heterotopie čočky
Úvod
Úvod do ektopiky objektivu Za normálních podmínek je čočka zavěšena závěsným vazem čočky na ciliárním těle a její střed je téměř identický s vizuální osou. Částečná nebo úplná ztráta nebo odpojení závěsného vazu čočky způsobené vrozenými, traumatickými nebo patologickými příčinami způsobuje nevyváženost silové síly zavěšení nebo ztrátu čočky, což může způsobit, že čočka opustí normální fyziologickou polohu, zvanou ectopialentis. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: ametropie katarakta glaukom sklivec 疝 rozpuštění čočky glaukom retinální oddělení retinopatie retinopatie edém rohovka
Patogen
Oční ektopická příčina
(1) Příčiny onemocnění
Vzhledem k abnormálnímu vývoji částečného závěsného vazu čočky je tah čočky nevyvážený a čočka je posunuta v opačném směru, než je špatně vyvinutý závěsný vaz. Nazývá se vrozená ektopická čočka, kterou lze použít jako izolovanou oční abnormalitu. Výskyt samotný, může být také spojen s jinou oční dysplazí nebo systémovou dysplázií (mesenchyelia, zejména systémový syndrom kostní dysplázie), oční trauma, zejména pohmívání oční bulvy, je nejčastější příčinou ektopické oční čočky, spontánní Ektopická čočka je způsobena oslabením závěsného vazu čočky nebo mechanickým prodloužením suspenzního vazu v důsledku intraokulárních lézí z nějakého důvodu, jako je zánět a degenerace.
(dvě) patogeneze
Jednoduchý ektopický objektiv
Existují zjevné genetické predispozice, většinou autosomálně dominantní dědičnost, několik z nich je autozomálně recesivní dědičnost, často dvoustranná symetrie, může být spojena s štěpnou malformací štěněte, příčina dysplazie suspendačního vazu je stále neznámá, i když v děloze Zánět, atrofie ciliárního těla neuroectodermu atd. Jsou možné predispoziční faktory, ale přesný mechanismus zůstává nejasný.Je-li doprovázen ovariální dysplázií a dalšími abnormalitami v mezodermu, může to souviset s vývojovými poruchami mezodermu.
2. Ectopic objektivu s jinými očními dyspláziemi
Obvykle se jedná o mikrosférofakii, coloboma čočky, iris coloboma, anuridia a ectopia pupillae.
3. Ectopic objektivu se systémovou dysplázií
(1) Marfanův syndrom: autozomálně dominantní genetická porucha charakterizovaná rozsáhlými poruchami mezodermu v celém těle, charakterizovaná abnormalitami v oku, kardiovaskulárním a kosterním systému, které poprvé objevil Marfan v roce 1896. Abnormalita oka je charakterizována ektopickou čočkou, zejména vzestupným a laterálním posunem.Jelikož pigmentová vrstva duhovky chybí, je test zadní transilluminace pozitivní a částečná absence velkého pupilárního svalu ztěžuje dilataci zornice lékem. Oddělení může mít také abnormality rohovkových úhlů rohovky, choroidní a makulární defekty, může také produkovat glaukom, odchlípení sítnice, nystagmus, strabismus, amblyopii a další komplikace, kostní abnormality se vyznačují dlouhými kostmi rukou a nohou, dlouhou hlavou a dlouhou tváří, kardiovaskulárním Abnormální projevy jsou, že srdeční foramen ovál není uzavřený, aneuryzma a stenóza aorty jsou častější než muži.
(2) Marchesaniho syndrom: autosomálně recesivní genetické onemocnění, pacient je krátký, končetiny (špička) jsou krátké a silné, kardiovaskulární systém je normální, čočka je sférická, méně než normální, často ektopická pod nosem, náchylná k glaukomu, Často doprovázené refrakční vysokou krátkozrakostí, další abnormality očí zahrnují ptózu, nystagmus, malou rohovku a tak dále.
(3) homocystinurie (homocystinurie): je autozomálně recesivní porucha, nejčastěji postihuje kost, je charakterizována osteoporózou a systémovou trombózou, čočka je ektopická pod nosem, snadno se rozptyluje V přední komoře a sklovité dutině se abnormálně mění tkáňová struktura a ultrastruktura suspenzního vazu čoček. Oko lze také kombinovat s vrozeným kataraktem, odloučením sítnice a degenerací a bez duhovky. Nemoc je způsobena nedostatkem odsiřeného etheru u pacientů. Syntetáza nepřevádí homocystein na cystin. Následuje srovnání výše uvedených tří syndromů.
4. Traumatická ektopická čočka
Nejčastější je u oční bulvy. Trauma může přímo vést k neúplnému nebo úplnému roztržení vazného vazu čočky, což má za následek neúplné vykloubení nebo úplné vykloubení čočky.
5. Spontánní ektopický objektiv
Je způsobeno zánětem a degenerací, že suspenzní vaz je slabý nebo je způsoben mechanickým prodloužením suspenzního ligamentu v důsledku intraokulárních lézí. Ectopic čočky způsobený mechanickým prodloužením suspenzního ligamentu je běžný u býčích očí, otoků hroznů nebo oční bulvy. Při adhezi zánětu ciliárního těla nebo sklovité šňůře táhne čočku, intraokulární nádor může tlačit a táhnout čočku od normální polohy, zánět ničí suspenzní vazy čočky je vidět v endoftalmitidě nebo úplné oční záněty, suspenzní vaz lze zcela rozložit, dlouhodobě chronické ciliární tělo Zánět může nastat ve stejném patologickém procesu, suspenzivní vaz může být obsazen granulární tkání ciliárního těla, degenerace suspenzního ligamentu nebo podvýživa je nejčastější příčinou spontánní dislokace, často doprovázená degenerací a zkapalněním sklivce, jako je vysoká myopie, zatuchlost Crohnette nebo ciliární zánět těla, odloučení sítnice atd., Rez železa nebo mědi mohou také postupně degenerovat suspendační vaz, další běžnou příčinou je předčasné období senilní katarakty, změny degenerace čoček také zahrnují pozastavení čočky Ligament, jakmile je suspenzní vaz denaturován, může čočka dokonce nutit a kašel kvůli své vlastní váze nebo mírnému traumatu Spontánní mimoděložní může dojít kdykoliv.
Prevence
Ektopická prevence čočky
Zabraňte poranění oka a aktivně léčte primární oční choroby.
Komplikace
Pleurální ektopické komplikace Komplikace ametropie katarakta glaukom sklivec 疝 rozpuštění čočky glaukom retinopatie retinopatie retinopatie edém keratopatie
Refrakční chyba
To je často vážnější.
2. Uveitida
Jedná se o běžnou komplikaci ektopické čočky. Existují dva druhy uveitidy způsobené ektopickou čočkou. Jedním je to, že uveální tkáň je způsobena mechanickou stimulací čočky, druhým je to, že se ektopická čočka stává přezrálou. Katarakta, která vyvolává alergickou uveitidu na čočkách, jsou uveitidy neřešitelným zánětem a mohou způsobit sekundární glaukom.
3. Sekundární glaukom
Je to také jedna z nejčastějších komplikací: Čočka je v oblasti zornice nebo sklovec je uvězněn v zornici, což může způsobit pupilární glaukom. Dlouhodobá dislokace čočky může způsobit glaukom rozpustný v čočce a ektopická čočka způsobená pohmožděním oka. Kořen duhovky může být zasunutý a rozštěp patra produkuje sekundární glaukom.
Odpojení sítnice
Jedná se o běžnou a závažnou komplikaci ektopiky čoček, zejména u očí s vrozenými anomáliemi, jako je Marfanův syndrom, a dokonce i binokulární je léčba odchlípení sítnice způsobená dislokací čočky obtížná, protože dislokovaná čočka často brání pozorování trhlinových trhlin. Přesné umístění a rozsah odloučení sítnice, pokud je čočka vyjmuta jako první, ztratí se sklovité tělo, retinopatie se zhorší a doba chirurgického oddělení sítnice se prodlouží.
5. Krytí rohovky
V posledních letech bylo zjištěno, že dislokace čoček může způsobit opacitu rohovky: Čočka je dislokována do přední komory a kontaktuje endotel rohovky, což má za následek poškození nebo dekompenzaci rohovkových endotelových buněk, což může způsobit otok rohovky nebo bulózní keratopatii.
Příznak
Ektopické příznaky čočky společné příznaky přemístění čočky rohovkový vřed afakické oko dvojité vidění vylučování železa čočkou
1. Neúplná dislokace čočky
Suspenzivní vaz čočky se částečně uvolní nebo zlomí, což způsobí, že se čočka odchýlí od normální fyziologické polohy, ale přemístěná čočka je stále v oblasti zornice. Sklovitá dutina v zadní rovině duhovky se nazývá neúplná dislokace čočky. Stupeň posunu, pokud je osa čočky stále na vizuální ose, může nastat pouze čočková krátkozrakost způsobená relaxací zavěšeného vazu a zvýšením zakřivení čočky. Pokud je osa čočky vodorovná, svislá nebo šikmá, může způsobit Častý astigmatismus, který je obtížné korigovat pomocí brýlí nebo kontaktních čoček. Častější neúplnou dislokací je podélné posunutí čočky. Je možné vidět dvojité vidění s jedním okem. Roztržený závěsný vaz, sklovitý iliakální hřeben se může dostat do přední komory, povrch je pigmentovaný a pod oftalmoskopem lze vidět podsvětelný reflex ve tvaru půlměsíce a bifokální bazální obraz.
2. Kompletní dislokace čočky
Suspensivní vaz čočky je zcela odpojen, takže čočka zcela opouští normální fyziologickou polohu a přemístění přední komory nebo sklovité dutiny se nazývá úplné dislokace čočky. Existuje několik případů:
(1) Čočka je uvězněna v zornici.
(2) Čočka se oddělí do přední komory.
(3) Čočka se oddělí do sklovité dutiny, vznáší se na sklovém těle nebo klesá do sklovce.
(4) Čočka vstupuje do prostoru pod sítnicí a do prostoru pod sklérou přes trhlinku sítnice.
(5) Čočka je perforována rohovkovým vředem a sklerální prasklá díra vstupuje do subkonjunktiválu nebo pod fascii oční bulvy.
Úplná dislokace čočky je závažnější než neúplná dislokace. Čočka může být uvězněna v zornici a způsobit pupilární blok. Osa čočky se otáčí o 90 ° po traumatu, ekvatoriální část čočky je umístěna v zornici a dokonce i čočka je přemístěna o 180 °. Naproti skleněnému tělu.
Poté, co čočka zcela opustí oblast zornice, je zraková ostrost ekvivalentní afakickému vidění, přední komora se prohloubí a otřesy duhovky. Dislokovaná čočka se může pohybovat se změnou polohy těla v časném stádiu. Pokud se čočka vloupá do přední komory, klesne před prohloubením. Pod pokojem je průměr čočky menší než v normální poloze, konvexita se zvětšuje, průhledná čočka je mastná, okraj je zlatý lesk, neprůhledná čočka je bílý disk a čočka je vložena ze sklovité dutiny skrz zornici před tím, než vstoupí. V některých případech může dojít k zablokování pupilárního procesu v místnosti, což způsobí akutní glaukom. Pokud je oblast zornice čistá, může být zachováno dobré vidění, pacient může být dobře tolerován a někdy může zrající katarakta zlepšit vidění díky tomu, že čočka vstupuje do přední komory. Čočka v místnosti se může postupně vstřebávat, ale častěji se čočka opakovaně dostává do kontaktu s rohovkou a řasnatým ciliárním tělem, což způsobuje těžkou iridocyclitidu, rohovkovou dystrofii a akutní glaukom. Čočka je oddělena do sklovité dutiny a je častější než přední komora. A pacient je dobře tolerován, ale konečná prognóza zůstává problematická.
Přezkoumat
Vyšetření ektopické čočky
Genetické vyšetření
Může být provedeno, pokud existuje podezření, že je vrozená ektopická čočka pro potvrzení diagnózy.
2. Krev, močový test
Zjistěte, zda je zahrnut homocystein (homocystinurie), aby se vyloučila homocystinurie.
3.B-ultrazvuk
Když je čočka zcela dislokovaná a polohu nelze jednoznačně určit, lze k vyhledávání použít oční bulvu B.
4. Dopplerovské vyšetření barvy srdce
Jasné onemocnění srdeční chlopně a hemodynamika.
Diagnóza
Mimoděložní diagnóza čočky
Podle klinických projevů a očních příznaků není obtížné potvrdit diagnózu.
