Orbitální lymfangiom
Úvod
Úvod do orbitálního lymfangiomu Lymfangiom (lymfangiom) je množství lymfatických cév pokrytých endoteliálními buňkami, které se dělí na kapilární, houbovitý a cystický lymfangiom, přičemž ten je častější. Vyskytuje se u dětí a mladých lidí a několik případů existuje již při narození. Místo výskytu může být lokalizováno v kůži, pod sliznicí a v hlubokých orgánech a může se vyskytovat současně na více místech. V oku může napadnout oční víčka, oční víčka a spojivky, častější u okulárních nebo intraorbitálních očních víček. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Náchylná populace: vyskytující se u dětí a mladých lidí Způsob infekce: neinfekční Komplikace: optická atrofie, amblyopie
Patogen
Příčiny orbitálního lymfangiomu
(1) Příčiny onemocnění
Souvisí s abnormalitami v těle.
(dvě) patogeneze
Tento nádor může být hamartom, který se vyvíjí v lymfatických cévách během embryonálního vývoje a je abnormálně vyvinut. Rootman klasifikuje lymfangiom do vaskulárních lézí, které nekomunikují se systémovým oběhem, a zvažuje lymfatické a kombinované žilní lymfatické vaskulární malformace v krevním řečišti. Kinetika jsou jednoduché vaskulární hamartomy z embryonálního žilního systému, které mají zčásti nebo úplně různé lymfatické cévy. Klinické příznaky jsou založeny na rozsahu a umístění léze. Histologicky se tyto léze nejlépe chápe jako vaskulární dysplazie. Nádorová skupina s podobnými základními složkami a relativně samostatnou hemodynamikou má průhledné cévní vývody naplněné kejdou, pletivo kolagenové matrice, s významnou recidivou a zastaralým krvácením, agregaci lymfocytů, abnormální krevní cévy a nepravidelnosti Svazek hladkého svalstva, léze se skládá z lymfatických cév, ale se žilovými složkami, z nichž některé se vyvinou v nový vaskulární plexus, který je opakovaným krvácením. Čím hlubší je léze, tím viditelnější je žilní složka, liší se klinicky, mělkou lymfou Nádory se skládají z nejjasnějších saclike struktur, včetně chronicky žluté nebo částečně krvavé cysty. Hemoragické cysty tvoří.
Prevence
Prevence orbitálních lymfangiomů
Dávejte pozor na živé návyky, věnujte pozornost obvyklým stravovacím návykům a najděte včasné ošetření.
Komplikace
Komplikace orbitálního lymfangiomu Komplikace, optická atrofie, amblyopie
Čím je léze širší, tím je pravděpodobnější, že má intrakraniální léze. Tyto intrakraniální žilní malformace jsou vývojové žilní malformace.
Příznak
Příznaky orbitálního lymfangiomu společné příznaky choroidální deprese oční bulvy nemohou být volné, aby se mohly otoky víček otéct sag sag sag oční bulvy protruze opakovaná atrofie zrakového nervu opakované krvácení
Většina orbitálního lymfangiomu se vyskytuje u kojenců a malých dětí a je často doprovázena invazí očních víček a spojivky.V důsledku pomalého vývoje, dlouhého průběhu onemocnění a pacientů, kteří jsou vidět pouze po dospělosti, jsou klinickými projevy orbitálního lymfangiomu hlavně oční bulvy a zvětšení očních víček. A spojivka čistá hmota.
Lymfangioma se často vyskytuje na horní nebo horní části lícního hřebenu, oční bulva je prominentní a doprovázená posunutím dolů, postup je pomalý, stupeň očního výčnělku je většinou mírný nebo střední a nad kontralaterální stranou je více než 12 mm, někdy intratumorální krvácení, které způsobuje Náhlý výčnělek oční bulvy nebo náhlé zvýšení výčnělku oční bulvy, dokonce i z rozštěpu patra, a poté viditelné orbitální nebo subkonjunktivální krvácení, je výčnělek oční bulvy ulehčen a v některých případech kvůli opakovanému krvácení se oční bulvy objevují přerušovaně, ale nesouvisejí s polohou těla. Body lze odlišit od křečových žil. Přestože oční bulvy způsobené lymfangiomem jsou zřejmé, nárůst vnitřního tlaku s tím není úměrný. Tlak oční bulvy může být stále vrácen a měkká tkáň kolem oční bulvy je zvednuta dopředu, což ukazuje na obsah nádoru včetně nádoru. Před a kolem vysídlení může lymfangiom dosáhnout první 1/3 sakrální oblasti a může být oteklý a oteklý. Povrch je hladký, jednoduchý nebo lobulovaný, hranice je nejasná, měkká nebo elastická a světlo je viditelné skrz světlo.
Intraorbitální lymfangiom se často šíří do nebo je doprovázen invazí víček a spojivky, která se vyznačuje protahováním oční bulvy a hypertrofií očních víček, jako je difuzní hmota těsta, a případy lézí napadajících oční víčka, oční víčka, čelo a tváře, Obličejová plocha je oteklá a léze se šíří do spojivky. Puchýřovitá hmota iliakálního hřebenu je vidět na rubu víčka. Je výrazná v rozštěpu patra. Konjunktiva často vidí průhledný papilární výčnělek, z nichž mnozí mohou spojovat spojovku od rohovky k kuplíku. Invaze horního levátora způsobila ptózu, zakrývání rohovky, invazi extraokulárního svalstva, poruchy diplopie a pohybu očí, fundus je většinou normální, také viditelný edém optického disku nebo optická atrofie, doprovázené ztrátou zraku, ztrátou zraku v důsledku zakrytí zornice Způsobeno amblyopií nebo optickou neuropatií.
Hluboký lymfangiom je charakterizován náhlým výčnělkem oční bulvy způsobeným spontánním krvácením, občasným okluzemi oční bulvy, akutními změnami infekce horních cest dýchacích, progresivním krvácením vedoucím k optické neuropatii a kombinovanými lézemi, včetně hlubokého mezivrstevního prostoru a víčka nebo povrchu očí, Vyznačuje se opakovaným spontánním krvácením, infekcí horních cest dýchacích a možnou interní optickou neuropatií.Všechny běžné změny onemocnění jsou běžné v supracondylarním štěpení a mohou být kombinovány s intrakraniální žilní malformací, kombinované léze se netýkají pouze hlubokých a povrchových víček. Může také zahrnovat další části těla, jako jsou tváře, krk a obličej.
Přezkoumat
Vyšetření orbitálního lymfangiomu
Patologické vyšetření: Lymfangiom je neobalený invazivní nádor, nádor je houbovitý, voštinový nebo saclike, obsahující cévnou tekutinu, občas staré krevní cysty, ve vaskulárním lymfangiomu (také známý jako U cévních nádorů se vyskytují purpurově červené i zralé žíly a lymfatické cévy obsahující čirou tekutinu. V důsledku tenkých lymfatických cév dochází často k prasknutí během chirurgické separace a smršťování. Ve světelném mikroskopu se průměr zkumavky mění a tvar není Nejprve je tvořena expanzí jedné vrstvy zploštělých endoteliálních zkumavek lemovaných buňkami. Zkumavka postrádá krevní buňky. Podle velikosti zkumavky se patologové často dělí na kapilární, houbovitý a cystický lymfangiom, ale často ve vzorku. Obsahuje více složek, zejména jednu, jako je cystický lymfangiom, může mít několik velkých tenkostěnných cyst, houbovitých nebo kapilárních, jinde, světle červené skvrny v lumenu, mohou být lymfy obsahující bílkoviny Matrice mezi tekutinou a lumen je nerovnoměrné množství vláknité tkáně a někdy jsou viditelné částice hemosiderinu, což jsou lyzáty starého krvácení, zralé ohniska lymfocytů se nacházejí v intersticiální síti nebo jsou rozptýleny nebo formovány folikuly a Centrum růstu vlasů V intersticiální oblasti jsou malé výživné krevní cévy, tyto malé krevní cévy jsou tenké nebo vyčnívají do lymfatického lumenu, praskají malé krevní cévy a krvácení, vstupují do lymfatických cév, klinické příznaky se náhle zhoršují, krvácení do lymfangiomů, obklopené endoteliálními buňkami ( Lymfatická cévní stěna se nazývá krevní cysta nebo staré krvácení, nazývaná čokoládová cysta. Obecně je měkkou tkání hemoragie obklopená vláknitou tkání složenou z pseudocysty, postrádající endoteliální nebo epiteliální buněčnou výstelku zvanou hematom. ), pozorování lymfangiomu elektronovou mikroskopií, stěna trubice není doprovázena buňkami hladkého svalstva a cévními epiteliálními buňkami a endoteliální buňky jsou připojeny k přerušované bazální membráně, která se liší od kavernózního hemangiomu.
1. Ultrazvukové vyšetření: Super-existující ukazuje, že léze je zjevně heterogenní a mezi několika nebo jednotlivými vysokými odrazy je nízká odrazivost nebo hladina kapaliny. Protože léze nemá zjevnou kapsli, tvar léze na B-ultrazvuku je nepravidelný. Hranice je nejasná, léze může být omezená nebo rozptýlená, často vykazující léze zabývající se více dutinami, s více septa, zřídka jednorázové léze, jako je invaze lézí a sputum, nemohou vykazovat žádné prodloužení z víčka do iliaku Pravidelné léze, nerovnoměrná vnitřní ozvěna, léze často obklopují zrakový nerv.
2.CT: Většina lézí je lokalizována kolem oční bulvy a je častější mimo svalový kužel a svalový kužel Typické lymfangangy mají různé CT-tvarové tvary na CT, eliptické nebo nepravidelné léze zabírající prostor s vysokou hustotou. Koronární CT ukázalo, že léze byly většinou propíchnuty lézemi zabývajícími se velkou hustotou prostoru, infiltrovaly a obklopovaly zrakový nerv a / nebo extraokulární svaly, a mohly být vyplněny sputem, což způsobilo vážné oční výčnělky. Obyčejný CT je obtížné prokázat krvácení nebo hematom v lézi a léze CT je zjevně zesílena, pokud pravděpodobně dojde ke krvácení nezvýšené léze.
3. MRI: Lymfangioma může způsobit opakované krvácení. Má určité jedinečné signály v MRI, takže je to ideální objekt pro vyšetření MRI. Je to velmi užitečné pro diagnostiku. Lymfangiomy mají různé vnitřní struktury a cystické složky. Signál, nádor může být monocystický nebo polycystický, homogenní nebo nehomogenní nepravidelné léze, T1WI léze a extraokulární svaly vykazovaly mírně vyšší signál, ve srovnání s tukem ve sputu vykazovaly nízký signál, T2WI byl významně vyšší Signál, tento typ signálu MRI může být sekundární k lymfatické cévě a obsahuje čirou tekutinu.
Akutní krvácení v lézi vykázalo nízký signál na obrázku T1WI ve srovnání s tukem ve sputu.Vzhledem k jeho vyššímu deoxyhemoglobinu vykazoval nízký signál na T2WI. S průchodem krvácení ukázal nádor cis-magnetický a pozitivní vlivem lýzy červených krvinek. Při zvýšení hemhemoglobinu existuje vysoký signál jak u TlWI, tak u T2WI. Cystická část nádoru může mít tekutinovou cystu. Horní část cysty obsahuje gangmoglobin, který rozpouští červené krvinky, takže má vyšší signál než srážení cysty níže; Hemoglobinová složka hemoglobinu, takže signál je nižší, a při další absorpci krvácení se methemoglobin stává hemosidem a feritinem. Vysoký signál T1WI a T2WI se postupně stává nízkým signálem a několik velkých lymfangiomů může být Existují velké arteriální cévy s typickými tokovými signály a většina z nich je po vylepšení nerovnoměrně vylepšena.
Poté, co je Gd-DTPA zvýšen, je stupeň zlepšení lymfangiomu odlišný. Obecně je zlepšena stěna nebo parenchymální část, cystická tekutina není zesílena a vylepšení nádoru MRI bez potlačení tuku není snadné odlišit od vysokého signálu tuku ve sputu, takže potlačení tuku je velmi důležité. Vnitřní krvácení nádorů zkumavek a lymfangiomů ukázalo více změn v MRI signálech.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika orbitálního lymfangiomu
V období dospívání vyčnívají oční bulvy ze spodní části oka a horní část může být změkčena a měkká hmota. Historie opakovaného subkutánního nebo subkonjunktiválního krvácení ukazuje na diagnózu lymfangiomu. Typickým zobrazovacím vzhledem je pěnivý vysoký signální tvar indikovaný MRI. Zejména signál během intratumorálního krvácení je pro diagnostiku velmi užitečný.
Protože stěna léze je tenká, není po senzaci žádná stimulační ani sebevražedná krev. Klinické projevy oční bulvy jsou zjevně zhoršené nebo nádor je zjevně zvětšený. Zobrazovací vyšetření ukazuje, že lumen je rozšířený, někdy je vidět hladina tekutiny. Identifikace sarkomu, nejčastějšího maligního nádoru v dětství, má vyšší úmrtnost, ale ultrazvuk vykazuje nízkou ozvěnu nebo nízký reflex s jasnými hranicemi.
