmene nebo jen velmi málo pocházející z proximální pravé plicní tepny. Během normálního vývoje roste kmen plicní tepny také koronární pupeny, ale obvykle degeneruje. Levý nebo pravý koronární plexus není spojen s pupenem aorty, ale abnormálně souvisí s pupenem plicní tepny, abnormalita koronární tepny pochází z plicní tepny. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% -0,003% Vnímaví lidé: dobré pro kojence a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: městnavé srdeční selhání, mitrální regurgitace, náhlá smrt
Patogen
Abnormalita koronární tepny pochází z etiologie plicní tepny
(1) Příčiny onemocnění
Normální vývoj koronárních tepen musí být způsoben tím, že aortální sínus roste v koronárních pupenech a připojuje se k subepikardiálnímu koronárnímu vaskulárnímu plexu Subepikardiální vaskulární plexus je intramyokardiální vaskulární plexus tvořený žilní strukturou během normálního vývoje. Uprostřed kmene plicní tepny také rostou koronární pupeny, ale obvykle degeneruje. Levý nebo pravý koronární plexus není spojen s pupenem aorty, ale abnormálně souvisí s pupenem plicní tepny, abnormalita koronární tepny pochází z plicní tepny.
(dvě) patogeneze
1. Embryonální vývoj abnormální vývoj koronární tepny musí mít aortální sinus k růstu koronárních pupenů a musí se spojit se subepikardiálním koronárním vaskulárním plexem, subepikardiální vaskulárním plexem je struktura myokardiálního vaskulárního plexu vytvořeného se žilní strukturou Při normálním vývoji roste kmen plicní tepny také, ale obvykle mizí. Plexus levé nebo pravé koronární tepny není spojen s pupenem aorty, ale abnormálně je spojen s pupenem plicní, abnormalita koronární tepny pochází z plicní tepny. Podle literatury je normální vývoj dvou koronárních tepen rozdělen na tři části (obrázek 1).
1 Tvorba sinusoidů, v raných stádiích lidského embrya, jsou v srdeční stěně volně uspořádaná myokardiální vlákna, mezi myokardiálními buňkami jsou houby podobné dlouhé válcové sinusoidy, myokardiální intersticiál je naplněn srdečním gliem a krevní zásobení kardiomyocytů pochází z krve srdeční komory. S růstem lidských embryí se myokardiální stěna zesílí, vrstvy myokardu jsou pevně spojeny k sobě, myokardový gel postupně mizí a srdeční stěna je pevná. V tomto okamžiku musí být vytvořen krevní oběh, aby vyhovoval potřebám aktivního myokardu. Tento cyklus závisí na sinusoidech. Intramyokardiální sinusová dutina bude tvořit intramurální koronární tepny, kapiláry a žíly a koronární žíly budou odvedeny do koronárních dutin 22. 22. den lidského embrya začne srdce bít a během několika příštích dnů dojde k fluktuačnímu cyklu.
2 Vývoj subepikardiálního koronárního plexu, Hutchins et al., Zdůraznil, že nejčasnější formou koronárního vaskulárního lože je skupina krevních ostrovů, která se nachází v apikálním interventrikulárním sulku, tento krevní ostrov stále roste v srdeční drážce, počet se zvyšuje, Vnější vrstva je obalena endotelovými buňkami za vzniku původního koronárního vaskulárního plexu, včetně pravého, levého předního sestupného a levého cirkusu cirkusového koronárního vaskulárního plexu. Když se objeví krevní ostrov, srdeční koloid postupně mizí mezi endokardem a myokardem a sinusoidální prostor tvoří koronární žílu. Vypusťte koronární dutinu a spojte se se subdurálním koronárním vaskulárním plexem.
3 Růst pupenů koronárních tepen, když je arteriální kmen úplně oddělen od aorty a plicní tepny, v aorta a plicním kmeni rostou pupeny koronárních tepen a počet hlášení se pohybuje od 4 do 6 (4-6).
Existují dva mechanismy pro spojení normálních aortálních pupenů s koronárním vaskulárním plexem:
1 Když je koronární vaskulární plexus blízko arteriálního kmene, vyvolá se růst koronárních pupenů.
2 Levý sinus a pravý sinus aorty mají tvar sedla, kde je napětí největší a je vyzařován koronární pupen. Normální levý a pravý koronární vaskulární plexus jsou spojeny s levým a pravým sinusovým pupenem, a vytvářejí tak dvoukoronový systém. Dvě nebo jedna větev koronárního plexu nebo jeho větev je připojena k pupenu plicní tepny a abnormalita koronární tepny pochází z plicní tepny.
2. Patologická anatomie
Abnormality koronární tepny vznikají v plicní tepně a mohou se vyskytovat ve 2 nebo 1 větvi a její větvené koronární tepně. Soloff hlásí 5 typů, včetně levé koronární tepny, pravé koronární tepny, dvou koronárních tepen, další koronární tepny a levé cirkusové tepny pocházející z plicní tepny. (Obr. 2), někdy levá přední sestupná koronární tepna může také pocházet z plicní tepny.
Abnormality levé koronární tepny pocházejí z plicní tepny a nejčastěji se vyskytují na klinice. Otvírací pozice jsou různé. Podle aortální strany z ne čelního sinusu je plicní sinus rozdělen na pravý, levý a ne čelní sinus. Castaneda nalézá původ abnormality levého koronárního tepnu. Otvor může být umístěn kdekoli v plicním trupu nebo v blízkosti větve plicní tepny Nejběžnější otvor je umístěn v pravém sinusu plicní tepny (zadní dutina) (obr. 3), za kterým následuje ne čelní sinus plicní tepny, zadní stěny plicní tepny a pravé plicní tepny a levé koronární tepny. Původ je obzvláště vzácný v přední stěně plicní tepny, Turley uvedl, že z plicní tepny pocházelo 11 případů levé koronární tepny, z nichž 3 pocházely z pravého sinusu plicní tepny (zadní dutina), 2 případy nebyly čelem k sinusové dutině, 1 případ byl před kořenem plicní tepny a 2 případy v plicní tepně. Mezi bifurkací a pravou cirkusovou tepnou byly 2 případy a 1 případ mezi bifurkací plic a levou plicní tepnou (obr. 4).
Smith zjistil, že 11 případů levé koronární tepny pocházelo z plicní tepny nekropsií, 5 případů pocházelo z pravého (zadního) sinusu plicní tepny, 1 případ sousedil s kloubem plicní chlopně, 1 případ byl uprostřed pravého sinu a 1 případ byl správný. Plicní tepna.
V infantilní levé koronární tepně pocházející z plicní tepny se zjevně zvětšuje otevření abnormálního původu a koronární tepna se zmenšuje, když se sestupuje do interventrikulárního sulku, čímž se stává tenká stěna krevní cévy větší, než je obvyklé, což může být zaměněno za žílu a pravá koronární tepna pochází z pravé aorty. Sínus má také zvětšený otvor a pravá koronární tepna je tlustá a zdeformovaná, někdy vytváří aneuryzmatickou změnu a kolaterální cirkulace je u kojenců méně, což může způsobit srdeční selhání v důsledku ischémie myokardu a je hojné mezi dospělou levou a pravou koronární tepnou. Kolaterální cirkulace krevních cév způsobuje zleva-pravý zkrat pravé koronární tepny přes levou koronární tepnu do plicní tepny, v důsledku fenoménu "krádeže koronární krve" může být levá srdeční komora dále poškozena. Likar hlásí boční větve pravé a levé koronární tepny. Existují 4 cirkulující krevní cévy:
1 Pravá koronární tepna má Vieussenův prsten s velkým kuželovým průměrem na levé přední sestupné koronární tepně;
2 v přední části pravé komory od okraje pravé koronární tepny k odeslání několika malých krevních cév do levé přední sestupné koronární tepny;
3 z obzvláště velké zadní sestupné koronární tepny přes interventrikulární septum mnoho malých krevních cév do levé přední sestupné koronární tepny;
4 V levé zadní interventrikulární přepážce je malá krevní céva z distálního segmentu pravé koronární tepny (obr. 5).
U kojenců se srdce zvětšuje, zejména levá síň a levá komora jsou silně zvětšeny a hypertrofovány. Přední papilární svaly jsou atrofovány jizvami a zkráceny připojené šlachy. Také se uvádí, že papilární svaly mohou být také ovlivněny, a levá srdeční komora vidí rozsáhlou endokardiální elasticitu. Fibroplasie, přední mitrální regurgitace, v důsledku infarktu myokardu, zúžení přední stěny laterální stěny a apexu, zjizvení a zjizvení vrcholků, někdy tvořící komorová aneuryzma, často s intrakavitární trombózou, u kojenců v důsledku ischémie myokardu se však liší Stupeň srdeční nedostatečnosti, ale funkce levé komory se po opravě dvou koronárních systémů významně zlepšila.
U dospělých je levá koronární tepna tlustší jako žíla a srdce je také zvětšené, ale relativně menší než dítě, často bez endokardiální fibroelastózy, ale přední a vnější papilární svaly mají jizvy a kalcifikaci, někdy postihující sousední levou komoru a Mitrální chlopně vytváří rozsáhlou kalcifikaci.
Mitrální regurgitace má následující patogenetické mechanismy:
1 dysfunkce papilárního svalu, rozsáhlá fibróza papilárního svalu a někdy i kalcifikace.
2 endokardiální fibroelastózy zahrnující zařízení mitrální chlopně, jakož i fúzi a zkracování chordae.
3 levá ventrikulární fibróza vede k významné expanzi levé komory a mitrálnímu prstenu za účelem produkce mitrální regurgitace, ischemie myokardu u kojenců může být obnovena, může také způsobit mitrální regurgitaci, ale může být zmírněna po opravě dvou koronárních systémů Nebo zmizí.
Abnormalita pravé koronární tepny pochází z plicní tepny a je v klinické praxi vzácná. Levá koronární tepna pochází z 1/10 plicní tepny a prognóza je také dobrá. Abnormalita pravé koronární tepny pochází z plicní tepny a obvykle je ztenčena. Hrubé, hojné kolaterální cirkulační cévy, od levé koronární tepny přes kolaterální cirkulační cévy a pravou koronární tepnu k levému pravému zkratu plicní tepny, ale existuje také několik případů ischemie myokardu a náhlé smrti.
Abnormality koronárních tepen na obou stranách pocházejí z plicní tepny a jsou zvláště vzácné, často umírají po narození.
Abnormality dolních předních sestupných koronárních tepen pocházejí z plicní tepny je vzácné, pouze 8 případů hlášených v literatuře, z toho 1 případ zemřel 3 měsíce po narození, zbývajících 7 případů přežilo 18 až 55 let, 5 případů má isokémii myokardu, 1 případ přední stěny levé komory Infarkt, 1 případ mitrální regurgitace a dysfunkce papilárního svalu, jen několik případů levé cirkusové tepny levé cirkusy, často pocházelo z pravé plicní tepny, v kombinaci s abnormální arteriální katetrizací, defektem hlavního plicního septa, defektem komorového septa a metodou Luo tetralogie a tak dále.
3. Patofyziologie
Agustsson rozděluje směr proudění krve z levé koronární tepny do plicní tepny na dva typy: jeden je dospělý, bohatý kolaterální oběh mezi dvěma koronárními tepnami a koronární krevní tok do plicní tepny, druhý je kojenecký typ Bylo potvrzeno, že v této abnormální koronární tepně nedošlo ke zpětnému toku krve.
Během embryonálního vývoje je aortální tlak a saturace kyslíkem stejná jako u plicních tepen. Pacienti s touto deformitou mají uspokojivou perfuzi myokardu a žádné stimuly nevytvářejí kolaterální cirkulační cévy (obr. 6). Obvykle je první týden po narození levá komora pod vysokým tlakem. Po vysokém odporu zátěž, proliferace buněk myokardu a hypertrofie a tvorba nové koronární tepny udržují stres myokardu a podporují růst levé komory. Po uzavření arteriálního katétru však plicní tepna obsahuje nenasycenou krev a tlak plicní tepny rychle klesá pod systémový krevní tlak. V této době je levá komora, která vyžaduje velký kyslík, infulována nízkým tlakem a nenasycenou krví, nejprve je kolaterální krevní oběh malý a krevní cévy myokardu levé komory se rozšiřují, což způsobuje snížení rezistence a zvýšení průtoku krve, ale koronární tepnová rezerva se rychle vyčerpává, což má za následek Ischémie myokardu, ischémie myokardu je dočasná, recidivující, ale kyslík myokardu musí být dále zvýšen, což vede k infarktu přední a zadní boční stěny levé komory srdeční, levá komora se postupně zvětšuje, stěna stěny je tenká, dochází ke srdečnímu selhání, levé komoře a dvěma Zvětšení mitrálního prstence a dysfunkce papilárních svalů a infarkt myokardu způsobují mitrální regurgitaci, srdeční selhání často v důsledku vrcholu Neúplný uzávěr tvoří dva začarovaný kruh. Dospělý typ postupně vytváří bohatou kolaterální cirkulaci mezi pravou koronární tepnou normálního původu a levou koronární tepnou abnormálního původu. Pravá koronární tepna je zesílena, ale levá koronární tepna je spojena s V nízkotlaké plicní tepně je kolaterální krevní oběh do plicní tepny, nikoli však do vysoce rezistentních myokardiálních krevních cév, což má za následek krádež koronárních tepen na plic. Tento druh krádeží byl potvrzen Sabistonem. Experiment prokazuje, že když levá koronární tepna vznikne neobvykle. Při zablokování se tlak distální koronární tepny zvýšil: angiografie odhalila pravou koronární tepnu skrze kolaterální cirkulaci, levou koronární tepnu k posunu zprava doleva na plicní tepnu, tento podtok představoval pouze malou část srdečního výdeje, ale ekvivalentní Proud krve v koronárních tepnách je velmi vysoký, přibližně v 15% případů si může srdeční sval udržovat srdeční funkce během odpočinku nebo dokonce aktivity, ale může dojít také k arytmii a náhlému úmrtí.
V případech, kdy pravá koronární tepna pocházela z plicní tepny, byla levá koronární tepna tlustá, krev protékala kolaterální cirkulací a pravá koronární tepna do pravo-pravého zkratu plicní tepny. Jen v několika málo případech došlo k ischemii myokardu a náhlému úmrtí.
Prevence
Abnormality koronární tepny mají původ v prevenci plicní tepny
Prevence různých možných patogenních faktorů, intenzivní podpora prenatální a postnatální péče, prevence virové infekce v časném těhotenství, redukce dělohy nepříznivými fyzikálními a chemickými faktory, prenatální genetika nebo chromozomové vyšetření, je-li to nezbytné, k předcházení problémům dříve, než k nim dojde.
Komplikace
Abnormality koronárních tepen pocházejí z komplikací plicní tepny Komplikace Městnavé srdeční selhání mitrální regurgitace
Asi 65% až 85% pacientů s abnormalitami levé koronární tepny pocházejících z plicní tepny zemřelo na kongestivní srdeční selhání do 1 roku života a mohou nastat komplikace, jako je mitrální regurgitace a náhlá smrt.
Příznak
Abnormality koronární tepny pocházejí z příznaků plicní tepny Časté příznaky Dyspnoe studený pot šok synkopa srdeční selhání kýla
Příznak
Kojenci se zřídka vyvinou příznaky do 2 měsíců po narození, protože vysoký tlak v plicní tepně zabraňuje krádeži plicní a koronární tepny. Infarkt myokardu se postupně vytváří spíše než najednou, dítě má zjevné příznaky poprvé. V případě krmení a činností dochází k dýchání a poté je bledá pleť a bledé končetiny, studený pot je v šokovém stavu, symptomy se zmírňují během kýly a doba nástupu se zkracuje, často se prodlužuje o 5 až 10 minut, a poté asymptomatická po pečlivé péči po několik dní. Opakované záchvaty mohou mít nepohodlí, mohou být angina pectoris, mnoho pacientů nemá výše uvedené příznaky, časné příznaky a příznaky srdečního selhání, malý počet dětí má závažné příznaky u kojenců, postupně se zlepšuje a asymptomatický, velké děti i dospělí mohou Asymptomatická nebo dušnost, synkopa a angína pectoris a další příznaky u dospělých jsou typické infarkty myokardu a srdeční selhání vzácné.
2. Známky
Příznaky srdečního selhání jsou volitelné a srdce dítěte má tendenci se rozšiřovat, zejména zvětšení levé komory, jako je selhání levé komory a významná plicní hypertenze, může vyvolat zvětšení pravé komory a plicní srdeční onemocnění 2. hypertyreóza zvukového srdce se zavřením mitrální chlopně Když čas není kompletní, první srdeční zvuk je oslaben nebo zmizel a apikální oblast je spěchána. Šelest mitrální nedostatečnosti může být volitelný. Trvalým šelestem na levém horním okraji hrudní kosti může být patentovaná ductus arteriosus nebo malformace koronární tepny na plicní tepnu. Posun zleva doprava.
Ve většině případů lze diagnostikovat klinické příznaky, známky, rentgenové snímky, elektrokardiogramy a echokardiografii. Několik atypických případů je diagnostikováno vzestupnou aortální angiografií nebo selektivní koronární angiografií a poskytuje přímý zobrazovací důkaz pro chirurgický výkon.
Přezkoumat
Abnormality koronárních tepen pocházejí z vyšetření plicní tepny
1. Rentgen hrudníku: Ve stínu srdce dítěte se zvětšuje zejména levá síň a levá komora, projevují se plicní kongesce nebo plicní edém U velkých dětí a dospělých je srdce mírně větší, obě plíce Divoký je jasný.
2. Elektrokardiogram: Elektrokardiogram abnormality levé koronární tepny pocházející z plicní tepny má charakteristické změny, které jsou užitečné pro klinickou diagnózu. U kojenců se může objevit EKG infarktu myokardu levé přední komory a levý hrudník ukazuje segment Q vlny ST. Vzestupná, stejně jako hypertrofie levé komory, vykazovala EKG starého infarktu myokardu myokardu levé přední komory u velkých dětí a dospělých se změnami segmentu ST a inverzí T vln.
3. Echokardiografie: Barevná dopplerovská echokardiografie postupně nahradila srdeční katetrizaci a kardiovaskulární angiografii, což je diagnostická metoda této abnormality.Vícenásobné řezy mohou prokázat, že levá koronární tepna nebo pravá koronární tepna pochází z plicní tepny. Proud krve z koronární tepny do velké krevní cévy nahrazuje normální od aorty do koronární tepny, ale přesné umístění koronární tepny pocházející z plicní tepny je obtížné určit a perikardiální příčný sinus je často zaměňován s levou koronární tepnou.
Dvourozměrná echokardiografie levé koronární tepny pocházející z plicní tepny ukazuje, že pravá koronární tepna je zvláště velká, a srdeční komora, zejména zvětšení a aktivita levé komorové dutiny, je abnormální aktivita stěny levé komory a mitrální regurgitace, papilka levé komory Myokard a přilehlé endokardium levé komory jsou zesíleny ultrazvukovým zobrazením v důsledku fibrózy a fibroelastózy a systolická funkce levé komory zahrnuje snížení ejekční frakce levé komory a rychlost zkrácení.
4. Srdeční katetrizace a kardiovaskulární angiografie: Pokud echokardiografie nemůže potvrdit tuto malformaci, měla by být provedena srdeční katetrizace a kardiovaskulární angiografie.V případě symptomatických dětí vykazuje srdeční katetrizace nízký srdeční výdej a plnící tlak levé komory. Zvýšená, často doprovázená různými stupni plicní hypertenze, u dětí s asymptomatickým, srdečním výdejem a plicním arteriálním tlakem je normální, pouze mírně zvýšený end-diastolický tlak levé komory, levý a pravý zkrat na úrovni plicní tepny, podtok Může být méně, i když nedochází k posunu, diagnóza této malformace není vyloučena.
Angiografie kořenů aorty ukázala významné zvětšení pravé koronární tepny Pokud došlo k hojným kolaterálním cirkulačním cévám, kontrastní látka z levé koronární tepny do plicní tepny, kardiovaskulární angiografie vykázala významné zvětšení aktivity levé komory a levé přední síně a levé komory. Útlum a mitrální regurgitace, angiografie levé komory prokázaly významné zvětšení levé komory a aneuryzmy komory s velkým vrcholem.
Diagnóza
Abnormalita koronární tepny pochází z diagnostiky a identifikace plicní tepny
Mezi hlavní nemoci, které je třeba při tomto onemocnění identifikovat, patří hyperplázie elastických vláken endokardu, myokarditida atd. Většina elektrokardiogramu elastických vláken endokardu má pouze hypertrofii srdeční komory bez infarktu myokardu, ačkoli myokarditida má infarkt myokardu, ale Často doprovázena arytmií.
