syndrom kloubní flexe u dětí
Úvod
Úvod do syndromu flexe kloubů u dětí Syndrom flexe kloubu, Guerin-Sternův syndrom, známý také jako vrozená mnohočetná konochrogóza, vrozená myodystrofie, arthromyodysplastický syndrom, vrozený syndrom vícenásobné tuhosti kloubů, Syndrom poporodní fixní kontraktury kloubů atd., Toto onemocnění je vrozená malformace, klinicky rozdělena do tří typů: flexe, rovnání kontraktury a smíšený typ. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,01% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: vrozená srdeční choroba
Patogen
Příčiny syndromu flexe kloubů u dětí
Příčina:
Podmínkou je vrozená malformace a příčina není známa.
Patogeneze
Patologicky je kloubní tobolka neelastická, kost je atrofie, mícha je bez nervů a ve svalových vláknech jsou určité změny, které jsou distribuovány ve svalových vláknech a infiltrace tuku.
Prevence
Prevence syndromu flexe kloubů u dětí
Toto onemocnění patří k vrozené malformaci a metody prevence jsou následující:
1, časné těhotenství, vyhněte se horečce a nachlazení. Ženy, které měly vysokou horečku v časném těhotenství, i když dítě nemá zjevnou deformitu vzhledu, může být nepříznivě ovlivněn vývoj mozkové tkáně, projevující se jako mentální retardace, špatná schopnost učení a reakce, tuto mentální retardaci nelze obnovit. Horečka plodu způsobená vysokou horečkou samozřejmě souvisí také s citlivostí těhotných žen na vysokou horečku a dalšími faktory.
2. Vyhýbejte se přibližování psům a kočkám. Málokdo ví, že kočky s bakteriemi jsou také zdrojem infekčních chorob, které jsou velkou hrozbou pro malformaci plodu, a kočičí výkaly jsou hlavní cestou přenosu této maligní infekční choroby.
3. Vyhněte se ženám, které nosí každý den make-up. Průzkum ukazuje, že výskyt malformací plodu u těžkého makeupu je menší než 1,25krát vyšší než u těžkého makeupu. Hlavními nepříznivými účinky na malformaci plodu jsou arsen, olovo, rtuť a další toxické látky obsažené v kosmetice, které ovlivňují normální vývoj plodu. Za druhé, některé ze složek v kosmetice jsou vystaveny ultrafialovému záření na slunci za vzniku teratogenních aromatických aminových sloučenin.
4, aby se zabránilo mentálnímu stresu během těhotenství. Lidské emoce jsou ovládány centrálním nervovým systémem a endokrinním systémem, jeden z endokrinních kortikosteroidů úzce souvisí se změnami nálady člověka. Pokud jsou těhotné ženy emocionálně stresovány, může adrenokortikální hormon blokovat fúzi určité tkáně embrya. Pokud k tomu dojde během prvních 3 měsíců těhotenství, způsobí malformace, jako je rozštěp rtu nebo patra.
5. Vyvarujte se pití alkoholu. Těhotné ženy pijí alkohol, alkohol může vstoupit do vývojového embrya placentou, což způsobuje vážné poškození plodu. Jako je malá hlava, velmi malé ucho a nos a široká horní ret.
6, vyhýbejte se jídlu plísní a vegetariánských jídel. Odborníci poukázali na to, že pokud těhotné ženy jedí jídlo kontaminované mykotoxiny (plísní), mohou mykotoxiny způsobit plošné chromozomální zlomeniny plodu placentou.
Komplikace
Komplikace syndromu dětské flexe Komplikace vrozené srdeční choroby
Toto onemocnění může koexistovat s jinými malformacemi, jako jsou vrozené srdeční choroby, rozštěp patra.
Příznak
Příznaky syndromu dětské flexe kloubů společné příznaky deformace kloubů tuhost kloubní ztuhlost svalová atrofie dislokace kyčle výraz lhostejnost
Nemoc lze rozdělit do tří typů: typ flexe, narovnání kontraktury a smíšený typ. Může se vyskytnout jak u mužů, tak u žen. Po narození dochází k symetrické vícenásobné flexi kloubů nebo k deformitě přímých kontraktur horních a dolních končetin. V horních končetinách může být porušena i páteř, narušení páteře je často zpožděné než při narození.
Svaly postižených končetin jsou atrofické, kožní linie kloubů mizí, kůže je napjatá a jasná a deformace flexe má často tvorbu kožních vaků. Lokty jsou rovné a kolenní klouby mohou být sloupkovité nebo fusiformní a rozsah kontrakce kontrakce je malý. Dokonce i tuhé, ale žádné bolestivé výkony, kvůli špatnému vývoji obličejových svalů, se děti často zdají lhostejné.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu flexe kloubů u dětí
1. Vyšetření krve, moči a rutinní vyšetření obecně nemají žádné zvláštní nálezy a při infikování mohou mít vlastnosti infikované krve.
2. Svalová vlákna svalové biopsie v distribuci některých degenerativních svalových fibróz a infiltrace tuků a další změny, svalová biopsie lze vidět v jejích patologických vlastnostech jsou denervované a nervově dominantní jev.
3. Odezva svalové elektrické stimulace u dítěte je extrémně nízká a elektromyogram nemá žádné degenerativní změny. Při hladině měkkých tkání při rentgenovém vyšetření je svalová tkáň snížena a podkožní tuk je relativně zahuštěn. V některých případech může být vidět zápěstí. Fúze na vzdálenost, zvýšená hustota stínu kloubu, špatný vývoj femorální hlavy atd., Pro orientaci při diagnostice.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciální diagnostika syndromu flexe kloubů u dětí
Diagnóza
Podle typických klinických vrozených vrozených vad může být diagnostikována, pouze jediná zvláštní deformita, jako je kontrakturní kontrakturní deformita, tvrdá vrozená dislokace kyčle a obtížně korigovatelná skolióza, je obtížné potvrdit. Svalová biopsie je obtížná. Pomoc s diagnostikou.
Diferenciální diagnostika
Diagnostika může pomoci svalová atrofie, pozornost k diferenciaci s progresivní spinální svalovou atrofií, klinické projevy a laboratorní vyšetření.
