Familiární exsudativní vitreoretinopatie
Úvod
Úvod do familiární exsudativní vitreoretinopatie Familiární exsudativní vitreoretinopatie (familialexudativevitreoretinopatie) současně napadající obě oči, závažnost nemoci na obou stranách nemusí být nutně stejná, změny fundusu a retinopatie předčasně narozených dětí jsou podobné, ale k nemoci dochází u krátkodobých novorozenců, k žádné anamnéze nedochází, Většina z nich má v anamnéze autosomální dominantní dědičnost v rodině, která se liší od druhé. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Náchylná populace: novorozenec Způsob infekce: neinfekční Komplikace: katarakta Glaukom
Patogen
Příčiny familiární exsudativní vitreoretinopatie
(1) Příčiny onemocnění
Příčina tohoto onemocnění není zcela objasněna.
(dvě) patogeneze
Někteří lidé se domnívají, že se jedná o variantu retinálních krevních cév a sklivce v embryonálním období, což je varianta vrozených záhybů sítnice, ale věří se také, že novorozenci s úplným porodem mohou mít individuální rozdíly nebo dysplázii při vývoji cév sítnice, poblíž okraje zoubku sítnice. Existuje cévní zóna. Při narození se v důsledku náhlého zvýšení saturace kyslíku fetálním hemoglobinem parciální tlak kyslíku v plodu (PO2 plodu) prudce mění na parciální tlak kyslíku v novorozenci (novorozenec PO2), což vede k konci sítnice Vasokonstrikce, obstrukce, ischemie, hypoxie, vyvolávají abnormální proliferaci periferních cévních fundusů, což způsobuje řadu patologických změn, jako je exsudace, krvácení a mechanizace, což má za následek velmi podobné změny a vývoj fundusu s retinopatií předčasných dětí Proces.
Prevence
Prevence familiární exsudativní vitreoretinopatie
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace familiární exsudativní vitreoretinopatie Komplikace šedého zákalu glaukomu
Může být komplikován katarakcí, atrofií duhovky, neovaskulárním glaukomem a jinými lézemi předního segmentu.
Příznak
Příznaky familiární exsudativní vitreoretinopatie Časté příznaky Intraokulární empyém a slepý edém sítnice
Toto onemocnění je chronické progresivní onemocnění. Zrakové postižení se liší v důsledku závažnosti retinálních a sklivcových lézí. Když dojde k odtržení sítnice, může to způsobit slepotu. Vývoj léze je často omezen na mladý věk. Pokud po 18 letech nedojde k žádné trakci. Odpojení sítnice zřídka má ztrátu zraku a výskyt odtržení sítnice je uváděn jako 21%, z nichž většina je pozorována před 30 lety.
Někteří autoři rozdělili nemoc do tří fází:
1. Fáze 1
Nepřímé oftalmoskopické a sklerální kompresní vyšetření ukázalo, že retinální komprese v periferní části časové strany a okolí byla bledá, sítnice krevních cév byly normální a sítnice se nezměnila.
2. Fáze 2
Časová sítnice má neovaskularizaci od rovníku do zoubkovaného okraje a sítnice a její podtokový sliz, lokalizované odloučení sítnice a dočasná cévní membrána přitahuje sítnicové krevní cévy, čímž se vytvoří makulární degenerace.
3. Fáze 3
Léze se dále rozvíjela a bylo zjištěno oddělení trakční sítnice a velké množství exsudace v sítnici a subretinále.
Přezkoumat
Vyšetření familiární exsudativní vitreoretinopatie
Žádné speciální laboratorní testy.
FFA ukázala, že existuje mnoho větví sítnicových cév, které byly hustě distribuovány. Byly ve tvaru vějířů a najednou se zastavily poblíž rovníku a konce byly anastomosovány. Došlo k abnormálnímu úniku fluoresceinu a v sítnicových kapilárách kolem fundusu nebyly žádné perfúzní oblasti.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika familiární exsudativní vitreoretinopatie
Existuje rodinná anamnéza, žádná anamnéza předčasné inhalace kyslíku, binokulární sputum, sklovitá neprůhlednost a speciální oftalmoskop a FFA, což je důležitý základ pro diagnostiku tohoto onemocnění.
Potřeba identifikovat onemocnění s retinopatií předčasně narozených dětí a Coatsovou chorobou, předčasnou retinopatií předčasně narozených dětí s předčasným narozením, nízkou tělesnou hmotností, anamnézou kyslíku, bez rodinné anamnézy, Coatsovým onemocněním bez sklovitých lézí, bez rozsáhlých vitreoretinálních adhezí a exsudací Není omezeno na periferní fundus, výkon pod oftalmoskopem je velmi odlišný od nemoci.
