orbitální fibrózní dysplazie
Úvod
Krátké zavedení abnormální proliferace orbitální fibrózy Fibrousdysplasia je self-limitující vrozené benigní fibrózní onemocnění s neznámou etiologií a pomalou progresí. U tohoto onemocnění není neobvyklé, představuje asi 25% kostních novotvarů a pochází z oběžné dráhy. Méně. Existují tři typy klinického typu, a to jeden typ kosti, vícenásobná kost bez typu endokrinní dysfunkce a mnoho kostí s typem endokrinní dysfunkce. Většina útočníků je jediného typu kosti a výše uvedená čelist a čelní kost jsou běžnější. Pacienti s více kostmi s endokrinní dysfunkcí často vykazují sekundární sexuální precocity. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: osteosarkom fibrosarkom
Patogen
Příčiny oční dysplázie
Příčina:
Přesná příčina není v současné době jasná a může souviset s lokální poruchou krevního oběhu způsobenou traumatem, infekcí, endokrinní dysfunkcí a dalšími faktory.
Osteofibrosis je fibrózní kostní léze, která je považována za strukturální abnormalitu, která může být způsobena idiopatickou retencí zralé kosti během osteogenní fáze, zahrnující pouze jednu nebo více kostí.
Prevence
Prevence abnormality orbitální fibrózy
Prognóza vidění se liší v různých případech a maxilární, frontální nebo ethmoidní kosti často nezpůsobují slepotu. Pokud se však jedná o sfenoidní kost, je stlačen optický nerv a může dojít k extrémní ztrátě zraku. Pokud je zrakový nerv nalezen brzy, slepotě lze často zabránit. Pro většinu pacientů je prognóza života stále dobrá. Tato benigní léze může způsobit maligní tkáň měkkých tkání, buď po spontánní nebo radioterapii. Proto je nezbytné pečlivé sledování pacientů.
Komplikace
Komplikace oční dysplazie Komplikace Osteosarkom fibrosarkom
Nejzávažnější oční komplikací je útlak optického nervu postihující sfenoidní kost, který může vést k chronické nebo akutní ztrátě zraku (včasná detekce může být léčena chirurgickou dekompresí). V některých případech je sfenidální sinusová sinusová cysta sekundární k slepotě kvůli útlaku optického nervu. Abnormalita dysplazie kostních vláken se stává osteosarkomem, fibrosarkomem nebo jinými maligními lézemi.
Příznak
Příznaky neobvyklé hyperplazie orbitální vlákniny časté příznaky ztráta sluchu obličejová deformita oční bulvina vyčnívající ptóza vertebrální pole defekt oční posun
Existují tři typy klinického typu, a to jeden typ kosti, typ více kostí bez endokrinní dysfunkce a vícekultura s typem endokrinní dysfunkce. Většina napadajících očních víček je typu jedné kosti a horní čelist a čelní kost jsou častější. Typ endokrinní dysfunkce často vykazuje sekundární sexuální precocity.
Toto onemocnění je vrozené onemocnění kostí, ale v dětském věku je asymptomatické a bezbolestné. Když léze do určité míry roste, je oční bulvy výrazné a zmenší se deformace obličeje nebo ostrost zraku. Vyskytuje se hlavně u mladých lidí do 30 let, zejména u žen. Příznaky se mohou lišit v závislosti na místě, kde se vyskytují. Příznaky jsou asymetrie obličeje, pohyby očí a oční bulvy, progresivní zhoršení, v závislosti na místě onemocnění, příznaky jsou odlišné, příčina kostní fibrózy v orbitální stěně. Jak se objem očních víček zmenšuje, mohou nastat bolesti hlavy a výrazné přemístění očních bulí. Zadní skupina etmoidního sinu nebo sfenoidálního sinu může způsobit stenózu optického kanálu, což může způsobit ztrátu zraku, poškození zorného pole, těžkou vizuální ztrátu a útlak II, III. IV, V, VI mají odpovídající příznaky na lebečním nervu; léze lokalizované v holenní kosti mohou ovlivnit vnější zvukovod a dochází k poškození sluchu; frontální kost může produkovat ptózu a parestezii supraorbitálního nervu; čelo je vidět ve frontální difúzní bouli, bez hranic , bezbolestné, bez ohledu na příznaky způsobené místem onemocnění, je výskyt deformity způsobený širokou škálou kostních lézí běžným příznakem.
Přezkoumat
Vyšetření abnormální oční fibrózy
Patologické vyšetření: Hrubě pozorované léze byly šedivě bílé, mírně měkčí než normální kostní tkáň, se silným drsným pocitem při řezání, bez tobolky, léze začínající medullou kosti, často zanechávající dvě vrstvy kortikální skořápky, pod světelným mikroskopem Při pozorování velikosti, tvaru a distribuce trabekulárních trámek, lézí s vláknitými intersticiálními, vřetenovitými buňkami s konzistentním, benigním vzhledem, nejvíce trabekulární kosti postrádají osteoblasty, tento rys se liší od osifikace Fibroidy.
1. Rentgenové vyšetření může ukázat nárůst od kostní stuhy k difúzní hustotě kostí, skleróze, často obličejové a lebeční základní kosti, v lebce jsou běžné osteolytické změny, ovlivněná expanze kosti spojená s nehomogenitou CT Hustota a intaktní kortikální kost jsou charakteristické pro kostní fibrózu.
2. Ultrazvukové vyšetření Protože se jedná o proliferativní lézi kostí, jako je sakrální hyperplázie, ultrazvuk obvykle vykazuje pouze pokles v tukovém polštářku nebo vydutí v iliakálním hřebenu.
3. CT scan CT je hlavní metoda pro diagnostiku tohoto onemocnění.Lézie se týká hlavně temporální stěny, frontální kosti, ethmoidní kosti, maxily, sfenoidní kosti a dokonce celé lebky. CT ukazuje, že kostní hyperplázie je difuzní, bez hranic a iliální zeď je způsobena hyperplázií kosti. A zmenšující se, ukazovat “malé víčko”, takový jako zahrnovat optický kanál může být úzký.
4. MRI MRI je velmi důležité pro pochopení vnitřních strukturálních charakteristik nemoci a pro určení rozsahu intraosseous a extra-bone.Je jasněji určuje hranici mezi špičkou oka a optickým kanálem než jiné obrazy, otok kosti a léze. Vláknitá tkáň vykazuje nízký až střední signál na T1WI a nízký až vysoký signál na T2WI. Signál T2 tohoto onemocnění je velmi důležitý pro diagnózu. Někdy jsou v čelní kostní lézi někdy cystické dutiny, které mají hladinu kapaliny v důsledku výšky vláknité matrice samotné léze. Vaskularizace může vést k tvorbě aneurysmálních kostních cyst. Obecně se kostní hyperplázie sama nezvýší, ale vláknitá složka může být zesílena mírnými nebo středními zesilovacími signály.
Patologické vyšetření: Hrubě pozorované léze byly šedivě bílé, mírně měkčí než normální kostní tkáň, se silným drsným pocitem při řezání, bez tobolky, léze začínající medullou kosti, často zanechávající dvě vrstvy kortikální skořápky, pod světelným mikroskopem Při pozorování velikosti, tvaru a distribuce trabekulárních trámek, lézí s vláknitými intersticiálními, vřetenovitými buňkami s konzistentním, benigním vzhledem, nejvíce trabekulární kosti postrádají osteoblasty, tento rys se liší od osifikace Fibroidy.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace abnormální proliferace orbitální fibrózy
Důležitou klinickou pomocnou diagnózou je rentgenový prostý film kombinovaný s CT skenem, který je difúzní minerální hustota kosti, hranice je nejasná, CT skenuje širokou škálu kostní hyperplázie, hranice je jasná a kostní okno ukazuje, že hustota lézí je nižší než normální kost. Kvalitativní hustota, jedinečné známky klinických kostních deformit jsou užitečné pro diagnostiku.
A dysplázie kostních vláken by měla být identifikována jako meningiom rhenoidálních hřebenů, zejména dysplasie kostních vláken zahrnující pouze spenoidní kost, meningiom révových hřebenů kromě kostní hyperplazie, na orbitální nebo intrakraniální sousední Stíny měkkých tkání, zejména MRI, jsou jasné.
