syndrom aligátorího dítěte
Úvod
Úvod do syndromu krokodýlího kojence A1ligatorbabysyndrom, známý také jako Cariniho syndrom, Seeligmanův syndrom, syndrom lamelární ichtyózy, novorozenecký stratifikovaný syndrom epidermální exfoliace, vrozená erytrodermie podobná ichthyóze, kolaps Počkejte. Tento stav je zvláštním typem dítěte s lamelární ichtyózou, která se vyznačuje kosočtverečnými nebo polygonálními šupinami keratinových šupin a erytrodermou. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% (s historií rodiny) Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: sepse
Patogen
Příčiny syndromu krokodýlího kojence
(1) Příčiny onemocnění
Většina příznaků jsou autozomálně dominantní nebo recesivní dědičná onemocnění a mohou být také spojena se sexuální dědičností.
(dvě) patogeneze
Erytrodermie je způsobena výrazným zvýšením rychlosti dělení epidermálních buněk. Většina mechanismu onemocnění je způsobena fyziologickou variací nebo zvýšením koherence keratinocytů Bowen věří, že se jedná o přetrvávající onemocnění. Epidermální vrstva, podobná některým savcům.
Prevence
Prevence syndromu krokodýlího kojence
Řiďte se preventivními opatřeními v případě dědičných chorob, přikládejte důležitost konzultacím s genetickými chorobami a během těhotenství vykonejte dobrou práci v preventivní zdravotní péči.
Komplikace
Komplikace kožního syndromu aligátora Komplikace sepse
Může být doprovázen očním víčkem, omezenou polohou těla, kožní infekcí nebo sepse, což často vede k úmrtí kojenců.
Příznak
Příznaky syndromu krokodýlího kojeneckého dítěte Časté příznaky Šupinky, hřebenatky, červené šupiny, neobvyklé šupiny
Většina nemocí jsou předčasně narozené děti a děti s nízkou porodní hmotností. Předčasně narozená děti jsou živé děti s gestačním věkem od 28 týdnů do méně než 37 týdnů. Děti s nízkou porodní hmotností se vztahují k tělesné hmotnosti 1 000 až 2 500 g. Kůže je před narozením postižena. Často se jedná o mrtvé narození nebo předčasnou smrt po narození, takže většina typických kožních lézí se objevuje po období narození, nikoli při narození, nemoc má dobrou prognózu, dítě může pokrýt nadržené tlusté stupnice podobné brnění. Často doprovázené malformacemi a hypoplasií.
Příznaky typických kožních lézí se postupně objevují po hodinách nebo dnech narození. Celé tělo nebo část kůže je jasná, tmavě červená a silná. Zdá se, že má průhledný film, jako je plastový film, jako je krokodýlí kůže nebo lepidlo na bavlnu. Po několika dnech. Postupně suché a velké kusy padají, lze je opakovat, protože tělo je pokryto průhledným filmem, takže končetina je upevněna ve speciální poloze, může být doprovázena převrácením víčka, nová jemná kůže se snadno rozbije, těžká infekce peelingem kůže, nebo dokonce může dojít Sepsis.
Děti mohou mít také stratifikovanou ichtyózu, abnormální ichtyózu nebo erytrodermu podobnou jejichthyóze.
Případová zpráva o žvýkačce z bavlny: žena, 2 dny od normálního porodu, odhaduje se na 37–38 týdnů těhotenství, hmotnost 2700 g, historie nejbližších příbuzných rodičů je nejistá, kůže dítěte je nahnědlá, žlutá, velkoplošná, s ohraničením okraje, Neprůhledný blok, nosní dutina a další dutiny jsou vyplněny keratinovými fragmenty, oči jsou valgusové, bilaterální ušnice jsou zvrásněné, obličej je napjatý, výraz je menší, horní končetiny jsou poloohýbané a zbytek není abnormální.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu kojenců krokodýlí kůže
1. Vyšetření krve: Počet bílých krvinek v periferní krvi a počet neutrofilů byly při současné infekci významně zvýšeny.
2. Krevní test: Pokud dojde k závažné infekci, měla by se věnovat pozornost játra, testu funkce ledvin, krevnímu elektrolytu a kontrole pH krve.
3. Histopatologické vyšetření: významná keratinizace, granule, zahušťování v některých oblastech, zahušťování akantózy, prodloužení epidermy, keratinizace ve vlasových folikulech, infiltrace chronických zánětů kolem horních cévních cév.
Vyberte nezbytné pomocné testy podle vašich klinických potřeb.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace syndromu krokodýlího kojence
Podle klinických typických kožních lézí, biopsie kůže a patologicky viditelné keratohemoragické oddělení Stratum corneum může stanovit diagnózu.
Podle klinických charakteristik této nemoci je snadné ji odlišit od ostatních nemocí jejichthyózy.
1 septická erytrodermie;
2 k rozlišení mezi žádnými bulózními lézememi a epidermolytickou hyperkeratózou;
3 ošklivý, ošklivý je vážný druh požární bavlněné gumy, histopatologické vyšetření může pomoci diagnostikovat.
