chronická glomerulonefritida u dětí
Úvod
Úvod do chronické glomerulonefritidy u dětí Glomerulonefritida s průběhem více než 1 rok, doprovázený renální dysfunkcí a / nebo hypertenzí a anémií, se nazývá chronická glomerulonefritida. Podle doporučení Národní skupiny pro výzkum dětských onemocnění ledvin je průběh nemoci více než 1 rok s různým stupněm renální nedostatečnosti a / nebo přetrvávající hypertenze a prognóza glomerulonefritidy se nazývá chronická glomerulonefritida. Chronická nefritida, chronická glomerulonefritida je skupina dlouhodobých onemocnění (i desetiletí) způsobených různými primárními glomerulárními nemocemi s klinickými projevy proteinurie, hematurie, otoků a hypertenze. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,013% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hypertenze, anémie, selhání ledvin, urémie, podvýživa, srdeční selhání
Patogen
Příčiny chronické glomerulonefritidy u dětí
Primární (30%):
To může být zpožděno akutní nefritidou, zánět postupuje a nakonec vstupuje do stadia chronické nefritidy.Někteří pacienti nemají zjevnou akutní nefritidu a symptomy jsou skryté, ale zánět postupuje pomalu a stává se chronickou nefritidou o několik let později.
Aktivace komplementu způsobuje poškození tkáně (30%):
Většina z nich je imunologická patogeneze, z nichž většina jsou onemocnění imunitních komplexů, včetně cirkulujících imunitních komplexů a komplexů in situ. Aktivace komplementu způsobuje poškození tkáně a může se účastnit renálních zánětlivých lézí klasickými cestami a obtokovými cestami. Kromě toho, opakované infekce, tělo má vlastní imunodeficienci a určité typy lidského leukocytového antigenu (HLA) (jako HLA-A10, A2, Bw35 atd.) Jsou považovány za spojené s chronickou nefritidou, různé typy chronické nefritidy lze vidět brzy Patologické změny, včetně proliferativní glomerulonefritidy, fokální segmentální glomerulosklerózy, membránové nefropatie, atd., Když se chronická nefritida vyvíjí do pokročilého stádia, je renální tkáň vážně poškozena a tvoří „konečnou pyknotickou ledvinu“, která je ztracena. Funkce, jak je uvedeno výše, chronická nefritida zahrnuje celou řadu etiologií a patologických změn glomerulárního onemocnění, příčinou kontinuální a trvalé progrese po nástupu může být: 1 perzistentní aktivita primárního onemocnění. 2 Lokální hemodynamické změny glomerulů, tj. Zbytková renální jednotka bez lézí, glomerulární lokální kompenzační hyperperfúze, vysoké filtrační změny a nakonec ztuhnutí. 3 Funkce clearence glomerulární mezangiální fagocytózy vyvolaná proteinurií je příliš dlouhotrvající přetížení a může způsobit renální tubuly a intersticiální léze. 4 Současně, vliv hypertenze na glomerulární kapiláry, mnoho z výše uvedených faktorů vede k více glomerulární skleróze, renální dysfunkci, až do rozvoje urémie.
Sekundární (15%):
Může být sekundární k systémovým onemocněním, jako je alergická purpura, systémový lupus erythematosus, diabetes a tak dále.
Dědičné (15%):
Dědičná nefritida, polycystická onemocnění ledvin atd.
Prevence
Prevence chronické glomerulonefritidy u dětí
Základní prevence primární chronické nefritidy je prevence streptokokové infekce. Ve všední dny by mělo být cvičení posíleno. Věnujte pozornost čistotě a hygieně pokožky, abyste snížili respirační a kožní infekce. Pokud dojde k infekci, je třeba ji důkladně léčit včas. Pravidelná a včasná detekce abnormální a včasné léčby, aby nedošlo k rozvoji chronické nefritidy, k léčbě chronické nefritidy sekundární k systémovým onemocněním, jako je alergická purpura atd., Aby se zabránilo chronické nefritidě.
Komplikace
Komplikace chronické glomerulonefritidy u dětí Komplikace, hypertenze, anémie, selhání ledvin, urémie, podvýživa, srdeční selhání
Později se může vyvinout v renální insuficienci, vysoký krevní tlak, anémii, selhání ledvin a rozvoj urémie, srdečního selhání atd., Které jsou způsobeny hlavně zhoršeným renálním parenchymem, sníženou tvorbou červených krvinek a podvýživou, anémií a srdečním selháním. Závažnost je přímo úměrná onemocnění ledvin a renální dysfunkce a lze snadno komplikovat infekcí a dalšími komplikacemi.
Příznak
Příznaky chronické glomerulární nefritidy u dětí Časté příznaky Ztráta chuti k jídlu, rychlost glomerulární filtrace, noční močový trakt, proteinurie, močový trakt, močový trakt, arterioly, glomerulární skleróza
1. Nástup a progrese
Klinický nástup a progrese chronické nefritidy jsou: (1) nástup akutní nefritidy nebo nefrotického syndromu: prodloužený průběh nemoci a nakonec vstupující do chronické nefritidy, (2) zákeřný nástup: lze vyšetřit fyzickým vyšetřením, screeningem Byly zjištěny abnormality moči nebo vysoký krevní tlak a další vyšetření bylo diagnostikováno jako chronická nefritida. (3) Začalo to nespecifickými příznaky: jako je bledost, únava, zpomalení růstu atd., Když lékaři u dětí měli různé stupně selhání ledvin. Akutnější nástup a následný vývoj stavu úzce souvisí s povahou primárních glomerulárních lézí a za druhé souvisí s přijatými léčebnými opatřeními, jako je včasná kontrola souběžných infekcí a hypertenze, děti s akutním nástupem Některý pokrok je rychlý, otoky, vysoký krevní tlak, oligurie a funkce ledvin se zhoršují a mohou uhynout během 1 až 2 let. V jiných případech, ačkoli opuch ustupuje, je moč neobvykle perzistentní, často infikovaná a po únavě se opakuje. Útok, funkce ledvin, se po několika letech nebo desetiletích zhoršuje na chronickou renální insuficienci, jakmile dojde k významnému chronickému selhání ledvin, jako je například dialýza a transplantace, často za několik měsíců až 1-2 roky zemřelo.
2. Klasifikace
Obecně se dělí na běžný typ, typ onemocnění ledvin a typ vysokého krevního tlaku.
(1) Obyčejný typ: 1 Obecný výkon: bledý, únava, zpomalení růstu, ztráta chuti k jídlu atd. 2 specifické vlastnosti: včetně různých stupňů otoku, hypertenze, anémie, abnormální moči (proteinurie, hematurie, tubulární moč), nocturie, různých stupňů renální dysfunkce (pokles glomerulární filtrace a moči Koncentrovaná funkce je narušena.
(2) Typ onemocnění ledvin: Je charakterizován velkým množstvím proteinurie, která se nazývá nefropatie.
(3) Hypertenzní typ: osoby s těžkou hypertenzí se nazývají hypertenzní.
3. Klasifikace podle patologie
Klinické příznaky různých chronických nefritid klasifikovaných podle patologického typu jsou následující:
(1) Membránová proliferativní nefritida: častější u dětí a dospívajících ve školním věku, více žen než mužů, nástup choroby: 1 syndrom akutní nefritidy, tj. Akutní nástup, hematurie, otoky, vysoký krevní tlak. 2 opakované epizody hrubé hematurie, tyto dvě často používají nespecifickou infekci horních cest dýchacích jako předchůdce epizody. 3 nástup nefrotického syndromu. 4 malý počet rutinních screeningových testů v moči zjistil abnormální moč [proteinurii a / nebo hematurii] a systémové symptomy nejsou v té době zřejmé, jedním z klinických rysů tohoto onemocnění je komplement (C3) je nízký, je také známý jako nefritida s nízkým komplementem, Anémie je také relativně těžká a pokles plazmatických bílkovin a hyperlipidémie je horší než u malých lézí a průběh nemoci je prodloužen. Přestože se vyskytují občasné klinické příznaky, většina pacientů má chronickou renální nedostatečnost a v časném stádiu onemocnění je hypertenze. Pacienti s hypofunkcí mají špatnou prognózu, jsou často necitliví na konvenční kortikosteroidní terapii a někdy se u nich vyvine hypertenzní encefalopatie. Po transplantaci mohou také recidivovat po transplantaci ledviny. Dayton oblečení) v kombinaci s imunosupresivy, antiagregačními činidly a dalšími léčbami existuje několik případů, které zmírňují nebo udržují stabilitu.
(2) Fokální segmentální glomeruloskleróza: Většina z nich začíná nefrotickým syndromem, některé jsou asymptomatické proteinurie a 1/3 až 1/2 případů mají vysoký krevní tlak, hematurii a sérový kreatinin Pacienti s onemocněním ledvin jsou většinou rezistentní na steroidy nebo na hormony, po opakované recidivě jsou převedeni na rezistenci na steroidy. Průběh nemoci je obecně progresivní zhoršování. Takzvané maligní děti mohou vstoupit do selhání ledvin během několika měsíců až tří let. Takové patologické změny jsou často způsobeny změnami typu kolapsu a 20% až 30% případů po transplantaci ledvin se objevuje v transplantované ledvině.
(3) membránová nefropatie: primární je u dětí vzácná, nejčastěji se projevuje jako nefrotický syndrom, malé množství asymptomatické proteinurie, proteinurie je neselektivní, často doprovázená mikroskopickou hematurií, brzy brzy bez hypertenze a ledvin Neúplná funkce, prognóza je u dětí relativně lepší než u dospělých, Habib sledoval až 69 let pediatrických pacientů po dobu 5 let a 10% vstoupilo do chronické renální nedostatečnosti.
(4) sklerotizující glomerulonefritida: část anamnézy akutní nefritidy, následovaná nebo prodloužená nezdravě, nebo po asymptomatickém stádiu a poté znovu, může také zakrývat nástup, často doprovázený hypertenzí a renální dysfunkcí, Infekce horních cest dýchacích je ostře zhoršena.
(5) mezangiální proliferativní nefritida: klinicky nebo po akutní nefritidě prodloužená nezhojená nebo hematurie a / nebo proteinurie nebo nástup nefrotického syndromu, ačkoli průběh nemoci je zpožděn, ale skutečný vstup do renální dysfunkce je menšina, Více projevů dlouhodobé nefritidy, historie nefritidy v anamnéze více než 1 rok, doprovázené hypertenzí, renální nedostatečností a anémií, může způsobit klinickou diagnózu, renální biopsie může diagnózu potvrdit a porozumět závažnosti léze a průvodní léčby.
Přezkoumat
Vyšetření chronické glomerulonefritidy u dětí
Kontrola moči
(1) Celkové vyšetření moči: abnormální moč je nutným jevem chronické nefritidy. Změna objemu moči souvisí s edémem a renální funkcí. Během edému se zmenšuje objem moči, objem edému v moči je většinou normální a renální funkce je zjevně snížena. Pacienti s dysfunkcí mají často nokturii a polyurii, specifická gravitace moči (bez vody po dobu 10 ~ 12 h) nepřesahuje 1,020, osmotická koncentrace moči je nižší než 550 mOsm / (kg · H2O), obsah bílkovin v moči kolísá, obvykle 1 ~ 3 g / d Může to být také velké množství proteinurie (> 3,5 g / d) a typ granulární zkumavky lze pozorovat v močovém sedimentu s mírnou až střední hematurií.
(2) Další vyšetření moči: Kromě výše uvedeného rutinního vyšetření moči a různých vyšetření rychlosti vylučování mohou být pro diagnostiku užitečné následující vyšetření moči: 1 měření moči C3: nejvyšší pozitivní míra membránové proliferativní nefritidy a půlměsíční nefritidy až do více než 90%; následuje fokální segmentální glomerulární skleróza, membránová nefropatie, mezangiální proliferativní nefritida (včetně nefropatie IgA), s minimálními lézemi a fokální segmentální nefritida s nejnižší pozitivní rychlostí. 2 Měření FDP v moči: výsledky jsou podobné stanovení C3, difuzní proliferativní nefritida a pozitivní rychlost fokální segmentové glomerulární sklerózy, fokální segmentální nefritida a malé léze jsou nižší. 3 elektroforéza močového kotouče: přítomnost vysokomolekulární proteinurie je častější u mezangiální proliferativní nefritidy, mesangiální glomerulonefritidy a fokální segmentové glomerulosklerózy Hlavní molekulární proteinurie je častější u mikroskopických lézí, IgM nefropatie. , časná mezangiální proliferativní nefritida a membranózní nefropatie. 4 index selektivity k moči: jeho klinický význam je podobný elektroforéze močového kotouče, membránové proliferativní nefritidy, fokální segmentové glomerulosclerózy a IgA nefropatie většinou neselektivní proteinurie (SPI> 0,2) minimální léze, IgM Více než polovina případů nefropatie, mezangiální proliferativní nefritidy a membránové nefropatie má SPI ≤ 0,2.
2. Test renální funkce
Renální insuficience glomerulonefritidy se týká hlavně snížení GFR, rychlost vymizení kreatininu (Ccr) u většiny pacientů je v době léčby mírně snížena a neklesne pod 50% normální hodnoty, a proto může být sérový kreatinin a močovinový dusík v normálním rozmezí. Pokud Ccr klesne pod 50%, kreatinin v séru a močovinový dusík se zvýší, jinými slovy, když sérový kreatinin dosáhne 133 μmol / l, Ccr je pod 50% normálu, následuje renální tubulární nedostatečnost, jako je koncentrace moči. Dysfunkce a rychlost vylučování fenolové červeně jsou významně sníženy a rychlost vylučování fenolové červeně je výrazně ovlivněna množstvím renální plazmy, která nemůže plně představovat renální tubulární funkci.
3. Vyšetření krve Chronická nefritida Kromě výše uvedených rutinních testů moči a testů funkce ledvin existují další testy, které jsou užitečné pro diagnostiku a prognózu.
(1) Test na periferní krvi: Chronická nefritida při mírném otoku, mírná anémie, může souviset s ředěním krve, jako jsou pacienti se střední anémií, nejvíce související se snížením erytropoetinu v ledvinách, což naznačuje poškození nefronů a ledviny Dysfunkce byla závažnější: Na konci glomerulonefritidy (sklerotizace, atrofická glomerulonefritida) dochází k těžké anémii. Pokud pacient nemá zjevnou podvýživu, jedná se většinou o pozitivní buňky a pozitivní pigmentaci.
(2) Stanovení sérového komplementu: Stanovení komponent předkomplementu (jako je C1q, C2, C4 a C3) může v tomto mechanismu onemocnění identifikovat dvě cesty aktivace komplementu. Obecné nemocnice provádějí pouze stanovení celkového komplementu CH50 nebo C3, nyní Hayslett et al ( Údaje uvedené v roce 1975) jsou shrnuty takto: 1 Normální sérový doplněk: minimálně patologická nefropatie, fokální a segmentální glomerulonefritida, membránová nefropatie, sklerotizující glomerulonefritida, systémová onemocnění, jako je alergická vaskulitida , nodulární polyarteritida, Wegnerův granulom, alergická purpura, diabetická glomerulární skleróza, amyloidóza, hemolytický uremický syndrom, gestační ledvina, trombotická trombocytopenická purpura a další glomerulární léze. 2 počáteční redukce komplementu v séru: kapilární endovaskulární a mezangiální proliferativní glomerulonefritida, extraoptická proliferativní nefritida. 3 sérový doplněk pokračoval v redukci: membránová proliferativní nefritida, lupus membranózní nefritida a lupus difúzní proliferativní nefritida.
(3) Stanovení sérového α2-makroglobulinu a imunoglobulinu: sérový α2-makroglobulin (a2-makroglobulin) se zvyšuje při přetrvávajícím poškození ledvin a může být snížen na normální nebo nižší v případě chronické urémie, a2-obra Zvýšený globulin, inhibice plasminogenu a plasminu, je také příčinou hyperkoagulačního stavu, podle Zhou Xijing et al (1986), 96,4% z 30 pacientů se zvýšilo, Chen Huiping et al uvedl, že membránová proliferativní nefritida, fokální řez Pozitivní hodnoty segmentové glomerulosklerózy a IgA nefropatie byly 83,9%, 66,7%, respektive 79%. Sérový imunoglobulin má diagnostický a diferenciální diagnostický význam u chronické nefritidy. A IgA se snížil, zejména snížení IgG, ale v případě minimálně patologické nefropatie většina pacientů zvýšila sérové IgM a někteří pacienti s chronickou nefritidou se zvýšili, takže Giangiacomo et al věří, že IgG a IgA se zmenšují v malých lézích a zvýšení IgM je protilátka Tvorba buněk nepřevádí IgM na IgG a IgA, což podporuje názor, že neexistuje dostatečná funkce T buněk (imunitní imunitní funkce). Kromě toho je nadměrná ztráta IgG z moči také příčinou sníženého sérového IgG a zvýšení sérového IgG. Většina sekundární glomerulonefritidy vidět, jako je například s mnohočetným myelomem nefropatie, lupus nephritis, nefritidy, syndrom vaskulitidy způsobeného abnormální hypergammaglobulinemia a podobně.
(4) Stanovení sérového β2-mikroglobulinu: sérový β2-mikroglobulin (β2-mikroglobulin) úzce souvisí s rychlostí glomerulární filtrace. Normální hodnota pro dospělého je 1 ～ 2,7 mg / l. Když je GFR snížen, sérové β2- Mikroglobulin a kreatinin jsou zvýšeny. Někteří lidé si myslí, že první je jasnější než druhý a je citlivější, takže jej lze použít jako časnou indikaci renální dysfunkce glomerulonefritidy.
(5) Vyšetření koagulačního faktoru: U glomerulárních onemocnění existují různé stupně hyperkoagulace, jejichž stupeň je souběžný se závažností a aktivitou lézí. Hyperkoagulační stav je nerovnováha koagulačních a fibrinolytických procesů, plazmatické koagulační faktory. Po aktivaci se zvýšil počet destiček a snížila se aktivita fibrinolytického systému (plasminogen). Podle zpráv z domácí a zahraniční literatury byl parciální tromboplastinový čas (KPTT) a protrombinový čas (PT) bílého jílu zkrácen během chronické nefritidy. Zvýšený proteinogen a zvýšený FDP, trombocytární faktor VIII a jeho příbuzný antigen (VIIIRAg), snížená aktivita antitrombinu III (ATIII), zvýšený tromboxan B2 (TXB2) a abnormální tromboelastogram, což ukazuje na přítomnost hyperkoagulačního stavu. Přítomnost hyperkoagulačního stavu glomerulonefritidy může být použita jako indikace pro antikoagulační terapii.
(6) vyšetření krevních lipidů: přetrvávající glomerulární onemocnění, často doprovázené abnormálními krevními lipidy, může hyperlipidémie urychlit poškození ledvin a aterosklerózu,
4. Renální biopsie Renální biopsie určuje patologický typ a závažnost léze, což je důležité pro léčbu a prognózu.
5. Ultrazvuk ledviny B Abychom porozuměli velikosti ledviny a tloušťce kůry, je tloušťka ledvinové kůry <1,5 cm. Posuzuje se, že CRF je lepší než velikost ledvin a ledviny jsou atrofovány, aby podporovaly diagnózu v konečném stádiu.
6. Ostatní
Konvenční elektrokardiogram, rentgen, kosti a gastroskopie.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika chronické glomerulonefritidy u dětí
Diagnóza
Diagnóza může být založena na příčině, příznacích a souvisejících testech.
Diferenciální diagnostika
Etiologie tohoto onemocnění by měla být také co nejvíce rozlišena jako primární, sekundární nebo dědičná nefritida a měla by být identifikována s následujícími chorobami:
1. Vrozená renální hypoplasie nebo malformace, s infekcí nebo bez ní.
2. Chronické infekce močových cest, zejména pyelonefritida.
3. Akutní exacerbace chronické nefritidy by měla být odlišena od akutní glomerulonefritidy.
4. Obvyklý typ chronické nefritidy je třeba odlišit od chronické pyelonefritidy.
5. Musí být identifikován typ nefropatie s chronickou nefritidou a hypertenzní typ, sekundární a dědičná chronická nefritida.
