Alergická purpurová nefritida u dětí
Úvod
Úvod do alergické purpura nefritidy u dětí Henoch-Schonleinpurpura (HSP) je klinický syndrom charakterizovaný kožní purpurou, hemoragickou gastroenteritidou, artritidou a glomerulonefritidou. Alergická nefritida purpury je alergické onemocnění, u kterého je malá vaskulitida hlavním onemocněním spojeným s autoimunitním poškozením krevních cév. Základní lézí je depozice IgA v mezangiální oblasti, proliferace mesangiálních buněk s nebo bez formace půlměsíce. K poškození ledvin došlo více než 3 měsíce (95%) v přítomnosti kožní purpury, ačkoli bylo hlášeno, že k poškození ledvin může dojít před kožní purpurou a po 1 roce kožní purpury by poškození ledvin nemělo dojít po 6 měsících. Je snadno vidět jako purpurová nefritida. Asi u poloviny dětí s HSP se vyvine poškození ledvin, které se nazývá anafylaktoidní purpuranefritida. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: intususcepce, střevní obstrukce, obličejová neuritida, hypertenze
Patogen
Příčiny alergické nefritidy purpura u dětí
Může souviset s řadou predispozičních faktorů, ale přímé patogenní faktory je často obtížné potvrdit.
Infekční faktor (35%):
Nejčastější bakteriální infekcí je β-hemolytický streptokok, následovaný Staphylococcus aureus, Mycobacterium tuberculosis, Salmonella typhi, pneumokokem a Pseudomonas. , bacilární úplavice, infekce močových cest, impetigo, tuberkulóza a fokální infekce (kůže, zuby, ústa, střední ucho). V virové infekci jsou zarděnky, chřipka, spalničky, plané neštovice, příušnice, hepatitida atd. Parazitární infekce mohou také způsobit onemocnění, které je častější u infekcí mšicemi, jakož i háďatků, whipworms, mšic, schistosomiázy, vaginální trichomoniázy a parazitů malárie.
Další faktory (25%):
Mohou být způsobeny kousnutí hmyzem, pyly rostlin, nachlazení, trauma, menopauza, tuberkulinový test, očkování a duševní faktory. Kromě toho pacienti s hemodialýzou, pacienti s chemoterapií lymfomu a pacienti s syndromem Guillain-Barre také uvedli alergickou purpuru.
Potravinový faktor (15%):
Tato nemoc může způsobit hlavně bílkovina alergická na zvířata způsobená alergiemi na organismus, ryby, krevety, krab, sputum, vejce, kuře a mléko.
Drogové faktory (15%):
Léky, jako je chloramfenikol, streptomycin, isoniazid, aminopyrin, aspirin, sulfonamidy atd., Všechny ohlásily toto onemocnění.
Patogeneze
Při senzibilizaci výše uvedených faktorů dochází v těle k alergickým reakcím a mechanismus je následující:
1. Okamžitá alergická reakce
Poté, co alergen vstoupí do těla, zkombinuje se s proteinem v těle a vytvoří antigen. Po určité inkubační době (5-20 dnů) stimuluje antigen imunitní tkáň a plazmatické buňky, aby produkovaly IgE. IgE je adsorbován na žírných buňkách různých orgánů v těle (perivaskulární, žaludeční dutina, kůže). Když je stejný antigen znovu stimulován, antigen se váže na IgE adsorbovaný na žírných buňkách, aktivuje enzymatický systém v buňce a způsobuje, že žírné buňky uvolňují řadu biologicky aktivních látek, jako je histamin, 5-TH, Bradykinin, alergická pomalu reagující látka (SRS-A), může také excitovat sympatické nervy a uvolňovat acetylcholin. SRS-A se skládá z leukotrienu C4 (LTC4) a jeho metabolitů LTE a LTD4. LTC4 je převeden na LTD4 působením y-glutamyltranspeptidázy, která je převedena na LTE4 působením dipeptidázy. Tato řada biologicky aktivních látek působí hlavně na hladké svaly, způsobuje malé tepny, telangiektázii, zvyšuje permeabilitu, krvácení do tkání a orgánů a otoky.
2. Reakce komplexu antigen-protilátka
Toto je hlavní patogeneze. Alergen stimuluje plazmatické buňky, aby produkovaly IgG (také produkující IgM a IgA), který se váže na odpovídající antigen za vzniku komplexu antigen-protilátka, jehož malá část molekuly je rozpustná a může být uložena na stěně krevních cév nebo glomerulární bazální membráně v krvi. C3a, C5a, C5, C6 a C7 produkované aktivací komplementového systému mohou přitahovat neutrofily, které fagocytují komplex antigen-protilátka, uvolňují lysozomální enzymy, způsobují vaskulitidu a zapojují odpovídající orgány. V další části imunitního komplexu je protilátka více než antigen a komplex má velkou molekulovou hmotnost, je vysrážen nerozpustným a je vyčištěn mononukleárním makrofágovým systémem a obecně nevyvolává patologické změny.
3. Úloha cytokinů
Bylo popsáno, že TNFa a rozpustný receptor TNF (sTNFR) v séru pacientů s alergickou purpurou jsou v normálním rozmezí, zatímco hladiny sIL-2R jsou zvýšené. V renálních lokálních tkáňových buňkách pacientů s alergickou purpurou spojenou s poškozením ledvin existují různé projevy prozánětlivých faktorů, jako je IL-la, IL-lp, TNF-a a LT. Nedávno bylo publikováno, že hladiny IL-4 u pacientů s alergickou purpurou, zejména v akutní fázi, jsou významně zvýšené, což je 5 až 40krát vyšší než horní hranice normálních lidí, což naznačuje, že cytokiny jsou zapojeny do patogeneze alergické purpury. IL-4 podporuje syntézu IgE a může být důležitým faktorem v průběhu onemocnění.
Prevence
Pediatrická alergická prevence nefritidy purpury
Protože nemoc a stav nemoci jsou často spojeny s respiračními infekcemi, je nutné aktivně předcházet a léčit infekční nemoci. Ve všední dny by mělo být cvičení posilováno a čistota by měla být věnována snižování infekčních nemocí. Například jednou infikovaná by měla být důkladně léčena včas. Po 3 týdnech by měla být zkontrolována moč a měly by být nalezeny abnormality a měla by být provedena různá vakcinační práce.
Komplikace
Komplikace dětské alergické purpury nefritidy u dětí Komplikace, intususcepce, střevní obstrukce, obličejová neuritida, hypertenze
Dětská alergická purpura nefritida příležitostně intususcepce, střevní obstrukce a dokonce i střevní nekróza, příležitostný křeč v obličeji, neuritida, přechodná hemiplegie, plicní krvácení, subarachnoidální krvácení, hypertenze, myokarditida.
Intususcepce
Intususcepce znamená vložení segmentu střeva do lumen střeva a způsobí, že obsah střeva projde bariérou. Intususcepce představuje 15% až 20% střevní obstrukce. Existují dva typy primárních a sekundárních. Primární intususcepce se vyskytuje většinou u kojenců a malých dětí a sekundární intususcepce je častější u dospělých. Převážná většina intususcepce je vložení proximálního střeva do distálního střeva, reverzní intususcepce je vzácná, méně než 10% z celkového počtu případů.
Střevní obstrukce
Střevní obstrukce (ileus) označuje střevní obsah blokovaný ve střevě. U běžného akutního břicha to může být způsobeno mnoha faktory. Na začátku nástupu má ucpaný střevní segment nejprve anatomické a funkční změny, poté ztrátu tělesných tekutin a elektrolytů, dysfunkci střevní stěny, nekrózu a sekundární infekci a nakonec může způsobit toxémii, šok a smrt. Samozřejmě, pokud včasná diagnostika a aktivní léčba mohou většinou zvrátit vývoj onemocnění, vyléčí se.
Obličejový nerv
Zkratka pro ochrnutí obličeje, vědecké jméno ochrnutí obličeje nervů, známé také jako neuritida obličeje, Bellova obrna, Hunterův syndrom, běžně známý jako „pískavá ústa“, „mluvená ústa“, „visící vítr“, „visící vítr“, „obličejová neuritida“, “ "Pouting the wind", atd., Je běžné onemocnění charakterizované dysfunkcí obličeje svalů obličeje. Obecným příznakem je zkreslení úst a očí. Jedná se o běžné a často se vyskytující onemocnění, které není omezeno věkem a pohlavím. Tvář pacienta často nedokáže dokončit základní zvedání obočí, zavírání očí, paličky a ústa.
Neuritida
Neuritida se týká zánětu, poklesu nebo zhoršení nervové nebo nervové skupiny a její příznaky se liší v závislosti na nemoci. Mezi obecné příznaky patří bolest, citlivost, mravenčení, svědění infikovaného nervu a ztráta vědomí, částečné zarudnutí infekce a těžké křeče.
Plicní krvácení
Nejdůležitějším projevem je hemoptysis, asi 49% pacientů má hemoptysis jako první příznak, od hemoptysis po masivní hemoptysis. Závažné (zejména kuřáci) mají masivní hemoptýzu a dokonce i udusení. Pacienti s vícenásobnou dušností, kašlem, astmatem, potížemi s dýcháním, někdy příznaky bolesti na hrudi, byl zaznamenán bicí plic, auskultace může cítit vlhký hlas, míra absorpce CO v plicích (Kco) je včasná a citlivá indikace změn plicních funkcí.
Subarachnoidální krvácení
Hlavními klinickými projevy jsou epizody emocionální agitace, fyzické práce, kašle, nucených pohybů střev, pití, pohlavního styku atd. Hlavními projevy jsou náhlé silné bolesti hlavy, zvracení, narušení vědomí, vyšetření meningálního podráždění a CT mozek. Výkon, opotřebení pasu má uniformní krevní mozkomíšní mok. Závažnost příznaků závisí na umístění léze, množství krvácení a souvisí s věkem nástupu.
Hypertenze
V nepřítomnosti antihypertenziv, systolického krevního tlaku ≥ 139 mmHg a / nebo diastolického krevního tlaku ≥ 89 mmHg, je podle hladin krevního tlaku vysoký krevní tlak rozdělen na 1, 2 a 3. Systolický krevní tlak ≥140 mmHg a diastolický krevní tlak <90 mmHg jsou uvedeny jako jednoduchá systolická hypertenze. Pacient má v anamnéze vysoký krevní tlak a v současné době používá antihypertenziva.
Myokarditida
Myokarditida označuje lokalizovanou nebo difúzní akutní, subakutní nebo chronickou zánětlivou lézi v myokardu. Relativní výskyt virové myokarditidy se v posledních letech zvýšil. Závažnost onemocnění je odlišná, výkonnost je velmi odlišná, kojenci a malé děti jsou závažnější, dospělí jsou lehčí, lehčí nemohou mít zjevné příznaky a ty těžké mohou být komplikovány těžkou arytmií, srdeční nedostatečností nebo dokonce náhlou smrtí. U prodromálních příznaků akutní nebo subakutní myokarditidy může mít pacient v precordiální oblasti horečku, únavu, pocení, bušení srdce, dušnost a bolest. Před viditelným obdobím zkontrolujte arytmie, jako je kontrakce a vodivý blok. Aspartátaminotransferáza, kreatin fosfokináza se zvýšila a rychlost sedimentace erytrocytů se zvýšila. K diagnostice jsou užitečné elektrokardiogram a rentgenové vyšetření. Léčba zahrnuje odpočinek, zlepšení výživy myokardu, kontrolu srdeční nedostatečnosti a korekci arytmie a prevenci sekundárních infekcí.
Příznak
Pediatrická alergická purpura nefritida příznaky časté příznaky vyrážka je systémová alergie a horečka ... edém protein moči černá nevolnost stolice krve nevolnost a zvracení otok s proteinurií systémový přetrvávající edém nosní výtok
Klinický projev
1, výkon ledvin
Hlavně s hematurií a proteinurií.
(1) Hematurie: Hematurie zahrnuje mikroskopickou hematurii a hrubou hematurii. První z nich se týká normální barvy moči, která může být stanovena mikroskopickým vyšetřením. Obvykle má mikroskopie moči po odstředění více než 3 červené krvinky na vysoce výkonné pole. To znamená, že moč je omyta vodou nebo krví a pouhým okem lze vidět hematurii. Přibližně polovina pacientů měla hrubou hematurii a mikroskopickou hematurii.
(2) Proteinurie: různé stupně. Normální glomerulární filtrát obsahuje malé množství malého molekulárního proteinu, obsah 20 mg / 100 ml. Reabsorpce ledvinovými tubuly a konečně protein zbývající v moči je velmi malý, ne více než 70 ~ 100 mg / 24h. Nelze to zjistit běžným rutinním vyšetřením moči. Když se zvyšuje obsah bílkovin v moči, lze měřit rutinní vyšetření moči, které se nazývá proteinurie.
(3) edém: obecně mírný až střední, bez deprese, s velkým množstvím proteinurie může být potlačen edém. Nadměrné množství tělních tekutin se hromadí v intersticiálních prostorech nebo tělních dutinách nazývaných edém. V normální tělesné dutině je jen malé množství tekutiny. Edémová tekutina je obecně intersticiální tekutina Podle množství proteinu obsaženého v edémové tekutině lze edémovou tekutinu rozdělit na exsudáty, jejichž relativní hustota je> 1,018 a transudat, jehož relativní hustota je <1,015. .
(4) Hypertenze: V nepřítomnosti antihypertenziv, systolický krevní tlak ≥ 139 mmHg a / nebo diastolický krevní tlak ≥ 89 mmHg, podle hladin krevního tlaku je vysoký krevní tlak rozdělen na 1, 2 a 3. Systolický krevní tlak ≥140 mmHg a diastolický krevní tlak <90 mmHg jsou uvedeny jako jednoduchá systolická hypertenze. Pacient má v anamnéze vysoký krevní tlak a v současné době používá antihypertenziva.
2, extrarenální výkon
Hlavně způsobené alergickou purpurou způsobenou kůží, gastrointestinálními, kloubními a dalšími příznaky a příznaky.
(1) vyrážka: rozložená na boku obou nohou, vykazující symetrii, pokud je stav závažný, může ovlivnit hýždě, dolní část břicha a loket. Když se vyrážka začala objevovat, byla jasně červená, mírně vyšší než povrch kůže, a mohla být doprovázena svěděním a pláčem a opakovaně se objevovala v dávkách.
(2) Časté příznaky kloubů: Polovina pacientů bude mít otoky a bolest kloubů. Kolenní a kloubní kloub jsou častější a aktivita může být omezena. Obecně lze obnovit normální činnost během několika dnů.
(3) gastrointestinální příznaky: 1/3 pacientů s břišními křečemi, paroxyzmálním, intermitentním, hlavně bolestí kolem pupku, může být doprovázeno zvracením, melenou, hematemezí atd., Individuální střevní obstrukcí, střevem Perforace, intususcepce atd.
(4) Ostatní: například nosní krvácení, hemoptysa, myokarditida, několik s bolestmi hlavy, křeče.
3. Ostatní představení
Alergická purpurová nefritida může ovlivnit centrální nervový systém, kardiovaskulární systém a vnější hrudní žlázu a objeví se odpovídající symptomy.
Přezkoumat
Vyšetření alergické purpura nefritidy u dětí
Kontrola moči
Hlavně u hematurie a / nebo proteinurie se může zvýšit většinou nízká selektivita, jako je poškození intersticiálního tubulu, proteiny s malou molekulou, jako je RBP, P2 mikroglobulin, lysozym atd..
2. Krevní test
Jak krevní rutinní, tak koagulační testy mohou být normální, počet krevních destiček a funkční testy jsou normální, ESR je zvýšená, biochemie krve a funkce ledvin mohou být normální kvůli různým klinickým projevům nebo odpovídajícím abnormálním změnám.
3. Zvláštní vyšetření krve
Krevní doplněk C3, C4 je normální, může být zvýšena časná hladina IgA a může být detekován revmatoidní faktor IgA, jiné jako IgG, IgE mohou být zvýšeny nebo normální a někteří pacienti jsou pozitivní na imunitní komplex.
4. Patologické vyšetření
Obvyklá mezenterická hyperplázie, těžká difúzní proliferace a tvorba půlměsíce, imunofluorescence je charakterizována usazováním podobným IgA v mezangiální oblasti a biopsie kůže pomáhá při identifikaci nefritidy jiné než je nefropatie IgA.
5. Zkouška kapilární křehkosti: Přibližně polovina z nich je pozitivních, jiné by měly být B-ultrazvuk, rentgen a další testy, pokud je to nutné, proveďte EKG, CT a další testy.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciální diagnostika alergické nefritidy purpury u dětí
Diagnóza
Diagnóza alergické purpurové nefritidy je založena hlavně na hemoragické vyrážce a poškození ledvin. Typická vyrážka je užitečná při diagnostice tohoto onemocnění: Pokud je vyrážka řídká nebo vyrážka ustoupí, když se objeví příznaky ledvin, měla by být podrobně prozkoumána anamnéza (včetně kloubních a gastrointestinálních příznaků) a morfologie vyrážky. Pro výskyt typických renálních příznaků, jako je edém, hypertenze, hematurie, proteinurie, nefrotický syndrom a renální nedostatečnost, je diagnóza snazší. Pro mírné změny moči je protein moči (+) a červené krvinky v moči v Číně obecně více než 5 / Hp nebo 2 ~ 3 / Hp jako diagnostická kritéria. Test na akutní kapilární fragilitu je pozitivní a počet krevních destiček a funkční test jsou normální, což má pro diagnostiku tohoto onemocnění určitý referenční význam. Renální biopsie může pomoci diagnostikovat onemocnění a pomoci pochopit rozsah onemocnění a posoudit prognózu. Biopsie kůže pomáhá odlišit se od nefritidy mimo nefropatii IgA.
Mezi základní patologické změny alergické purpurické nefritidy patří glomerulární mezangiální hyperplázie a ukládání imunoglobulinu v mezangiální oblasti (IgA). Těžká módy má tvorbu srpku a tubulární nekrózu. Patologické změny se velmi liší. Mezinárodní dětská ledvina Výzkum nemoci rozdělí alergickou purpurovou nefritidu do 6 typů podle změn glomerulů pod světelným mikroskopem:
1, glomerulární koule se lehce změnila.
2, II jednoduchá mezangiální hyperplázie, bez fokálních změn kapilárního vazospasmu a půlměsíce. (1) IIa: fokální segmentální mezangiální hyperplázie. (2) IIb: difúzní mezangiální hyperplázie.
3, III mezangiální hyperplázie a fokální změny (trombóza, nekróza, půlměsíc, skleróza). (1) IIIa: fokální změny. (2) IIIb: Objeví se půlměsíc, ale <50%.
4, IV mezangiální hyperplázie, 50% - 75% glomerulů má srpkové nebo fokální změny. (1) IVa: fokální léze. (2) IVb: Crescent tělo 50% až 75.
5, V> 75% glomerulární s srpkovými nebo fokálními lézemi. (1) Va: fokální léze. (2) Vb: Crescent tělo.
6, VI membránová proliferativní glomerulonefritida.
Diferenciální diagnostika
Pokud klinické projevy nejsou typické, mělo by se lišit od akutní glomerulonefritidy, IgA nefropatie, lupusové nefritidy a akutní intersticiální nefritidy.
Akutní glomerulonefritida
Primární akutní glomerulonefritida je poprvé v ledvinách, že imunitní poškození je způsobeno náhlou hematurií, proteinurií, edémem, hypertenzí a / nebo oligurií a azotémií. Akutní nefritický syndrom. Světlo je otok víček nebo mírný otok dolních končetin.V těžkých případech se může objevit hrudník a ascites a může se objevit systémový edém. Více se mírným zvýšeným krevním tlakem. Proteinurie je lehká a těžká (1 ~ 3 g / d). Mikroskopické hematurie. Červené krvinky jsou pleomorfní a různorodé. Produkty degradace fibrinu v moči (FDP) mohou být pozitivní. Dusík v krvi a kreatinin v krvi se mohou přechodně zvyšovat, celkový sérový doplněk (CH50) a C3 se snižují, vracejí se k normálu během více než 8 týdnů a sérový anti-streptolysinový „O“ titr se může zvýšit.
IgA nefropatie
U dětí s alergickou nefropitidou purpura a nefropatií IgA, i když je imunitní patogeneze podobná, existuje jasný klinický rozdíl: IgA nefropatie postrádá extrarenální projevy nefritidy HSP. Alergická nefritida purpura u dětí je akutní nástup, klinické projevy jsou odlišné, průběh onemocnění je kratší a stupeň poškození ledvin závisí na počtu glomerulárních půlměsíců. IgA nefropatie je chronická a perzistentní a lze ji snadno vyvinout v renální insuficienci. Tvorba půlměsíce není zřejmá a výraznější je segmentální glomerulární skleróza.
Lupusova nefritida
Lupusová nefritida (Ipusnephretis (LN)) Přehled Lupusová nefritida se týká systémového lupus erythematosus s imunopathickým poškozením různých patologických typů ledvin, doprovázeným klinickým projevem významného poškození ledvin. Jeho klinické projevy jsou komplikované: Kromě běžné vyrážky, bolesti kloubů, horečky, fotofobie, vypadávání vlasů a poškození více orgánů nebo systémů je poškození ledvin výraznější, projevuje se hematurií, proteinurií, edémem, hypertenzí a renální dysfunkcí.
Akutní intersticiální nefritida
Akutní tubulointersticiální nefritida je syndrom způsobený mnoha příčinami renálního intersticiálního zánětu a otoků, zánětlivé buněčné infiltrace, renální tubulární degenerace s renální nedostatečností a obvykle označovanou jako akutní Kvalitativní nefritida. Klinické projevy se liší v závažnosti. Inkubační doba je 2 až 44 dní, v průměru 15 dní. Často trpí horečkou, vyrážkou, bolestmi kloubů a bolestmi zad. 80% pacientů mělo zvýšené eozinofily v periferní krvi, ale mělo krátký život. 95% pacientů má hematurii, z toho asi 1/3 je hrubá hematurie, někteří pacienti mohou mít aseptickou pyurii a několik pacientů může mít eosinofilní moč. Množství proteinurie je často lehké až střední. 20% až 50% pacientů může mít oligurii nebo žádnou moč, může být spojeno s různým stupněm retence dusíku, přibližně 1/3 pacientů se závažnými symptomy urémie.
