orbitální eozinofilní granulom
Úvod
Úvod do eozinofilního granulomu očních víček Histiocytóza X (histiocytóza X) je léze způsobená velkým počtem hyperplastických barvených tkáňových buněk, které se hromadí v očních víčkách nebo v různých orgánech, měkkých tkáních a kostech. Podle různých zúčastněných částí je rozdělen na místní monofokální a systémový multifokální. Čím je mladší věk, tím je pravděpodobnější, že se vyvine v multifokální lézi. Pacient je starší a častěji má jednu lézi. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: slzná žláza
Patogen
Příčiny orbitálního eozinofilního granulomu
(1) Příčiny onemocnění
Nejasná patogeneze může být imunitní abnormální onemocnění, zejména související s abnormálními T lymfocyty. Monoklonální protilátka OKT-6 může barvit povrchový membránový receptor Langerhansových buněk.
(dvě) patogeneze
Mechanismus zatím není jasný.
Prevence
Prevence eozinofilních granulomů očních víček
Obvyklé životní návyky jsou založeny hlavně na stravě.
Komplikace
Oční eosinofilní komplikace granulomů Komplikace slzná žláza
Když granulom napadne rohovku, skléru nebo uvea, mohou nastat různé příznaky.
Příznak
Orbitální eozinofilní granulomové příznaky Časté příznaky Zánět granulomu Cyst skleróza Histiocytóza
Izolované kostní léze jsou běžnější v lebce, následuje pánev, páteř, žebra a dlouhé kosti končetin. Eozinofilní granulom může být také multifokální. Čelní a parietální kosti lebky jsou běžné léze. Pokud se jedná o humerus, vnější hemoroidy Nejčastějším místem je horní časový okraj, občas jsou hojně ovlivněny humerus a lebka. Lézie je oteklá, s něhou nebo bolestí, otokem kosti a novou hmotou nad pravým víčkem. Horní čelist je oteklá, visící a oční bulvina vystupuje. Při vysídlení dochází k lézi v bariérové vrstvě kosti, která proniká periostem, což způsobuje zánět laterální měkké tkáně horního víčka a zánět slzných žláz, a proto je klinický vzhled podobný výskytu orbitální cysty a zánětu slzných žláz. A uvea.
Pacient je často dítě, v horních a vnějších lícních hřebenech a masách je citlivost, měla by se zvážit možnost eozinofilního granulomu. Rentgenová fotografie ukazuje nepravidelnou, zubatou osteolytickou oblast, žádné tvrzené hranice, CT vyšetření. Kromě objevu osteolytických defektů bylo také zjištěno, že hustota měkké tkáně na vnější straně se zvýšila a lokální výška byla vysoká. U takových lézí by měla být provedena biopsie a bylo nalezeno velké množství histiocytických buněk. Elektronová mikroskopie ukázala Langerhansovy částice v cytoplazmě, která byla starší. Pacient může diagnostikovat eozinofilní granulom.
Přezkoumat
Eosinofilní granulom oční víčka
1. Imunologické vyšetření může některé ukazatele považovat za neobvyklé.
2. Histopatologie vzorků biopsie ukázala, že nejviditelnějšími buňkami byly velké a lehce obarvené tkáňové buňky.Nukleální jádro bylo umístěno ve středu buňky. Bylo oválné, vakuované a jaderná membrána byla mírně stlačena. Eosinofilní cytoplazma Existuje více granulí: V pozadí infiltrace tkáňových buněk lze vidět různé počty eozinofilů, lymfocytů, plazmatických buněk a mnohojaderných obřích buněk. V oblasti lézí je málo matric, ale existuje mnoho krevních cév, které lze snadno krvácet, takže je vidět, že obsahuje železo. Makrofág žlutého pigmentu, monocyty a vícejaderné buňky ve starých lézích jsou lipidovány, některé léze v kosti mohou být samoléčitelné a oblast léze je fibrotická a představuje sklerotickou lézi.
Elektronová mikroskopie potvrdila, že cytoplazma monocytů má v cytoplazmě speciální granule, s pruhy ve středu, otevřenými vakuoly na konci a připomínajícími raketu. Říká se jí raketové tělo, také známé jako Birbeckovy granule nebo Langerhansovy granule. Multinukleované obří buňky jsou bohaté na Mitochondrie, hladké endoplazmatické retikulum, ale žádné Langangersovy granule, takže Langerhansovy granule jsou markery dendritických tkáňových buněk (Langerhansovy buňky), o kterých je nyní známo, že proliferují Langerhansovy buňky, což je forma kůže, která se v buňkách často vyskytuje. Kůra, která vysvětluje, proč jsou tkáňové buňky eozinofilního granulomu vysoce epidermální.
3. Rentgenové vyšetření lebky je nejlepší částí vlasů, často napadá několik lebek, zejména lebečních kostí, léze se liší velikostí, často se sloučí do velké kostní vady typu „mapy“, tento výkon je docela Charakteristika, výkon lebky většinou z bariéry, s expanzí léze, destrukcí vnitřní a vnější kostní desky, zduření lokální měkké tkáně, okraje zóny destrukce kosti je ostré, obvykle žádné ztvrdnutí, žádná periostální reakce je její charakteristika, axilární kost Zničení zahrnuje horní okraj víčka a ipsilaterální oko.
4. Když ultrazvuk sonduje oční víčka, může být v očních víčcích detekována abnormální zóna ozvěny, okraje jsou nejasné, tvar je nepravidelný, vnitřní echo je nerovnoměrně rozloženo, je zřejmé, že je utlumený zvuk, zadní hranice je slabá nebo nejasná a chybí komprese. Sex.
5. CT sken destrukce tibiální kosti je osteolytický, jasný okraj, lokální otok měkké tkáně, může napadnout extraokulární svaly, slznou žlázu a dokonce i oční bulvu, může být také invazována bránice, vylepšené CT skenování je mírné až zjevné zlepšení, kost Zničení se často vyskytuje v předním nebo předním humeru a destrukce kostí squama a holenní kosti může způsobit vyčnívající oční bulvy.
6. MRI léze jsou často umístěny mimo svalový kužel, který je charakterizován nepravidelnými masami. Lézie se vyvíjejí do určité míry, aby zničily sakrální stěnu, napadly axilární fosílii nebo lebeční dutinu a napadly intrakraniální, podobně jako u jiných lebečních komunikačních nádorů sputum, ale oblast je více Je zřejmé, že vážený snímek T1 je signálem se střední hodnotou a obraz s vážením T2 je signálem se střední hodnotou. Nádor napadá extraokulární svaly, což způsobuje jeho stlačení, přemístění, nejasnost a oční bulva je často prominentní.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace orbitálního eozinofilního granulomu
V histopatologii existují 2 léze ukazující tkáňové buňky, z nichž jedna je „cholesterom“, která se vyskytuje v periorbitální kosti, druhá je granulom s opravou obřích buněk, který v histopatologii nevykazuje histopatologii. Eozinové buňky lze odlišit od eozinofilního granulomu a obrovský granulát pro opravu obřích buněk vykazuje regionální tvar, krvácení, fibrózu a vícejadernou obří buněčnou oblast a žádné eozinofily.
