primární lymfom kostí
Úvod
Úvod do primárního lymfomu kosti Primární lymfom kosti je primární lymfom, který pochází z kosti. Pokud se neléčí, léze může být omezena nebo se může zdát, že je omezena na jednu nebo více kostí po dobu několika let; při léčbě je pravděpodobnost hojení Velký primární lymfom kosti je kulatý buněčný sarkom lymfocytů pocházejících z kostní dřeně. Jeho histologické rysy, klinické příznaky, průběh nemoci a prognóza se výrazně liší od Ewingova sarkomu, ale hranice mezi nimi nejsou vždy Je zřejmé, že rozdíl mezi primárním lymfomem kosti a systémovým lymfomem je méně zřejmý. Primární lymfom kosti nemá morfologickou a imunologickou klasifikaci jako systémový lymfom. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie
Patogen
Primární lymfomová příčina kosti
1. Nádorová tkáň viděná pouhým okem je šedavě bílá, měkká textura, bohatá na tekutinu a myeloidní. Je obtížné ji odlišit od maligního lymfomu, Ewingova sarkomu a jakéhokoli sarkomu bohatého na buňky.
Podobně jako Ewingův sarkom napadá primární lymfom kosti nebo se šíří v kůře a mnohočetné nádorové uzliny a / nebo rozsáhlá infiltrace nádoru se nacházejí v kostech, které jsou poměrně vzdálené od primární léze.
Stejně jako Ewingův sarkom má primární lymfom kosti často krvácení, nekrózu a zkapalnění v nádorové tkáni a zkapalňovací zónu lze během chirurgického průzkumu zaměnit za osteomyelitidu.
Někdy mohou být regionální lymfatické uzliny oteklé, houževnaté a elastické a občas fúzované do jednoho kusu. Na řezané ploše může být míza lymfatických uzlin částečně nebo úplně nahrazena bílou oteklou myeloidní nádorovou tkání.
2. Pod mikroskopem je nádorová tkáň bohatá na buňky a cytoplazma je světlo a světlo. Některé buňky mají hojnou cytoplazmu a jasné hranice. Cytoplazmatické procesy lze vzájemně kombinovat a vytvářet jemnou mezibuněčnou síť.
Jádro je obvykle větší než Ewingův sarkom, velikost je různá, polymorfismus je zřejmý, tvar může být kulatý nebo oválný a může být hruškovitý nebo může mít tvar zářezu nebo lobulovaný a některé buňky mohou mít větší jádro. Nebo duální nukleární, ale žádné megakaryocyty, chromatin mohou být jemné částice, mohou být také větší aglomeráty, jádro má často dutinu, může existovat jeden nebo více jaderných objemů, velký, rozdělená fáze je častější, v Uprostřed těchto retikulocytů se často nacházejí lymfocyty a lymfocyty.
V nádorové tkáni lze vidět kolagenové pásy různé tloušťky a nádorová tkáň je rozdělena na nepravidelné letáky.Barvení stříbra často, ale ne vždy, vykazuje hustou retikulární vláknitou tkáň, která obklopuje populaci malých buněk. Báze byla obalena kolem jediné buňky, barvení PAS bylo negativní, v buňkách nebyl nalezen žádný glykogen a imunohistochemie (nekalcifikované vzorky) vykazovala pozitivní markery lymfocytů.
V primárních lymfomech s dobře diferencovanou kostí jsou buňky malé velikosti a vypadají podobně jako lymfocyty. Ve srovnání s Ewingovým sarkomem je jádro menší, barva tmavší a cytoplazma je jasněji definována.
Prevence
Primární lymfomová prevence kostí
Bez účinných preventivních opatření je klíčové včasné odhalení a včasná diagnostika a včasná léčba.
Komplikace
Komplikace kosti primárního lymfomu Anémie komplikací
Léze může být spojena s tvorbou odumřelých kostí a periostální reakcí.
Příznak
Příznaky primárního lymfomu kosti Časté příznaky Radiační bolest Leukocytóza Bolest kostí Bolest zvětšení lymfatických uzlin ESR zvýšené
Ve srovnání s Ewingovým sarkomem je nejvýznamnějším rysem primárního lymfomu kosti, že celkový stav pacienta je dobrý, alespoň po delší dobu, bez horečky, anémie, úbytku hmotnosti, ESR a bílých krvinek. Zvýšení.
Hlavním příznakem je bolest, která může být občasná a mírná bolest po dlouhou dobu. Mezi další možné příznaky patří lokální otoky a patologické zlomeniny, jako je komprese kořenového nervu, možná radiační bolest a neurologická dysfunkce a Ewingův sarkom. Výskyt regionální lymfadenopatie je nižší.
Pokud je podezření na primární lymfom nebo je diagnostikována jako kost, měly by být vyšetřeny všechny kosti (kostní sken), lymfatické uzliny, játra, slezina, stěr kostní dřeně a periferní krev.
Přezkoumat
Vyšetření primárního lymfomu kosti
Zobrazovací nálezy primárního lymfomu pozorované z rentgenového záření se významně neliší od nálezů Ewingova sarkomu.Neexistuje typický zobrazovací projev. Rozdíl od Ewingova sarkomu spočívá v tom, že roste pomalu, obvykle v dospělosti, periosteem. Reaktivní osteogeneze je méně.
Zobrazování primárního lymfomu kosti je charakterizováno osteolytickými lézemi, obvykle bodově rozpustnými kostmi, rozmazanými hranicemi a destrukcí kostí, které se často projevují jako červi, ve vzácných případech může být osteolytická kost fúzována do jednotného roztoku. Kostní obraz.
Kromě osteolytické kosti může existovat oblast se zvýšenou hustotou kostí, což je reaktivní osteogeneze, která je difuzně infiltrována nádorovou tkání a není reabsorbována. Obrázek několika případů může být charakterizován zejména vysokou hustotou kostní sklerózy.
Kortikální kost je obecně přerušena, ale někdy může zůstat relativně neporušená. V pokročilém stádiu se nádor může rozšířit do měkkých tkání. Vzniklá hmota je rentgenově průhledná, hranice je rozmazaná a mohou existovat nějaké reaktivní osifikované pruhy. Vnější periostum není nebo je velmi Méně reaktivní osteogeneze, jako jsou pacienti s adolescenty, a nádor se nachází v páteři, může být aktivní osifikace vnějšího periostu, ale jen zřídka vytvářejí obrazy podobné cibuli, patologické zlomeniny jsou běžné.
Primární anatomická léze primárního lymfomu kosti je obvykle mnohem větší než rozsah léze pozorované na obrázku, podobně jako Ewingův sarkom.V tomto smyslu jsou kostní sken a MRI přesnější kvůli kosti. Průběh primárního lymfomu je pomalý a postrádá příznaky, v některých případech léze existuje v době diagnózy po dlouhou dobu a rozsah léze na snímku může být velký.Někdy může nádor napadnout celou kost v obraze. Polovina, dokonce celá páteř.
Lymfangiografie může zkontrolovat, zda se jedná o regionální lymfatické uzliny. Kostní sken může vyloučit další kostní léze a izotopové skenování jater a sleziny.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika primárního lymfomu kosti
Diagnóza
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních testech.
Diferenciální diagnostika
Klinické a zobrazovací nálezy primárního lymfomu určitých kostí mohou být podobné určitým ne-neoplastickým onemocněním, jako je osteomyelitida a eozinofilní granulom, ale ve většině případů jsou zobrazovacími projevy neoplastické změny, ale specifické V jednom případě může být zaměňována s fibrosarkomem, maligním fibrózním histiocytomem, Ewingovým sarkomem nebo osteosarkomem.
Při operaci bylo zřetelně zkapalněno a zabaleno několik případů nádorové tkáně, což může být špatně diagnostikováno jako osteomyelitida.
Diagnóza závisí na patologické diagnóze, ale někdy je obtížné určit diagnózu. Pokud je nádorová tkáň s výše uvedenými histologickými rysy odebrána z lymfatických uzlin, lze diagnózu potvrdit, což lze zaměnit s Hodgkinovým sarkomem, ale když je tkáň odvozena z kosti. Je obtížné rozlišit od Ewingova sarkomu.
Konečně v několika případech je třeba primární lymfom kosti odlišit od kostní metastázy nediferencovaného epiteliálního karcinomu, kostní léze histiocytózy X, která je způsobena okrajem primární lymfomové léze kosti. Zánětlivá odpověď je zřejmá.
