novorozenecká hepatosplenomegalie
Úvod
Úvod do novorozenecké hepatosplenomegalie V novorozeneckém období je hepatosplenomegalie běžným klinickým příznakem a existuje mnoho chorob, které způsobují hepatosplenomegalii, a je obtížné diagnostikovat a léčit. Horní hranice normálního novorozeneckého jater je obecně ve čtvrtém mezikostálním prostoru pravé klíční kosti. Dolní hranice je obvykle 1 až 2 cm pod pravým okrajem kosti. Je přístupnější pod xiphoidním procesem, asi 2 cm. Slezina se nedá dotknout ani překročit pod středním žebrem levé klíční kosti. 1cm, jemná textura. Pokud velikost jater a sleziny novorozence překročí výše uvedený rozsah, lze mít za to, že jaterní karta je velká. Klinicky by měla být co nejdříve vyšetřena příčina novorozenecké hepatomegálie a splenomegálie s rozlišením mezi benigními a self-omezujícími chorobami nebo maligními lézemi. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% - 0,004% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: novorozená sepse meningitida purulentní meningitida pneumonie plicní absces
Patogen
Novorozenecká hepatosplenomegalie
Infekčnost (30%):
Jako je sepse způsobená různými bakteriálními infekcemi, neonatální hepatitida způsobená intrauterinní nebo intrapartální infekcí, toxoplasmóza způsobená protozoální infekcí atd., Virus způsobující novorozeneckou hepatitidu je častější u viru hepatitidy B, cytomegaloviru, zarděnky Virus a virus herpes zoster.
Srdeční onemocnění (15%):
Rozšíření jater je způsobeno kongestivním srdečním selháním a může být pozorováno při hypoxickém ischemickém poškození myokardu po asfyxii, také při různých vrozených srdečních onemocněních, jako je velký defekt komorového septa, velké vytěsnění cév, dysplazie levé komory a stenóza aorty. Počkejte.
Krevní onemocnění (10%):
Jako novorozenecká mateřská a dětská krevní skupina není hemolytická nemoc, dědičná sférocytóza, thalassémie atd.
Biliární onemocnění (5%):
Hlavně vrozené biliární malformace.
Genetické metabolické onemocnění (5%):
Jako je například onemocnění jaterního glykogenu, galaktosémie, hyperlipidémie, tyrosinémie a ukládání lipidoidů.
Buněčná proliferace a nádory, jako je vrozená leukémie, maligní histiocytóza, lymforetikulární sarkom, jaterní cysty a nádory jater.
Příčina rozšíření novorozeneckých jater je rozdělena do dvou kategorií podle toho, zda je doprovázena žloutenkou, včetně novorozenecké hepatitidy s žloutenkou, novorozenecké hemolytické choroby, sepse, extrahepatické biliární síně, choledochální cysty, genetické metabolické choroby atd .; Srdeční selhání doprovázené žloutenkou, imunitním a neimunním otokem plodu, onemocněním skladování glykogenu, lysozomálním onemocněním a jaterními cystami.
Pacienti se středním až těžkým zvětšením jater by měli zvážit infekce způsobené různými patogeny, městnavým srdečním selháním, vrozenými biliárními malformacemi, jaterním glykogenovým ukládáním, mukopolysacharidózou, lipidoidem a galaktosémií.
Nejběžnějšími příčinami novorozené splenomegálie jsou infekce a hemolýza, novorozenecká sepsa a novorozená hepatitida mohou zvětšit játra a slezinu. Inkompatibilita novorozenců v krevních skupinách je nejčastější hemolytickou chorobou v novorozeneckém období, po níž následuje G- 6-PD defekty, dědičná sférocytóza, thalassémie a anémie srpkovitých buněk, další onemocnění, která mohou způsobit splenomegálii, jako je mramorová kostní choroba, Gaucherova choroba, mukopolysacharidóza atd., Jsou vzácná.
Patogeneze
Játra a slezina jsou dva důležité orgány v břišní dutině. Mají jedinečné a společné body ve fyziologických funkcích. Tyto dva jsou ve vzájemném oběhu v krevním oběhu, a proto jsou v klinické patologii často úzce spjaty.
Normální játra a slezina novorozence jsou relativně velké, hmotnost jater je 120 - 130 g, což je 4% tělesné hmotnosti, 2% dospělého a hmotnost sleziny je asi 10 g, což je 1/30 hmotnosti dospělého.
1. Zvětšení jater je náchylné ke zvětšení jater v novorozeneckém období, které souvisí s patofyziologickými charakteristikami:
(1) Je náchylný k přetížení a otoku: novorozence hepatocyty a jaterní lobuly jsou neúplně diferencované, krevní cévy jsou bohaté a náchylné k přetížení a otoku. Krev jater je velmi bohatý, při těžké srdeční nedostatečnosti, zejména srdečním selhání. Pokud je dolní dutá vena zablokována, může způsobit přetížení a hepatomegálii.
(2) Extramedulární hematopoéza: V embryonálním stadiu je játra hlavním hematopoetickým orgánem. Pokud dojde k narození anémie, játra znovu vstoupí do extramedulární hematopoézy a způsobí zvětšení jater.
(3) Metabolismus a detoxikační funkce: Játra jsou největším metabolickým orgánem lidského těla a jsou zodpovědné za metabolismus bílkovin, tuků, cukrů a dalších látek a detoxikační funkci toxinů, a proto mohou některá vrozená metabolická onemocnění a toxiny způsobit zvětšení jater.
(4) Funkce metabolismu a vylučování bilirubinu: Játra jsou metabolický a vylučovací orgán bilirubinu. Metabolická porucha bilirubinu a vrozená malformace žlučových cest mohou způsobit těžkou hepatomegalii.
(5) Reticuloendoteliální systém: Játra jsou extrémně bohatým orgánem retikuloendoteliálního systému a mají defenzivní funkci. Pokud akutní a chronická infekce způsobuje postižení samotné tkáně, může způsobit hyperplázii a zvětšení jaterního nebo retikuloendoteliálního systému.
2. Patofyziologické faktory splenomegálie ve splenomegálii jsou:
(1) Reticuloendoteliální systém: Slezina je jedním z důležitých orgánů retikuloendoteliálního systému, který je zodpovědný za obrannou funkci těla. Bakterie, viry a parazitární infekce mohou způsobit splenomegálii, ale slezina sama o sobě je velmi vzácná.
U nemocí retikuloendotelového systému a metabolických nemocí retikuloendoteliální buňky fagocytují velké množství abnormálních metabolitů, které mohou způsobit splenomegálii. Navíc slezina stále ničí stárnutí, poškození a abnormální krvinky v krevním oběhu, když se zvyšuje poškození krevních buněk. (jako je vrozená hemolytická anémie, vrozená malárie atd.), může způsobit výrazný otok sleziny.
(2) Hematopoetické orgány: Slezina a játra jsou také jedním z hematopoetických orgánů plodu. Pokud je hematopoetická kompenzační funkce způsobena infekcí a dalšími faktory, může způsobit splenomegalii.
(3) Orgán pro uchovávání krve: Slezina je orgán pro uchovávání krve a do žíly proudí splenická žíla. Když je portální žíla zablokovaná, je slezina přetížena, což způsobuje kongestivní splenomegálii.
(4) Lymfatické orgány: Slezina je také lymfoidním orgánem, takže maligní nádory sleziny (zejména lymfom a nymfocytární leukémie) mohou mít infiltraci sleziny a splenomegalii.
Prevence
Prevence novorozenecké hepatosplenomegalie
1, klíčem k prevenci novorozenecké hepatosplenomegalie by měla být léčba příčiny, je-li infekce, je nutné provést příslušnou protiinfekční léčbu. Pokud existuje onemocnění krve, mělo by být aktivně léčeno a odstraněno. K dispozici je korekce srdečního selhání a tak dále.
2, kontrola těhotenství, včasná diagnostika po porodu, včasná léčba atd., By měla být účinnými preventivními opatřeními.
Komplikace
Novorozenecké komplikace hepatosplenomegálie Komplikace novorozenecká sepsa meningitida purulentní meningitida pneumonie absces
Komplikace hepatosplenomegalie se liší v závislosti na primárním onemocnění, například hepatosplenomegalie způsobená novorozeneckými infekčními chorobami může být komplikována novorozeneckou sepsou, purulentní meningitidou, pneumonií, plicním abscesem, migračními lézemi (jako je plástev medu). Zánět tkáně, osteomyelitida, pyelonefritida atd.) A syndrom vícečetné dysfunkce orgánů.
Příznak
Novorozenecké příznaky hepatosplenomegálie Časté příznaky Zvětšení jater Obstrukční žloutenka Krvácení jater a tvrdého nadýmání má tendenci k sepse
V klinické praxi, hepatosplenomegalie způsobená různými důvody, není stupeň výkonu konzistentní, většinou se projevuje jako postižení jater nebo sleziny, některá onemocnění v klinické praxi pouze jednoduchá játra nebo slezina, jako je játra Onemocnění ukládání glykogenu je velké v játrech a embolizace žil sleziny vykazuje pouze splenomegalii.
1. Prenatální anamnéza, jako je hepatosplenomegalie způsobená dědičnými metabolickými chorobami, mohou členové rodiny trpět stejným onemocněním, hepatosplenomegalie způsobená novorozeneckou hemolýzou, anamnéza žloutenky u prvních plodů, anamnéza infekce během těhotenství Například infekce Taoqi (tj. Mateřská infekce protoplazmy, zarděnkami, cytomegalovirem a herpes virem) může u novorozenců způsobit vrozené abnormality a hepatosplenomegalii. Matky mají před narozením hepatitidu B. Pomáhá při diagnostice syndromu novorozenecké hepatitidy, matka má před narozením malárii, která může způsobit novorozeneckou malárii.
2. Historie narození Infekce doby narození matky může způsobit novorozeneckou sepsu a způsobit hepatosplenomegalii.
3. Příznaky jaterní splenomegálie mají různé příčiny, novorozenecké klinické příznaky se liší, horečka nebo tělesná teplota se nezvyšuje, nejezte mléko, nezvyšuje se váha, distenze břicha, žloutenka a další příznaky jsou často spojeny s infekcí, jako je novorozená sepse, novorozenec Jaterní absces, syndrom neonatální hepatitidy atd., Děti s galaktosémií mají hypoglykémii, zvracení, žloutenku, kataraktu atd., Obstrukční žloutenku, syndrom novorozence hepatitidy, těžkou žloutenku, šedivě bílou stolici a hepatosplenomegalii , novorozenecká hemolýza, malárie atd., anémie, žloutenka s hepatosplenomegalií, tendence ke krvácení a purpura, častější u novorozenecké trombocytopenické purpury a leukémie.
4. Fyzikální vyšetření nejprve určí, zda existuje stupeň hepatosplenomegalie a zvětšení. Nejlepší je provést vyšetření, když je novorozenec tichý. Palpační účinek by měl být lehký. Když se dotknete jater a sleziny, je třeba zaznamenat stupeň otoků. Textura, věnujte pozornost charakteristice jater a sleziny samotné, stupeň hepatosplenomegalie může být použit jako reference pro diagnostiku a léčbu pozorování a prognózy.
(1) Charakteristiky sleziny: pohybující se nahoru a dolů dýchacím pohybem; poloha je povrchová; prst mezi slezinu a levé žebro nelze zasunout hluboko; přední okraj sleziny má zářez; směr sleziny je spíše směrem dolů, nikoli rovný Nižší: v případě potřeby lze adrenalin injikovat podle potřeby, aby se snížila slezina.
(2) Charakteristika jater: pohybující se s dýchacím pohybem, poloha je povrchní, prst mezi játra a pravé žebro nelze hluboko zasunout.
1. Hepatosplenomegalie by neměla věnovat pozornost pouze stupni hepatosplenomegalie, tvrdosti, ale také hladkosti jejího povrchu.
(1) Určení, zda dochází ke zvětšení jater:
1 věnovat pozornost problému vytěsnění jater: nejprve zjistit, zda je játra oteklá, měla by věnovat pozornost tomu, zda dochází k vytěsnění, neonatální období do jater neznamená, že játra, poloha novorozených jater může být ovlivněna distincí břicha a onemocněním hrudníku, pokles polohy jater Při plícech dochází k nadměrné expanzi, deformaci hrudníku, lézím zabývajícím se hrudním prostorem, jako je výpotek, pneumotorax nebo absces, a navíc, když se uvolnění svalů břišní stěny, jako je svalová slabost nebo vrozená vada břišní stěny, také zhoršuje poloha jater; Pozice se posune nahoru, a proto při pozorování velikosti novorozeneckých jater je třeba věnovat pozornost poloze horní a dolní hranice jater, s výjimkou dalších faktorů, které způsobují posun jater.
2 věnovat pozornost problému: palpace novorozených jater by měla být lehká, novorozená břišní stěna je velmi tenká, struktura jaterní tkáně je měkká, když je síla hmatná, poloha prstu je příliš hluboká, dosahuje spodní hrany jater, takže při dýchání Špička jater nelze špičkou cítit. Horní okraj jater je obvykle určen nárazem.Když je horní okraj jater v pátém intercostálním prostoru střední linie pravé klíční kosti, spodní okraj jater je více než 2,0 cm pod obloukem žeber, což naznačuje, že se játra zvyšují; Horní okraj je nižší než pátý mezikontální prostor. Játra mohou být způsobena onemocněním hrudníku způsobeným onemocněním hrudníku. Pokud nelze horní okraj jater z nárazu jasně určit, lze použít metodu škrábání, tj. Stetoskop se umístí do střední části jater. Jemně uchopte pokožku hrudníku prsty a postupně se přesuňte z vnějšku do jater.Pokud je zvuk slyšet ze vzdáleného, tupého až jasného poškrábání, lze určit okraj jater a změna zvuku je Protože játra jsou podstatným orgánem, je přenos zvuku lepší než okolní provzdušněná tkáň.
(2) Stupeň zvětšení jater: Délka jater je výška jater na středové linii pravé klíční kosti. Musí být změřeno každé dítě se zvětšenou jaterou. Délka normální jater novorozence je individuální až do 8,0 cm.
Stupeň zvětšení jater lze rozdělit na lehké, střední a těžké tři stupně.
1 Mírný: označuje játra ne více než 3 cm pod žebrem pravé klíční kosti, prst se může dotknout pod žebrem nebo spodní okraj jater je nad středem středové linie středové klíční kosti a pupeční linie.
2 Mírný: odkazuje na játra více než 3 cm pod pravým bočním okrajem, ale nepřesahuje pupeční úroveň, spodní okraj jater je pod středem linie k pupeční úrovni.
3 Závažnost: označuje játra pod pupeční úrovní pod správným okrajem.
(3) Textura jater: Kromě stanovení velikosti a polohy jater by měla být zkontrolována i tvrdost jater, zda je hladký povrch nebo hrudky, a zda je okraj jater ostrý, například struktura jater je tvrdá a hrudky, což naznačuje rakovinu jater (novorozence) Vzácné); cystická senzace je pozorována u jaterních cyst; mastná játra se vyznačují jemnou texturou, hladkým povrchem a tupým okrajem; hepatosplenomegalie způsobená syndromem novorozenecké hepatitidy, novorozeneckou hemolýzou, metabolickým onemocněním atd., Hladkým povrchem; Fibrotická játra je tvrdá, s uzlinami na povrchu a hrany jsou jasné a ostré, játra s onemocněním skladování glykogenu je tvrdá jako suchá půda, když má játra hemangiom, v oblasti jater lze slyšet cévní zvuk.
(4) Slezina: Asi jedna čtvrtina běžných novorozenců se může dotknout spodního okraje sleziny. Je charakterizována jemnou texturou, mělkou pozicí, která není pokryta tlustým střevem, a horní část sleziny je za žebrovým obloukem a nedotýká se jí.
1 splenomegálie je rozdělena do 3 stupňů:
Mírný: Slezina není více než 3 cm pod středovou linií levé klíční kosti.
Mírný: Slezina se zvětšuje o více než 3 cm pod levou hranicí, ale nepřekračuje pupeční úroveň.
Těžké: týká se otoku sleziny pod pupeční úrovní.
2 Struktura sleziny: Při zvětšení sleziny dochází také ke změně textury a tvrdost v době palpace je klinicky rozdělena na 3 stupně:
Jednou (I °): Struktura je měkká, například stisknutí rtu, to je normální tvrdost.
Druhý stupeň (II °): Struktura je mírně tvrdá, například stisknutí špičky nosu.
Třetí stupeň (III °): Tvrdost se zjevně zvyšuje, například lisování mezi obočím.
Přezkoumat
Vyšetření novorozenecké hepatosplenomegalie
Laboratorní testy jsou nesmírně důležité pro stanovení příčiny hepatosplenomegalie a stanovení funkce jater.Někdy klinické příznaky nejsou zřejmé, ale laboratorní testy mají abnormální funkci jater. Laboratorní testy jsou také nezbytné pro posouzení stupně poškození jater a jeho prognózy.
Krevní test
(1) Krevní obraz: Počet bílých krvinek a morfologie buněk mají diagnostickou hodnotu pro infekční onemocnění a leukémii, hemoglobin, redukci červených krvinek, zvýšení retikulocytů, což naznačuje hemolytickou anémii.
(2) Kvantifikace krevního bilirubinu, kvalitativní vyšetření: nezbytná vyšetřovací položka pro diagnostiku žloutenky s hepatosplenomegalií. Stanovení koncentrace bilirubinu v séru je nejběžnějším testem na novorozenecké onemocnění jater, novorozenecké onemocnění krve Je to jedna z nejčastějších příčin novorozenecké žloutenky. Mnoho onemocnění jater spojených se žloutenkou je třeba diferencovat, zejména v prvním týdnu po porodu, pokud sérový bilirubin stále roste na více než 2 týdny po narození, a přímý bilirubin Pokud je hlavním faktorem zvýšení prvočísla, mělo by být považováno za onemocnění jater.
(3) Test funkce jater: funkce jater, povrchový antigen hepatitidy B (HBsAg), základní antigen hepatitidy B a vyšetření antigenem E, je důležitým základem pro diagnostiku syndromu novorozenecké hepatitidy způsobené virem hepatitidy B. Test flokulace cefalinu v testu funkce jater, testu zákalu zinku atd. Často nevykazuje pozitivní reakci v novorozeneckém období a také obsah alaninaminotransferázy a aspartátaminotransferázy v srdečních a svalových tkáních je vysoký. Enzymy se mohou do krevního řečiště uvolňovat ve velkém množství. Laktát dehydrogenáza zvyšuje hepatitidu a nezvyšuje obstrukční žloutenku. Enzymy naznačující cholestázu jsou alkalická fosfatáza, leucinaminotranspeptidáza a γ-glutamyl transpeptidáza. Enzymy atd., 5'-nukleotidáza v séru byla také významně zvýšena u biliární síně.
(4) Vyšetření patogenem: bakteriální kultivace krve, izolace viru a detekce specifických protilátek mohou pomoci určit typ bakterií a virů, které způsobují infekci.
(5) Jiné testy: Pokud existuje podezření na abnormální metabolismus glukózy, měl by být proveden test tolerance glukózy a glukózy v krvi Pro diagnostiku inkompatibility krevního typu, přímý anti-lidský globulinový test, stanovení volných protilátek a test uvolňování protilátek, elektroforéza sérového proteinu, typ A Podle potřeby mohou být vybrány fetální proteiny, imunoglobuliny atd.
2. Vyšetření kostní dřeně by mělo zvážit punkci kostní dřeně v případě onemocnění krve nebo proliferace maligních buněk, což je velmi důležité pro diagnostiku leukémie, trombocytopenické purpury, malárie atd.
3. Pro diagnózu hepatosplenomegalie nebo podezření na nádor lze zvážit biopsii jater. Pro určení povahy neonatální hepatomegálie, jako je diagnóza primárního jaterního nádoru, může být užitečné vyšetření živých tkání po punkci jater a sleziny. Nebo sekundární nádory, rozlište mezi syndromem novorozenecké hepatitidy a intrahepatální atriální žlučovodu.
1. Ultrazvukové vyšetření v režimu B může pomoci určit velikost jater a sleziny, zejména u dětí s těžkým břišním roztažením a učinit játra a slezinu nejasnými.Je nutné použít ultrazvukové vyšetření k pozorování polohy, tvaru, velikosti, kontrola příčného pohybu, zobrazení Vztah mezi játry a sousedními orgány, ultrazvuk může také poskytnout etiologická data, jako je neonatální hepatitida, základní vzorec vlny je hustá mikrovlnná trouba a hustá mikrovlnná trouba; novorozená rakovina jater je clusterová vlna, pomalá vlna a zeslabení vlny; jaterní absces Viditelná hladina kapaliny atd., Ultrazvuk v režimu B je velmi užitečný pro identifikaci jaterních cyst, jaterních abscesů a nádorů jater, jaterní cirhózu, mastnou játra a kongesci jater lze také rozlišit podle ultrazvukových obrazů, ultrazvuk žlučníku může detekovat žluč Přítomnost obecné cysty.
Ultrazvukové vyšetření může pozorovat umístění, tvar a velikost sleziny, stupeň novorozenecké spolupráce, napětí břišního svalu a ascites a další faktory, které na to mají malý účinek. Ultrazvukové vyšetření lze použít k posouzení splenomegálie citlivější a správnější než palpace a může zobrazit vnitřní strukturu. Může rozlišovat mezi městnavou splenomegálií, lymfohgranulomem, primárním nádorem sleziny a suberosálním hematomem.
2. Radionuklidové vyšetření Radionuklidové vyšetření lze také použít pro diagnostiku hepatosplenomegalie.Koloid 99mTc se používá k porozumění umístění, tvaru, velikosti a detekci lézí jater v játrech. Slezina může být současně vyvinuta s játry, slezinou Když je funkce normální, je slezinový stín světlejší než pravý lalok jater. Když je slezinová funkce hypertyreóza, může být slezinový stín tlustší než jaterní stín. Je také užitečný pro diagnostiku lézí a infiltračních lézí ve slezině.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciální diagnostika novorozenecké hepatosplenomegalie
1. Syndrom novorozenecké hepatitidy Tento syndrom je nejčastější příčinou hepatosplenomegalie v novorozeneckém období. Většina z nich se začíná vyvíjet od 1 do 2 týdnů po narození. S výjimkou žloutenky je barva moči tmavě hnědá a stolice se postupně stává Šedá bílá, hepatosplenomegálie mírná až středně tvrdá struktura, hladký povrch, sérový bilirubin se výrazně zvyšuje, typ fetálního proteinu může být silně pozitivní, v případě potřeby je třeba odlišit od biliární síně, biopsie jater a 131I - Růžový červený vylučovací test.
2. Infekce TORCH Toto onemocnění se týká infekce plodu způsobené několika infekčními zdroji a způsobuje novorozenecké vývojové abnormality nebo vrozené malformace, často hepatosplenomegalie, T označuje toxoplasmu, R označuje rubeolu. (Rubeola), C označuje Cytomegalovirus, H označuje Herpesviru, O je interpretován jako Jiné, jako je syfilis, výše uvedené infekce jsou způsobeny hlavně fetální infekcí způsobenou mateřskou infekcí během těhotenství.
Jedovatá protozoální infekce může způsobit mikrocefalu, hydrocefalus, mozkovou kalcifikaci, chorioretinitidu, encefalitidu, myokarditidu, hepatosplenomegalii, průjem, žloutenku a křeče, cytomegalovirovou infekci, novorozeneckou slezinu jater Oteklé, žloutenka, cyanóza, anémie, horečka, letargie, křeče, ale také mikrocefálie, hydrocefalus, retinitida atd., Kdy infekce virem zarděnek, novorozenci mohou vykazovat hepatosplenomegalii, katarakta, retinopatii, krevní destičky Snížené příznaky, glaukom a srdeční vady.
Diagnostické body:
(1) Historie infekce během těhotenství.
(2) Výše uvedené příznaky a příznaky.
(3) Čtyřnásobné zvýšení titru sérových protilátek může pomoci diagnostikovat, protože novorozenecký sérový test je nejlepší způsob, jak diagnostikovat nebo vyloučit vrozené infekce, ale po novorozeneckém období byl sérový test vrozenou infekcí. Žádná diagnostická hodnota, herpes virus, cytomegalovirus, infekce virem zarděnek Kromě testů v séru může diagnostika pomoci i izolace viru, infekce cytomegalovirů je také velmi diagnostická z objevu obrovských buněčných inkluzí v čerstvém močovém sedimentu.
Navíc, pokud dojde ke zvýšení sérového imunoglobulinu M, je třeba zvážit fetální infekci, protože imunoglobulin M. nemůže projít placentou. Je třeba poznamenat, že asi 3% normálních titrů imunoglobulinů M v novorozenecké krvi jsou pozitivní. Test potvrdil, že titr zvýšil pouze 20% pacientů s vrozenou infekcí taco, a proto ne všechny vrozené infekce zvýšily imunoglobulin M.
3. Malárii lze v novorozeneckém období malárie rozdělit na dva typy: vrozené a získané. Vrozený parazit malárie se přenáší z matky na dítě placentou. Může být nemocný po narození nebo odložen na 2 měsíce po narození. Diagnostické body pro malárii:
(1) Infekce matky a novorozence je způsobena stejným Plasmodiem.
(2) Po narození existují zařízení proti moskytům, s výjimkou získaných infekcí.
(3) Placenta infikovaná Plasmodiem má otoky, přetížení a zjevnou pigmentaci; lze pozorovat Plasmodium v různých stádiích vývoje.
(4) klinické projevy anémie, žloutenky, horečky a atypického tepla, hepatosplenomegalie, zejména splenomegalie.
Získaná novorozená malárie se týká přirozené infekce po narození nebo infekce krevní transfúzí, hlavní rysy jsou atypický typ tepla, studené končetiny, bledá pleť, cyanóza, pocení, zvracení, křeče atd. Pokud je plazma nalezena v nátěru krve nebo kostní dřeně, může být diagnostikována.
4. Jaterní absces novorozenecký absces je způsoben pupečníkovou infekcí Absces je často mnohonásobný, projevující se horečkou, distinkcí v břiše, zvětšením jater, při dotyku s oblastí jater výrazně pláč, vyšetření krevních buněk je zjevně zvýšené, vyšetření jater ultrazvukem Je vidět část hladiny kapaliny.
5. Jaterní cirhóza v novorozeneckém období není neobvyklá a může být způsobena mnoha chorobami, jako je biliární síň, syndrom novorozenecké hepatitidy, novorozenecká hemolýza, galaktosémie atd. Proto by měla být stanovena etiologie novorozenecké cirhózy. Diagnóza.
Hlavními klinickými projevy novorozenecké cirhózy jsou: zvracení, průjem, úbytek na váze, žloutenka, barva stolice nebo šedavě bílá, malé množství dětí může mít křeče, otoky, břišní distinkci nebo ascites, hepatosplenomegalie a tvrdou strukturu, také Může se vyskytnout tendence ke krvácení, laboratorní testy mohou mít přímé zvýšení bilirubinu, nízký poměr albuminu, poměr albuminu ku globulinu (A / G), mírně zvýšený transamináza, biopsie jater viditelná rozsáhlá fibróza jater Hepatocyty mají vakuoly, dilataci centrálních žil a hyperplázii žlučovodů.
6. Běžná cysta žlučovodů Toto onemocnění je většinou způsobeno slabostí společné stěny žlučovodů, snadno bobtná a žlučovod je blokován, zvyšuje se intraluminální tlak, hlavním projevem je přerušovaná žloutenka, méně mléka, žádné zvýšení hmotnosti, stolice šedavě bílá Ve spodním okraji jater je hmota. Existuje pocit kolísání. Pokud je obyčejný žlučovod mírně rozšířen, nemusí být detekována. Bilirubin v moči je pozitivní, přímý bilirubin v séru je zvýšen a podezřelé případy mohou být vyšetřeny ultrazvukem nebo angiografií žlučníku. Pomoc s diagnostikou.
7. Hepatální hemangiom s malým jaterním hemangiomem může být asymptomatický, hemangiom může mít gastrointestinální krvácení nebo krvácení do břicha, játra jsou progresivní, vaskulární endotel může být jeden nebo více, v některých případech Na povrchu kůže může být také hemangiom nebo příznaky srdečního selhání způsobené aortálně žilní píštělí, některé s trombocytopenií, rentgenové vyšetření ukazující kalcifikaci jater a radionuklidové vyšetření jater mohou pomoci diagnostikovat.
8. Primární rakovina jater Novorozená rakovina jater je vzácná, projevuje se hlavně jako progresivní jaterní onemocnění, tvrdá textura, povrch není hladký jako nodulární, horečka, méně mléka, úbytek hmotnosti, nadýmání, ascit, žloutenka, pozdní viditelné lymfatické uzliny Diagnózu mohou potvrdit plicní metastázy, jako jsou supraclavikulární lymfadenopatie a kompresní příznaky, ultrazvuk, vyšetření jater a vyšetření jaterních tkání.
9. Metastázy jaterních metastáz jsou častější, mohou být z adrenálního adenomu, nefroblastomu, maligního teratomu, rabdomyosarkomu atd., Zjistily, že primární nádory lze snadno diagnostikovat, jinak musíte provést biopsii jater Potvrzená diagnóza.
10. Cysty v játrech Cysty v játrech se mohou týkat pouze jater nebo více cyst ledvin a dalších orgánů. Hlavními klinickými projevy jsou hepatomegalie, povrch není hladký a dotyk je pružný. Pokud se jedná o jednu nebo velkou cystu, U povrchových subjektů může být test propustnosti světla pozitivní a diagnostika může pomoci ultrazvuk a játra.
11. Glykogenové onemocnění při skladování typu I Toto onemocnění je vrozený abnormální metabolismus glukózy, autozomálně recesivní dědičnost, rodinná anamnéza, hlavně kvůli nedostatku glukózy-6-fosfatázy v játrech a ledvinách, což má za následek glykogenolýzu. Glykogen se hromadí v játrech a zvětšuje játra Glykogen se také hromadí v ledvinách, myokardu atd. Klinické projevy jsou, že se může objevit novorozenecké období, dochází k hypoglykémii a křečím, při narození je zřejmé zvětšení jater a struktura je tvrdá. Hladký povrch, bez žloutenky a splenomegálie, těžké zvracení, žádné mléko, dehydratace, acidóza nebo smrt, laboratorní testy na pozitivní účinky ketonového těla, hladina krevní glukózy nalačno, sérový cholesterol, ketonové tělo a zvýšení hladiny kyseliny mléčné Biopsie jater ukazuje, že hepatocyty obsahují velké množství glykogenu (až 5% až 15%, normální hodnota je pouze 1% až 5%) a kožní fibroblastová kultura může identifikovat typ nedostatku enzymu.
12. Galaktosémie Toto onemocnění je abnormalita autozomálně recesivního dědičného metabolismu glukózy. Může být normální, když se dítě narodí. Příznaky se objevují po jídle. Ukazuje zvracení, letargii, průjem, hypoglykémii a křeče, potíže s krmením, těžkou žloutenku nebo fyziologii. Délka žloutenky se prodlužuje a játra jsou zřejmá, pokud není kojení zastaveno, játra se postupně zvyšuje, což může také způsobit splenomegalii a kataraktu.
Deficit 13.α1-antitrypsinu Deficit a1-antitrypsinu je vrozené dědičné onemocnění, pravděpodobně autozomálně recesivní, a1-antitrypsinový normální obsah 200 mg / 100 ml, pouze normální obsah při těžké deficienci 10% až 15%, klinické projevy syndromu neonatální hepatitidy a cholestázy a nakonec se vyvinuly na cirhózu, bylo hlášeno, že v diagnostice syndromu novorozenecké hepatitidy je 20% až 40% případů a1-anti Znak nedostatku trypsinu, body diagnostiky:
(1) Žloutenka se po narození postupně zhoršuje a vyskytuje se cirhóza.
(2) Sérum je přímo pozitivní na bělící test a α1-globulin v elektroforéze sérových proteinů chybí. Toto onemocnění by se mělo odlišovat od syndromu novorozenecké hepatitidy a biliární obstrukce.
14. Portální hypertenze způsobená stenózou portální žíly je způsobena cirhózou, ale vrozená stenóza portální žíly, trombóza portální žíly, embolizace vyšší mezenterické žíly nebo splenické žíly může způsobit portální hypertenzi a splenomegálii. Křečové žíly, hemateméza, anémie, hepatosplenomegalie, leukopenie a trombocytopenie.
15. Cysty sleziny Cysty sleziny zřídka existují samostatně, snadno se vyskytují s cystami jater a ledvin. Fyzikální vyšetření ukázalo cystickou hmotu v oblasti sleziny, většinou se nachází ve slezině nebo slezině, subkapsulární slezina nebo může být jasně diagnostikována selektivní angiografie sleziny.
