deskvamativní intersticiální pneumonie
Úvod
Úvod do deskvamativní intersticiální pneumonie Desmotická intersticiální lpneumonie (DIP) je typ intersticiální pneumonie, která se vyznačuje chronickým zánětem plic charakterizovaným infiltrací mononukleárních buněk dýchacích cest. DIP je klinicky a patologicky nezávislé jméno onemocnění, které postihuje kuřáky ve věku 30 až 40 let. Většina pacientů má dušnost. Vyznačuje se rozsáhlým velkým množstvím alveolárních buněčných deskvamací a hyperplázií v alveolární dutině a dobrou reakcí na steroidní hormony. Liebow a kol. Věří, že se jedná o nezávislé onemocnění, ale Sceding a kol. Věří, že to může být stadium vývoje fibrotické alveolitidy, další autoři v idiopatické intersticiální plicní fibróze, eozinofilní granulom, plicní proteinóza, Reumatoidní onemocnění, dlouhodobé užívání furanů a další případy zjistily, že patologické změny plic jsou podobné deskvamativní intersticiální pneumonii. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: respirační selhání
Patogen
Příčina deskvamativní intersticiální pneumonie
Příčina deskvamativní intersticiální pneumonie není známa, jedná se o reakci cizího těla nebo autoimunitní jev nebo následky infekce. Není jasné, protože byly nalezeny revmatoidní faktory, protijaderná protilátka a lupus erythematosus, byla kdysi považována za druh pojivové. Existují také zprávy o alveolární proteinóze spojené s alveolární proteinózou. Bylo hlášeno, že u dětí se zánětlivým onemocněním střev léčených sulfesalazinem bylo hlášeno sekundární respirační viry a infekce mykoplazmy nebo žádná zřejmá příčina.
Desquamózní intersticiální pneumonie je intersticiální pneumonie. Hlavní histologické znaky jsou následující:
1 Plicní epiteliální buňky (hlavně plicní buňky typu II) proliferují ve velkém množství a spadají do alveolárního prostoru.
2 Makrofágy se hromadí v alveolech a jsou pozitivní na barvení PAS Ant cyyplazmatické granule proti amyláze jsou volné v alveolárním prostoru.
3 plicní intersticiální lymfocyty, monocyty, plazmatické buňky a infiltrace eosinofilů.
4 Alveolární stěna je výrazně zahuštěna edémem, hyperémií a buněčnou infiltrací.Eozinofilní inkluze jádra v plicních buňkách typu II a exfoliované buňky jsou způsobeny degenerací, která se skládá z myelinu, nekrózy alveolární stěny. A žádná transparentní tvorba membrány, občas se makrofágy spojí a vytvoří vícejaderné buňky, takže je velmi podobná obrovským buňkám, takže někteří lidé si myslí, že toto onemocnění je rané stádium obří buněčné intersticiální pneumonie, onemocnění není jasné, ale existují pozorování Po několika letech se onemocnění může vyvinout v difúzní plicní fibrózu a dokonce se může vyvinout v plicní srdeční onemocnění.
Prevence
Deskvamativní prevence intersticiální pneumonie
1. Zamezte nachlazení a zabráňte infekci horních cest dýchacích.
2. Aktivně zlepšovat kvalitu ovzduší v životním prostředí.
3, přestat kouřit a alkohol, změnit špatné návyky.
Komplikace
Deskvamativní intersticiální pneumonie Komplikace, respirační selhání, pneumotorax
Plicní infekce je častá komplikace, může vyvolat respirační selhání a dokonce vést k smrti, měla by být aktivně léčena, hypoxémie je běžná, nemusí existovat žádné zřejmé pobídky, jako je PaO2 <7,33 kPa (55 mmHg), Měla by být provedena domácí kyslíková terapie.V pozdním stádiu plicního srdečního onemocnění se srdečním selháním se podle léčby srdeční nedostatečnosti může pro pleurální adheze opakovaně objevit pneumotorax.
Příznak
Příznaky deskvamativní intersticiální pneumonie Časté příznaky kluby (toe) purpura suchý kašel plicní fibróza dušnost dušnost dušnost
Nemoc lze rozdělit na primární a sekundární, primární onemocnění je akutnější, sekundární k jiným nemocem, příznaky jsou podobné difuzní plicní fibróze, výskyt zákeřnějších, ale také najednou Nemoc, projevující se zejména rychlým dýcháním, progresivní dušností, zvýšením srdeční frekvence, purpurou, suchým kašlem, úbytkem hmotnosti, slabostí a ztrátou chuti k jídlu, horečkou více než 38 ° C, závažným srdečním selháním, může náhle zemřít po jídle mléka, Fyzikální vyšetření někdy ukazuje, kluby, špička, plíce nejsou zřejmé, někdy dolní plíce slyší jemné mokré rales, rentgenová hrudník ukazuje dvě plíce sklo nebo pletivo, šupinatý stín, může mít hrany Rozmazaný trojúhelníkový stín dynastie Qing se uvolňuje z plicního okraje podél srdce do plicní základny a periferie.Někdy se vyskytují komplikace, jako je emfyzém, pneumotorax a pleurální výpotek. Z dlouhodobého hlediska může být plicní srdeční onemocnění komplikované a eosinofily periferní krve se mohou zvyšovat.
Rentgenový výkon, dvě plíce mají symetrické stíny z matného skla, nejvýznamnější ve spodní části plic, jsou zde také trojúhelníkové rozmazané stíny, táhnoucí se od hilum k plicím na obou stranách, někdy se spontánním pneumotoraxem nebo pleurálním výpotkem.
Nemocná plíce jsou šedivě žlutá, pevná, bez vzduchu a mikroskopicky vyšetřená Nejvýznamnějším rysem je, že v alveolární dutině je velké množství deskvamovaných granulárních buněk, které se pohybují ve velikosti od 7 do 8 μm, některé buňky jsou vřeténkové, vícejaderné a buňky. Může obsahovat velmi málo vakuol, bez uhlíku, cytoplazmu s pozitivním barvením PAS, antiamylázové granule, často pigmentové granule bez železa, pozitivní pro barvení lipidů, elektronovou mikroskopii, většina desquamačních buněk je obří Fagocytóza, alveolární epiteliální buňky a desquamační buňky vidí mitotické dělení, proliferaci alveolárních epiteliálních buněk nebo hypertrofii, bez průhledné tvorby membrány, nerovnoměrného množství intersticiální fibrózy a tvorby retikulární vlákniny, někdy vykazující povahu myxomu, intersticiální svalová vlákna Hyperplasie, ztuhlost plic, obyčejná plicní lobulární septa, alveolární septum a pleurální edém a fibróza, alveolární okluze není častá, v těžké plicní oblasti, často okluzivní plicní endarteritida, agregace fokálních lymfocytů, které Klíčící centrum.
Přezkoumat
Vyšetření deskvamativní intersticiální pneumonie
Krevní rutinní vyšetření červených krvinek, zvýšení hladiny hemoglobinu, rychlost sedimentace erytrocytů, u pacientů s DIP s plicní funkcí, funkce plic vykazovala omezující ventilační dysfunkci, snížení DLCO, mírná až střední hypoxemie, zvýšení P (A-aDO2), časná PaCO2 Nižší.
Rentgenové snímky rentgenového hrudníku mají charakteristické změny, asi 75% pacientů má velmi podobné plicní stíny, hlavně jako trojúhelníkový stín, sahající od plicní brány k dolní části plic podél srdce, spodní část trojúhelníku je na boku a hrot je v rohu srdce. Současně je stín rozmazaný a broušené sklo. Struktura vyzařovaná z plicních dveří je zjevně zesílená. Jedná se o dilatační plicní cévní stín, stín je zesílen v srdci a periferní okraj plic je mělký a zmenšený. Tento typický stín někdy trvá 4 ~ 6 let beze změny, nějaké změny nebo postupné vstřebávání během několika měsíců, 25% pacientů může vykazovat difúzní rozmazané tečkované plicní stíny nebo kromě stínu plicního trojúhelníku, ale také z plicních dveří Horní plicní pole je radioaktivně lemováno a rozmazáváno rozmazanými stíny. Celé plicní pole má vzhled „špinavého plic“. 50% až 70% HRCT je broušené sklo a jsou zde také kamna. Sexuální, šupinaté stíny, hlavní léze jsou rozděleny do dolních plic a středních plicních polí, 50% až 60% má různý stupeň fibrózy, ale mnohem méně než IPF, existuje jen málo buněčných plic a některé případy mají subpleurální plicní alveolární Snadný až spontánní pneumotorax, bronchoalveolární výplach Řešení lymfocyty, alveolární makrofágy, a plazmatické buňky založené na zánětlivé změny.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace deskvamativní intersticiální pneumonie
Diagnóza
Z klinických příznaků lze rentgenové nálezy diagnostikovat a diagnózu lze potvrdit bronchoskopií nebo otevřenou biopsií hrudníku. Patologická diagnostická kritéria navržená Ashenem et al. (1984) jsou následující:
Bylo zjištěno, že makrofágy obsahující granule pozitivní na PAS se agregují v alveolech.
2 otok a hyperplázie epitelových buněk typu II v alveolech.
V plazmě se vyskytují lymfocyty, infiltrují se plazmatické buňky a eozinofily a mírná intersticiální fibróza.
Diferenciální diagnostika
Idiopatická plicní fibróza (patologicky známá jako intersticiální pneumonie), respirační bronchiolitida s intersticiální plicní nemocí, nespecifická intersticiální pneumonie, akutní intersticiální pneumonie, lymfocytární intersticiální pneumonie A kryptogenní organizující se pneumonie.
DIP se liší v histopatologickém rozdílu od intersticiální pneumonie: Bývalý má tendenci být difuzní a uniformní a může mít alveolární septum kvůli fibrotické tkáni, mírné až středně rozšířené, se středně velkými lymfocyty, plazmou. Buňky a příležitostně eozinofilní intersticiální infiltrace. Alveolární stěna je lemována oteklými kubickými alveolárními buňkami. Nejvýraznějším rysem je velké množství makrofágů ve většině distálních vzduchových komor. Může dojít ke změně plástve, ale obvykle to není tak rozsáhlé a zřejmé, jako v IUP. Někteří odborníci se domnívají, že rozlišení mezi DIP a UIP je umělé, protože oba typy tkáně se často vyskytují ve stejných plicích (což může představovat různá období téže choroby). Avšak odpovědi podobné DIP v UIP jsou obvykle mírné a u DIP nejsou nalezeny žádné podobné plicní parenchymální invaze.
Plicní funkční testy ukázaly omezenou změnu s poklesem DLCO a arteriální krevní plyn vykazoval hypoxémii. Rentgen hrudníku je normální až ve 20% případů. V případě abnormalit je závažnost nižší než závažnost intersticiální plicní fibrózy. HRCT vykazovala nepravidelné stíny podobné broušenému sklu.
