sekundární myelofibróza
Úvod
Úvod do sekundární myelofibrózy Sekundární myelofibróza se týká skupiny nemocí, u nichž hematopoetická tkáň způsobená různými příčinami ovlivňuje hematopoetickou tkáň kostní dřeně. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: esenciální trombocytopenie anémie
Patogen
Sekundární myelofibróza
(1) Příčiny onemocnění
Literatura o sekundární myelofibróze je v literatuře stále velmi málo a neexistuje systematická a nepřetržitá zpráva. Mechanismus fibrózy kostní dřeně způsobený některými příčinami je nejasný.Některé případy mají stávající krvetvorné kmenové buňky nebo mezenchymální kmenové buňky. Vnitřní defekty nebo alergické faktory vyžadují další výzkum, jsou uvedeny pouze některé z příčin abnormální proliferace vláknité tkáně kostní dřeně (tabulka 1) a stručně jsou popsány následovně. , autoimunitní, hypoparatyreóza, hypertyreóza atd.
Chemické rozpouštědlo (20%):
Dlouhodobá expozice organickým rozpouštědlům, jako je benzen a chlorid uhličitý V roce 1941 Rawson et al. Uvedlo 5 případů dlouhodobé expozice benzenu a 1 případ dlouhodobé expozice tetrachlormethanu, ale historie expozice byla více než několik let, nejdelší 1 Například při kontaktu s Stydovým 26letým benzenovým kontaktem chybí systematické pozorování a výzkum sekundární myelofibrózy vyvolané rozpouštědlem.
Ionizující záření (20%):
V roce 1945 mělo v Hirošimě v Japonsku 10 pacientů s myelofibrózou postižených atomovým bombardováním s myeloidní metaplasií, z nichž šest zemřelo na komorbidity a mělo patologickou anatomii, která byla potvrzena jako typická myelofibróza, ostatní 3 případy byly transformovány. Fibróza kostní dřeně u leukémie, druhým případem je pomalá granula v kombinaci s myelofibrózou. Podle statistik je výskyt atomového bombardování 4,5krát vyšší než u atomových bombardovaných.
Infekce (20%):
Závažně infikované případy myelofibrózy se vyskytují jen zřídka, ai když se na ně projevují infekce, objevily se zprávy o diseminované tuberkulóze u fibrózy kostní dřeně doma i v zahraničí před šedesátými léty, ale někteří autoři se domnívají, že tuberkulóza je pokročilá. Komplikace primární myelofibrózy, pacienti s tuberkulózou často postihují plíce, hrudník, srdce, játra, pankreas, lymfatické uzliny, kostní dřeň a další orgány; kostní dřeň, žebra, páteř a další části kostní dřeně mohou být vláknitá pojivová tkáň Alternativa: slezina, játra, lymfatické uzliny atd. Mohou mít extramedulární hematopoézu, tuberkulóza způsobená sekundární medulární fibrózou má mírný věk, vysokou horečku, splenomegalii, zvětšení lymfatických uzlin a další charakteristiky, tuberkulóza pacienta je závažná a přenášená Rozptyl, průběh nemoci je kratší.
Nádor (10%):
Kromě chronických granulí je hematopoetická leukémie, akutní leukémie a další hematopoetické malignity často spojena se sekundární myelofibrózou. Metastatická rakovina kostí, destrukce hematopoetické tkáně kostní dřeně může způsobit fibrózu a ztvrdnutí reakce kostní dřeně.
Ostatní (5%):
Sekundární myelofibróza může také způsobit systémový lupus erythematodes, dysfunkce příštítných tělísek nebo onemocnění způsobená poruchami metabolismu vitaminu D.
(dvě) patogeneze
Rozdíl mezi sekundární a primární myelofibrózou spočívá v tom, že by se měly vyskytnout patologické změny v primární patogenezi sekundární myelofibrózy, jako je primární místo metastazujícího karcinomu kostí a biopsie kostní dřeně a nátěr tkáně infiltrující rakovinné buňky. Zkontrolujte, měl by mít také stejné rakovinné buňky jako primární nádor, fibróza kostní dřeně způsobená systémovou diseminovanou tuberkulózou, patologické projevy tuberkulózy v plicích, lymfatických uzlinách, slezině, kostech atd., S výjimkou myelofibrózy Je také patrné, že osteoklasty a osteogeneze jsou konzistentní se sekundární fibrózou a primární myelofibróza navíc často vykazuje komplexní hematopoézu tří sérií hematopoetických buněk v extramedulárních hematopoetických orgánech, jako jsou játra. Většina z myelofibrózy se projevuje jako série extramedulární hematopoézy.
Prevence
Sekundární prevence myelofibrózy
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace sekundární myelofibrózy Komplikace trombocytopenie anémie
Doba trvání myelinového onemocnění se pohybuje od několika měsíců do 30 let Obecně je přirozený průběh onemocnění v průměru asi 5 až 7 let a průměrná doba přežití po diagnóze je asi 3 až 5 let. Prognóza souvisí s následujícími faktory: nevysvětlitelná horečka, sklon ke krvácení, neúčinná erytropoéza, hemolýza, hepatomegalie, obrat železa v plazmě a proliferace buněk kostní dřeně. Asymptomatické v obecné diagnóze je doba přežití delší, čím závažnější jsou příznaky, tím kratší je doba přežití. Míra úmrtnosti je asi 40% v prvním roce po diagnóze. Většina příčin smrti je srdeční selhání, krvácení, akutní leukémie a infekce. Asi 20% pacientů s pokročilou akutní leukémií. Mezi běžné komplikace patří různé příznaky způsobené kompresí sleziny, anémie a krvácení.
Příznak
Příznaky sekundární myelofibrózy Časté příznaky Slabá nadýmání
Klinické příznaky a příznaky sekundární myelofibrózy jsou komplexní projevy primárního onemocnění a myelofibrózy, kromě klinických příznaků myelofibrózy, hematopoetických poruch a extramedulární hematopoézy také Systémové a místní klinické příznaky způsobené nástupem choroby a příznaky a příznaky primárního onemocnění jsou často významné a časné, takže často maskují výkon myelofibrózy.
Neexistují jednotná diagnostická kritéria pro sekundární myelofibrózu, ale diagnózu lze označit za následující body:
1 Sekundární myelofibróza by měla mít jasnější příčinu, historii a odpovídající klinické projevy.
2 mají příznaky myelofibrózy, jako jsou: progresivní anémie, úbytek na váze, únava, splenomegalie způsobená distancí levé horní části břicha.
3 mají extramedulární hematopoetické projevy, jako jsou: progresivní otok sleziny, jater, lymfatických uzlin.
4 periferní krev se objevila mladá červená, agranulocytární anémie.
5 biopsie kostní dřeně potvrzuje fibrózu kostní dřeně, čerpání může být čerpání za sucha.
6 Věk nástupu je obecně nižší než věk primární myelofibrózy.
7 etiologické léčby, může způsobit zmizení některých příznaků způsobených primárním onemocněním.
Přezkoumat
Sekundární myelofibróza
Periferní krev
Hemoglobin je snížen, červené krvinky jsou sníženy, červené krvinky se liší velikostí, retikulocyty jsou mírně zvýšené a dochází k extramedulární hematopoéze.
2. Sérová alkalická fosfatáza
Zvýšená na metastazující rakovinu kostí, kostní biopsie, aby se našli rakovinné buňky, zlomenina kosti a nová tvorba kosti.
3. Biopsie kostní dřeně
U fibrózy kostní dřeně může být opotřebení kosti suché čerpání, například benzen nebo radiační nemoc může mít odpovídající inhibici hematopoetických buněk kostní dřeně.
4. Rentgenové vyšetření
Existuje celá řada osteolytických jevů.
5. Podle klinických projevů, příznaků, příznaků, B-ultrazvuku, elektrokardiogramu a dalších testů.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika sekundární myelofibrózy
V první řadě se autoři domnívají, že stanovení hydroxyprolinu v moči pacientů, zejména v souvislosti s identifikací primární myelofibrózy v moči, pomáhá odlišit nádory se sekundárními vlákny kostní dřeně a primární myelofibrózou, bývalou skupinou pacientů s močovou hydroxy Obsah prolinu je zvýšen, zatímco primární myelofibróza a hydroxyprolin v moči u pacientů s myelofibrózou sekundární k nádorům jsou v normálním rozmezí.
