Nedostatek fagocytózy
Úvod
Úvod do fagocytární nedostatečnosti Degenerativní nedostatky, včetně chronické granulomatózy a Chediak-Higashiho syndromu, fagocytárních defektů povedou ke zvýšené náchylnosti k patogenním mikroorganismům a často se vyskytují různé infekce pyogenních bakterií a podmíněných patogenů. Poruchy primární fagocytózy se vztahují k vrozené nebo dědičné endogenní fagocytární nedostatečnosti. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,00001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Fagocytóza
(1) Příčiny onemocnění
Příčinou deficitu fagocytární funkce jsou většinou dědičná onemocnění, například CGD je hlavně chromozomální genetická choroba, ale může být také dědičná autozomálně recesivně. Z tohoto důvodu se u dívek může vyvinout i nemoc, takže děti s bílými krvinkami jsou experimentální. V komorovém testu je možné prokázat, že fagocytární bakterie nezvyšují spotřebu kyslíku u leukocytů, netvoří peroxid nebo peroxid vodíku, bakterie nejsou usmrceny a jsou zde také leukocyty postrádající peroxidázu nebo nedostatek dehydrogenace glukózy 6-fosfátu. Enzym nebo nedostatek pyruvát kinázy, nedostatek 6-fosfát glukózy dehydrogenázy, nemůže zabít katalázu pozitivní bakterie; nedostatek pyruvát kinázy, schopnost zabíjet stafylokoky, chronická granulomatóza je X-vázána Recesivní dědičnost, několik z nich je autozomálně recesivní, Chédiak-Higashiho syndrom je genetické onemocnění autosomálně recesivních genů a jeho etiologie stále není jasná.
(dvě) patogeneze
Chronická granulomatóza je X-vázaná recesivní dědičnost, některé z nich jsou autozomálně recesivní a Chédiak-Higashiho syndrom je genetické onemocnění autosomálně recesivních genů a jeho patogeneze je stále neznámá.
Patogeneze fagocytárních defektů může být neutropenie a funkce fagocytárních buněk je nedostatečná.
Neutropenie
Vrozená dědičná neutropenie je vzácná, počet polymorfonukleárních leukocytů u těchto dětí je menší než 5,0 × 108 / l, vykazuje častou infekci a periodická neutropenie je 15 až 35 dnů. Opakovaná redukce jednoho cyklu (průměrně 21 dní), redukční doba několik dní, počet může být snížen na 5,0 × 107 / l, doprovázené pankreatickou nedostatečností neutropenie (Shwachmanův syndrom nebo systémová diseminovaná sarkoidóza) Dítě je zakrnělé a vykazuje příznaky, jako je mastný křeč a opakovaná infekce. Počet neutrofilů je snížen na 2,0 až 4,0 × 108 / l. Pacienti jsou často doprovázeni mírným diabetem. Tyto děti mají špatnou prognózu virové infekce. Neutropenie s nízkým imunoglobulinem je skupina častějších nemocí, které mohou mít zvýšenou hladinu IgM současně, u dětí s lenivým leukocytovým syndromem je neutropenie. Infekce dýchacích cest, gingivitida, stomatitida atd., Pacienti s bílými krvinkami se nemohou pohybovat k chemotaktickým stimulům in vitro, nedochází k soudržnosti v testu kožního okna, po podání čerstvé plazmy nelze tuto neobvyklou reakci změnit.
Příčinou leukopenie je většinou dědičné onemocnění nebo lze zjistit rodinnou anamnézu. Cyklická neutropenie je vada kmenových buněk kostní dřeně. Během neutropenie se monocyty zvyšují. Zvýšení faktoru stimulujícího kolonie granulocytů vylučovaného močí naznačuje, že to není překážkou produkce hormonu tvořícího granulocyty.
2. Nedostatečná funkce fagocytárních buněk
(1) chronické granulomatózní onemocnění (CGD): nemoc se vyskytuje hlavně u dětí mužů, obvykle v následujících letech po narození, nejčastějšími jsou recidivující purulentní infekce, sputum a celulitida, které jsou často komplikovány hnisáním mízních uzlin, Bílé krvinky těchto pacientů způsobené osteomyelitidou pohlcují bakterie, ale nemohou je zabít, ale jsou chráněny bílými krvinkami, které nejsou ovlivněny jejich protilátkami, doplňky a léky.
(2) Chédiak-Higashiho syndrom: Jedná se o vzácný syndrom, při kterém je snížen počet polymorfonukleárních leukocytů a chybí normální funkce. Reakce na chemotaxi je nízká, baktericidní schopnost je nízká a pacient opakovaně vykazuje závažné hnisání. Sexuální infekce doprovázené pigmentací kůže, studem, hepatosplenomegalií atd. Mohou zřídkakdy přežít.
(3) Job syndrom: Jedná se o fagocytární deficienci u dívek, která je způsobena hlavně neschopností odstranit napadající stafylokoky, doprovázené nedostatkem pigmentu a ekzémem.
Výše uvedený retardovaný leukocytový syndrom patří mezi defekty funkce leukocytů a jiné chemotaktické defekty mohou detekovat deficit komplementu nebo leukocytové protilátky.
Prevence
Prevence fagocytární nedostatečnosti
1. Prevence dědičné imunodeficience
Genetické faktory imunodeficience představují velkou část, zejména v závažných případech, a proto u lidí s imunodeficiencí, jako jsou opakované epizody vícenásobných hnisavých onemocnění, průjem bez zjevných infekčních agens, antibiotika, antibiotika atd. Před sňatkem by mělo být provedeno imunologické vyšetření a imunitní laboratoř by měla být předložena imunitní laboratoři k detekci imunitních buněk, sérových imunitních faktorů a souvisejících cytokinů, jakož i testů imunitních funkcí in vitro a in vivo a současně by mělo být provedeno genetické vyšetřování, včetně osobní historie mužů i žen. , rodinná anamnéza, malformace atd. pro rozštěp patra, rozštěp rtu může dále kontrolovat funkci brzlíku a brzlíku; bělení kůže by mělo kontrolovat jeho vztah k Wiskottovo-Aldrichovu syndromu.
2. Prevence teratogenní kojenecké imunodeficience
Abychom se vyhnuli imunodeficienci způsobené teratogenitou plodu, je kromě předchozí osobní historie, rodinné anamnézy, malformací atd. Rodičů plodu nutné zabránit těhotenství, aby matka nebyla infikována virem zarděnek, cytomegalovirem atd., Aby se zabránilo použití teratogenní tendence. Drogy, aby se předešlo škodlivému záření, jako jsou gama záření, rentgenové záření atd., By při prenatálním vyšetření měly věnovat pozornost tomu, zda je plod deformovaný, deformované děti mohou těhotenství přerušit.
3. Prevence sekundární imunodeficience
Posílit fyzické cvičení, udržovat fyzické a duševní zdraví, předcházet nadměrné únavě a podvýživě, aktivně léčit infekční onemocnění, která mohou vést k imunodeficienci, správně používat terapeutická léčiva, imunosupresiva nebo imunomodulátory; v případě potřeby doplnit chybějící imunitní faktory, aby byla zajištěna imunitní funkce Normální.
Komplikace
Fagocytární defekt Komplikace
1. Chronická granulomatóza může být komplikována hepatosplenomegalií, hlubokým abscesem a pneumonií a další rýmou, zánět spojivek, dermatitida, jaterní absces atd.
2. Chédiak-Higashiho syndrom, který může být komplikován albinismem (melanocyty), onemocněním nervového systému (nervové buňky) a krvácením (krevní destičky).
Příznak
Příznaky onemocnění fagocytární nedostatečnosti Časté příznaky Granulomová lymfadenopatie Opakovaná infekce hepatosplenomegálie absces
1. Chronická granulomatózní choroba (CGD), většinou v dětském věku, má často významnou lymfadenopatii, hepatosplenomegalii, hluboký absces a pneumonii, patogenní bakterie jsou většinou negativní na peroxidázu, jako je Staphylococcus epidermidis, Staphylococcus aureus, Serratia, Escherichia coli a Pseudomonas, další příznaky zahrnují rinitidu, konjunktivitidu, dermatitidu, jaterní absces atd., Pacienti mají obecně opožděný vývoj.
2. Chédiak-Higashiho syndrom, vzácné genetické onemocnění zahrnující autozomálně recesivní geny postihující více orgánů, klinické projevy: recidivující pyogenní infekce, parciální oční a kožní albinismus, abnormality centrálního nervového systému Orgány mají nezhoubnou infiltraci lymfocytů, abnormální lysozomy v mnoha tkáňových buňkách, což vede k infekci (neutrofily), albinismu (melanocyty), onemocněním nervového systému (nervové buňky) a krvácení (krevní destičky).
Přezkoumat
Vyšetření fagocytární nedostatečnosti
1. Laboratorní vyšetření chronické granulomatózy
Počet bílých krvinek se může zvýšit v důsledku infekce, ale nemusí produkovat peroxid vodíku kvůli nedostatku aktivity NADP oxidázy, superoxidu a dalších reaktivních druhů kyslíku, mohou chybět i jiné granulocytové proteiny, test redukce granulocytů tetrazolium blue (NBT) Chybějící, abnormální sterilizační test.
2.Chédiak-Higashiho syndrom
Laboratorní vyšetření: pacienti s neutropenií, chemotaxí a baktericidní silou, aktivita NK buněk se snížila, ale zabíjení T buněk bylo normální.
Chédiak-Higashiho syndrom, pod světelným mikroskopem, viditelné neutrofily, monocyty, lymfocyty v cytoplazmě a krevních destičkách mají větší částice, tuto abnormální fúzi lysozomů.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace fagocytárního deficitu
Diagnóza
1. Chronická granulomatóza může být diagnostikována na základě klinických projevů a baktericidní funkce s nízkými neutrofily.
2. Chédiak-Higashiho syndrom lze diagnostikovat na základě klinických projevů a laboratorních testů.
Diferenciální diagnostika
1. Chronická granulomatóza musí být odlišena od hepatosplenomegalie, hlubokého abscesu a pneumonie a jiné rýmy, zánět spojivek, dermatitida, jaterní absces.
2. Chédiak-Higashiho syndrom je třeba odlišit od albinismu (melanocyty) a onemocnění nervového systému (nervové buňky).
