Syndrom dětského purpurového ekzému
Úvod
Úvod do dětského syndromu ekzému Aldrichův syndrom (Aldrichsyndrom) je také známý jako syndrom ekzém-trombocytopenie-repetitivní infekce, Wiskett-Aldrichův syndrom, Wiskettův syndrom, Aldrichův syndrom, Aldrich-Deesův syndrom, ekzém-trombocytopenická imunodeficience (imunodeficience s ekzémem) Trombocytopenie), hereditární ekzém trombocytopenie imunodeficience. Tento syndrom je charakterizován opakovanými infekcemi, příznaky krvácení způsobenými trombocytopenií a ekzémovými lézemi. V raném dětství, jen u chlapců. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: zápal plic
Patogen
Příčiny syndromu ekzému fialové skvrny u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Familiární nemoc tohoto patologického atributu a recesivní dědičnost je přenášena na samce neovlivněnou ženou, takže se vyskytuje pouze u samce dítěte.
(dvě) patogeneze
Genetická vada spočívá v tom, že polysacharidový nebo lipopolysacharidový antigen nemůže být rozpoznán a léčen a stimulace mikrobiálního polysacharidového antigenu nemá téměř žádnou schopnost produkovat protilátky, takže dítě je náchylné k opakované infekci a existují také humorální imunitní abnormality a buněčné imunitní defekty.
Destičky mohou mít poruchy metabolismu energie, což má za následek morfologické abnormality destiček, zkrácené přežití a agregaci a počet megakaryocytů kostní dřeně je normální nebo zvýšený. V poslední době byly dále prokázány strukturální abnormality destiček a redukce částic, redukce ADP v destičkách a destičky. Faktor uvolňování faktoru 3 (PF-3) je snížen.
Prevence
Prevence syndromu dětského ekzému
1. Najděte a odstraňte příčinu choroby.
2. Krmení a strava
(1) Kojení může snížit rozsah ekzému. Doplňky bílkovin by měly být přidávány později, jako jsou vejce, ryby a krevety. Obecně se dítě přidává postupně od 4 měsíců a dítě s ekzémem se doporučuje přidat o 1 až 2 měsíce později a rychlost přidávání je pomalá. Strava vašeho dítěte by měla být co nejčerstvější, aby nedovolila vašemu dítěti jíst zpracované potraviny obsahující plyn, pigmenty, konzervační látky nebo stabilizátory a objemové látky.
(2) Pokud jste zjistili, že určité jídlo má v důsledku konzumace ekzém, měli byste se pokusit tyto potraviny znovu jíst.
(3) Dítě s alergií na mléko lze místo mléka krmit sójovým mlékem, kozím mlékem atd.
(4) Dítě, které je alergické na vejce, může jíst žloutek samostatně.
(5) Uměle krmená kojenci trpí ekzémem, který lze několik minut vařit, aby se snížila alergie.
(6) Dětská výživa by měla být lehká strava, měla by být méně soli, aby v těle nemělo příliš mnoho tekutin a snadno ekzém.
3. Oblečení
Na přiléhavý oděv lze použít bavlněné oblečení, všechny límce jsou nejlépe bavlněné a oblečení by mělo být volné a měkké. Ložní prádlo na posteli je s výhodou bavlna a oděvy, polštáře, ložní prádlo atd. By se měly často vyměňovat a udržovat v suchu. Vyvarujte se přehřívání a pocení v každodenní péči. A nechte své dítě vyhýbat se kontaktu s alergeny, jako jsou peří, zvířecí chlupy, pyl a chemické vlákno. Nedoporučuje se používat výrobky z hedvábí, vlny a chemických vláken.
4. Péče o koupel a pokožku
Nejlepší je koupání s teplou vodou, vyhnout se použití odmaštěných alkalických toaletních potřeb a výběru kyselých toaletních potřeb. Výrobky pro péči o pleť volí péči o pokožku s nízkou citlivostí nebo antialergií a je nejlepší změřit citlivost pokožky, aby se pochopila reakce pokožky na použité přípravky pro péči o pleť a včas se zabránilo alergiím.
5. Environmentální aspekty
Teplota v místnosti by neměla být příliš vysoká, jinak zhorší svědění ekzému. Minimalizujte alergeny v životním prostředí, abyste snížili alergické reakce způsobené podrážděním.
6. Udržujte stoličku svého dítěte hladkou a dobře spící.
Komplikace
Komplikace dětského syndromu fialové skvrny Komplikace pneumonie
Může dojít ke krvácení zažívacího traktu a močových cest. Kožní léze mohou být sekundární k infekci. Opakované bakteriální a virové infekce, jako je pneumonie, plané neštovice atd .; maligní nádory, které mohou být komplikovány lymfatickou sítí, 10% pacientů s maligními lézemi, jako je lymfom, sarkom retikula, retinocytární sarkom, maligní síť Histiocytóza a akutní leukémie často umírají na těžké krvácení, infekci a zhoubné nádory.
Příznak
Dětský ekzém Ekzémový syndrom Symptomy Časté Příznaky Kožní sliznice purpura ekchymóza opakovaná infekce krvácení tendence gastrointestinální krvácení keratitida nosní krvácení trombocytopenie eosinofilie
Hemoragická tendence
Děti mohou mít purpuru a ekchymózu několik hodin po narození nebo u kojenců a malých dětí. Často dochází ke krvácení po traumatu nebo krvácení z nosu, mukózním krvácení, zažívacím traktu a krvácení z močových cest. Někteří vědci se domnívají, že může dojít k gastrointestinálnímu krvácení První příznaky onemocnění jsou tyto příznaky krvácení způsobené trombocytopenií nebo funkčními abnormalitami.
2. Ekzémové léze
Ekzémové léze se často vyskytují 2 až 3 měsíce po narození, vyskytují se v hlavě, končetinách a dalších částech končetin, tvaru atopické dermatitidy nebo seboroické dermatitidy, některé kožní léze více krvácení nebo krvácení Sekundární infekce často selhávají po dlouhou dobu.
3. Opakovaná infekce
Děti mohou mít řadu bakteriálních a virových recidivujících infekcí, jako je pneumonie, zánět středního ucha, herpetická keratitida, pyoderma, plané neštovice atd., Náchylné patogenní mikroorganismy a houby, Pneumocystis carinii.
4. Laboratorní inspekce
Anémie (většinou nedostatek železa, malé množství dětí může mít hemolytickou anémii, pozitivní na Coombsův test), redukce destiček a lymfocytů, eozinofilie, agregace ADP a kolagenu destiček, snížení počtu destiček, střední délka života Zkrácení, nízký obsah glykogenu, snížená aktivita hexokinázy (HK), zvýšený y-globulin, snížený IgM a zvýšený IgA a IgE.
Kožní test DNCB (dinitrochlorbenzen) nemusí mít pozitivní opožděnou odpověď.
Přezkoumat
Vyšetření pediatrického syndromu ekzému fialové skvrny
Imunologické vyšetření
Buňky pro děti i humorální imunita byly vadné a alergická reakce s opožděnou kůží byla negativní. Asi 90% dětí mělo negativní kožní test na dinitrochlorobenzen (DNCB) a míra konverze lymfocytů byla nízká po specifické stimulaci antigenu, ale po stimulaci PHA. Rychlost transformace lymfocytů je normální, u běžných krevních protilátek chybí protilátky proti rodu IgM a IgM (jako je lektin klastru krevních skupin atd.), Ale hladiny IgA a IgG jsou pro polysacharidové antigeny normální (např. Pneumokokový kapsulární antigen) normální nebo zvýšené ) Po stimulaci těla je protilátka špatná, odezva na proteinový antigen je normální, lymfocyty v krvi jsou často redukovány, obsah komplementu a fagocytóza jsou normální a trombocytopenie je způsobena rychlou destrukcí vnitřních defektů destiček. Objem destiček je pro ADP malý. , kolagen a adrenalin mají abnormální aglutinační reakce.
2. Histopatologické vyšetření
U dětí je snížen počet malých lymfocytů v brzlíku, obtížně se rozlišuje kůra a dřeň, lymfocyty v paracortexu lymfatických uzlin jsou postupně oslabeny a jsou přítomny lymfoidní folikuly.
Podle klinických potřeb zvolte rentgen hrudníku rentgen, B-ultrazvuk a další testy.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika dětí se syndromem ekzému fialové skvrny
Diagnóza
Podle klinických projevů a laboratorních testů, kožního testu DNCB a dalších údajů, komplexní analýzy pro stanovení diagnózy, vyšetření kostní dřeně nepomáhá diagnostice, pouze počet megakaryocytů je normální nebo zvýšený.
Diferenciální diagnostika
Na rozdíl od hemoragického onemocnění způsobeného koagulopatií mohou pomoci identifikovat klinické charakteristiky a laboratorní výsledky.
1. Dědičná koagulopatie je obvykle nedostatek jediného faktoru srážlivosti, většinou příznaky krvácení u kojenců a malých dětí, často v rodinné anamnéze.
2. Získaná koagulopatie je častější, pacienti často mají kromě krvácení se symptomy a příznaky primárního onemocnění i řadu faktorů srážlivosti, většinou v dospělosti.
