Orbitální non-Hodgkinův maligní lymfom
Úvod
Úvod do non-Hodgkinova maligního lymfomu víčka Non-Hodgkinsmaligní lymfom je skupina lymfoidních nádorů s různým stupněm malignity. Na oběžné dráze je nedostatek lymfoidní tkáně. Maligní lymfom vznikající na oběžné dráze je extraglandulární maligní lymfom. 3%. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,025% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: poruchy pohybu očí
Patogen
Maligní lymfom očních víček ne-Hodgkinů
Příčina:
Etiologie non-Hodgkinova lymfomu zahrnuje řadu faktorů, včetně virových bakterií, záření, určitých chemikálií a herbicidů. Je známo, že virus Epstein-Barrové je spojen s vysoce rizikovým Burkittovým lymfomem a extranodálním lymfomem T-NK buněk. Dospělý T-buněčný lymfom / krevní onemocnění je úzce spojeno s infekcí virem lidského pro-T-buněčného typu I. (HTLV1). Lymfom lymfomové tkáně spojené se žaludeční sliznicí je maligní změna způsobená zahájením reaktivní léze infekce H. pylori. Radiační expozice, jako jsou přeživší z jaderných výbuchů a havárií jaderných reaktorů a pacienti s rakovinou, kteří dostávají ozařování a chemoterapii, jsou vystaveni zvýšenému riziku non-Hodgkinova lymfomu. AIDS Některé dědičné nemoci získané z imunodeficience nebo autoimunitní choroby, jako je ataxie-telangiektázie v kombinaci se syndromem imunodeficience revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus Sjögrenův syndrom, nízký Hypergamma globulinémie a dlouhodobá imunosupresivní léková terapie (jako jsou transplantace orgánů) způsobená imunitní dysfunkcí jsou vysoce rizikovými faktory pro nehodgkinský lymfom.
Prevence
Prevence maligního lymfomu non-Hodgkinova očního víčka
Protože příčina pacientů s lymfomem není dosud jasná, neexistují žádná cílená preventivní opatření.
(1) Minimalizovat infekci a zabránit expozici záření a jiným toxickým látkám, zejména lékům, které mají inhibiční účinek na imunitní funkci;
(2) Vhodné cvičení, zvýšení fyzické zdatnosti a zlepšení odolnosti vůči chorobám.
(3) Věnujte pozornost zákonům stravování, vyhýbejte se smažení a pečení potravin, vyhýbejte se kouření a pití atd., Abyste neovlivnili odolnost těla, což má za následek genetickou mutaci.
Komplikace
Komplikace maligních lymfomů ney Hodgkinových očních víček Komplikace, poruchy pohybu očí
1. Lokální komprese kombinovaná s výčnělkem oka, omezeným pohybem očí, přemístěním oka, kompresí nervů a extraokulárních svalů, způsobující ztrátu zraku.
2. Infiltrace nosohltanu, způsobující bolest v krku, ucpání nosu, zvětšení mandlí a další komplikace.
3. Lymfom také často napadá játra a slezinu, projevuje se jako hepatosplenomegalie a žloutenka.
4. Může dojít k ovlivnění kosterního, centrálního nervového systému, štítné žlázy, plic, prsu, ledvin atd., Což má za následek odpovídající příznaky.
Příznak
Symptomy maligního lymfomu z non-Hodgkinova očního víčka Časté příznaky Oční bulva nemůže být bez očních pohybů, otoků, oční bulvy, výrazných očních víček, visících lymfatických uzlin
Přestože je klasifikace ne-Hodgkinových maligních lymfoidních nádorů komplikovaná, klinické projevy jsou v lakrimální žláze důslednější a častější, což je způsobeno přítomností lymfoidní tkáně v normální slzné žláze. Bezbolestná tvrdá hmota, výrazné oční bulvy a posun na jednu stranu, edém spojivky, v důsledku invazivní hyperplazie léze, ovlivňující zrakový nerv a extraokulární svaly, často dochází ke ztrátě zraku, pohyb očí je omezen a dokonce i oční bulvy jsou pevné, spojivka Spojivkou lze vidět invazivní růžovou hmotu podobnou rybám. Nádor s vyšší malignitou se vyvíjí rychleji, víčka infiltrují a ztvrdnou, zakryjí oční bulvu a spojí se s nádorem ve vaku, věku a klinickém projevu nádoru. Je velmi podobný zánětlivému pseudotumoru s lymfatickou infiltrací, zejména v diferenciální diagnóze pseudotumoru slzných žláz. Intraorbitální maligní lymfom je někdy doprovázen lymfadenopatií v jiných částech, což vyžaduje podrobné vyšetření.
Přezkoumat
Vyšetření maligního lymfomu ne-Hodgkinova víčka
1. Periferní krev: časné krvavé obrazy pacientů s normální, sekundární autoimunitní hemolýzou nebo nádorem kostní dřeně mohou způsobit anémii, trombocytopenii a krvácení, u 9% až 16% pacientů může dojít ke konverzi leukémie, což je běžné u difúzních malých lymfocytů Lymfom, folikulární lymfom, lymfoblastický lymfom a difuzní velkobuněčný lymfom.
2. Biochemické vyšetření: může dojít k sedimentaci erytrocytů, zvýšení laktátdehydrogenázy v séru, zvýšení β2-mikroglobulinu a alkalické fosfatázy, zvýšení monoklonálního nebo polyklonálního imunoglobulinu, výše uvedené změny lze často použít jako ukazatele zátěže nádoru a indikátorů detekce onemocnění .
3. ESR: ESR se zvyšuje v aktivní fázi a doba remise je normální, je to jednoduchá metoda pro stanovení doby remise a doby aktivity.
4. Imunofenotypická detekce: imunofenotypizace monoklonální protilátky může identifikovat buněčnou linii a úroveň diferenciace lymfomových buněk a běžně používané markery monoklonálních protilátek včetně diagnostiky a typizace zahrnují CD45 (společný antigen bílých krvinek) pro identifikaci. Jeho původ leukocytů: CD19, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, imunoglobulinový lehký řetězecK a y se používají k identifikaci fenotypu B lymfocytů; CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, CD4, CD8 atd. Byl identifikován fenotyp T lymfocytů, CD30 a CD56 byly použity k identifikaci anaplastického velkobuněčného lymfomu a NK buněčného lymfomu, respektive CD34 a TdT byly běžné u fenotypu lymfoblastického lymfomu.
5. Genetika: 90% non-Hodgkinových lymfomů má náhodné abnormality karyotypů, obvykle chromozomální translokace, částečné delece a amplifikace atd. Různé typy non-Hodgkinových lymfomů mají Podle jejich příslušných cytogenetických vlastností je non-Hodgkinův lymfom monoklonální maligní proliferace, která se vyskytuje v jedné rodičovské buňce. Genové přeskupení nádorových buněk je vysoce konzistentní. IgH genové přeskupení se často používá jako genový marker pro B buněčný lymfom, TCR γ. Nebo přeskupení genu p je často používáno jako genetický marker pro lymfom T-buněk a pozitivní podíl může dosáhnout 70% až 80%. Cytogenetika a genové markery mohou být použity pro diagnostiku, klasifikaci a mikroskopické léze ne-Hodgkinova lymfomu. Detekce.
6. Kostní dřeň: brzy normální, kostní dřeň se může změnit, když je kostní dřeň infiltrována v pozdním stádiu.Pokud jsou nalezeny lymfomové buňky, lze to nazvat leukémií lymfomu.
7. Patologické vyšetření: Vizuální prohlídka lymfoidních nádorů je homogenní žlutá nebo růžová hmota, ačkoli je zřejmý vnitřní lobulární tvar, hraniční obrysy jsou často odlišné. Pod mikroskopem může být obtížné rozlišit tyto nádory na benigní a maligní typy. Protože představují kontinuum změn v buněčné morfologii, ačkoli některé nádory mohou být jasně diagnostikovány jako benigní reaktivní lymfocytóza, jiné jsou diagnostikovány jako maligní lymfom, ale některé jsou v přechodné buněčné morfologii zvané atypická proliferace lymfocytů. Za účelem vyřešení diagnostického problému byla navržena diagnostická kritéria pro benigní reaktivitu, atypickou lymfoidní hyperplázii a maligní lymfom.
Reaktivní lymfocytóza: léze sestává z difúzně proliferujících lymfocytů. Ve srovnání se zánětlivým pseudotumorem je lymfoidní hyperplázie výraznější. Lymfoidní folikuly jsou častější. Lézie jsou hlavně malé a kulaté zralé lymfocyty s dužinou. Pleomorfní uspořádání buněk je charakterizováno aktivním mitotickým zárodečným centrem, prapůvodní vláknitou matricí s několika eosinofily a proliferací endoteliálních buněk.
Atypická lymfocytóza: představuje přechodné přechodné onemocnění mezi reaktivní lymfocytózou a maligním lymfomem. Je charakterizováno složením lymfocytů. Lymfocyty jsou difúzně hyperplazie, lymfatické folikuly jsou méně a léze jsou převážně zralé. Složení buněk, které se liší od reaktivní lymfoidní hyperplazie, spočívá v tom, že počet nezralých lymfocytů je velký a mimo zárodečné centrum je obraz jaderného štěpení.
Maligní lymfom: skládá se z morfologicky jednoduchých, nezralých lymfocytů nebo výrazně tvarovaných lymfocytů, s většími mitotickými postavami degenerativních vývojových buněk, polymorfonukleárními a často koexistujícími jádry Renální charakteristiky, lymfoidní folikuly chybí nebo jsou nenápadné a proliferace endoteliálních buněk není zřejmá.
Histopatologicky benigní reaktivní lymfoidní hyperplázie ukazuje lymfoidní folikuly s reaktivními zárodečnými centry a celou řadu buněčných složek včetně lymfocytů, histiocytů a plazmatických buněk; maligní lymfomy s lymfoidními invazivními lézemi Cytologicky se vyznačuje atypickým atypickým buněčným složením, které se podle patologických rysů dělí na zánětlivý pseudotumor, reaktivní lymfoidní hyperplázii, atypickou hyperplazii lymfocytů a maligní lymfom. Díky organické kombinaci histopatologické klasifikace a imunologické klasifikace může poskytnout spolehlivější základ pro klinickou diagnostiku a léčbu Patologické vyšetření je hlavním základem pro diagnostiku MHL a patologických typů.
1. Ultrazvukové zkoumání: Protože lymfom je složen z velkého počtu lymfocytů, vláknitá tkáň je řídce rozložena, A-superior vykazuje nízký odraz v lézi, zvukový útlum není zřejmý, hranice je jasná a B-ultrazvuk ukazuje, že léze je nepravidelná, plochá nebo Oválný tvar, jasná hranice, menší vnitřní ozvěna, zeslabení světla, obvykle CDI často našlo v lézi bohatý průtok krve.
2. CT sken: Většina nádorů je lokalizována před víčkem a zahrnuje oční bulvy, extraokulární svaly nebo zrakové nervy. Hranice je nejasná, tvar je nepravidelný, zlepšení je zřejmé a destrukce kosti je vzácná, ale může být vyplněna víčky.
3. MRI: Lymfom se většinou nachází v slzných žlázách nebo v očních víčkách. Může se také šířit do měkké tkáně sputa. Na MRI je TlWI většinou střední signál, T2WI je vysoký signál, nebo střední a vysoký heterogenní signál, zlepšení je zřejmé, protože léze je invazivní hyperplázie. Může ukazovat normální strukturu víček, dokonce i plných víček.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace ne-Hodgkinova maligního lymfomu víčka
Podle historie a klinických projevů v kombinaci se zobrazovacím vyšetřením není diagnóza obtížná a konečná diagnóza závisí na biopsii.
Hlavně se liší od epiteliálních nádorů slzných žláz, jedná se o multi-echo nebo středně vysoký reflex, ale je obtížné rozlišit od pseudotumoru slzných žláz. Pokud je to nutné, biopsie potvrdí diagnózu. Klinické a zobrazovací nálezy jsou podobné, pouze věk lymfomu je příliš velký a konečná identifikace vyžaduje patologické potvrzení.
