Leterrell-Silverova nemoc
Úvod
Úvod do Letrell-Westovy choroby Letterer-Siwedisease je akutní diferencovaná histiocytóza s malým věkem nástupu, časté napadení mnoha lézí, postižení očí a očních víček je vzácné a prognóza je špatná. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0006% -0,00% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hnisavý zánět středního ucha
Patogen
Příčina Letrell-Sieweovy choroby
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není známa a může souviset s imunitní dysfunkcí.
(dvě) patogeneze
Patogeneze je nejasná.
Prevence
Prevence nemocí Letrell-Siwe
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace Lytreil-Westovy choroby Komplikace hnisavého zánětu středního ucha
Hnisavé záněty středního ucha, plicní infiltrace nebo infekce a léze kostní dřeně mohou také ovlivnit duhovku, řasnaté tělo a uvea.
Příznak
Lytres-Sieweova choroba Příznaky Časté příznaky Pupínky dušnost perzistující horečka Zvětšení lymfatických uzlin Průjem Trombocytopenie Cysty absces Uzavření očních víček Nedokončená osteoporóza
Nezralé tkáňové buňky se množí ve velkém množství a způsobují poškození normálních lidských tkání, zejména kůže a sleziny, které mohou způsobit krvácení a nekrózu. Průběh nemoci je krátký, často 15 dní až 2 roky. Nemoc je divoká a obtížně kontrolovatelná, typické případy U přetrvávající horečky se u hnisavých zánětů středního ucha vyskytuje vyrážka, která se může vyskytovat nepřetržitě nebo přerušovaně. Obvykle se vyskytuje v kůži na hrudi a zádech, následně v kůži trupu a končetin. Lézie se obvykle nachází v bradavkové vrstvě kůže a může také napadnout epidermu, čímž se vytvoří Pautrier micro. Absces, klinicky pozorovaný ekzém a žluté léze, se mohou objevit také tmavě červené papuly, mohou být způsobeny krvácením, centrální může mít také keratinizované sputum, někteří pacienti mají vyrážku podobnou seboroickým ekzémům, malý počet pacientů s papuly Nodulární vyrážka, kůže po hojení zanechává atrofii nebo jizvu.
U většiny pacientů s infiltrací nebo infekcí plicními intersticiálními tkáňovými buňkami způsobenými kašlem, obtížnými dýcháním a postižením srdce, plicní funkcí, postiženými a rozbitými alveolárními vlákny, což vede k alveolárním cystám, může dojít k pneumotoraxu, gastrointestinálním poruchám, častým průjmům, játrům Slezina a lymfatické uzliny, lebka, pánev a dlouhá kostní postižení, osteoporóza a destrukce, což má za následek celou tloušťku kosti uvnitř a vně defektů desky, léze kostní dřeně způsobené anémií, bílé krvinky, trombocytopenie, jako jsou léze kostní dřeně, jsou velmi rozsáhlé, viditelné v okolní krvi Jaderné červené krvinky, malý počet pacientů s postižením holenní kosti, postižení tkáně očních víček způsobené očními výčnělky, otoky víček, otoky spojivkového krvácení a neúplné uzavření víček mohou zahrnovat i duhovku, ciliární tělo a uvea.
Přezkoumat
Kontrola Letrell-Westovy choroby
Rutinní vyšetření krve k porozumění počtu krevních buněk, je-li to nutné, vyšetření propíchnutí kostní dřeně, jako je zvětšení tkáňových buněk v obrazu kostní dřeně, má pro diagnostiku onemocnění podnětnou hodnotu.
Většina tkáňových buněk v lézi jsou nezralé tkáňové buňky s průměrem 10 až 25 μm, jádrový ovál, jaderná membrána, mírný zub nebo drážka a chromatin je v pořádku a vzácný, takže některá jádra jsou prázdná. Cytoplazma podobná bublinám je mírně alkalická, v cytoplazmě lze vidět fagocytární lipidy (obr. 2). V lézích jsou rozptýleny vícejaderné obří buňky a jejich fagocytóza není zřejmá. Eozinofily, lymfocyty a plazma lze také vidět v lézích. Buňky, rentgen hrudníku nejprve pochopí infiltraci a infekci plic a vyloučí rentgen pneumotoraxu, lebky, pánve, celého těla a očních víček, CT nebo MRI vyšetření mohou pochopit léze.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace Letrell-Westovy choroby
Pacient je kojenecká, horečka, vyrážka, játra, slezina a mízní uzliny a někteří pacienti mají invazi tibie a měkkých tkání oka. V těchto případech by měly být provedeny laboratorní testy: buňky v krvi jsou obecně normální a bílé krvinky několika pacientů významně stoupají. Až 90 000 a viditelných jaderných červených krvinek: trombocytopenie, anémie, zvýšení tkáňových buněk v kostní dřeni a velké množství nezralých tkáňových buněk v biopsii kožních lézí, rozptýlených ve vícejaderných obřích buňkách a mononukleárních zánětlivých buňkách. Poskytněte přímé důkazy.
