Wegenerova granulomatóza
Úvod
Úvod do Wegenerovy granulomatózy Wegenergranulomatóza (WG) granulom je systémová nekrotizující vaskulitida s komplikovanými klinickými projevy a špatnou prognózou, která se vyznačuje granulomatózními lézemi v celém dýchacím traktu, systémovou nekrotizující vaskulitidou a malým ledvinami Míčová nefritida. Klinger (1931) poprvé uvedl příklad anatomie jako „hraniční typ nodulární polyarteritidy“. Wegner ohlásil 3 případy v roce 1936 a 18 případů v roce 1939. Podle údajů z biopsie a pitvy bylo onemocnění nazváno „nos“. Zdrojový granulom, zahrnující zejména tepny a ledviny, se nazývá Wegenerova granulomatóza. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,02% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: perforace nosního septa Vasculitis Mumps Mastitis Orchitis Prostatitis
Patogen
Wegenerova granulomatóza
(1) Příčiny onemocnění
Objev anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA) a imunopatologické studie ukázaly, že toto onemocnění je autoimunitní onemocnění. Více než 2/3 pacientů s pozitivním revmatoidním faktorem také naznačuje, že imunitní komplex vytvořený autoimunitní reakcí je aktivován. Řada zánětlivých odpovědí zprostředkovaných komplementem. Odpovídajícími antigeny ANCA jsou protein kináza-3 (PR-3) a peroxidáza. Podle fenotypu buněčného barvení se první z nich nazývá C-ANCA a druhý se nazývá P. -ANCA, C-ANCA je vysoce specifická u WG a C-ANCA může také reagovat na vaskulární endoteliální buňky, polymorfonukleární buňky, nitrobuněčné nebo buněčné povrchové látky CD4 lymfocytů a může procházet TNF- A a rozpustný receptor IL-2 stimulují výše uvedené buňky, což dále ilustruje vaskulitidu způsobenou imunopatologickým procesem tohoto onemocnění.
(dvě) patogeneze
Existují značné důkazy, které podporují, že Wegenerova granulomatóza je autoimunitní onemocnění a že ANCA se může podílet na vaskulární aktivaci a poškození, jako jsou WG a anti-PR3 autoprotilátky mají silný specifický vztah, titr protilátek a klinické onemocnění V souvislosti s aktivitou a může předpovídat recidivu, onemocnění dobře reaguje na imunosupresivní terapii, ale neexistuje ani žádný základ pro podporu. Přestože protilátky proti PR3 specifické mohou být detekovány v séru většiny pacientů s WG, stále existuje několik pacientů s negativní ANCA. Za druhé, v postižených tkáních nebyly nalezeny ani autoprotilátky ani autoreaktivní T buňky a nebyl nalezen žádný imunitní komplex proti PR3. Proto se navrhuje, že i když ANCA má určitou roli v patogenezi WG, není nejzákladnější. Role.
1. Patogenní mechanismus ANCA
(1) Reakce mezi ANCA a polymorfonukleárními granulocyty (PMN): PMN vyžaduje aktivaci dalších pre-zánětlivých faktorů před aktivací pomocí ANCA a exprimuje mnoho cytosolických antigenů na buněčném povrchu, včetně PR3 a MPO. Buňka získává cílový antigen, který interaguje s autoprotilátky.Je stále kontroverzní, jak je aktivován aktivovaný PMN po interakci s ANCA. Protože F (ab ') 2 fragment ANCA aktivuje aktivovaný PMN, ale fragment Fab ne. Ostatní autoři nepotvrdili výše uvedená zjištění, ale zjistili, že PMN, FcyRIIa a FcyIIIRb lze také aktivovat interakcí protilátky s Fc receptorem. Do tohoto procesu je zapojeno blokování protilátek proti p2 integrinu, zejména CD18, inhibovat ANCA-indukovanou aktivaci PMN.
Aktivovaný PMN produkuje toxické oxyskupiny, které uvolňují lysozomální enzymy a vylučují také zánětlivé mediátory, jako je TNFa, IL-1, IL-8 a LTB4, a zvýšená exprese aktivovaných adhezních molekul PMN, což PMN usnadňuje V kombinaci s endotheliální buněčnou vrstvou a penetrací do ní vykazovaly vzorky biopsie ledvin od pacientů s WG aktivovaný glomerulární PMN a počet aktivovaných PMN souvisel se stupněm renální dysfunkce a aktivovaný PMN se objevil také v krevním oběhu, stupni aktivace. Souvisí s aktivitou nemoci.
(2) Interakce mezi ANCA a monocyty: ANCA může aktivovat monocyty ke zvýšení produkce toxické oxy, IL-8 a MIP-1, bez aktivace před aktivací, ale aktivace může zvýšit ANCA-zprostředkované Produkce toxických oxyskupin.
(3) Vztah mezi ANCA a endoteliálními buňkami: Zda endoteliální buňky exprimují cílový antigen ANCA (zejména PR3), je stále kontroverzní. Pod stimulací pre-zánětlivých faktorů endotelové buňky zvyšují expresi PR3 a translokují se z cytoplazmy na Na buněčné membráně může PR3 interagovat s ANCA. PR3-ANCA může indukovat up-regulaci adhezních molekul endoteliálních buněk a expresi tkáňového faktoru IL-1, když jsou endoteliální buňky inkubovány s PR3-ANCA, endoteliální buňky syntetizují prostacyklin, PAF, Zvýšený IL-8, zvýšený únik proteinu, apoptóza endoteliálních buněk, vylučování a lýza.
(4) Souhrnně jsou mechanismy zapojené do vaskulitidy spojené s ANCA následující:
1 Cytokiny uvolňované lokální infekcí způsobují up-regulaci adhezních molekul endoteliálních buněk a iniciují neutrofily a / nebo monocyty.
Neutrofily a / nebo monocyty, které byly aktivovány ve 2 cyklech, exprimují ANCA antigen na svém buněčném povrchu.
3 aktivované neutrofily a / nebo monocyty ulpívají na endoteliálních buňkách, které jsou následně aktivovány pomocí ANCA, a aktivované neutrofily a / nebo monocyty uvolňují toxické kyslíkové a lysozomální enzymy, které vedou k Poškození endoteliálních buněk nakonec vede k nekrotizujícímu zánětu.
4ANCA-aktivované neutrofily a / nebo degranulace monocytů uvolňují proteázu 3 a myeloperoxidázu, PR3 a MPO aktivují endoteliální buňky, poškozují a dokonce i apoptózu a zadruhé se vysadí PR3 a MPO vázané na protilátku. Antigen vytváří imunitní komplex in situ a poté přitahuje další neutrofily.
Monocyty aktivované 5ANCA produkují MCP-1 a IL-8 a uvolňování těchto chemotaktických látek může rozšířit rozsah náboru monocytů a neutrofilů, což může vést k tvorbě granulomů.
2. Infekční faktory mohou také vést k WG:
(1) Počáteční příznaky mnoha pacientů s PS jsou podobné infekčním onemocněním a pacienti často vidí příznaky způsobené respiračními příznaky.
(2) Bronchoalveolární výplach u pacientů s WG ukazuje, že pacienti obvykle trpí neutrofilní alveolitidou.
(3) Je známo, že s některými typy vaskulitid je spojeno několik infekcí. U lidí je výskyt vaskulitidy spojen s infekcí hepatitidou B, hepatitidou C, virem Epstein-Barr, parvo-B19 a HIV, avšak pouze Vaskulitida se vyskytuje u méně než 1% infikovaných pacientů, což naznačuje, že charakteristiky hostitele určují expresi onemocnění.
(4) Subra uvedla, že dva pacienti se subakutní endokarditidou měli pozitivní C-ANCA, jeden pacient snížil titr C-ANCA antibiotickou léčbou a u druhého pacienta C-ANCA zmizel antibiotiky a chirurgickou léčbou. Někteří lidé se však domnívají, že teorie přetrvávající infekce jako stimulátoru vaskulitidy je neudržitelná:
1 Dosud histopatologické studie vzorků biopsie dýchacích cest (včetně zvláštního barvení mikroorganismů a kultivace bakterií, kyselých rychlých bacilů, hub, mykoplazmat a respiračních virů) nepotvrdily přítomnost patogenních mikroorganismů.
2 U pacientů s vaskulitidou spojenou s hepatitidou B a hepatitidou C je použití imunosupresivní terapie, i když se stav významně zlepšil, a virus, který přenášejí, je výrazně zvýšen.
V posledních letech jsme zjistili, že Wegenerova granulomatóza je spojena se dvěma specifickými mikroorganismy: parvovirus B19 a Staphylococcus aureus.Stegeman zjistil, že dlouhodobé nosiče Staphylococcus aureus jsou spojeny s opakováním choroby, Staphylococcus aureus. Míra recidivy nosiče je 8krát vyšší než u nosných TMP / SMX může u pacientů s remisí snížit recidivu dýchacích cest a nosní dutiny. Superantigen (SAg) produkovaný stafylokoky může být důležitým spouštěčem pro WG, SAg Může stimulovat jak samovolně reagující T buňky, tak autoreaktivní B buňky, aby se účastnily patofyziologie vaskulitidy. Finkel našel anti-B19 a IgM odpovědi u pacienta s WG po dobu téměř 4 let, což potvrzuje vnořená PCR. Virémie, intravenózní imunoglobulin, příznaky pacienta se výrazně zlepšily.
3. Mechanismus tvorby granulomů U jiných onemocnění je granulom obvykle zprostředkován senzitizovanými CD4 T buňkami (které produkují Th1 cytokiny) a podobný zápal se vyskytuje u WG. Existuje hypotéza, že poškození tkáně a Ať už je vaskulitida zprostředkována zkreslenou (abnormální) imunitní odpovědí Th1, několik studií tuto hypotézu podporuje: u WG a související vaskulitidy je produkce cytokinů kvalitativní a kvantitativní, u pacientů s WG, Zvýšené hladiny sérového IL-1, IL-2, IL-6 a TNF-a, zvýšená produkce TNF-a v cirkulujících monocytech, reverzní transkripční polymerázová řetězová reakce (RT-PCR), hybridizace in situ a imunizace Histochemické techniky vedly ke zvýšení produkce glomerulárního IL-1 a TNF-a u pacientů Ludviksson nedávno objevil hladinu IFN-y produkovanou CD4 T buňkami u pacientů s lymfocyty periferní krve WG pacientů. 10 až 20krát vyšší byla také významně zvýšena produkce TNF-a, naopak nedošlo k významnému rozdílu v hladinách Th2 cytokinů (IL-4, IL-5 nebo IL-10). Ludviksson také pozoroval, zda je aktivní nebo remise. Období produkce IL-12 v mononukleárních buňkách vzrostla, zatímco IL-12 byl v pořádku. K Th1 buněk (může produkovat IFN-y) v podstatě indukující látky.
Stručně řečeno, když jsou pacienti WG vystaveni environmentálním stimulům (jako je infekce) a / nebo autoantigenem indukované nadměrné odpovědi makrofágů IL-12, což má za následek zvýšenou produkci Th1 cytokinů (TNF-a, IFN-y), TNF-a IFN-y iniciuje a udržuje granulomatózní vaskulopatii, což je proces, který může být ovlivněn ANCA, který podporuje aktivaci neutrofilů, endoteliálních buněk a monocytů.
Prevence
Prevence Wegenerovy granulomatózy
Primární prevence
(1) Posílit výživu a zlepšit fyzickou zdatnost.
(2) Prevence a kontrola infekce a zlepšení autoimunitní funkce.
(3) Vyhněte se větru a chladu, vyhněte se nadměrné únavě, vyhněte se alkoholu a tabáku a vyhýbejte se kořenitému jídlu.
(4) Při venkovních činnostech chraňte ochranné brýle a nos.
2. Sekundární prevence
Včasná diagnóza, pochopení oka, nosní infekce, dobré klinické pozorování, včasná detekce poškození různých systémů, včasná léčba, hlavně kontrola oka, nosní infekce.
3. Tři úrovně prevence
Věnujte pozornost lézemím plic, ledvin, srdce a kůže a věnujte pozornost výskytu sekundární infekce Staphylococcus aureus. Může se také jednat o nervový systém a zažívací systém.Používání tradiční čínské medicíny může mít účinky regulace imunity, odvádění tepla a detoxikace, podporování krevního oběhu a odstraňování krevních fází. .
Komplikace
Wegenerovy granulomatózní komplikace Komplikace, perforace nosního septa, vaskulitida, příušnice, orchitida, prostatitida
Může dojít k erozi nosní sliznice, nekróze, chrupavce a destrukci kosti, což často způsobuje perforaci nosní přepážky nebo ochablou nos v důsledku kolapsu nosní kosti a chrupavky, ale také papuly, puchýře, ischemické vředy a podkožní uzliny, podkožní uzliny Nekrotizující granulomatózní vaskulitida může být také spojena s výpotkem kloubů, malý počet pacientů může mít také příušnice, orchitidu a prostatitidu.
Příznak
Wegenerova granulomatóza Příznaky Časté příznaky Malá vaskulární fibróza Nekróza Renální selhání Pihová hemoptysa Žádný močový nosní slizniční vřed Porucha pohybu Bolest na hrudi Hematuria uveitis
Nemoc je pomalý nástup, systémové příznaky mají obecné nepohodlí, únavu, slabost, anorexii, úbytek na váze a horečku. Horečka je často spojena s infekcemi horních cest dýchacích, zejména sekundárními infekcemi paranasálních dutin, a může se vyskytnout také u pacientů bez významných aktivních infekcí. A objevuje se primární symptom onemocnění, asi u 2/3 pacientů s nosními, hrtanovými, orálními symptomy a horečkou jako prvním symptomem, s bolestmi kloubů, sputum, kůží, plicemi, příznaky postižení uší méně Nefritida je občas časným projevem bez dalších systémových příznaků, u jednotlivých pacientů je jako první příznak nevysvětlitelná vysoká horečka, u více než 2/3 pacientů se vyskytují primární léze v nosohltanu, ústní dutině, primárních kloubech, kůži, plicích a očích. Zřídka, podle patologických rysů, patogeneze a klinických projevů, může být nemoc rozdělena na týdenní tělo a omezený typ (neúplný typ), druhý je rozdělen do tří podtypů.
Typ těla
(1) Respirační systém: Většina pacientů má refrakterní příznaky horních cest dýchacích. Typickými klinickými projevy jsou neustálé zvyšování nazálních sekrecí nebo prodloužený hnis a výtok z nosu. Současně se může objevit nosní slizniční vředy a paranazální sinusová bolest. Trvalá infekce horních cest dýchacích nebo paranazální sinusitida, která může trvat týdny až měsíce, může být také závažná nosní kongesce, nosní krvácení a bolest nosu, po destrukci nosní sliznice může dojít k gangrenózní rinitidě a může dojít také k erozi nosní sliznice , nekróza, chrupavka a destrukce kostí, často způsobují perforaci nosního septa nebo sedlový nos kvůli kolapsu destrukce nosní kosti a chrupavky, někteří pacienti začali mít žádné příznaky horních cest dýchacích a projevovali se jako kašel, hemoptýza, dušnost, bolest na hrudi a nepohodlí na hrudi Respirační symptomy, jednotliví pacienti s intercostální bolestí svalů, těžká astma, doprovázená eosinofilií, přechodná plicní infiltrace, auskultace, když jsou plíce suchá, mokrý hlas, migrační.
(2) Kůže: Přibližně polovina pacientů má poškození kůže, což je také jeden z časných projevů tohoto onemocnění. Klinické projevy jsou různé. Může to být způsobeno alergickou vaskulitidou, purpurou, ekchymózou, pupínky, puchýřky, ischemickými vředy. A subkutánní uzliny, subkutánní uzly, jsou typické pro nekrotizující granulomatózní vaskulitidu, někdy se kožní léze objevují jako exsudativní erythema multiforme, telangiektázie a body krvácení, výše uvedené léze se většinou nacházejí v obličeji, končetinách, zejména Prodloužení kloubu je častější a starší pacienti s dlouhým průběhem mohou mít pigmentaci a tvorbu jizev.
(3) Močový systém má různé stupně poškození ledvin, což je běžný projev tvaru těla. Ačkoli někteří pacienti nemusí mít zjevné příznaky nefropatie, jakmile dojde k poškození ledvin a není řádně léčeno, obvykle se rychle vyvíjí. Selhání ledvin, klinická a močová analýza u pacientů bez nefritických charakteristik, renální biopsie nalezla histologické změny u fokální nefritidy, poškození ledvin projevující se jako hematurie, proteinurie, někteří pacienti s charakteristikou nefrotického syndromu Současně existuje velké množství odlitků z červených krvinek, průhledných odlitků a granulárních odlitků, po kterých může dojít k oligurii nebo anurii, doprovázené prudkým poklesem clearance kreatininu a dalším laboratorním změnám v nedostatečnosti ledvin.
(4) nervový systém: přibližně 1/3 pacientů může mít neurologické projevy, příznaky způsobené vaskulitidou nebo granulomatózním poškozením, jako je kóma, hemiplegie, subarachnoidální krvácení, obrna lebeční nervy, meningitida, Poruchy cvičení a léze mozkového kmene, postižení periferního nervu je podobné typické nodulární polyarteritidě a je to také asymetrická složená mononeuritida, ke které dochází v důsledku neurovaskulární dystrofie.
(5) Pět smyslů: Asi 2/3 pacientů má oční příznaky a jejich klinické příznaky se pohybují od mírné keratitidy po těžkou skleritidu. Někteří pacienti mají granulomatózní skleru a uveitidu, což může způsobit změkčení sklerózy. Mohou se vyskytnout i žáci, sekundární oční víčka, způsobená rozšířením zánětu paranazálního sinusu nebo primární intragranulární granulomatózní vaskulitidou, trombózou retinální tepny, obstrukcí nasolakrimálních kanálků, vředem rohovky A bolest očí, serózní zánět středního ucha je také častým projevem tohoto onemocnění, obvykle sekundárním zánětem Eustachovy trubice, ale může se také vyskytovat ve struktuře uší, jako je tympanická granulomatózní destrukce, někteří pacienti s hluchotou mohou být původcem onemocnění Příznaky.
(6) Ostatní: Někteří pacienti mohou mít žaludek, dvanáctníkový vřed, tvorbu granulomů, bolest břicha, která se nenajde, hemateméza a krvavá stolice, játra, splenomegalie a abnormální funkce jater.
Asi 15% pacientů může mít srdeční postižení, projevující se perikarditidou, fociitidou a koronární arteritidou a může být spojeno se srdečním selháním, infarktem myokardu a refrakterními arytmiemi.
Většina pacientů může mít bolesti kloubů, může být spojena s tekutinou kloubů, symptomy kloubů odrážejí aktivitu léze, malý počet pacientů může mít také příušnice, orchitidu a prostatitidu.
2. Omezený typ
(1) Typ I nebo vyšší je způsoben převážně dýchacími cestami a plicními lézememi. Nástup otoku hltanu a bolest může způsobit v zadní části hltanu mnohočetné hmoty, což může způsobit potíže s polykáním, bolestí a různým stupněm krvácení. Stíny nebo uzlové stíny, projevující se jako kašel, hlen, hemoptýza a bolest na hrudi, tento typ nemá žádné onemocnění ledvin.
(2) Typ II jsou hlavně nazální, faryngeální, orální nebo oční léze, často nad respiračními příznaky jsou sinusitida nebo oční léze prvními symptomy, oční léze jsou intraorbitální masy, exoftalmy a rohovky, klinické a Patologie je snadno mylně diagnostikována jako „zánět sakrálního pseudotumoru“. Identifikace Wegenerových granulomatózních očních lézí a intraorbitálního zánětlivého pseudotumoru je uvedena v tabulce 1. Oční léze jsou rozděleny do dvou typů: 1 sousední typ: více Léze horních cest dýchacích se šíří do corpus callosum za vzniku granulomu, oči jsou těžší, může dojít k paraluminálnímu edému, krvácení do fundusu a venózní dilataci, 2 ohnisky: bilaterální periferní rohovka, periferní typický vřed, nekrotickými cévami Způsobené zánětem ciliární vaskulární síně, často s rohovkovými lézemi.
3) typ III: tento typ hyperplazie centrálního nervového systému, poškození kůže nebo retikuloendoteliální systém jako první příznak, projevující se jako kóma, močová inkontinence, vyrážka, vysoká horečka, hepatosplenomegalie, generalizovaná lymfadenopatie, srdeční příznaky nebo jednoduché Sympatické příznaky onemocnění ledvin.
Přezkoumat
Wegenerovo granulomové vyšetření
1. Pacienti s krevní rutinou a 1/3 rychlosti sedimentace erytrocytů mají střední anémii, mírnou až střední leukocytózu, někdy celkový počet bílých krvinek může dosáhnout (10-20) × 109 / l a neutrofily se významně počítají. Viz leukopenie, může existovat trombocytopenie, ale v aktivní fázi trombocytopenie, občas eosinofilie, se všichni pacienti se sedimentací erytrocytů zvýšili v různé míře.
2. Rutinní moč lze pozorovat u proteinurie, hematurie, tubulární moči.
3. Rutinní okultní krevní test stolice je občas pozitivní.
4. Někteří pacienti s biochemickým vyšetřením mají abnormální funkci jater. Když dojde k urémii, je zvýšena BUN v krvi a jsou pozorovány další biochemické abnormality v krvi v krvi. Proteinová elektroforéza ukazuje, že 7 globulin je zvýšen.
5. Imunologické vyšetření více než poloviny pacientů s pozitivním revmatoidním faktorem, častěji zvýšeným IgA, může mít zvýšený IgE, normální nebo mírně zvýšený komplement, detekovat imunitní komplex a pozitivní C-reaktivní protein, téměř 1 3 pacienti s HBsAg pozitivními, lupusovými buňkami byli negativní, několik pacientů bylo pozitivních na antinukleární protilátky a anti-SS-A, SS-B protilátky pozitivní.
Anti-neutrofilní granulovaná protilátka (ANCA) je specifická pro diagnostiku WG, zejména C-ANCA, více než 90% aktivního WG může být pozitivních a doba remise po léčbě může způsobit ANCA negativní. To lze měřit pomocí ANCA jako indikátoru aktivity a účinnosti onemocnění.
Rentgenové vyšetření obvykle nemá žádné abnormality v plicích ve fázi nástupu. V některých případech nedochází ke změnám rentgenového záření v plicích. Více než polovina pacientů může mít plicní intersticiální zesílení textury a jednu nebo více velikostí v důsledku plicní vaskulitidy a tvorby granulomů. Průměr uzlů a hmot se může lišit od několika milimetrů do několika centimetrů. Obrysy hmot lze jasně definovat, připomínat metastatické nádory a mohou být rozmazané a nepravidelné v důsledku periferního zánětu. Dutiny jsou celkem běžné, 1/3 až 1 / V případě 2 může být dutina zmenšena, jak se stav zlepšuje, a nemoc se může dále zvětšovat, když se nemoc opakuje. Když se dutina začne tvořit, tloušťka stěny je silná a vnitřní stěna je nepravidelná. Později se může vyvinout v tenkostěnnou dutinu, která připomíná tenkostěnnou cystu. Referenční hodnota.
CT vyšetření: typické projevy více uzlů různých velikostí na obou stranách, okraje jsou hladké nebo mírně rozmazané, asi 1/3 až 1/2 jsou silně zděné, vnitřní stěna je drsná a nepravidelná a dutina může být po ošetření ztenčena nebo dokonce úplně. Zmizelo asi 20% pacientů vykazovalo jediný uzlík, který může vykazovat velkou změnu dutiny, a endobronchiální léze mohou způsobit obstrukční pneumonii nebo atelektázu.
Kromě toho se může objevit malé množství pleurálního výpotku, ale také v důsledku ruptury nekrotických lézí, krevního pneumotoraxu, plicní hypertenze, zvětšení cévnatých cév, několika případů zvětšení hilarních lymfatických uzlin, myokardiálních lézí nebo perikardiálního výpotku, srdečního stínu Obecnost se rozšiřuje a stejně jako ostatní revmatismus není charakteristická.
Dalšími rentgenovými nálezy jsou nazální masy měkkých tkání, zánětlivé změny v paranazálním sinu a destrukci blízké kosti a tomografie může ukazovat hrtanový a tracheální granulom.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika Wegenerova granulomu
Diagnóza
Diagnóza tohoto onemocnění závisí na klinických a histopatologických nálezech: 1 typická nekrotizující granulomatózní vaskulitida v celém dýchacím traktu, 2 nekrotická vaskulitida v plicích a kůži, 3 fokální nekrotizující glomerulonefritida.
Lokalizovaný Wegenerův granuloma nemůže být diagnostikován pouze tkáňovou biopsií, protože je snadno diagnostikovatelný jako chronický zánět, musí být kombinován s klinickým projevem. V podezřelých případech může být provedeno následující patologické vyšetření: 1 chronická rýma a sinusitida doprovázená mukózní erozí nebo granulací Tkáňová hyperplázie; 2 oči, ulcerace ústní sliznice, nekrózy nebo granulomu; 3 viditelné mimické stíny nebo dutiny v plicích; 4 kůže s purpurou, erytémem, nekrózou nebo vředy; 5 pozitivních biopsií ledvin, které lze jasně diagnostikovat.
V roce 1990 mají klasifikační a diagnostická kritéria American College of Rheumatology vysokou aplikační hodnotu.
Diferenciální diagnostika
Je třeba dbát na to, aby se odlišily od ostatních granulomatózních zánětů, vaskulitických onemocnění.
1. Syndrom plicní hemoragie a nefritidy Patologické vyšetření ukázalo, že anti-glomerulární bazální membránová protilátka a fluorescenční protilátka byly detekovány in vivo pro detekci lineárního IgG, který se liší od Wegenerovy granulomatózy.
2. Lymfom podobný granulom se kromě postižení horních cest dýchacích objevuje renální biopsie, která vykazuje infiltraci glomerulárních lymfoidů, kterou lze s touto chorobou identifikovat.
3. Idiopatický granulom střední linie je částečnou destrukcí obličeje a horních cest dýchacích, kterou lze odlišit od onemocnění renální biopsií.
4. Jiná Wegenerova granulomatóza s eozinofilií by měla být také odlišena od mnoha primárních onemocnění, která způsobují eozinofilii, zejména s alergickým granulomem, druhá s horečkou , paroxysmální astma, eozinofilie je charakterizována, histopatologické změny jsou hlavně infiltrace eosinofilů, radiální uspořádání epitelových buněk obklopujících lézi, postižené krevní cévy jsou střední, malé tepny, arterioly, žíly a kapiláry Neexistuje žádný klinický projev a rentgenové rysy paranasální sinusitidy, kromě toho se plicní příznaky a rentgenové rysy Wegenerovy granulomatózy také výrazně liší od alergických granulomů.
