sekundární monoklonální imunoglobulinové onemocnění
Úvod
Úvod do sekundární monoklonální imunoglobulinové choroby Sekundární monoklonální imunoglobulinopatie (sekundární monoklonální gamapatie), také známá jako monoklonální imunoglobulinemie spojená s nemlazolovým onemocněním. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,0005% - 0,0009% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hypoglykémie
Patogen
Etiologie sekundární monoklonální imunoglobulinové choroby
(1) Příčiny onemocnění
Zvýšený monoklonální imunoglobulin lze nalézt u řady nemocí: autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom, sklerodermie, perniciózní anémie, Crohnova choroba atd.), Rakovina ( Rakovina tlustého střeva, rakovina plic, rakovina prostaty atd.), Infekční onemocnění (infekce Mycobacterium tuberculosis, infekce Corynebacterium, bakteriální endokarditida, cytomegalovirová infekce, infekce HIV atd.), Onemocnění jater (virová hepatitida, cirhóza) ), onemocnění endokrinního systému (hyperparatyreóza atd.), metabolická onemocnění (gosie, atd.), myeloproliferativní poruchy (chronická a akutní lymfocytární leukémie, chronická a akutní myeloidní leukémie, polycythemia vera atd.) , T-buněčný lymfom atd., Existují také zprávy o monoklonální imunoglobulinemii po chemoterapii, po radioterapii a po transplantaci kostní dřeně, zda výskyt monoklonálního imunoglobulinu u těchto různých onemocnění je náhodná náhoda, nebo Mezi nimi existuje vnitřní spojení a neexistuje žádný důsledný závěr.
(dvě) patogeneze
Podle skutečnosti, že monoklonální imunoglobulin nemá specifičnost protinádorové antigenové protilátky a existenci monoklonálního imunoglobulinu po resekci nádoru, se obecně věří, že monoklonální imunoglobulin a nádor jsou současně náhodné a epidemiologické šetření nezjistilo Skutečnost, že výskyt monoklonální imunoglobulinemie u pacientů s nádorem je výrazně odlišný od výskytu v normální populaci, podporuje tento názor, ale malý počet monoklonálních imunoglobulinů má vlastnosti revmatoidního faktoru nebo se podílí na tvorbě kryoglobulinu, což naznačuje autoimunitní Patogeneze onemocnění je příbuzná: Některé monoklonální imunoglobuliny v periferní neuropatii se mohou vázat na periferní myelinové fosfolipidy a mohou být zapojeny do patogeneze. Většina pacientů s periferní neuropatií však nemá monoklonální imunoglobulin, což naznačuje další patogenezi.
Prevence
Sekundární prevence monoklonálních imunoglobulinů
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace sekundárního monoklonálního imunoglobulinu Komplikace hypoglykémie
Heterologní proteinová odpověď, hypoglykémie.
Příznak
Symptomy sekundárního monoklonálního imunoglobulinu Časté příznaky Hypoglykémie hemolytická anémie
Samotné zvýšení sekundárního monoklonálního imunoglobulinu obvykle nezpůsobuje klinické projevy nebo příznaky, klinické projevy pacientů souvisejí hlavně s primárním onemocněním, v několika případech má monoklonální imunoglobulin anti-erytrocyty, antikoagulační faktory nebo anti-inzulín Charakteristiky, mohou způsobit hemolytickou anémii, získanou cévní pseudohemofilii nebo hypoglykémii.
Přezkoumat
Vyšetření sekundárního monoklonálního imunoglobulinu
Periferní krev
Krevní rutina je spojena s přidruženými nemocemi, červené krvinky, hemoglobin, bílé krvinky a krevní destičky jsou normální nebo mírně nižší.
2. Elektroforéza sérového proteinu ukázaná v oblasti y nebo rychlé oblasti y, v oblasti beta je M protein, koncentrace M proteinu je obecně nižší než 3 g / l (IgG <2g / l, IgA, IgM <1g / l), imunoelektroforéza ukazuje M protein Většinou typ IgG, následovaný IgM, IgA, IgD je vzácný, lehký řetězec je hlavně řetězec kappa.
3. Protein v moči je většinou negativní nebo malý.
4. Biochemické vyšetření může mít nízkou hladinu cukru v krvi.
5. Vyšetření kostní dřeně
Vyšetření kostní dřeně je obecně normální, plazmatické buňky se mohou mírně zvýšit, ale morfologie je téměř normální, počet je <10%.
Podle stavu, klinických projevů, příznaků, příznaků, zvolte EKG, rentgen, CT, B-ultrazvuk a další testy.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika sekundárního monoklonálního imunoglobulinového onemocnění
Podle výskytu monoklonálního imunoglobulinu v krvi nebo výskytu monoklonálního imunoglobulinového lehkého řetězce v moči existuje primární onemocnění a vylučuje se maligní onemocnění plazmatických buněk a onemocnění lze diagnostikovat.
Toto onemocnění je identifikováno s mnohočetným myelomem.
